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Bronquiectasia: Una patología pulmonar crónica con impacto creciente en salud pública

Bronquiectasia: Una patología pulmonar crónica con impacto creciente en salud pública

Autor principal: Wladimir Korchoff

Vol. XX; nº 12; 660

Bronchiectasis: A Chronic Pulmonary Condition with a Growing Impact on Public Health

Fecha de recepción: 7 de mayo de 2025
Fecha de aceptación: 13 de junio de 2025

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. Número 12 – Segunda quincena de Junio de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 12; 660

Autores:

Wladimir Korchoff, Universidad Central de Venezuela, Escuela de Medicina Luis Razetti, Hospital Universitario de Caracas, ORCID 0009-0003-6642-3858
Saúl Araujo, Universidad Central de Venezuela, Escuela de Medicina Luis Razetti, Hospital Universitario de Caracas, ORCID 0009-0001-8660-0212
Yara Navarro, Universidad Central de Venezuela, Escuela de Medicina Luis Razetti, Hospital Universitario de Caracas, ORCID 0009-0002-9659-0430
Verónica Ochoa, Universidad Central de Venezuela, Escuela de Medicina Luis Razetti, Hospital Universitario de Caracas, ORCID 0009-0008-8677-0319
Carlos Jiménez, Universidad Central de Venezuela, Escuela de Medicina Luis Razetti, Hospital Universitario de Caracas, ORCID 0000-0002-2047-0830
Nilqger Garcia Quiroz, Universidad Autónoma de Chile, Facultad de Medicina, Sede Talca, ORCID 0009-0008-2221-1198
Igor Dlujnewsky, Universidad Autónoma de Chile, Facultad de Medicina, Sede Talca, ORCID 0000-0003-2105-9573

Resumen

La bronquiectasia (BQ) es una patología respiratoria crónica caracterizada por una dilatación anormal e irreversible de los bronquios, acompañada de inflamación permanente, recurrente y de infecciones bacterianas repetitivas1,2. Esta condición es reconocida como la tercera enfermedad crónica obstructiva más común de las vías respiratorias, después de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC: bronquitis crónica, enfisema) y asma, con los procesos infecciosos como su causa principal2. Clínicamente, se presenta con tos persistente, generalmente con producción de esputo y exacerbaciones pulmonares recurrentes, además de una considerable resistencia al tratamiento1,2. Radiológicamente, se evidencia un aumento del diámetro bronquial, falta de estrechamiento de las vías aéreas y visibilidad reducida en la periferia pulmonar; la tomografía de tórax sigue siendo el estándar de oro para su diagnóstico3,4. El manejo terapéutico, tanto en fase aguda como crónica, incluye la administración de antibióticos por vía oral o intravenosa, dependiendo de la severidad de la enfermedad y la capacidad del paciente para deglutir, siendo los macrólidos los antibióticos orales más usados y estudiados, junto con los inhibidores de betalactamasas en los casos graves5,6. La prevalencia de esta patología continúa en aumento7.

Palabras clave

Bronquiectasia, terapéutica, salud publica

Abstract

Bronchiectasis (BQ) is a chronic respiratory disease characterized by abnormal and irreversible dilation of the bronchi, accompanied by permanent, recurrent inflammation and repeated bacterial infections. This condition is recognized as the third most common chronic obstructive airway disease, after chronic obstructive pulmonary disease (COPD: chronic bronchitis, emphysema) and asthma, with infectious processes as its main cause. Clinically, it presents with persistent cough, usually with sputum production and recurrent pulmonary exacerbations, in addition to considerable resistance to treatment. Radiologically, an increase in bronchial diameter, lack of narrowing of the airways and reduced visibility in the pulmonary periphery are evident; chest CT remains the gold standard for diagnosis. Therapeutic management, both in the acute and chronic phases, includes the administration of oral or intravenous antibiotics, depending on the severity of the disease and the patient’s ability to swallow. Macrolides are the most widely used and studied oral antibiotics, along with beta-lactamase inhibitors in severe cases. The prevalence of this disease continues to increase.

Keywords

Bronchiectasis, therapeutics, public health

Materiales y Métodos

Se realizó una revisión sistemática de la literatura científica publicada entre los años 2014 y 2024, con el objetivo de analizar exhaustivamente el estado actual de la investigación sobre bronquiectasia. La búsqueda de artículos relevantes se llevó a cabo en las principales bases de datos académicas y científicas, incluyendo PubMed, Scopus, Web of Science, entre otras. Se utilizaron términos de búsqueda específicos y combinaciones de palabras clave relacionadas con el tema de investigación, tales como concepto, etiología, diagnóstico, entre otros. Fueron aplicados rigurosos criterios de selección para identificar los estudios más relevantes y de mayor calidad para su inclusión en esta revisión.

Los criterios de inclusión fueron:

  • Artículos originales de investigación, revisiones sistemáticas y meta-análisis publicados en revistas científicas revisadas por pares.
  • Estudios publicados en inglés o español.
  • Estudios que abordan directamente el tema de investigación y proporcionan datos o resultados relevantes.

Se excluyeron estudios que no cumplieron con los criterios de inclusión, así como los que presentaban datos duplicados o de baja calidad metodológica. Los datos extraídos se analizaron de manera cualitativa y cuantitativa. Se utilizaron métodos de síntesis narrativa para resumir y presentar los hallazgos de los estudios incluidos en la revisión.

Bronquiectasia

La bronquiectasia es una enfermedad respiratoria crónica. Se caracteriza por una respuesta inflamatoria desregulada que causa daño pulmonar, dilatación anormal e irreversible de los bronquios e infecciones bacterianas a repetición, además de tos persistente, producción de esputo y exacerbaciones pulmonares recurrentes1,2. Se considera la tercera enfermedad inflamatoria de la vía aérea, y una de sus características es ser una patología heterogénea con múltiples causas, diferentes grados de severidad y respuestas variables al tratamiento. En las imágenes radiológicas, se observa un aumento del diámetro de los bronquios, falta de estrechamiento de las vías aéreas y poca visibilidad de estas en la periferia de los pulmones. Esta condición tiene una prevalencia que está en aumento a nivel mundial2.

Aunque anteriormente se consideraba una enfermedad poco diagnosticada, su incidencia y prevalencia han aumentado un 40% en los últimos 10 años. La heterogeneidad de la bronquiectasia y la falta de modelos experimentales y animales han dificultado la investigación de esta patología1.

Epidemiología

En los países desarrollados, el número de casos de bronquiectasia ha aumentado notablemente debido a factores como el envejecimiento de la población, la cronicidad de ciertas enfermedades, el resurgimiento de la tuberculosis y, especialmente, la utilización de la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR)7.

En Estados Unidos de América, se evidencia un incremento en la prevalencia de bronquiectasia sin fibrosis quística8. No obstante, determinar la prevalencia real de la BQ es complicado debido a la diversidad de sus causas y a las variaciones en los métodos diagnósticos7. En general, los estudios muestran que la bronquiectasia es más común en mujeres y que su prevalencia aumenta con la edad; así lo confirma un estudio en el que se explica que no se conoce con exactitud la prevalencia tanto en Estados Unidos como en el resto del mundo; sin embargo, lo que se puede confirmar es que resulta ser más común en el género femenino y aumenta conforme a la edad9. Estudios iniciales estimaron prevalencias bajas, pero investigaciones más recientes han encontrado prevalencias significativamente mayores, especialmente en personas con 75 años o más, en países como Estados Unidos y Reino Unido7.

El tratamiento de la bronquiectasia implica un coste elevado. En España, el gasto anual promedio ronda los 4.700 euros, incrementándose en casos graves hasta los 10.000 euros. Factores como la coexistencia con EPOC, un mayor número de exacerbaciones y la presencia de infecciones bronquiales crónicas (IBC) causadas por Pseudomonas aeruginosa contribuyen a este aumento10.

En Venezuela, con pocos estudios realizados sobre bronquiectasia, se conocen datos estadísticos que reflejan una mayor incidencia en el género femenino de hasta un 21%, siendo los grupos etarios de 15-30 años y 60-90 años los más afectados11.

Etiología

La bronquiectasia tiene múltiples etiologías, y estas van a depender de las investigaciones que se realizan en los diferentes países. Se consideran entre las causas más comunes en edades pediátricas la neumonía previa, la inmunodeficiencia primaria, la aspiración recurrente y la discinesia ciliar primaria12, también se suele acompañar de infecciones a repetición del tracto respiratorio, ya sean bacterianas o virales, que pueden estar asociadas o no a inmunodeficiencias y enfermedades reumatológicas. No obstante, se desconoce la etiología hasta en un 40% de los casos de bronquiectasia13.

Las causas más comunes por orden de frecuencia, según un estudio realizado en el año 2015 son postinfecciosa, fibrosis quística (FQ), inmunodeficiencias, EPOC (bronquitis crónica-enfisema), asma, discinesia ciliar y enfermedades sistémicas13. Sin embargo, cuando en el presente artículo se habla de bronquiectasia, esta corresponde a la BQ no relacionada con FQ. La bronquiectasia postinfecciosa comúnmente puede ser consecuencia de enfermedades como tuberculosis, adenovirus en la infancia, tosferina y sarampión. También, puede aparecer en trastornos mucociliares, y suele manifestarse en etapas tempranas de la vida, frecuentemente acompañada de sinusitis, insuficiencia pancreática y azoospermia14. Las causas de estas enfermedades pueden diferir según la región geográfica y la etnia. Por esta razón, los registros de pacientes son fundamentales, ya que permiten entender la situación en diversas áreas. En países en vía de desarrollo, como algunos países de Asia, Sudamérica y África, las causas predominantes son postinfecciosas, mientras que en países desarrollados de Europa son idiopáticas, y en EE.UU. se destacan las micobacterias no tuberculosas14.

El estudio de Moreno RMG, pudo identificar la etiología en el 75,8% de los casos, siendo las causas postinfecciosas las más comunes (30%), seguidas de fibrosis quística (12,5%), inmunodeficiencias (9,4%), EPOC (7,8%), asma (5,4%), discinesia ciliar (2,9%) y enfermedades sistémicas (1,4%). Las diferentes etiologías presentaron variaciones demográficas, clínicas y microbiológicas. La bronquiectasia postinfecciosa y la secundaria a EPOC y asma mostraron un mayor riesgo de presentar una función pulmonar deficiente15. Por otro lado, el mismo comité de expertos, en un estudio que incluye siete países europeos (España, Italia, Inglaterra, Bélgica, Grecia e Irlanda) con 1.258 pacientes, identificó la etiología en el 60% de los casos, siendo el 20% postinfecciosa, el 15% EPOC y el 10% enfermedad del tejido conectivo16. Además, no hubo correlación entre la etiología y la gravedad de la BQ, excepto por una mayor proporción de EPOC y una menor probabilidad de encontrar causas idiopáticas en los casos más graves15,16.

Fisiopatología

La fisiopatología de la Bronquiectasia se puede entender a través del ciclo patológico propuesto por E. Cole en el año 1986. Según este modelo, una agresión inicial a las vías aéreas afecta el aclaramiento mucociliar, lo que permite que las bacterias entren en contacto continuo con el epitelio respiratorio, posteriormente, se desarrolla una respuesta inflamatoria crónica, con la liberación de proteasas que generan daño al epitelio y altera aún más el sistema mucociliar, manteniendo así el ciclo patogénico17,18. Es fundamental destacar que las interacciones en el ciclo son muy complejas y no necesariamente se desarrollan de forma lineal; es probable que cada elemento de la fisiopatología influya en los demás. Por ello, el análisis de este modelo se llevó a cabo con el objetivo de comprender cómo la disfunción de las vías respiratorias, la inflamación y el daño estructural interactúan e influyen entre sí18.

Las muestras de esputo y lavado broncoalveolar de pacientes con bronquiectasia tienen altos números de células inflamatorias, como neutrófilos, y mediadores inflamatorios18. La inflamación neutrofílica se relaciona con un aumento en la carga bacteriana, la disminución de la diversidad del microbiota pulmonar normal y el predominio de bacterias gramnegativas como Pseudomonas aeruginosa y Haemophilus influenzae. Los neutrófilos son de las primeras células inmunes que se activan ante una infección, gracias a la liberación de citocinas como IL-8, IL-1β, IL-17 y TNF-α, provenientes de células epiteliales y otras células inflamatorias. Al llegar al área infectada, los neutrófilos inician diferentes mecanismos de defensa, tales como la fagocitosis, la desgranulación, la producción de especies reactivas de oxígeno (EROs), la liberación de citocinas proinflamatorias y la formación de trampas extracelulares de neutrófilos (NETs, por sus siglas en inglés), que son estructuras organizadas liberadas por neutrófilos en respuesta a estímulos como infecciones bacterianas y están compuestas de cromatina y factores antimicrobianos, como la elastasa de neutrófilos y la mieloperoxidasa, que ayudan a atrapar y potencialmente eliminar patógenos. La concentración de elastasa, proveniente tanto de neutrófilos como de bacterias, aumenta con la carga bacteriana y puede provocar, por sí sola, una hipersecreción de moco, afectar la función de los cilios, dañar las inmunoglobulinas, disminuir la opsonofagocitosis y contribuir al daño epitelial continuo12.

En condiciones normales, la actividad de la elastasa está regulada por antiproteasas endógenas, como el Inhibidor de la proteasa leucocitaria secretora y la α1-antitripsina, que inactivan varias serin-proteasas. Sin embargo, la formación excesiva de NETs puede llevar a una mayor actividad de elastasa en los sitios inflamatorios, superando las defensas naturales contra las proteasas2. La concentración de elastasa en las vías respiratorias se relaciona con la carga bacteriana y la frecuencia de exacerbaciones, y su formación se ha vinculado fuertemente con la gravedad de la bronquiectasia12.

Además de los neutrófilos, se observa un aumento de otras células inflamatorias, como los macrófagos, que son fundamentales en la respuesta inmune contra patógenos y en la eliminación de células apoptóticas12. A través de esta función, los macrófagos regulan la cantidad de neutrófilos presentes en las vías respiratorias, evitando la necrosis post-apoptótica de estos. Si la eliminación de neutrófilos apoptóticos es deficiente, se promueve la liberación de citocinas inflamatorias, proteasas y Especies Reactivas de Oxígeno (EROs), lo que contribuye a la persistencia de la inflamación en las vías respiratorias2.

La bronquiectasia se considera generalmente una enfermedad asociada con neutrófilos; sin embargo, investigaciones recientes han indicado un incremento en los eosinófilos, lo cual podría estar presente en hasta un tercio de los afectados18. Se realizó el análisis de varios conjuntos de datos de la European Multicentre Bronchiectasis Audit and Research Collaboration (EMBARC), encontraron que el 20% de los pacientes con bronquiectasia, sin una enfermedad adicional identificada, presentaban eosinofilia en sangre (más de 500 células/µL)2. Este aumento puede estar relacionado con una inflamación de tipo Th-2, y aunque su papel determinado en la bronquiectasia aún no está claramente definido, se encuentra asociada a un perfil microbiológico específico y a un mayor riesgo de exacerbaciones de la patología2,12.

Manifestaciones clínicas

El reconocimiento de los signos y síntomas de bronquiectasia requiere de su sospecha y una afinada apreciación clínica; si bien la causa principal de esta patología lleva el adjetivo de idiopático, y que muchas de sus manifestaciones son inespecíficas, es cierto que se puede hacer una sospecha clínica conociendo su epidemiología, síntomas y signos claves, y factores de riesgo. La tos productiva crónica es el síntoma dominante de la enfermedad; la bronquitis bacteriana prolongada y recurrente (con un número mayor de 3 veces por año); y la tos productiva que no responde al tratamiento antibiótico oral administrado por más de 4 semanas; puede alertar sobre la presencia de bronquiectasia, incluso con alta probabilidad de confirmación por tomografía de tórax19.

Otras manifestaciones de la enfermedad se pueden encontrar en gran proporción de los afectados, pero siempre con dependencia de la severidad o progresión de la afección bronquial. Muestran más signos y síntomas los pacientes con un deterioro más prolongado de las vías aéreas inferiores, que aquellos con inmunizaciones pertinentes, una progresión más lenta de la enfermedad, y con menos exposición a desencadenantes20. Estas otras características clínicas varían, en su aparición, según el entorno (condición sanitaria del país en que reside) y las cohortes globales consideradas19.

En los países de altos ingresos (PAI), los síntomas tos productiva crónica, y/o que no responde a tratamiento, y bronquitis bacteriana recurrente, se presentan con menos frecuencia, que en países de bajos ingresos (PBI), y en muchos casos ni siquiera son reportados19. En cuanto a otras manifestaciones, como neumonía previa, sibilancias u obstrucción reversible de las vías aéreas, dolor torácico, y disnea de esfuerzo tienen un porcentaje proporcional del 4-47%, 10-40%, 3%, y 1%, respectivamente, en PAI; en comparación con 23-100%, 20-66%, 3-43% y 9-81%, respectivamente, en PBI19,20. Cabe destacar que la proporción de una complicación como la hemoptisis, es del 5-41% en PBI y 0% en PAI, en un estudio; mientras que en otro se habla de cifras diferentes a 0%, con valores del 6,8% en PAI como Francia, y del 20% en PBI como Israel21.

