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Afectación vascular en Síndrome de Cogan: A propósito de un caso

Afectación vascular en Síndrome de Cogan: A propósito de un caso

El síndrome de Cogan es una rara afección inflamatoria del ojo y presenta signos de disfunción audio-vestibular, a menudo acompañada de aortitis y vasculitis. Debido a su baja frecuencia, el diagnóstico suele ser dudoso…

Vascular involvement in Cogan Syndrome: About a case

Autores:

Daniel Nogueira Souto. Médico Interno Residente de Medicina Nuclear. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza) (primer autor)

Luis Sopeña Sanz: Facultativo Especialista de Área Oncología Radioterápica. Máster Internacional de Oncología Clínica. Máster en Radiocirugía y Radioterapia Estereotáxica. Máster en Oncología Intervencionista. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza).

Álvaro Boria Alegre: Facultativo Especialista de Área Radiodiagnóstico. Máster en iniciación a la investigación en medicina (Universidad de Zaragoza). Lugar de trabajo: Hospital San Jorge (Huesca).

Alejandro Barranco López: Facultativo Especialista de Área Radiofísica y Protección Radiológica. PhD en Física, MSc en Astrofísica Física de Partículas y Cosmología. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza).

Resumen:

El síndrome de Cogan es una rara afección inflamatoria del ojo y presenta signos de disfunción audio-vestibular, a menudo acompañada de aortitis y vasculitis. Debido a su baja frecuencia, el diagnóstico suele ser dudoso, lo que lleva a un retraso en el diagnóstico, lo que puede condicionar un peor pronóstico funcional. Tampoco existe consenso sobre el tratamiento más adecuado, por lo que su control se basa en informes de casos, donde algunos pacientes mostraron respuesta a fármacos moduladores de la enfermedad (FAMES) y biológicos.

La imagen molecular proporcionada por la 18F-FDG PET/TC se ha demostrado útil en el diagnóstico precoz de la vasculitis de vasos gran y mediano calibre, así como en la extensión y el grado de inflamación, permitiendo realizar una valoración de la respuesta terapéutica, detectando la disminución o normalización de la captación en la pared vascular post-tratamiento, y en relación con la respuesta clínica y la mejoría de los parámetros analíticos.

Summary:

Cogan syndrome is a rare inflammatory condition of the eye and has signs of audio-vestibular dysfunction, often accompanied by aortitis and vasculitis. Due to its low frequency, the diagnosis is often doubtful, leading to a delay in diagnosis, which may condition a worse functional prognosis. There is also no consensus on the most appropriate treatment, so its control is based on case reports, where some patients showed response to disease modulating drugs (FAMES) and biologics.

The molecular imaging provided by the 18F-FDG PET/CT has proven useful in the early diagnosis of large- and medium-bore vasculitis, as well as in the extension and degree of inflammation, allowing an assessment of the therapeutic response, detecting the decrease or normalization of the post-treatment vessel wall uptake, and in relation to the clinical response and improvement of analytical parameters.

Síndrome de Cogan, Vasculitis, PET/TC

Cogan Syndrome, Vasculitis, PET/CT

Desarrollo del Caso.

Mujer de 34 años, alérgica a sulpiride. Hábitos tóxicos: exfumadora. Antecedentes laborales: esteticista. Antecedentes familiares: Padre: Enfermedad de Behçet, fallecido por peritonitis; madre: neoplasia de mama; hermano sano. Casada sin hijos.

Antecedentes médido-quirúrgicos:

  • Cofosis de oído derecho: sordera brusca en 2013 tratada con corticoterapia y cámara hiperbárica sin resolución completa. Pendiente valoración implante coclear.
  • Policondritis recidivante desde 2014 (pabellon auricular derecho, nariz, pabellón auricular izquierdo) con resolución tras corticoterapia.
  • Episodio de uveítis anterior izquierda en enero de 2019 resuelta con tratamiento tópico.
  • Síndrome de Cogan atípico probable
  • Sobrepeso
  • Déficit de vitamina B12 y ácido fólico
  • Intervenida de fémur derecho por accidente de tráfico, con dificultad para la marcha secundaria. Pendiente reintervención.

Tratamiento habitual: Verezana 0,03/2 mg (anticonceptivos); Acfol 5 mg; Optovite B12 mensual; analgesia a demanda.

Historia Actual

La paciente acudió a Urgencias por cuadro agudo de vértigo, acompañado de sensación de vacío izquierdo y acúfenos en oído izquierdo, clínica que relacionaba con episodio de hipoacusia previo en oído contralateral. Asocia nistagmo horizonto-rotatorio con posible componente vertical, por lo que se realiza TC craneal urgente que no muestra hallazgos.

