Enfermedad Venooclusiva Pulmonar: A Propósito de un Caso Clínico
Autora principal: Fernández Sainz-Maza, Ruth
Vol. XX; nº 15; 829
Pulmonary Veno-Occlusive Disease: A Clinical Case Report
Fecha de recepción: 12 de junio de 2025
Fecha de aceptación: 15 de julio de 2025
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. Número 15 – Segunda quincena de Julio de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 15; 829
Autores:
Fernández Sainz-Maza, Ruth, Médico Residente en Medicina Intensiva. Hospital Regional de Málaga.
De Javier Martínez, Daniel, Médico Residente en Traumatología. Hospital Regional de Málaga.
Peña Anaya, Diego, Médico Residente en Medicina de Familia. CS Villanueva del Trabuco. Área Norte de Málaga.
Gómez Morales, Valeria, Médico Residente en Medicina de Familia. CS Villanueva del Trabuco. Área Norte de Málaga.
López Robles, Francisca, Médico de Familia. CS Villanueva del Trabuco. Área Norte de Málaga.
Resumen
La enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP), es un trastorno infrecuente, de difícil diagnóstico, caracterizado por una proliferación capilar localizada a nivel pulmonar, representa una proporción relativamente pequeña de casos de HAP, 10%. Este trastorno es más común entre niños y adultos jóvenes, cuya edad de presentación oscila entre 11 días y los 67 años, sin deferencia de sexos en menores de 16 años, mientras que en los mayores de esta edad es más frecuentes en varones, (2:1). Se caracteriza por la obliteración de venas y vénulas pulmonares por tejido fibrótico acelular, el 50% de los casos afecta además a arterias pulmonares de pequeño calibre, todo ello provoca hipertensión pulmonar poscapilar. Etiología descocida, posible relación con enfermedad viral, complicación de enfermedades autoinmunes como el lupus, o como una complicación de leucemia, linfoma, quimioterapia o trasplante de médula ósea. Histológicamente, se caracteriza por proliferación y fibrosis de la íntima de las venas y vénulas intrapulmonares, una oclusión intensa y difusa de las vénulas y venas pulmonares de diversos tamaños. Clínicamente encontramos, disnea progresiva, sin otros signos claros de patología pulmonar o cardiaca, o en pacientes con enfermedad cardiaca o pulmonar subyacente pero cuando ésta no justifica la disnea progresiva, tos seca o con expectoración hemoptoicas en ocasiones, fatiga, debilidad, síncope. Actualmente no se conoce tratamiento eficaz, pudiendo ser útiles los vasodilatadores, inmunosupresores como azotriopina o esteroides. Trasplante de pulmón puede ser necesario.
Palabras clave
Disnea, hipertensión pulmonar, enfermedad venooclusiva pulmonar.
Abstract
PVOD is a rare and difficult-to-diagnose disorder characterized by localized capillary proliferation in the lungs. It accounts for a relatively small proportion of PAH cases (10%). This disorder is more common among children and young adults, with an age of onset ranging from 11 days to 67 years. Among those under 16 years of age, PVOD is more common in males (2:1). It is characterized by the obliteration of pulmonary veins and venules by acellular fibrotic tissue. Small pulmonary arteries are also affected in 50% of cases, causing postcapillary pulmonary hypertension. The etiology is unknown, with a possible relationship with a viral disease, a complication of diseases such as lupus, or as a complication of leukemia, lymphoma, chemotherapy, or bone marrow transplant. Histologically, it is characterized by proliferation and fibrosis of the intima of intrapulmonary veins and venules, and intense and diffuse occlusion of pulmonary veins and venules of various sizes. Clinically, we find progressive dyspnea without other clear signs of pulmonary or cardiac pathology, or in patients with underlying cardiac or pulmonary disease but when this does not explain the progressive dyspnea, dry cough or sometimes with bloody sputum, fatigue, weakness, and syncope. Currently, there is no known effective treatment; vasodilators and immunosuppressants such as azotriopine or steroids may be useful. Lung transplant may be necessary.
Keywords
Dyspnea, pulmonary hypertension, pulmonary veno-occlusive disease.
