{"id":8603,"date":"2013-05-10T16:43:14","date_gmt":"2013-05-10T14:43:14","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=8603"},"modified":"2016-12-12T22:27:18","modified_gmt":"2016-12-12T21:27:18","slug":"hemobilia-enfermedad-de-caroli","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/hemobilia-enfermedad-de-caroli\/","title":{"rendered":"Hemobilia, como forma inusual de presentaci\u00f3n en la enfermedad de Caroli"},"content":{"rendered":"
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Hemobilia, como forma inusual de presentaci\u00f3n en la enfermedad de Caroli.<\/b><\/h3>\n

Introducci\u00f3n.\u00a0<\/b>La enfermedad de Caroli (EC)), o ectasia comunicante de las v\u00edas biliares intrahep\u00e1ticas, es una enfermedad cong\u00e9nita caracterizada por m\u00faltiples dilataciones saculares o qu\u00edsticas de las v\u00edas biliares intrahep\u00e1ticas, en este trabajo se hace presentaci\u00f3n de un nuevo caso portador de enfermedad de Caroli.<\/p>\n

Presentaci\u00f3n del caso<\/b>. Paciente blanca femenina de a\u00f1os de edad, con antecedentes de buena salud anterior, que ingresa por fiebre elevada de 39\u00ba C, hepatomegalia dolorosa e im\u00e1genes hipoecoicas en el h\u00edgado detectadas en la ultrasonograf\u00eda, con aminotransferasas hep\u00e1ticas ligeramente elevadas. En el segundo ingreso sufre complicaciones febriles y de sangramiento digestivo alto por hemobilia importante, que compromete el estado hemodin\u00e1mica y junto a la sepsis dan al traste con la vida de la paciente.<\/p>\n

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Hemobilia, como forma inusual de presentaci\u00f3n en la enfermedad de Caroli.<\/b><\/p>\n

Dres. Luis Fern\u00e1ndez Hemelis. *<\/p>\n

Debbie \u00c1vila Arostegui. **<\/p>\n

Alfredo Arredondo Bruce. MSc ***<\/p>\n

Abbell Am\u00eds Heredia Cardoso. MSc ****<\/p>\n

* <\/b>Especialista de primer grado en Higiene y Epidemiologia. Centro Provincial e Higiene Epidemiologia y microbiolog\u00eda. \u201cM\u00e1rtires de PinoTres\u201d<\/p>\n

** Especialista de segundo grado en Anatom\u00eda Patol\u00f3gica. Profesor Auxiliar. Hospital Provincial Cl\u00ednico Quir\u00fargico. Amalia Simoni. Camag\u00fcey.<\/p>\n

*** Especialista de segundo grado en Medicina Interna. Profesor Auxiliar. Hospital Provincial Cl\u00ednico Quir\u00fargico. Amalia Simoni. Camag\u00fcey.<\/p>\n

**** Especialista de primer grado en Medicina Intensiva. Instructor.<\/p>\n

Discusi\u00f3n.<\/b> Dentro de las manifestaciones frecuentes esta las crisis de colangitis, que mejora con antibi\u00f3ticos, los pacientes con colangitis recurrente rebelde al tratamiento fallecen por sepsis o por complicaciones como amiloidosis, Pueden desarrollar colangiocarcinoma, por el efecto carcinog\u00e9nico de la exposici\u00f3n repetida a concentraciones elevadas de \u00e1cidos biliares, siendo muy infrecuente la hemobilia que comprometa la hemodinamia de los pacientes. El tratamiento ininterrumpido con \u00e1cido ursodesoxic\u00f3lico, en casos tempranos, o el trasplante ortot\u00f3pico de h\u00edgado, cambian favorablemente la historia natural de la enfermedad.<\/span><\/p>\n

Conclusiones.<\/b> Se describe una paciente portadora de Enfermedad de Caroli que ingresa por crisis de colangitis y que present\u00f3 un hemobilia importante que la llevo complicaciones hemodin\u00e1micas, colangitis ascendente, y finalmente a sepsis generalizada como causa de muerte.<\/p>\n

Palabras clave<\/b>. Enfermedad de Caroli, colangitis, hemobilia.<\/p>\n

Summary. <\/b><\/p>\n

Introduction. <\/b>The Caroli disease, or communicating ectasy of the intrahepatic bile ducts, is a rare congenital disorder characterized by segmental, nonobstructive dilatation of intrahepatic bile ducts, in this work; we introduce a new case payee of Caroli disease.<\/p>\n