Ingresa en el Sº de ORL, donde recibe tratamiento con con metilpredinosolona 1 g seguido de 500 mg durante 5 días, asociando ciclosporina 100 mg/12 horas

Audiométricamente la evolución es favorable, con resolución completa, si bien persiste distorsión auditiva y sensación vertiginosa. RM conductos auditivos y craneoencefálica sin hallazgos patológicos.

Días más tarde la paciente presenta episodio sincopal, tras ducharse, precedido de pródromos (sin disnea, precordalgia u otros datos de alarma), con recuperación espontánea en unos 2 minutos, sin focalidad neurológica, ni movimientos tónico-clonicos, no mordedura lingual ni liberación esfinteriana, presenta seguidamente un nuevo episodio con recuperación completa, desde entonces no ha vuelto a repetirse. A la anamnesis dirigida destaca intensa cefalea retroocular durante el ingreso, que no había presentado con anterioridad y que mejora con analgesia, sin compromiso visual. También relata molestias submandibulares (no claudicación mandibular), y sensación de rigidez cervical.

Exploración Física

  • Afebril. TA: 106/62 mmHg; FC: 74 lpm. SatO2:95% (basal)
  • Consciente y orientada. Normohidratada. Ligera palidez mucosas. Eupneica. No ingurgitación yugular. Pulso temporal conservado, sin dolor a la palpación.
  • Orofaringe sin hallazgos, no sequedad. No bocio. No lesiones cutáneas. Soplo carotídeo de predominio izquierdo. se palpa adenopatia submaxilar derecha dolorosa, movil no adherida a planos profundos.
  • NRL. PICNR. Leve nistagmo horizontal con la mirada hacia la izquierda, agotable. PC sin alteraciones. Fuerza y sensibilidad normal en las 4 extremidades. Inestabilidad para la marcha. Romberg negativo. No signos meníngeos.
  • AC: RsCsRs, con soplo II/VI diastólico panfocal de predominio aórtico.
  • AP: Murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos.
  • Abdomen: globuloso, blando y depresible, con hepatomegalia leve no dolorosa, sin esplenomegalia. Peristaltismo conservado.
  • EE.II. sin edemas ni signos de TVP.

Resumen pruebas diagnósticas

Laboratorio

  • Analítica sanguínea: Bioquímica: Ácido úrico: 4,3 mg/dl; Urea: 0,34 g/L; Cr: 0,57 mg/dl (FGC >90); Albúmina: 2,69; AST: 7; ALT: 9; FA: 65. PCR normal. FR  normal. VSG: normal. Hemograma: Hb:13,5 g/dl; Hto: 40,7%; Leucocitos: 16400 (N:58,4%); Plaquetas: 383000
  • Serologias de Toxoplasma, CMV,, VEB negativas.

Imagen

  • Ecografía de abdomen : Se realiza ecografía abdominopélvica: Hígado de tamaño y morfología normal, con ecoestructura homogénea.Porta de calibre normal. Vesícula sin litiasis, no distendida. Vía biliar intra y extrahepática dentro de la normalidad. Área pancreática, bazo y riñones no presenta alteraciones ecográficas significativas. Vejiga poco replecionada. Útero de tamaño y morfología normal. No se evidencia líquido libre peritoneal. Diagnóstico: No se aprecian alteraciones ecográficas abdominales significativas
  • Eco Doppler de TSA : Pulso arterial rítmico.Permeabilidad y flujo anterógrado en tramos comunes, rama interna y externa de los ejes carotídeos a nivelcervical bilateral.Registros con velocimetría normal, algunas de las curvas con doble pico sistólico, de dudoso significado.

Ambas carótidas comunes presentan un calibre normal, con espesor intimal de unos 0.7 mm la derecha y 0.6mm la izquierda.No se evidencian placas de ateroma.Arterias vertebrales sin alteraciones.Vena yugular izquierda dominante con flujo lento.

  • Ecografía de partes blandas.Tiroides de tamaño, morfología y ecoestructura normales, visualizando nódulo isoecoico con fino halohipoecoico (TIRADS 3) de unos 8 x 6 x 10 mm (transversal, anteroposterior y cráneocaudal) en tercio inferior

del lóbulo izquierdo.Lóbulo derecho con unas medidas aproximadas de 17 x 13 x 46 mm, lóbulo izquierdo de 15 x 15 x 49 mm eistmo de 2 mm de espesor.Glándulas parótidas y submaxilares sin alteraciones.Ganglio submaxilar derecho de 8 mm de eje corto, ovalado y con centro graso, no llamativo.