Caso clínico
Varón, 48 años, de profesión soldador, fumador de 20-25 cigarrillos / día durante 15 años y desde hace un mes 3-4 cigarrillos / día. Acude al servicio de urgencia el para valoración y tratamiento de disnea y tos persistente no productiva de horas de evolución. Refiere episodios parecidos desde hace mes y medio, ha sido valorado por su médico de familia quien le prescribe tiatropio /24h, manteniendo dicho tratamiento en este momento. No ha presentado dolor torácico ni en costados, no hemoptisis ni fiebre. Como antecedentes personales: NO RAMC, no criterios de bronquitis crónica, hiperuricemia y episodios de crisis gotosas. En tratamiento con tiatropio / 24h.
Exploración: Consciente y orientado. FC: 105 lpm. TA: 170/110mmHg. Sat O2: 90%. Orofaringe hiperémica. Tonos rítmicos, sin soplos, hipoventilación generalizada, sin ruidos añadidos. Abdomen blando, depresible, sin masas ni megalias, no signos de irritación peritoneal, RIC. Extremidades inferiores, pulsos pedios simétricos, no edemas. Se solicita control analítico, ECG y Rx Tórax.
Analítica: Hemograma: Normal. Coagulación: Normal. Bioquímica: Glucosa, iones y enzimas hepáticas y cardiacas normales. Creatinina 1.52. Gasometría Arterial: Ph 7.38 ppCO2 32.5 ppO2 58 Bicarbonato 18.9. Oximetría: Sat O2 90.4% Oxihemoglobina 86% Carboxihemoglobina 3.9% Metahemoglobina 1.0% Lactato en sangre arterial 18. PCR 4.2.
Tratamiento recibido
Nebumak: 0.3cc de salbutamol + ipratropio + budesonida, metilprednisolona 60 mg iv + 100 mg de hidrocortisona. Captopril, 1 comprimido oral. Furosemida 1 amp. IV. Tras tratamiento BCD / Corticoterapia: Sat O2 94%, TA 146/95 mmHg. Se interpretó como probable EPOC y fue dado de alta con tratamiento, tiatropio /24h, salmeterol / fluticasona 50/100 /12h, pauta corta descendente de corticoides, y se derivó a Atención Especializada, para continuar estudio.
Tres meses más tarde, es valorado por neumología en consulta privada, refiere estar preocupado, presenta molestias laríngeas o zona traqueal alta, ha presentado mejoría transitoria con corticoterapia, y empeoramiento posterior tras supresión de este. Presenta Sat O2: 96%, Espirometría, FVC: 79%, Fev 1: 62% (2080 ml). Juicio clínico: EPOC, probable componente enfisematoso. Al tratamiento inicial se añade, teofilina 200 / 12h, terbutalina de rescate, azitromicina 500mg /24h /3 días si catarro o esputo verde, prednisona, pauta corta descendente, si pitos o ahogo. Se remite a Hospital para evaluación funcional más amplia, TAC de tórax y si precisa endoscopia.
Dos semanas más tarde, acude de nuevo a urgencias por aumento progresivo de disnea que se ha hecho de mínimos esfuerzos, y tos seca reiterativa con relación a la exposición de gases en el trabajo. Refiere sensación de inflamación de garganta, odinofagia y congestión nasal sin rinorrea. No dolor torácico, hemoptisis, mucosidad, pirosis ni fiebre. En la auscultación pulmonar, crepitantes e hipoventilación en ambas bases, roncus hasta campos medios. Resto de exploración sin cambios. Analítica con ligera leucocitosis, Sat. O2 81.7%, PCR 18.6. Gasometría arterial dentro de límites normales.
Radiografía de Tórax
Hilios prominentes, marcado patrón intersticial. No derrame. El paciente ingresa en observación, se coloca VMK al 35%, se monitoriza, persiste trabajo respiratorio pese a tratamiento, el paciente se deteriora progresivamente… se solicita ingreso en la Unidad de Vigilancia Intensiva. Juicio clínico, probable neumonitis tóxica vs TEP.