Presentation of the case<\/b>. Patient white female of 26 years of age, with antecedents of good previous health that enters for high fever of 39\u00ba C, painful hepatomegaly and hypoechoic cyst in the liver detected in the ultrasonografy, with lightly high hepatic enzymes, was discharged, and was readmitted in a few months. In the second admit ion it suffers feverish complications and important high digestive bleeding from bile ducts and cyst, which compromise the hemodynamic state and next to the sepsis, with fever, loose of weight, and malaise, and finally death by hemodynamic complication and sepsis.<\/p>\n

Discussion. <\/b>Inside the manifestations is frequent the crisis of cholangitis that improves with antibiotics, the patients with rebellious recurrent cholangitis to the treatment, die for sepsis or for complications like amiloidosis, they can develop cholangiocarcinoma, for the carcinogenic effect of the repeated exhibition to high concentrations of bile sour, being very uncommon the bleeding by de bile ducts or cyst, that commits the hemodynamic state of the patients. The uninterrupted treatment with sour ursodesoxic\u00f3lico, in early cases, or the transplant liver ortot\u00f3pico, they change the natural history of the illness favorably.<\/p>\n

Conclusions.<\/b> A patient bearer Caroli disease is described that was admitted by cholangitis crisis and that it presented an important hemobilia that I take it hemodynamic complications, upward cholangitis, and finally to widespread sepsis as cause of death.<\/p>\n

Key word<\/b>. Caroli disease, cholangitis, hemobilia.<\/p>\n

Introducci\u00f3n.<\/b><\/p>\n

La enfermedad de Caroli (EC)), o ectasia comunicante de las v\u00edas biliares intrahep\u00e1ticas, es una enfermedad cong\u00e9nita caracterizada por m\u00faltiples dilataciones saculares o qu\u00edsticas de las v\u00edas biliares intrahep\u00e1ticas. Fue descrita por primera vez por Caroli et al (1), en 1958, como una entidad cl\u00ednica consistente en colangitis, litiasis intrahep\u00e1tica y abscesos hep\u00e1ticos. En 1964, el propio Caroli, junto con Corcos, extendi\u00f3 sus observaciones acerca de esta enfermedad indicando la existencia de 2 tipos distintos: uno en el que las dilataciones saculares de las v\u00edas biliares intrahep\u00e1ticas se asocian a fibrosis hep\u00e1tica cong\u00e9nita, que cursa cl\u00ednicamente con hipertensi\u00f3n portal, y otro sin fibrosis. (2) Desde entonces algunos autores utilizan la denominaci\u00f3n enfermedad de Caroli <\/i>cuando las dilataciones biliares son la \u00fanica anomal\u00eda detectable y s\u00edndrome de Caroli <\/i>cuando se asocia fibrosis hep\u00e1tica cong\u00e9nita. En este trabajo se hace presentaci\u00f3n de un nuevo caso portador de enfermedad de Caroli, que present\u00f3 abundante hemobilia, complicaci\u00f3n esta muy infrecuente en esta enfermedad.<\/p>\n

Presentaci\u00f3n del caso<\/b>. Junio 2010. Paciente blanca femenina de 26 a\u00f1os d edad, con antecedentes de buena salud anterior, que ingresa por fiebre elevada de 39\u00ba C, acompa\u00f1ada de intensos escalofr\u00edos, que mejora con la administraci\u00f3n de analg\u00e9sicos, para volver a reaparecer al poco tiempo, cefalea, dolores osteomusculares generalizados, y malestar general. Al examen f\u00edsico se detecta mucosas h\u00famedas y ligeramente hipo coloreadas, no adenopat\u00edas.<\/p>\n

Aparato Respiratorio frecuencia respiratoria aumentada 30\/ minutos., Murmullo vesicular normal.<\/p>\n

Aparato cardiovascular. Apex no visible, palpable en 5\u00ba espacio intercostal y line media mamilar. Ruidos cardiacos taquic\u00e1rdicos, no soplos. Frecuencia cardiaca 110\/minuto. TA. 11\/70 mm de Hg.<\/p>\n

Abdomen. Plano que sigue los movimientos respiratorios, doloroso en hipocondrio derecho donde se palpa hepatomegalia de 6 cm, superficie lisas y borde romo.<\/p>\n

En los complementarios:<\/p>\n