{"id":9542,"date":"2013-05-25T11:43:42","date_gmt":"2013-05-25T09:43:42","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=9542"},"modified":"2013-05-25T11:57:57","modified_gmt":"2013-05-25T09:57:57","slug":"sindrome-escleras-azules-enfermedad","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-escleras-azules-enfermedad\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de las escleras azules. Estudio de una familia y revisi\u00f3n de la enfermedad"},"content":{"rendered":"<div style=\"text-align: left;\">\n<h3><b>S\u00edndrome de las escleras azules. Estudio de una familia y revisi\u00f3n de la enfermedad.<\/b><\/h3>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Resumen. <\/b><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Introducci\u00f3n<\/b>. La osteog\u00e9nesis imperfecta u osteogenia imperfecta, enfermedad de huesos de cristal, o enfermedad de Lobstein, es un trastorno cong\u00e9nito, que se caracteriza por una fragilidad excesiva de los huesos, reducci\u00f3n generalizada de la masa \u00f3sea (osteopenia) y por huesos fr\u00e1giles. A menudo se acompa\u00f1a de escler\u00f3ticas azules, anormalidades dentales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>S\u00edndrome de las escleras azules. Estudio de una familia y revisi\u00f3n de la enfermedad.<\/b><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dr. Alfredo Arredondo Bruce. MSc *<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dayimi Fern\u00e1ndez Torrella. **<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Jos\u00e9 Mej\u00edas P\u00e9rez. ***<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Eduardo Rivero Pel\u00e1ez. ****<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">* Especialista de segundo grado en Medicina Interna. Profesor Auxiliar. Hospital Provincial Docente Amalia Simoni. Camag\u00fcey Cuba<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">** Especialista de primer grado en Imagenolog\u00eda. Instructor. Hospital Provincial Docente Amalia Simoni. Camag\u00fcey Cuba<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">*** Especialista de primer grado en Medicina Interna. Instructor. Hospital Provincial Docente Amalia Simoni. Camag\u00fcey Cuba<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">**** Especialista de primer grado Ortopedia. Instructor. Hospital Provincial Docente Amalia Simoni. Camag\u00fcey Cuba<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Presentaci\u00f3n de casos<\/b>. Se presenta una familia portadores de osteog\u00e9nesis imperfecta tipo I, que no hab\u00eda sido diagnosticada anteriormente, el primer caso presenta escleras azules, fractura del f\u00e9mur y mand\u00edbula, torricefalia, laxitud articular, y dientes de color amarillo\/ marr\u00f3n, la madre, con escleras azules y facturas de miembros en dos ocasiones, tres hermanos y cuatro sobrinos con caracter\u00edsticas propias de la enfermedad, cierran el c\u00edrculo familiar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Discusi\u00f3n <\/b>se hace una revisi\u00f3n de las alteraciones gen\u00e9ticas y fisiopatol\u00f3gicos de esta entidad, as\u00ed como sus manifestaciones cl\u00ednicas y radiol\u00f3gicas, se\u00f1alando los criterios diagn\u00f3sticos utilizados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Conclusiones.<\/b> Se hace presentaci\u00f3n de una familia portadora de osteog\u00e9nesis imperfecta, donde se estudian tres generaciones con 9 nuevos casos diagnosticados en la provincia de Camag\u00fcey.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Palabras clave. Enfermedad de Lobstein, osteog\u00e9nesis imperfecta, escleras azules, y fracturas frecuentes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Introducci\u00f3n. <\/b><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El caso conocido m\u00e1s temprano de osteog\u00e9nesis imperfecta (OI) se encuentra en un esqueleto de un infante parcialmente momificado del antiguo Egipto que se encuentra en el Museo brit\u00e1nico en Londres. En 1835, Lobstein acu\u00f1\u00f3 el t\u00e9rmino de osteog\u00e9nesis imperfecta y fue uno de los primeros en presentar correctamente los criterios etiol\u00f3gicos. (1,2) Otros nombres por lo que se le conoce son Enfermedad de Lobstein, enfermedad del hueso-quebradizo, S\u00edndrome de las escleras azules, osteogenia imperfecta y enfermedad de huesos de cristal. (1,3)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La osteog\u00e9nesis imperfecta, es un trastorno cong\u00e9nito, que se caracteriza por una fragilidad excesiva de los huesos, reducci\u00f3n generalizada de la masa \u00f3sea (osteopenia) (imagen 1) y por huesos fr\u00e1giles. A menudo se acompa\u00f1a de escler\u00f3ticas azules, anormalidades dentales (dentinog\u00e9nesis imperfecta), p\u00e9rdida auditiva progresiva y antecedente familiar positivo, como consecuencia de una deficiencia cong\u00e9nita en la elaboraci\u00f3n del col\u00e1geno. La misma se clasifica entre las displasias \u00f3seas por alteraciones en la densidad y los defectos del modelaje \u00f3seo. (4) El tipo I es la forma m\u00e1s frecuente de la enfermedad y se caracteriza por un patr\u00f3n de herencia autos\u00f3mica dominante. Aunque no es infrecuente que la enfermedad aparezca producto de una nueva mutaci\u00f3n. Tambi\u00e9n se ha demostrado que puede ser producida por mosaiquismos germinales. La clasificaci\u00f3n m\u00e1s frecuente de la osteog\u00e9nesis imperfecta fue creada por Sillence. (5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tipo I es la variedad m\u00e1s leve y la mayor\u00eda de los pacientes tiene escler\u00f3ticas azules distintivas. El tipo II es letal dentro del \u00fatero o poco despu\u00e9s del nacimiento. Los tipos III y IV son intermedios entre los tipos I y II. (5) Difieren del tipo I en el sentido de que son m\u00e1s graves y las escler\u00f3ticas no son azules, s\u00f3lo un poco azuladas durante la lactancia y blancas en la madurez. El tipo III difiere del tipo IV en que tiende a ser m\u00e1s grave con la edad, probablemente porque la distinci\u00f3n entre los tipos IV y III de osteog\u00e9nesis imperfecta carece de utilidad cl\u00ednica. (6,7) Por lo tanto, basta con clasificar a los pacientes en un grupo que padece la variedad leve (tipo I), otro que sufre el tipo letal (tipo II) y otro que experimenta la variedad de gravedad moderada (tipo III). Recientemente se observ\u00f3 que unos cuantos pacientes con varios s\u00edntomas de osteog\u00e9nesis imperfecta carecen de mutaciones en los genes para la col\u00e1gena tipo I. Estos pacientes tienen un patr\u00f3n \u00f3seo lamelar caracter\u00edstico, as\u00ed como hallazgos cl\u00ednicos y radiogr\u00e1ficos distintivos. Se les ha clasificado como tipos V, VI y VII de osteog\u00e9nesis imperfecta. (8) (Tabla 1)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La osteog\u00e9nesis imperfecta es una de las comunes displasias esquel\u00e9ticas. Es una enfermedad generalizada del tejido conectivo que se manifiesta por una o m\u00e1s de las siguientes manifestaciones: (2)<\/p>\n<\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\">\n<ul>\n<li>Escleras azules<\/li>\n<li>Fascie triangular<\/li>\n<li>Macrocefalia<\/li>\n<li>Sordera<\/li>\n<li>Defectos de la dentici\u00f3n<\/li>\n<li>T\u00f3rax en barril<\/li>\n<li>Escoliosis<\/li>\n<li>Deformidades de los miembros<\/li>\n<li>Fracturas<\/li>\n<li>Laxitud articular<\/li>\n<li>Retardo del crecimiento<\/li>\n<\/ul>\n<\/div>\n<p style=\"text-align: justify;\">Este trabajo documenta, un caso de una familia con 9 individuos de raza negra, diferente sexo que van desde la madre, tres hermanos y 4 sobrinos, entre los cuales predomina la coloraci\u00f3n azul de la escler\u00f3tica al igual que las fracturas y la sordera. Se discute la posibilidad etiol\u00f3gica de un mosaiquismo germinal y se valora asimismo la posibilidad de un patr\u00f3n de herencia dominante, lo cual aportar\u00eda nueva evidencia de heterogeneidad gen\u00e9tica<\/p>\n<div style=\"text-align: justify;\">\n<p><b>Presentaci\u00f3n de los casos. <\/b><\/p>\n<p>Paciente, femenina, de la raza negra de 21 a\u00f1os de edad, con historia de fracturas m\u00faltiples desde su ni\u00f1ez en tobillo derecho, f\u00e9mur derecho y acortamiento del miembro inferior (femora del accordina), (Imagen 2) y finalmente la mand\u00edbula, adem\u00e1s ha presentado trastornos visuales por lo que es seguida por consultas de oftalmolog\u00eda, la misma acude a nuestro hospital la semana pasada por presentar cefalea intensa, hemicr\u00e1nea, puls\u00e1til, que se irradia a la regi\u00f3n occipital, de moderada intensidad, no acompa\u00f1ada de v\u00f3mitos, no aura ni fotofobia.<\/p>\n<p>Al examen f\u00edsico se detecta coloraci\u00f3n azul brillante de las escleras, (Imagen 3) torricefalia de forma triangular, y una configuraci\u00f3n corporal tipo marfanoide, con miembros largos y regi\u00f3n t\u00f3raco abdominal corto, los dedos presentan hiperflexibidad, sobre todo en miembros superiores, con dentici\u00f3n de color amarillo oscura, y caries frecuentes, lo que unido a un peque\u00f1o d\u00e9ficit auditivo. La madre de 54 a\u00f1os de edad, portadora de escleras azules y fracturas en dos ocasiones de miembros superiores, con discretos problema auditivos, cinco hermanos normales, uno fallecido, dos varones que padecen de escleras azules, fracturas m\u00faltiples y trastornos dentarios, y este a su vez tiene dos hijos con alteraciones de las escleras y trastornos dentales. La otra hermana con escleras azules, fracturas m\u00faltiples y trastornos auditivos y dentales, tiene un hijo normal, la otra hermana con alteraciones de las escleras y \u00f3sea, tiene tres hijos uno normal y una hembra con escleras azulas y otro var\u00f3n con un cuadro florido. En total 9 pacientes como total en toda la familia.<\/p>\n<p>Aparato respiratorio. Normal.<\/p>\n<p>Aparato cardiovascular. Tensi\u00f3n arterial. 150\/90 mm de Hg. Frecuencia cardiaca 84 latidos\/minuto<\/p>\n<p>Ruidos cardiacos. Primer<\/p>\n<\/div>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--nextpage--><\/p>\n<div style=\"text-align: justify;\">ruido aumentado, Segundo desdoblado en foco a\u00f3rtico.<\/div>\n<p style=\"text-align: justify;\">No ingurgitaci\u00f3n yugular, no edemas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Abdomen. Plano que sigue los movimientos respiratorios, blando depresible, no doloroso a la palpaci\u00f3n superficial ni profunda. No tumoraciones ni visceromegalias.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Sistema osteomioarticular. Biotipo marfanoide. Miembros largos, artejos largos y delgados, hiper flexibles, dislocaciones de falanges de la mano derecha y artejos del pie derecho, acortamiento del miembro inferior derecho.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Impresi\u00f3n diagn\u00f3stica. Osteog\u00e9nesis imperfecta.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Desarrollo. <\/b><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Defectos moleculares<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La mayor\u00eda de los pacientes portadores de osteog\u00e9nesis imperfecta son heterocigotos por mutaciones en la cadena gen\u00e9tica pro1 o pro2 del tipo I del pro col\u00e1geno (los genes COL1A1 y COL1A2). M\u00e1s del 90% de pacientes con osteog\u00e9nesis imperfecta del tipo I y escleras azules presentan mutaciones que reducen la s\u00edntesis de las cadenas pro 1 en cerca de una y media vez. Las mutaciones que reducen la s\u00edntesis de cadenas pro2 producen fenotipos, y trastornos dermatol\u00f3gicos similares al s\u00edndrome de Ehlers-Danlos. (2,9)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En contraste con las mutaciones nulas encontradas en el tipo I de osteog\u00e9nesis imperfecta, la mayor\u00eda de las variantes severas (tipos II, III, y IV) son causadas por mutaciones que producen estructuralmente pro cadenas anormales que comprometen el ensamblaje y plegado de la triple h\u00e9lice. (11,12) Al igual que en las mutaciones del col\u00e1geno, vistas en otras enfermedades del tejido conjuntivo, estas mutaciones estructurales generalmente caen en dos categor\u00edas funcionales. Primeramente, las mutaciones relativamente raras en el dominio del pro p\u00e9ptido- C, que puede