Por la noche ingresa en UCI a las 22h. El paciente se encuentra consciente, orientado, y colaborador. TA: 128/69 mmHg, Fc: 126 lpm Fr: 30 rpm. Auscultación cardio-respiratoria, presenta tonos rítmicos sin soplos, crepitantes finos basales, disminución del murmullo vesicular generalizado, no sibilancias. Abdomen, blando, no doloroso a la palpación, no defensa con ruidos intestinales conservados. Extremidades inferiores, pulsos pedios simétricos, no signos de TVP, no edemas. Se coloca CPAP con buena tolerancia, VM 50%. Manteniendo Sat O2 91-92%, se pauta tratamiento: metilprednisolona 60 mg/8h, furosemida ½ amp. IV /8h, nebulizaciones con ipratropio 2ml+budesónida c/ 6h, fraxiparina 0.6 ml Sc/24h.
A las 24 h de su ingreso en UCI, se retirada CPAP, continua con VM 50%, mantiene saturación de O2, 91-92%, presenta taquipnea con uso de musculatura accesoria, taquicardia sinusal mantenida, puede hablar y comienza tolerancia oral. A las 8.00h hemograma: Leuc 5.36 Neut 86.2% Monoc 2.4. Bioquímica: Glucosa 156 Urea 49, creatinina, iones y enzimas hepáticas normales. Gasometría: pH 7.42 ppCO2 29.9 ppO2 82.9 Bicarb 19.1. Oximetría: Sat O2 95.8% OxiHb 93.7 CarboxiHb 2.0 Lactato arterial 17. A las 19h nuevo control: pH 7.47 ppCO2 28.6 ppO2 53.1 Bicarbonato 20.7. Sat O2 88.3%. Oximetría: CarboxiHb 2.6% MetaHb -0.4% Lactato venoso 22.
Al día siguiente a las 8.00h, el paciente refiere encontrarse mejor. Sat O2 90% con VM 50%. Sigue taquipneico con uso de musculatura accesoria, presenta taquicardia sinusal mantenida. Hemograma: Leuc 13.85 Neut 85.4% Linf 11.8. Bioquímica: Gluc 143, función renal e iones normales. Gasometría venosa: pH 7.44 ppCO2 36.25 ppO2 51.6 Sat O2 87.2%. Oximetría: CarboxiHb 2.3% MetaHb 0.6% Lactato venoso 20.00. Se pauta tratamiento con ceftriaxona 2g / 24h, levofloxacino 500mg /12h.
Ecocardiograma
AI en límite superior a la normalidad, hipertrofia concéntrica de VI, no obstrucción al tracto de salida, diámetros y función sistólica conservadas, FRY estimada de 69%, raíz aórtica con dilatación leve- moderada, IM grado leve, dilatación severa de cavidades derechas, IT severa, PSP 107 mmHg, derrame pericárdico de predominio posterior de grado leve-moderado.
Durante la tarde, presenta aumento de disnea que mejora con VMNI. No inestabilidad. A las 22.15h, comienza con disnea brusca y posterior parada respiratoria. Tras 60 minutos de RCP avanzada es EXITUS, 23.15h. El paciente fallece a las 48h de ingreso tras PCR.
Resumen
Se trata de un varón de 48 años, fumador de 20-25 cigarrillos /día, de profesión soldador de metales, sin patología previa conocida, sin criterios de bronquitis crónica, comienza con cuadro de disnea y tos persistente, que en 4-5 meses evolucionó a insuficiencia respiratoria moderada – grave y posterior PCR.
La sintomatología más relevante consistía en tos seca reiterativa en relación con la exposición de gases en el trabajo, ocasionalmente acompañada de expectoración, y disnea de esfuerzo progresiva, rápidamente progresiva en los últimos 15 días, siendo de mayor intensidad el día del ingreso. No dolor torácico, no fiebre, no hemoptisis. Mala respuesta a tratamiento BCD, y respuesta parcial a corticoterapia oral.
Se practicaron 2 exploraciones de imagen: En la primera radiografía de tórax se observa una silueta cardíaca de tamaño normal con una prominencia de los hilios y del área correspondiente al tronco de la arteria pulmonar. No existen líneas A y B de Kerley bilaterales. No hay evidencia de derrame pleural. No se aprecian anomalías en las partes blandas y en el marco óseo. Tres meses después, en el momento del ingreso, se siguen observando las mismas alteraciones y, además, se ha añadido un derrame pleural derecho de pequeña cuantía.
