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Enfermedad o Contractura Dupuytren: a propósito de un caso

Enfermedad o Contractura Dupuytren: a propósito de un caso

Condición que afecta la piel y aponeurosis palmar, ocasionando nódulos o quistes hasta formar bandas longitudinales, por proliferación fibrosa, que ocasionan retracción o flexión fija de los dedos de las manos hacia adelante, su presentación plantar es conocida como: Enfermedad de Lederhose o en el pene: Enfermedad de Peyroniè.

Enfermedad o Contractura Dupuytren: a propósito de un caso

Autor: Dra. María G. Colombet

Médico Internista. Dermatólogo. Docente de Semiología en la ilustre Universidad de Carabobo. Valencia. Venezuela

La fascia, tejido que recubre los músculos de la mano, se retrae y los tendones de los dedos pierden la posibilidad de extensión, no hay dolor, pero si molestia en los dedos.

Los dedos más afectados son anulares y meñiques, es progresiva de evolución crónica y lenta, hasta limitar la función.

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Enfermedad de Dupuytren

La causa es desconocida, aspectos con más incidencia son:

  • Edad avanzada o más de 40 años.
  • Más común en hombres, raza caucásica, que en mujeres.
  • Diabetes Mellitus.
  • Epilepsia, relacionada con el consumo prolongado de fenobarbital.
  • Alcoholismo
  • Tabaquismo
  • Herencia: En la forma conocida como Diátesis de Dupuytren Hueston, se presenta con antecedentes familiares de Enfermedad de Dupuytren, clínicamente son lesiones bilaterales, predominio radial que progresa rápidamente, se presenta en individuos menores de 40 años y concomita con lesiones ectópicas (Lederhose, nudillos de Garrot, Peyronié)
  • Trabajador manual, presencia de enfermedad VIH, aunque no se ha podido establecer una asociación segura.
  • Otros: Anormalidades cromosómicas (trisomía 8); Factores inmunológicos aumento en la incidencia del haplotipo HLA – A1B8DR3 típico en enfermedades autoinmunes; Factores bioquímicos, aumento del colágeno tipo III y glucosaminoglicanos (condroitin y dermatinsulfato); Factores celulares, como el aumento de fibroblastos (miofibroblastos) (1)

Diagnóstico Diferencial

  • Seudo Dupuytren.
  • Contracturas articulares intrínsecas.
  • Gangliones palmares.
  • Hiperqueratosis ocupacionales.
  • Tumor de células gigantes.
  • Sarcomas epitelioides.
  • Cambios secundarios a Artritis Reumatoidea.
  • En niños y adolescentes, Camptodactilia: contractura no traumática en flexión de la articulación interfalángica proximal, generalmente afecta al dedo meñique y suele ser bilateral.

Tratamientos No Quirúrgicos

Se ha empleado radiación, dimetilsulfóxido, cremas de vitamina E, medicamentos anti-gota, terapia física y con ultrasonido. Tracción esquelética continua, nifedipina y verapamilo, inyecciones de esteroides e interferón gamma. Fasciotomía enzimática inyectando percutáneamente 10,000 U de colagenasa. En el Hospital Clínico de Barcelona se realiza un estudio en fase IV de un medicamento inyectable compuesto por colagenasas, seis centros españoles participan el estudio, consiste en inyectar el medicamento en las cuerdas de colágeno y recuperar la normalidad en 24 horas. (2)

Tratamientos Quirúrgicos

El objetivo es recuperar la función de la mano, con resultados variables según las técnicas utilizadas. La fasciectomía parcial es el tratamiento quirúrgico más empleado y consiste en la extirpación quirúrgica de solo el tejido afectado con baja tasa de complicaciones. La amputación es una indicación de excepción en los casos de contractura grave en flexión del meñique. (3) (4) (5)

La enfermedad puede ser recurrente aun después de la cirugía al cabo de 10 años. (6)

Caso Clínico

El caso que nos ocupa corresponde a un hombre de 47 años de edad, italiano, profesión pintor de casas, el cual, desde hace tres meses presenta dificultad al flexionar la palma derecha con dolor en antebrazo y mano del mismo lado. Presenta además, lesión lineal canalicular que se extiende desde el centro de la palma hacia la base del dedo anular derecho.

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Enfermedad de Dupuytren. Palma
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Retracción por enfermedad de Dupuytren

Se solicita ecografía de mano derecha, que reporta: