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Síndrome de Lemierre: la enfermedad del olvido

Síndrome de Lemierre: la enfermedad del olvido

Autora principal: Karolina Anchía Chavarría

Vol. XVIII; nº 14; 767

Lemierre’s syndrome: the forgotten disease

Fecha de recepción: 20/06/2023

Fecha de aceptación: 20/07/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 14 Segunda quincena de Julio de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 14; 767

Autoras:

Karolina Anchía Chavarría, Investigadora independiente, San José, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0001-6991-3196

Elianis Naranjo González, Investigadora independiente, San José, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0004-8553-3945

Estefany Sáenz Varela, Doctora en Medicina y Cirugía, investigadora independiente, Heredia, Costa Rica, ORCID: https://orcid.org/0009-0005-6648-2529

Resumen

El síndrome de Lemierre es una condición rara que se presenta en mayor frecuencia en adultos jóvenes. Se caracteriza por presentar una infección orofaríngea por anaerobios  y posteriormente se identifican datos de tromboflebitis de la vena yugular interna. Los gérmenes más comúnmente asociados son F necrophorum, estreptococos, Eikenella corrodens y estafilococos. En esta enfermedad, se produce una disfunción endotelial por endo y exotoxinas producidas por los diferentes patógenos provocando el desarrollo de una tromboflebitis séptica y, en algunos casos, de émbolos sépticos que pueden afectar pulmón, huesos o la región abdominal.

Entre los métodos diagnósticos para la detección de esta enfermedad se encuentra el TAC cervical con medio de contraste y el ultrasonido doppler. El tratamiento es fundamentalmente médico pero en ocasiones se requiere de intervenciones quirúrgicas. De primera mano se debe iniciar una terapia antibiótica que cubra los agentes etiológicos más comunes, posteriormente se dirigirá a los microorganismos identificados en los cultivos.

En el caso de la anticoagulación, esta debe considerarse si se identifica progresión del trombo o persistencia de la bacteremia pese al tratamiento antibiótico. La sospecha clínica y el tratamiento precoz son fundamentales para evitar complicaciones y así disminuir la mortalidad, por lo que siempre se debe tener en cuenta y considerar esta patología al realizar diagnósticos diferenciales.

Palabras clave: “síndrome de Lemierre”, “tromboflebitis”

Abstract

Lemierre’s syndrome is a rare condition that occurs most frequently in young adults. It is characterized by presenting an oropharyngeal infection by anaerobes and later data of thrombophlebitis of the internal jugular vein are identified. The most commonly associated germs are F necrophorum, streptococci, Eikenella corrodens, and staphylococci. In this disease, endothelial dysfunction occurs due to endo and exotoxins produced by the different pathogens that lead to septic thrombophlebitis and in some cases septic emboli that can affect the lungs, bones or the abdominal region.

Among the diagnostic methods for the detection of this disease are cervical CT with contrast medium and Doppler ultrasound. The treatment is fundamentally medical but sometimes surgical interventions are required. Initially, antibiotic therapy should be initiated thinking in  the most common microorganisms, then the therapy must be redirected to those microorganisms identified in the cultures.

In the case of anticoagulation, this should be considered if thrombus progression or persistence of bacteremia is identified despite antibiotic treatment. Clinical suspicion and early treatment are essential to avoid complications and thus reduce mortality, so this pathology should always be taken into account and considered when making differential diagnoses.

Keywords: “Lemierre’s syndrome”, “thrombophlebitis”

Los autores de este manuscrito declaran que:

  • Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
  • La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
  • El manuscrito es original y no contiene plagio.
  • El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
  • Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
  • Han preservado las identidades de los pacientes.

Introducción

El síndrome de Lemierre es una condición rara que usualmente se caracteriza por la siguiente triada: una tromboflebitis de la vena yugular interna (VYI), asociada a una bacteriemia anaeróbica en el contexto de una infección orofaríngea. Esta patología fue descrita por primera vez en 1936 por Andre Lemierre quien basó sus hallazgos en el análisis de 20 casos clínicos (1,2).

Suele afectar principalmente a adultos jóvenes, conocidos sanos (3), en quienes se documenta más comúnmente una infección por F necrophorum, bacteria anaerobia gram negativa que forma parte de la flora oral normal. No obstante, otra gran cantidad de bacterias pueden ser las causantes de este síndrome, tales como estreptococos, Eikenella corrodens y estafilococos (4).

Actualmente para definir al síndrome de Lemierre se utilizan los siguientes parámetros: 1. historia de faringitis o infección en cuello, oídos o senos paranasales de 4 semanas de evolución previo a sospecha de este síndrome. 2. Tromboflebitis de la VYI o aislamiento de Fusobacterium en hemocultivos o sitios estériles. 3. Embolias sépticas a pulmón u otras regiones (5).

El presente artículo pretende describir los aspectos más relevantes en cuanto al abordaje diagnóstico y terapéutico en relación con el síndrome de Lemierre según conceptos y evidencia científica actual.

Metodología

Este  artículo corresponde a una revisión bibliográfica de tipo descriptiva. En la que se utilizaron múltiples bases de datos de uso libre como  IntraMed, SciELO y PubMed, así como SIBDI de la Universidad de Costa Rica, por medio de la cual se tuvo acceso a ClinicalKey y ScienceDirect; utilizando como palabras claves: “síndrome de Lemierre”, “Lemierre’s syndrome”, “tromboflebitis”, entre otras. De la misma manera se emplearon revistas con artículos en inglés y español, publicados después del año 2017.

Se seleccionaron un total de 15 artículos, después de excluir a los publicados antes del 2017, en idiomas distintos al inglés o español e investigaciones con conflictos de intereses.

Epidemiología y prevalencia

La epidemiología de este síndrome no es completamente certera debido a la gran confusión que se presenta por sus diferentes definiciones y múltiples aislamientos etiológicos, además de lo raro que es su aparición hoy en día (5).

Posterior a la aparición de los antibióticos la prevalencia de esta enfermedad ha ido en disminución, hasta casi ser considerada extinta. Sin embargo, recientemente, se ha observado un aumento en el número de los casos, lo cual podría relacionarse con la restricción que ha ido en incremento en la prescripción de antibióticos para tratar faringitis, el aumento en el uso de macrólidos y la disminución en el número de las amigdalectomías que se realizan (5).

Se observa predominantemente en adultos jóvenes (media: 22 años), previamente sanos y con una incidencia variable entre 3.6 a 14 casos por millón de habitantes, con una relación hombre/mujer 2:1 (5).

Fisiopatología

El sitio primario de infección son las amígdalas, pero también puede vincularse con infecciones en la faringe, oídos y senos paranasales, en orden decreciente. Las complicaciones embólicas se presentan más comúnmente en pulmón (80-90%) y suelen manifestarse con derrame pleural, empiema, abscesos y nódulos cavitados (5).  En segundo lugar se ubican las estructuras óseas (15-20%) siendo afectadas las caderas, los hombros y las rodillas. Otros sitios de diseminación séptica son el músculo, el sistema nervioso central (SNC) y el tracto gastrointestinal (6,7). De forma menos común también se pueden presentar lesiones cutáneas, endocarditis y abscesos de tejidos blandos, esplénicos y hepáticos (3, 8).

La trombosis venosa que se observa en estos pacientes resulta de la disfunción endotelial producto de la infección local (4). Estas bacterias son capaces de ocasionar enfermedades invasivas severas debido a múltiples factores, incluyendo endo y exotoxinas. El daño puede extenderse por diseminación hematógena, invasión periamigdalina o diseminación directa al espacio faríngeo lateral a través de vasos linfáticos y allí afectar directamente a la vena yugular interna, provocando una tromboflebitis séptica y en casos más complicados, émbolos sépticos que pueden provocar complicaciones a nivel pulmonar, pleural, óseo y abdominal (1,2).

Etiología

F. necrophorum, como se mencionó anteriormente, es el agente responsable aislado en la mayoría de los casos, con una incidencia del 81,7%. Asimismo, se han identificado otros organismos tipo bacteroides (asaccharolyticus, fragillis), Peptostreptococcus, Streptococcus del grupo B y C, Staphylococcus aureus, entre otros (6). La infección por fusobacterium se observa más comúnmente en pacientes con alteraciones en las barreras de defensa cutáneo- mucosas (8).

Cuadro clínico

Este síndrome puede ser precedido de una a dos semanas antes por una faringitis, mastoiditis, otitis, infecciones dentales, abscesos faríngeos o una mononucleosis infecciosa. Por lo que, las manifestaciones clínicas pueden ir desde fiebre, escalofríos, amigdalitis exudativa, odinofagia, hasta trismus, dolor de cuello unilateral, alteración de la sensibilidad, dolor de oídos y otros síntomas más (3,8).

En los últimos años se ha logrado compilar la información referente a la patogenia y clínica de esta enfermedad y se ha organizado en 3 etapas de evolución de la patología bien definidas (6,7):

1) infección primaria, cuya clínica va a depender del sitio de infección.

2)Invasión del espacio faríngeo y aquí es cuando se desarrollan las complicaciones por la tromboflebitis de la VYI, las manifestaciones clínicas van a depender de la invasión y el compromiso de estructuras musculares, vasculares y nerviosas.

3) Infección metastásica. La ausencia de trombosis en la VYI no excluye el diagnóstico de síndrome de Lemierre.