Entre los datos analíticos
Primera determinación, hemograma y coagulación normal, bioquímica donde destaca creatinina de 1.52, resto normal. PCR 4.2. Gasometría: ligera alcalosis respiratoria compensada por el riñón, Sat O2 90.4%.
Segunda, ligera leucocitosis, coagulación y bioquímica normales. PCR 18.6. Gasometría: alcalosis respiratoria con intento de corrección renal. Sat O2 81.7%.
Espirometría: FVC: 79%, FEV1: 62%, patrón obstructivo intensidad ligera-moderada FEV / FVC > 70-75%.
ECG: Mínima TQ sinusal, P picuda en II, III y aVF, PR normal, signos de HVI en en la primera visita. TQ sinusal, P picudas en II, III y aVF, elevación ST en V1 e inversión de onda T en V1-V4, signos de HVI en observación el día del ingreso y TQ sinusal, P picuda, inversión onda T en V1-V6, ya en UCI.
Ecocardiograma: Aumento importante de cavidades derechas, fallo de válvula tricúspide, PSP 107 mmHg (15-30 mmHg), AU izquierda en límite, VI hipertrofia, raíz Ao dilatada, función sistólica conservada, derrame leve pericárdico de predominio posterior.
Diagnóstico diferencial
En base a la edad del paciente, clínica y al hecho de que con anterioridad a estas manifestaciones el paciente se encontraba sano.
De origen cardiaco
Insuficiencia cardiaca, no cumplía criterios
Cardiopatía isquémica (equivalente anginoso), no dolor torácico, no alteraciones ECG
Miocardiopatías ICT, anamnesis, no alcoholismo crónico ni consumo de drogas
Hipertrofia ventricular izquierda, ECG con criterios de HVI, no AP de HTA
Disfunción valvular, auscultación no compatible, no cardiomegalia, ECG signos de hipertrofia
Enfermedad pericárdica, ECG, anamnesis no compatible
Arritmias. ECG
Endocarditis
Pulmonar
EPOC, progresión muy rápida
Asma bronquial, no compatible con exploración, no sibilancias
Deformidades de la caja torácica (exploración)
Neumotórax, exploración y Rx
Derrame pleural, exploración y Rx
Neumonía, no fiebre, no leucocitosis…
Neoplasia bronquial, síndrome de vena cava superior, disnea, tos, e inflamación de la cara, cuello, tronco superior y extremidades
Traumatismos (fracturas costales, contusión pulmonar) (anamnesis)
Atelectasias
SDRA
Causas que producen HTP
Idiopática
Familiar
Asociada con:
Enfermedad colágeno-vascular
Shunt sistémico-pulmonar congénito
Hipertensión Portal
Infección por VIH
Drogas, tóxicos y otros (enfermedad tiroidea, Gaucher, telangiectasia hemorrágica hereditaria, hemoglobinopatías, esplenectomía, enfermedades mieloproliferativas)
Asociación con afectación venosa o capilar significativa
Enfermedad venooclusiva pulmonar
Hemangiomatosis capilar pulmonar
Hipertensión pulmonar con enfermedad cardiaca izquierda
Enfermedad cardiaca auricular o ventricular izquierda
Enfermedad cardiaca valvular izquierda
Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades pulmonares y/o hipoxemia
EPOC
Enfermedad pulmonar intersticial
Alteraciones respiratorias durante el sueño
Enfermedad de hipoventilación alveolar
Exposición crónica a grandes alturas
Anomalías del desarrollo
Hipertensión debida a enfermedad trombótica y/o embólica crónica
Obstrucción tromboembólica de arterias pulmonares proximales
Obstrucción tromboembólica de arterias pulmonares distales
Embolismo pulmonar no trombótico (tumor, parásitos, material extraño)
Otras (sarcoidosis, histiocitosis, lifangioleiomiomatosis, compresión de vasos pulmonares)
Juicio clínico tras éxitos
Insuficiencia Respiratoria Subaguda / Posible neumopatía intersticial. Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI), suelen presentar, además de HTP, tos seca, disnea progresiva y crepitantes bibasales, síntomas comunes que caracterizan a estas enfermedades, y además e independiente de estos síntomas, las distintas patologías que engloban este abigarrado grupo de la patología intersticial pulmonar presentan síntomas inherentes a cada enfermedad en particular.