prevenir o alterar el ensamblaje inicial de los tr\u00edmeros del pro col\u00e1geno. Estas malformaciones de las cadenas son retenidas en el ret\u00edculo endopl\u00e1smico (ER) y act\u00faan en la degradaci\u00f3n de la v\u00eda proteosomal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Al inducir alteraciones con una respuesta tensional al ret\u00edculo endopl\u00e1smico, la respuesta de la prote\u00edna desplegada (UPR) puede tener muchos efectos celulares. La tensi\u00f3n de ER es un nuevo concepto en la pato fisiolog\u00eda de las enfermedades del tejido conjuntivo y ha caracterizado mejor las condrodisplasias. (13)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tipo m\u00e1s com\u00fan de las mutaciones del col\u00e1geno, sin embargo, son las substituciones de bases que introducen un amino\u00e1cido en la cadena lateral de uno de los residuos de glicina que aparecen cada tercer amino\u00e1cido en la triple h\u00e9lice. En efecto, cualquiera de los 338 residuos de glicina en las cadenas pro1 o pro2 del pro col\u00e1geno tipo I, es un sitio potencial para producir una mutaci\u00f3n. Estas mutaciones comprometen la integridad estructural de la triple h\u00e9lice, causando la ruptura del ensamblaje de la h\u00e9lice, la retenci\u00f3n del tr\u00edmero mutante en el ER, y aumento de la hidroxilaci\u00f3n post transicional y glicolisaci\u00f3n de la lisina. El col\u00e1geno contenido en las mutaciones de la h\u00e9lice puede formar agregados insolubles en el ER que se degrada por el sistema del autofagosoma-endosoma, en lugar de las proteosomas. (14)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Una secuencia similar de eventos ocurre con mutaciones menos comunes que producen las delaciones parciales del gen, las duplicaciones gen\u00e9ticas parciales, y peque\u00f1as mutaciones. La b\u00fasqueda de mutaciones que causan los tipos recesivos de OI (VII y VIII) identific\u00f3 mutaciones en los genes para una serie de prote\u00ednas de tipo chaper\u00f3n que son esencial para el plegado oportuno del mon\u00f3mero del pro col\u00e1geno: la prote\u00edna asociada al cart\u00edlago (CRTAP), prolyl-3-hidroxilasa (LEPRE1\/P3H1), ciclofilina B (PPIB), prote\u00edna similar a la chaperona-col\u00e1geno HSP47 (SERPINH1), y la prote\u00edna- chaperona del pro col\u00e1geno FKBP65 (FKBP10).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adem\u00e1s de sus efectos intracelulares, la estructura anormal del mutante contenido en el col\u00e1geno que es segregado por la c\u00e9lula, tambi\u00e9n puede tener importantes afectaciones extracelulares. Por ejemplo, la presencia de una pro cadena anormal en la mol\u00e9cula del pro col\u00e1geno que puede interferir en la incisi\u00f3n del pro p\u00e9ptido N de la prote\u00edna. La persistencia del pro p\u00e9ptido N en un fragmento de las mol\u00e9culas interfiere con el ensamblaje de col\u00e1geno, para la formaci\u00f3n de las delgadas e irregulares fibrillas de col\u00e1geno. Adem\u00e1s, si estructuralmente el col\u00e1geno anormal est\u00e1 incorporado en las fibrillas, ellos pueden tener un efecto desestabilizador y pueden degradar selectivamente, o alterar las interacciones de col\u00e1geno con otros componentes del tejido conjuntivo, perturbando la arquitectura y estabilidad. (15)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Pueden hacerse generalizaciones acerca de las mutaciones en el gen tipo I del col\u00e1geno. Una de ella es que raramente esos pacientes tienen la misma mutaci\u00f3n en el mismo gen. Se han identificado m\u00e1s de 900 mutaciones \u00abprivadas.