Por otra parte, en los pacientes que residen en PBI bajos, suelen obtener un diagnóstico de forma tardía, por lo que, al someterse a pruebas espirométricas, se reporta alteración de parámetros como la VEF1 y CVF, con valores de 52-80% y 58-82%, respectivamente. Por otra parte, en aquellos de PAI también puede ocurrir alteración de dichos parámetros, pero esta suele ser leve (VEF1 = 71-95% y CVF = 77-96%) y, por tanto, estos manifiestan poseer mayor calidad de vida19, la cual fue valorada mediante la versión 3.1 del cuestionario «Quality of Life – Bronchiectasis»19,22.

Otras manifestaciones que suele mostrar una gran proporción de los pacientes en PBI con esta enfermedad son crepitantes (47%), neumonía recurrente (46%), acropaquia (4-73%) y deformidad torácica (15-29%); en contraste con los pacientes en PAI, estos síntomas no suelen verse comúnmente19.

En niños y adolescentes, el síntoma cardinal continúa siendo la tos productiva crónica, pero en estos se suelen encontrar retraso en el crecimiento, hiperinsuflación y deformidad de la pared torácica como signos secundarios23. Asimismo, en niños y adolescentes que presenten tos productiva crónica en más de 3 episodios por año, o que no responda a terapia con antibióticos administrados por más de 4 semanas, más de 2 episodios de neumonía al año, asma severa (con tos productiva crónica), y/o anormalidades persistentes en el parénquima pulmonar durante más de 6 semanas en estudios radiográficos, se debe sospechar y referir al especialista23.

Diagnóstico

Se fundamenta en la identificación de síntomas clínicos distintivos y en la valoración de factores de riesgo y historial epidemiológico. Es crucial reconocer signos y síntomas que sugieran, utilizando técnicas de laboratorio e imágenes, en particular la tomografía computarizada de alta resolución. El diagnóstico clínico demanda un entendimiento minucioso de los factores predisponentes y de las señales respiratorias habituales, tales como tos crónica y expectoración constante.

Laboratorio

Para evaluar si un paciente está experimentando una exacerbación aguda de su condición, se solicitan exámenes generales como un hemograma completo, la velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva3,24.

Adicionalmente, se recomienda realizar pruebas específicas en todos los pacientes para identificar posibles enfermedades subyacentes. Estas pruebas incluyen la cuantificación de inmunoglobulinas, pruebas para aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) que miden la IgE total e IgE específica para Aspergillus, el test de sudor y la determinación de alfa-1 antitripsina (alfa-1 AT)24.

Estudio de esputo

En los ensayos de Martínez-García MÁ, recomienda tomar muestras para realizar cultivos de bacterias, hongos y micobacterias tanto al momento del diagnóstico de la bronquiectasia como durante las exacerbaciones de la enfermedad, esto permitirá identificar con precisión los microorganismos infecciosos presentes y así seleccionar el tratamiento antibiótico más efectivo para cada caso24,25.

En las secreciones respiratorias de pacientes con bronquiectasia, los gérmenes que se aíslan con mayor frecuencia son Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae y Staphylococcus aureus. Sin embargo, en las fases más avanzadas de la enfermedad, es común encontrar la bacteria Pseudomonas aeruginosa. En los últimos años, se ha notado un incremento en las infecciones causadas por bacterias emergentes como Burkholderia cepacia, Achromobacter spp y Stenotrophomonas maltophilia. Estas bacterias suelen ser más resistentes a los antibióticos convencionales, lo que puede complicar el tratamiento y requerir el uso de antibióticos más potentes o terapias alternativas26.

Fibrobroncoscopia

La fibrobroncoscopia (FBC), un procedimiento médico que permite visualizar el interior de las vías respiratorias, se utiliza principalmente en dos situaciones:

Hemoptisis no explicada: cuando un paciente presenta tos con expectoración sanguinolenta y no se ha identificado la causa de este sangrado, la fibrobroncoscopia puede ayudar a encontrar el origen del problema, ya sea una lesión, inflamación u otra anomalía en los bronquios25,26.

Sospecha de obstrucción endobronquial: ante la sospecha de una obstrucción o bloqueo dentro de los bronquios, ya sea por tumor, cuerpo extraño o acumulación de secreciones, la FBC permite visualizar directamente la obstrucción y, en algunos casos, incluso removerla o tomar muestras para analizar3.