Diversas enfermedades se pueden confundir con este grupo patológico, por cual debemos realizar diagnóstico diferencial:
Insuficiencia cardiaca izquierda, caracterizada por la presencia de líneas B de Kerley, derrame pleural e infiltrados perihiliares.
Bronquiectasias, suelen causar un patrón intersticial en la radiografía de tórax. Se diferencian de las EPID por TAC de alta resolución y clínica.
Neumonías, pueden confundirse clínica y radiológicamente con las formas agudas de la AEE.
Linfangitis carcinomatosa, patrón intersticial bilateral con líneas Kerley B en la radiografía de tórax. Diagnóstico por BAL y BTB.
Infiltrados pulmonares en inmunodeprimidos, gérmenes oportunistas, a veces patrón intersticial. Se diferencian por antecedentes de inmunodepresión y análisis microbiológico del BAL.
Hemorragias pulmonares difusas, imágenes alveolares o alveolo intersticiales en la radiografía. Se diferencian por clínica (anemia, hemoptisis), BAL (líquido hemorrágico y hemosiderófagos) y alteraciones inmunológicas (anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos, antinucleares, anti-membrana basal).
Neumonía lipoidea, raramente, ocasiona infiltrados pulmonares intersticiales bilaterales. Diagnóstico por BAL (tinción de vacuolas de grasa en los macrófagos alveolares y en la BTB o quirúrgica.
TBC miliar o enfermedad miliar por BCG. El patrón miliar se produce en el 6% de las TBC. La diseminación hematógena por el bacilo de Calmette-Guérin puede darse en pacientes con cáncer de vejiga y tratamientos tópicos con el BCG, y cursa con un patrón.
Combinación de las anteriores
Enfermedades autoinmunes, síndrome de Goodpasture, Granulomatosis de Wegener, Nefritis vasculitis síndrome de Churg Strauss, Lupus, Artritis reumatoide, pleuresía, neumonitis, Polimiositis / Dermatomiositis, Esclerosis sistémica progresiva, Síndrome de Sjögren.
Cor pulmonale insuficiencia del lado derecho del corazón causada por una hipertensión arterial prolongada en las arterias pulmonares y en el ventrículo derecho del corazón. Molestia en el pecho, generalmente en la parte frontal Intolerancia al ejercicio Dificultad respiratoria Inflamación de los pies o los tobillos Síntomas de trastornos subyacentes (sibilancias, tos) cor pulmonale crónico (edemas, hepatomegalia, ingurgitación yugular).
TEP, Disnea de miliar en la Rx. Tras el fallecimiento del paciente se solicita permiso a la familia para Necropsia, con diagnóstico de enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP).
EVOP
La EVOP, es un trastorno infrecuente, de difícil diagnóstico, caracterizado por una proliferación capilar localizada a nivel pulmonar, representa una proporción relativamente pequeña de casos de HAP, 10%. Este trastorno es más común entre niños y adultos jóvenes, cuya edad de presentación oscila entre 11 días y los 67 años, sin deferencia de sexos en menores de 16 años, mientras que en los mayores de esta edad es más frecuentes en varones, (2:1). Se caracteriza por la obliteración de venas y vénulas pulmonares por tejido fibrótico acelular, el 50% de los casos afecta además a arterias pulmonares de pequeño calibre, todo ello provoca hipertensión pulmonar poscapilar.
Etiología
Desconocida, posible relación con una infección viral, pudiendo presentarse como una complicación de ciertas enfermedades como el lupus, o como una complicación de leucemia, linfoma, quimioterapia o trasplante de médula ósea.
Histología
Histológicamente, se caracteriza por proliferación y fibrosis de la íntima de las venas y vénulas intrapulmonares, una oclusión intensa y difusa de las vénulas y venas pulmonares de diversos tamaños. La oclusión de la luz del vaso puede ser sólida o excéntrica. Además, la media puede aparecer engrosada.