Siempre se deben de tomar en cuenta los casos atípicos que se han vinculado a infecciones abdominales, genitourinarias o en miembros inferiores. Por ejemplo, las infecciones en el área del hueso temporal se han vinculado con casos de síndrome de Lemierre (9). Asimismo, recientemente se ha documentado el desarrollo de complicaciones vasculares en pacientes con otitis externa maligna, la cual se ha reportado principalmente en pacientes diabéticos adultos mayores, secundaria a un infección por Pseudomonas aeruginosa, sin embargo ahora se define como una enfermedad causada por una infección oportunista en pacientes inmunocomprometidos, que al extenderse y afectar la base del cráneo puede ocasionar abscesos suboccipitales y flebitis en el seno sigmoides, provocando finalmente trombosis intravenosa y síndrome de Lemierre (10).

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico, aunque en la mayoría de los casos es difícil debido a la poca prevalencia de la patología. Debe sospecharse ante todo caso de sepsis severa con historia de infección orofaríngea previa (6,11).

Con respecto a los estudios de imagen diagnóstico que se pueden utilizar destacan: ultrasonido doppler y la TAC cervical con medio de contraste, esta última siendo considerado la prueba de elección en caso de sospecha (11). Sin embargo, debido a la alta disponibilidad de la ecografía esta suele ser el estudio de primera línea, donde la ausencia de flujo y la falta de compresibilidad representan hallazgos de alta sensibilidad, mientras que el signo más específico es la visualización del trombo. Se debe recordar que las alteraciones radiológicas pueden observarse inclusive antes de que se tengan cultivos positivos (3, 6).

Los pacientes con cuadros atípicos se benefician de la realización temprana de estudios de imagen en cuello, por lo que ante la mínima sospecha se debe priorizar su realización, con el fin de redirigir el manejo y optimizar el tratamiento (1).

En el caso de los cultivos, es indispensable tener en mente que las especies anaerobias suelen mostrar un crecimiento retardado por lo que la positivización del cultivo puede llevar de 3-5 días. Además en un 25% de los casos los resultados pueden mostrar un crecimiento mixto de varios microorganismos, por ejemplo, recientemente la coinfección F. necrophorum y un Streptococcus del grupo C ha aumentado su prevalencia (4,9).

Manejo y tratamiento

Con respecto al abordaje terapéutico, el manejo se basa en el inicio de forma temprana de la terapia antibiótica, la consideración de una intervención quirúrgica y el inicio o no de la anticoagulación (3).

La terapia empírica antibiótica debe ser dirigida a bacterias anaerobias como el F. necrophorum y los estreptococos de la cavidad oral. Por lo que se puede considerar el tratamiento con piperacilina tazobactam, a una dosis de 4.5 g cada 6 horas iv; carbapenem o ceftriaxona 2 g cada 24 horas iv, con uso concomitante de metronidazol. Asimismo, si el paciente cursa con enfermedad grave o factores de riesgo de infección por S aureus se debe incluir vancomicina. Según los resultados de los diferentes cultivos se debe redirigir la terapia antimicrobiana (1,3).

Con respecto a la duración de la terapia antimicrobiana esta debe individualizarse según cada caso, la duración mínima que se ha aceptado por consenso es de 6-8 semanas. Como opciones de tratamiento oral se cuenta con el metronidazol 500 mg cada 8 horas, amoxicilina con acido clavulanico 875/125 mg cada 12 horas o clindamicina 300 mg cada 6 horas, deben considerarse una vez que la infección se encuentre controlada y se quiera iniciar la desescalada antibiótica (3).

El empleo de anticoagulación se recomienda solo en algunos casos. Se debe considerar su uso si se documenta progresión del trombo o persistencia de la bacteriemia después de 5 días de tratamiento antibiótico a dosis óptimas (12).

El tratamiento quirúrgico es indispensable en algunos casos, entendido como el drenaje de abscesos, colecciones y desbridamiento de tejido necrótico (4,13).

Complicaciones

La mortalidad es difícil de estimar, pero se considera alta y es directamente proporcional con el momento de inicio de la terapia antibiótica, la cual debido al aumento de los casos reportados con cepas resistentes a la penicilina debe incluir clindamicina o metronidazol. Si no se le brinda el manejo adecuado, esté síndrome puede ser fatal (14,15).

Conforme la enfermedad progresa sin ser debidamente tratada las complicaciones aparecen, incluyendo embolización séptica hacia otras regiones causando empiemas, neumonía pulmonar, fallo hepático, infecciones de tejidos blandos y piel, abscesos cerebrales y meningitis (12).

Conclusiones

El Síndrome de Lemierre es una condición infrecuente pero su incidencia ha ido en aumento en los últimos años debido al uso racional de antibióticos y disminución en el número de amigdalectomías. Los estudios de imágenes como el ultrasonido siguen siendo fundamentales por su disponibilidad en los centros de salud, sin embargo el uso de tomografías con medio de contraste se considera la prueba de elección. Esta condición presenta una alta mortalidad por lo que el diagnóstico precoz asociado al inicio temprano del tratamiento son fundamentales para mejorar la supervivencia de los pacientes 

Referencias bibliográficas

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