Diagnóstico imagenológico y funcional

A lo largo de la historia, el diagnóstico de bronquiectasia se basaba en la observación anatomopatológica de bronquios dilatados y distorsionados, como fue descrito hace doscientos años por René Laënnec3. Sin embargo, en los últimos años, la introducción y la generalización del uso de la tomografía computarizada (TC) ha incrementado la detección de vías respiratorias anormales. Esto ha permitido identificar a individuos con bronquiectasia radiológica que presentan síntomas leves o incluso asintomáticos, lo que ha llevado a reconocer que la bronquiectasia abarca un amplio espectro de etiologías y severidades, con diversas implicaciones pronósticas y necesidades terapéuticas diferenciadas. Recientes declaraciones de consenso sobre la definición de bronquiectasia para su aplicación en ensayos clínicos establecen que el diagnóstico debe basarse en la presencia de características clínicas, anatómicas y radiológicas3,25.

El diagnóstico de bronquiectasia se basa fundamentalmente en estudios imagenológicos siendo el estudio de preferencia o ‘estándar de oro’ la tomografía computarizada de alta resolución. Sin embargo, existen otros estudios imagenológicos y no imagenológicos entre los cuales destacan radiografía de tórax, resonancia magnética y pruebas de función pulmonar3.

Tomografía computarizada de alta resolución

En la práctica médica actual, el diagnóstico imagenológico de la bronquiectasia se fundamenta en la tomografía computarizada3, siendo el estándar de oro la TCAR. La tomografía computarizada volumétrica tiene una mejor sensibilidad, pero puede implicar mayores dosis de radiación. Por lo general, se deben utilizar cortes finos (<1 mm) adquiridos mediante un algoritmo de reconstrucción de alta frecuencia espacial3,4. Los hallazgos clásicos de la TCAR de bronquiectasia incluyen bronquios dilatados que no se estrechan, bronquios visibles en el centímetro periférico de los pulmones y aumento de la relación bronquio:arterial, que produce el signo del anillo de sello en la vista transversal. La TCAR ha demostrado ser superior a la radiografía de tórax convencional y a la tomografía computarizada de corte grueso para el diagnóstico de bronquiectasia, así como para la valoración de su morfología y extensión, presentando una sensibilidad y especificidad mayor al 90%25,28,29,30.

Radiografía de tórax

La radiografía de tórax es una herramienta útil pero limitada para diagnosticar bronquiectasia. Puede mostrar signos como opacidades en anillo debido a la vista transversal de bronquios dilatados con paredes engrosadas, «huellas de tranvía» con vista longitudinal de las vías respiratorias anormales y estructuras tubulares densas que representan impactación mucoide, también conocida como el signo del «dedo de guante». La presencia de cambios atelectásicos en la radiografía de tórax lateral del lóbulo medio derecho y/o la língula es altamente sugestivo de bronquiectasia coexistente, particularmente en el contexto de la enfermedad pulmonar por Micobacterias no tuberculosas. Estos hallazgos pueden ser de gran ayuda, pero no son tan precisos como los observados con la TCAR. La sensibilidad de la radiografía de tórax oscila entre un 47 y 73%, con una especificidad alrededor del 76% en la identificación de la bronquiectasia3,31,32.

Pruebas de función pulmonar

En pacientes con características clínicas sugestivas de bronquiectasia, se recomienda realizar pruebas de función pulmonar para evaluar el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (VEF1), capacidad vital forzada (CVF), volúmenes pulmonares y capacidad de difusión). Los resultados de las pruebas de función pulmonar (espirometría) en pacientes con bronquiectasia pueden variar mucho, dependiendo de la gravedad de la enfermedad. Lo más común es encontrar un patrón obstructivo, pero también puede haber un patrón restrictivo o incluso normal. La disminución rápida del VEF1 es un indicador de alerta y se relaciona con complicaciones25,31,33.

Tratamiento

Los objetivos actuales de un tratamiento óptimo son: preservar la función pulmonar o retrasar la progresión de la enfermedad, minimizar la frecuencia y el número de exacerbaciones al año (a menos de 2 episodios por año), prevenir cualquier complicación y mejorar la calidad de vida del paciente y sus familiares23,34. En caso de niños y adolescentes, se busca optimizar el crecimiento de los pulmones y, si es posible, revertir el daño de la estructura pulmonar34.