Adenopatías en cadena laterocervical izquierda, la mayor de 26 x 11 mm, a estudio.

  • TAC toraco abdominal. Llama la atención un ligero engrosamiento de la pared del cayado aórtico y del nacimiento de la subclaviaizquierda, sin calcificaciones. También existe un engrosamiento concéntrico de la aorta abdominal infrarrenal

hasta la bifurcación aortoiliaca. Aunque no se puede descartar que se trate de placas blandas, dado su antecedente de policondritis se recomienda descartar arteritis. Adenopatías inespecíficas en espacio III izquierdo, la mayor de unos 11 x 21 mm, a estudio.

  • Rx de tórax : Silueta cardiomediastínica y vascularización pulmonar dentro de la normalidad.No se identifican alteraciones pleuroparenquimatosas de interés
  • Ecocardiograma: Sin hallazgos patológicos.
  • Gastroscopia: Endoscopia oral normal.Se obtienen muestras para control anatomopatológico
  • ECG Ritmo sinusal a 92 lpm sin alteraciones en la repolarización .
  • Valoración Psicosomatica: Trastorno por ansiedad con importante componente psicosomático pautan tratamiento y seguirán ambulatoriamente a la paciente.

Paciente que ingresa procedente de servicio de ORL por cuadro sincopal ( 2 episodios seguidos) en contexto de cuadro vertiginoso y episodio de hipoacusia súbita que ha respondido a tratamietno pautado. Durante su estancia en planta de hospitalización la paciente no  presenta nuevos episodios, con marcada mejoría de cuadro vertiginoso.

Pruebas complementarias:

TAC de peñasco, mastoides y CAIS: Mínima dilatación de acueducto vestibular derecho.

Gammagrafía tiroidea: tiroides de tamaño normal con distribución homogéna

PET-TAC:El estudio muestra signos de vasculitis en aorta ascendente (Target to Background Ratio (TBR) 2.74), cayado aórtico (TBR 2.81), nacimiento de arteria subclavia izquierda (TBR 2.34), tronco braquiocefálico (TBR 2.65), asi como en aorta abdominal y nacimiento de las arterias ilíacas primitivas (TBR 2.43). simismo se observa actividad metabólica incrementada generalizada en médula ósea, en relacion con hiperactivación de la misma.Foco hipermetabolico en región rectoanal (SUVmáx 7.20), a valorar.Se observa hepatomegalia sin alteraciones significativas en el metabolismo hepático.No se observan otras lesiones con avidez anómala por la FDG. Metabolismo fisológico en el resto de estructuras estudiadas.

Rectosigmoidoscopia: sin alteraciones

Estudio de médula Ósea: Medulograma discretamente hipercelular con ligera hiperplasia granulocítica sugestivo de proceso sistémico (enfermedad autoinmune, tratamiento esteroideo e inmunosupresor…).No se observa celularidad anómala.

Ante los resultados de las pruebas complementarias se concluye que el diagnóstico más probable  es el de Síndrome de Cogan por afectación neurovetribular, policondritis recidivante, queratitis intersticial, vasculitis de grandes vasos: aorta abdominal, cayado aórtico, subclavia izquierda, tronco braquiocefálico, aorta abdominal, nacimiento de iliacas primitivas.

Se propone tratamiento con Tocilizumab i.v. cada 4 semanas, que la paciente tolera presentando buena respuesta en los sucesivos controles.

Bibliografía

  1. Haynes BF, Kaiser-Kupfer MI, Mason P, Fauci AS. Cogan syndrome: Studies in thirteen patients, long-term follow-up, and a review of the literature. Medicine (Baltimore). 1980;59:426–41.
  2. Gluth MB, Baratz KH, Matteson EL, Driscoll CL. Cogan syndrome: A retrospective review of 60 patients throughout a half century. Mayo Clin Proc. 2006;81:483.
  3. Cochrane AD, Tatoulis J. Cogan’s syndrome with aortitis, aortic regurgitation, and aortic arch vessel stenoses. Ann Thorac Surg. 1991;52:1166.
  4. Bertagna F, Bosio G, Caobelli F, Motta F, Biasiotto G, Giubbini R. Role of 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography for therapy evaluation of patients with large-vessel vasculitis. Jpn J Radiol. 2010;28:199–204.