Arteria con hipertrofia de la capa muscular junto a un bronquio. Engrosamiento evidente de los septos interlobulillares. En la venopatía oclusiva pulmonar se encuentran grandes cantidades de hemosiderina, tanto en el citoplasma de macrófagos alveolares y neumocitos tipo II, como en depósitos en el intersticio. Los vasos capilares aparecen gruesos y prominentes, y son tan tortuosos que imitan a la hemangiomatosis capilar pulmonar. Estas lesiones en ocasiones se extienden al lecho arteriolar. Las arteriolas pulmonares pueden mostrar una remodelación con hipertrofia de la media y fibrosis de la íntima. El intersticio pulmonar muestra con frecuencia edema en los septos lobulares, que puede evolucionar a fibrosis intersticial. Los ganglios linfáticos pulmonares y la pleura también están dilatados.
A medida que la enfermedad empeora, causa estrechamiento de las venas pulmonares. La obstrucción venosa incremento de la presión de enclavamiento pulmonar, congestión e hinchazón de los pulmones, presente en pacientes con enfermedad avanzada. La hipertensión arterial pulmonar (HAP) produce aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar (RVP) que conduce al fallo del ventrículo derecho (cor pulmonale) y a la muerte prematura.
Clínica
Clínicamente encontramos, disnea progresiva, sin otros signos claros de patología pulmonar o cardiaca, o en pacientes con enfermedad cardiaca o pulmonar subyacente pero cuando ésta no justifica la disnea progresiva, tos seca o con expectoración hemoptoicas en ocasiones, fatiga, debilidad, síncope. Como resultado de todo esto se produce una insuficiencia respiratoria grave con hipertensión arterial pulmonar y finalmente Cor pulmonale. En casos muy avanzados se ha comunicado la presencia de estos síntomas en reposo.
Exploración física
En la exploración física podemos encontrar, cianosis, dedos en palillo de tambor (acropaquía) pueden resultar de bajos niveles crónicos de oxígeno en la sangre.
Como ya comentamos, el diagnóstico no es nada fácil, suele ser por biopsia pulmonar quirúrgica, debiendo alertar al patólogo de su sospecha para que preste atención a los vasos. Por otra parte, la distribución no es uniforme, pudiendo dar falsos negativos.
Complicaciones
Las complicaciones más frecuentes, insuficiencia respiratoria progresiva, hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca en el lado derecho (cor pulmonale), hemoptisis.
Tratamiento
Actualmente, no se dispone de tratamientos médicos efectivos, y los medicamentos vasodilatadores y medicamentos que controlan la respuesta del sistema inmune (azotriopina o esteroides pueden ser útiles en algunos pacientes.
El trasplante de pulmón puede ser necesario.
Discusión
La EVOP es un proceso poco frecuente de afectación vascular intrapulmonar que se incluye dentro del grupo clínico de pacientes con HTP. El desconocimiento de la enfermedad, así como la dificultad para efectuar su diagnóstico, hace poco fiable los datos epidemiológicos. La edad de presentación es variable (hay casos descritos entre los 11 días y los 67 años), no hay diferencias significativas por sexos en menores de 16 años, siendo más frecuente en varones de mayor edad. Su pronóstico es muy desfavorable, describiéndose casos de evolución rápida con fallecimiento en pocas semanas como el descrito en este caso. Su etiología es desconocida, con una incidencia familiar en algunos casos y asociada a determinadas situaciones clínicas (enfermedad de Hodgkin, quimioterapia y radioterapia antineoplásica, trasplantes de médula ósea o infecciones virales. Su presentación clínica es en forma de HTP, sin datos de exploración funcional o hemodinámica que se considere diagnósticos. El diagnóstico diferencial debe plantearse con la arteriopatía plexogénica y con la microembolia múltiple. El diagnóstico de seguridad se consigue mediante el estudio histológico, este no es sencillo. Se han ensayado diversas terapias en la EVOP, pero finalmente se ha propuesto la realización de trasplante pulmonar, teniendo en cuenta el progresivo éxito de esta técnica en el tratamiento de otras enfermedades difusas, vasculares o no, del pulmón.
ANEXO
Bibliografía
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Declaración de buenas prácticas: Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
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