Son pocos los estudios aleatorizados que evalúan tratamientos en niños con bronquiectasia, por lo que, gran parte del potencial terapéutico ha partido de la opinión de expertos y de estudios hechos en niños con Fibrosis Quística y en adultos con bronquiectasia19. En la actualidad se ha planteado que el tratamiento ideal de bronquiectasia en niños se basa en un buen cuidado clínico individualizado, atendiendo a las infecciones que pueden presentarse y a la nutrición de estos19,23.

Debido a la alta incidencia de infecciones respiratorias en bronquiectasia, especialmente por agentes bacterianos, el tratamiento antibiótico ha sido el más estudiado5. Las guías terapéuticas destacan la importancia del tipo y calidad de la muestra que se use en la interpretación clínica19; en el caso de una exacerbación de bronquiectasia, se obtiene una muestra de esputo, se solicita cultivo y antibiograma5. Otros tipos de muestras pueden ser los lavados broncoalveolares, usado mayoritariamente en niños pequeños que no expectoran23.

Los agentes infecciosos más frecuentes son Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae y Moraxella catarrhalis (32-55%, 10-37%, 2-20%, respectivamente). Mientras que, con menor frecuencia, se aíslan Mycoplasma pneumoniae, Klebsiella spp, Mycobacterium no tuberculoso y Aspergillus (0-2%, 0-6%, 0%, 0%, respectivamente), en pacientes con bronquiectasia19,35. Pocas veces se han aislado patógenos de la familia Enterobacteriaceae6.

También se ha descrito un incremento en la incidencia de virus respiratorios, de hasta el 12% en algunas cohortes36,37,38, aunque los virus parecen tener un papel en cuanto a las exacerbaciones, su importancia está poco estudiada, ya que en muchas ocasiones se aíslan en períodos estables de la enfermedad36.

Otros patógenos, Pseudomonas aeruginosa y Staphylococcus aureus, aunque más asociados a FQ, se suelen ver en infecciones polimicrobianas, y se aíslan con mayor frecuencia en pacientes mayores, con ciertas comorbilidades como FQ o discinesia ciliar primaria39,40.

El tiempo de duración del tratamiento antibiótico es muy variable; la revaloración del paciente, en cuanto a su estado actual y los efectos o mejoras después de iniciar el tratamiento, es parte del protocolo a seguir5. Los antibióticos que se administran dependen de la disponibilidad de los resultados de un cultivo, así como también de la susceptibilidad y resistencia que presenten los patógenos aislados19. Sin embargo, se puede iniciar terapia con antibióticos orales de forma empírica dependiendo si se tiene o no, resultados de cultivos y antibiogramas anteriores5.

Los antibióticos pueden ser orales, intravenosos o inhalados. En caso de enfermedad severa se suelen usar preferentemente antibióticos con inhibidores de betalactamasas5,6. El uso prolongado de antibióticos (⩾3 meses) se recomienda en casos de bronquiectasia con tres o más exacerbaciones por año, siendo el tratamiento con antibióticos inhalados el de elección para la infección crónica por P. aeruginosa en estos pacientes6.

Los antibióticos orales más estudiados son los macrólidos (azitromicina, eritromicina). Se pueden usar en casos de una alta frecuencia de exacerbaciones a pesar de cumplir tratamiento con antibióticos inhalados, o que estos sean contraindicados o no tolerados por el paciente. El uso de otros antibióticos orales dependerá de la susceptibilidad del fármaco y de la tolerancia del paciente al mismo, cuando los macrólidos sean contraindicados o inefectivos en el paciente con bronquiectasia sin infección por P. aeruginosa6.

Hay que tener en cuenta que el uso prolongado de macrólidos se asocia a un aumento del riesgo de resistencias y efectos adversos (disfunción renal por elevación de enzimas y hepatitis hepatocelular con o sin ictericia) que podrían ser eventualmente graves o incluso mortales. Además, su administración requiere una valoración previa del riesgo cardiovascular y de posibles contraindicaciones, y un seguimiento clínico, analítico y microbiológico especializados6.

En casos de hemoptisis masiva o recurrente, la indicación terapéutica es la embolización endovascular.

Pronóstico en el paciente

Son escasas las investigaciones que analizan en detalle la frecuencia de exacerbaciones, hospitalizaciones, comorbilidades y mortalidad en pacientes con bronquiectasia. Asimismo, los estudios que evalúan los resultados a largo plazo de esta enfermedad son limitados41. La evaluación de la gravedad y el pronóstico de la bronquiectasia se ha beneficiado del desarrollo de escalas multidimensionales. Destaca el FACED, acrónimo construido a partir de cinco variables médicas clave, cada una representada por una letra, F: VEF1, volumen espiratorio forzado en 1 segundo. A: «Age» edad del paciente. C: presencia de una infección crónica por la bacteria «Pseudomonas aeruginosa«. E: extensión del daño pulmonar visible en radiografías, cuantificada por el número de lóbulos pulmonares afectados. D: disnea medida por la escala mMRC (Consejo de Investigación Médica modificada) y el Índice de Gravedad de la Bronquiectasia (BSI), que integran múltiples variables clínicas, radiológicas y funcionales.

Recientemente, la modificación de FACED, denominada E-FACED, ha sido propuesta y respaldada por la normativa de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), esta última, al incorporar el número y gravedad de las exacerbaciones previas, ofrece una evaluación más precisa y se ha convertido en la herramienta de elección para estratificar el riesgo en pacientes con BQ, gracias a su equilibrio entre simplicidad y capacidad predictiva42.

La edad avanzada, una función pulmonar reducida (VEF1 bajo), un historial de hospitalizaciones y una alta frecuencia de exacerbaciones se asociaron significativamente con un mayor riesgo de mortalidad en pacientes con bronquiectasia a los cuatro años del diagnóstico. Tanto el BSI como el FACED demostraron una notable capacidad para predecir la mortalidad a mediano y largo plazo. Sin embargo, en un análisis más amplio de múltiples cohortes europeas, el BSI superó al FACED en la predicción de exacerbaciones, hospitalizaciones y deterioro de la calidad de vida. Estos hallazgos sugieren que el BSI podría ser una herramienta más precisa para la estratificación de riesgo en pacientes con bronquiectasia41. Por último, resulta imprescindible destacar que la colonización por Pseudomonas spp, un historial de exacerbaciones severas, el tabaquismo activo y la presencia de inflamación sistémica constituyen factores de riesgo significativos que deterioran el pronóstico de los pacientes con bronquiectasia45.

Pronóstico y Futuro

El cuestionario de Calidad de Vida en Bronquiectasia (QOL-B) es una herramienta autoadministrada que contiene 37 preguntas distribuidas en ocho áreas: capacidad física, limitaciones de rol, vitalidad, percepción de la salud, estado emocional, aislamiento social, carga del tratamiento y síntomas respiratorios. Las calificaciones van de 0 a 100, donde los puntajes más altos reflejan una mejor calidad de vida46.

En el futuro, es posible que la población de pacientes con bronquiectasia se reduzca significativamente debido al diagnóstico temprano de muchas causas que pueden tratarse, lo que redundará en una mejor calidad de vida y una mayor supervivencia, además evitará gastos excesivos en terapias y hospitalizaciones47.

Conclusión

La bronquiectasia representa un reto considerable en el diagnóstico y terapia de las patologías respiratorias. Pese a los progresos en el entendimiento de su epidemiología, etiología y fisiopatología, todavía hay áreas de incertidumbre y discusión.

La diversidad en la causa y la manifestación clínica de la bronquiectasia resalta la importancia de un enfoque terapéutico y diagnóstico personalizado. Es fundamental la identificación temprana de la causa, la valoración de la gravedad de la enfermedad y la puesta en marcha de un tratamiento multidisciplinario para optimizar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes afectados. El futuro estudio sobre bronquiectasia se enfocará en la creación de nuevas terapias enfocadas en las distintas causas y procesos que originan la enfermedad, además de en la elaboración de métodos de diagnóstico más precisos y simples. Es vital seguir explorando para profundizar en el entendimiento de la fisiopatología de la bronquiectasia, reconocer biomarcadores de severidad y evolución, y diseñar tácticas terapéuticas más efectivas y adaptadas con antibióticos.

Ahora, la bronquiectasia debe considerarse una enfermedad cuyo diagnóstico necesita prioridad. Su aumento en la prevalencia y el efecto notable en la calidad de vida de los pacientes subrayan la importancia de una mayor sensibilización y formación tanto médica como social acerca de esta enfermedad.

Anexo

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Declaración de buenas prácticas:
Los autores de este manuscrito declaran que:
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