\u00bb Las substituciones de glicina en la regi\u00f3n del N-terminal de la triple h\u00e9lice tienden a producir fenotipos m\u00e1s ligeros, al parecer porque tienen menos actividad en la cremallera en la propagaci\u00f3n de la estructura triple-helicoidal del terminal C. Las substituciones raras de amino\u00e1cidos cargados (Asp, Arg) o sus ramas (Val) en posici\u00f3n X o Y producen fenotipos letales, al parecer porque ellos se localizan en sitios laterales del ensamblaje de mon\u00f3meros o ligados a otros componentes de la matriz. (13)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Herencia y estructura de mosaico de las c\u00e9lulas germinales y som\u00e1ticas<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tipo I de la OI normalmente se hereda con rasgo autos\u00f3mico dominante. Sin embargo, algunos pacientes con este tipo parecen presentar nuevas mutaciones espor\u00e1dicas o un diagn\u00f3stico que no se hizo en las generaciones anteriores. La mayor\u00eda de las OI letales son el resultado de mutaciones espor\u00e1dicas que ocurren en la l\u00ednea germinal de uno de los padres. Debido a la posibilidad del mosaico de la l\u00ednea germinal para nuevas mutaciones, existe cerca de un 7 % de probabilidades de que un segundo ni\u00f1o pudiera heredar una variante severa de OI. (14)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Conclusiones. <\/b><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se hace la presentaci\u00f3n de una familia portadora del s\u00edndrome de escleras azules, diagnosticada cl\u00ednica y radiol\u00f3gicamente, donde se puede estudiar el \u00e1rbol geneal\u00f3gico con m\u00e1s de 9 miembros involucrados en la herencia, se hace revisi\u00f3n del tema debido a lo infrecuente de esta enfermedad y su abigarrado cuadro cl\u00ednico, con herencia autos\u00f3mico dominante, sin existir en la actualidad alg\u00fan tratamiento curativo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Anexos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tabla 1. Clasificaci\u00f3n de la Osteog\u00e9nesis imperfecta.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Tipo: <\/b>I<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Fragilidad \u00f3sea: <\/b>Moderado<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Escleras azules: <\/b>Presente<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Dentici\u00f3n anormal: <\/b>Presente ocasional<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Sordera: <\/b>Presente en la mayor\u00eda<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Herencia: <\/b>Autos\u00f3mica dominante<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Tipo: <\/b>II<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Fragilidad \u00f3sea: <\/b>Extremo<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Escleras azules: <\/b>Presente<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Dentici\u00f3n anormal: <\/b>Presente ocasional<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Sordera: <\/b>Se desconoce<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Herencia: <\/b>Autos\u00f3mica recesiva<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Tipo: <\/b>III<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Fragilidad \u00f3sea: <\/b>Severo<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Escleras azules: <\/b>Azules al nacer<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Dentici\u00f3n anormal: <\/b>Presentes en algunos<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Sordera: <\/b>Alta incidencia<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Herencia: <\/b>Autos\u00f3mica dominante, raramente Autos\u00f3mica recesiva<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Tipo: <\/b>IV<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Fragilidad \u00f3sea: <\/b>Variable<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Escleras azules: <\/b>Ausente<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Dentici\u00f3n anormal: <\/b>Ausente en algunos tipos<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Sordera: <\/b>Alta incidencia<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Herencia: <\/b>Autos\u00f3mica dominante<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Tipo: <\/b>V<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Fragilidad \u00f3sea: <\/b>Moderado a severo<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Escleras azules: <\/b>Ausente<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Dentici\u00f3n anormal: <\/b>Ausente<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Herencia: <\/b>Autos\u00f3mica dominante<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Tipo: <\/b>VI<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Fragilidad \u00f3sea: <\/b>Moderado a severo<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Escleras azules: <\/b>Ausente<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Dentici\u00f3n anormal: <\/b>Ausente<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Herencia: <\/b>Se desconoce<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Tipo: <\/b>VII<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Fragilidad \u00f3sea: <\/b>Moderado<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Escleras azules: <\/b>Ausente<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Dentici\u00f3n anormal: <\/b>Ausente<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Sordera: <\/b>Ausente<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b>Herencia: <\/b>Autos\u00f3mica recesiva<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Imagen 1. Rx lateral de cr\u00e1neo, obs\u00e9rvese en el \u00e1rea occipital la imagen en copos de nieve.<\/p>\n<figure id=\"attachment_9543\" aria-describedby=\"caption-attachment-9543\" style=\"width: 390px\" class=\"wp-caption aligncenter\"><a href=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/1-radiografia-craneo-osteogenesis-imperfecta.jpg\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-9543\" alt=\"radiografia-craneo-osteogenesis-imperfecta\" src=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/1-radiografia-craneo-osteogenesis-imperfecta.jpg\" width=\"400\" height=\"300\" srcset=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/1-radiografia-craneo-osteogenesis-imperfecta.jpg 400w, https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/1-radiografia-craneo-osteogenesis-imperfecta-300x225.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\" \/><\/a><figcaption id=\"caption-attachment-9543\" class=\"wp-caption-text\">Radiograf\u00eda cr\u00e1neo. Osteog\u00e9nesis imperfecta<\/figcaption><\/figure>\n<p style=\"text-align: justify;\">Imagen 2. Observe el acortamiento femoral (femora del accordina),<\/p>\n<figure id=\"attachment_9544\" aria-describedby=\"caption-attachment-9544\" style=\"width: 311px\" class=\"wp-caption aligncenter\"><a href=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/2-acortamiento-femoral-osteogenesis-imperfecta.jpg\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-9544\" alt=\"acortamiento-femoral-osteogenesis-imperfecta\" src=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/2-acortamiento-femoral-osteogenesis-imperfecta.jpg\" width=\"321\" height=\"295\" srcset=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/2-acortamiento-femoral-osteogenesis-imperfecta.jpg 321w, https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/2-acortamiento-femoral-osteogenesis-imperfecta-300x275.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 321px) 100vw, 321px\" \/><\/a><figcaption id=\"caption-attachment-9544\" class=\"wp-caption-text\">Acortamiento femoral. Osteog\u00e9nesis imperfecta<\/figcaption><\/figure>\n<p style=\"text-align: justify;\">Imagen 3. Observe el azul de las escleras.<\/p>\n<figure id=\"attachment_9545\" aria-describedby=\"caption-attachment-9545\" style=\"width: 326px\" class=\"wp-caption aligncenter\"><a href=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/3-escleras-azules-osteogenesis-imperfecta.jpg\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-9545\" alt=\"escleras-azules-osteogenesis-imperfecta\" src=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/3-escleras-azules-osteogenesis-imperfecta.jpg\" width=\"336\" height=\"448\" srcset=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/3-escleras-azules-osteogenesis-imperfecta.jpg 336w, https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/3-escleras-azules-osteogenesis-imperfecta-224x300.jpg 224w\" sizes=\"auto, (max-width: 336px) 100vw, 336px\" \/><\/a><figcaption id=\"caption-attachment-9545\" class=\"wp-caption-text\">Escleras azules. 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