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Hipertensión pulmonar – Revisión bibliográfica

Hipertensión pulmonar – Revisión bibliográfica

Autora principal: Dra. Lorna Murillo Vargas

Vol. XX; nº 09; 456

Pulmonary hypertension – Literature review

Fecha de recepción: 1 de abril  de 2025
Fecha de aceptación: 8 de mayo de 2025

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XX. Número 09 Primera quincena de mayo de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 09; 456

 

Autores:

  1. Dra. Lorna Murillo Vargas. Médico General, Investigadora Independiente. Alajuela, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0001-1451-3822
  2. Dr. Jorge Arturo Trejos Saborío. Médico General, Investigador Independiente. San José, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0005-6437-2254
  3. Dra. Valeria Azofeifa Delgado. Médico General, Investigadora Independiente. San José, Costa Rica. https://orcid.org/0000-0001-5062-9243
  4. Dr. Melvin Francisco Brenes Durán. Médico General, Investigador Independiente. Alajuela, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0002-6485-3881

 

Declaración de buenas prácticas

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.

La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Este manuscrito no cuenta con imágenes o gráficos ni datos específicos de pacientes.

 

RESUMEN

La hipertensión pulmonar es una enfermedad multifactorial y progresiva, caracterizada por una presión arterial pulmonar elevada que compromete la hemodinámica cardiopulmonar y deteriora gravemente la calidad de vida del paciente. Su fisiopatología involucra principalmente la remodelación vascular y la disfunción endotelial, impulsadas por factores genéticos, inflamación crónica, activación del sistema nervioso simpático y respuestas hipóxicas. Estas alteraciones provocan un aumento sostenido de la resistencia vascular pulmonar y progresan hacia una insuficiencia cardíaca derecha. La enfermedad se clasifica clínicamente en cinco grupos según su origen, siendo la hipertensión arterial pulmonar idiopática y la secundaria a cardiopatías, enfermedades pulmonares, tromboembolismo crónico y mecanismos multifactoriales, las formas reconocidas. Cada grupo presenta características fisiopatológicas, diagnósticas y terapéuticas particulares.

Las manifestaciones clínicas iniciales son inespecíficas, destacando la disnea y la fatiga, que evolucionan hacia síntomas más severos como el síncope y los signos de insuficiencia cardíaca. El diagnóstico requiere un enfoque multidisciplinario, donde el cateterismo cardíaco derecho es el estándar de oro. Otras pruebas, como la ecocardiografía, resonancia magnética y gammagrafía V/Q, complementan el estudio etiológico.

El tratamiento incluye vasodilatadores específicos, terapias dirigidas según el grupo etiológico, anticoagulación en casos seleccionados y cuidados paliativos. La estratificación del riesgo es fundamental para personalizar el tratamiento y evaluar la necesidad de trasplante pulmonar. El seguimiento continuo con evaluaciones clínicas y hemodinámicas mejora la toma de decisiones terapéuticas y permite anticipar la progresión, mejorando así la supervivencia y calidad de vida del paciente.

PALABRAS CLAVE: Remodelación vascular, disfunción endotelial, vasoconstricción, inflamación, cateterismo, ecocardiografía.

 

ABSTRACT

Pulmonary hypertension is a multifactorial and progressive disease characterized by elevated pulmonary arterial pressure that compromises cardiopulmonary hemodynamics and severely impairs the patient’s quality of life. Its pathophysiology primarily involves vascular remodeling and endothelial dysfunction, driven by genetic factors, chronic inflammation, activation of the sympathetic nervous system, and hypoxic responses. These alterations cause a sustained increase in pulmonary vascular resistance and progress to right heart failure. The disease is clinically classified into five groups based on its origin, with idiopathic pulmonary arterial hypertension and hypertension secondary to heart disease, lung disease, chronic thromboembolism, and multifactorial mechanisms being the recognized forms. Each group presents specific pathophysiological, diagnostic, and therapeutic characteristics.

The initial clinical manifestations are nonspecific, highlighting dyspnea and fatigue, which progress to more severe symptoms such as syncope and signs of heart failure. Diagnosis requires a multidisciplinary approach, with right heart catheterization being the gold standard. Other tests, such as echocardiography, magnetic resonance imaging, and V/Q scans, complement the etiological study.

Treatment includes specific vasodilators, targeted therapies according to the etiological group, anticoagulation in selected cases, and palliative care. Risk stratification is essential to personalize treatment and assess the need for lung transplantation. Continuous follow-up with clinical and hemodynamic assessments improves therapeutic decision-making and allows for anticipation of progression, thus improving patient survival and quality of life.

KEY WORDS: Vascular remodeling, endothelial dysfunction, vasoconstriction, inflammation, catheterization, echocardiography.

 

INTRODUCCIÓN

La hipertensión pulmonar es una condición fisiopatológica compleja caracterizada por el aumento sostenido de la presión en la circulación pulmonar. Se define hemodinámicamente como una presión arterial pulmonar media superior a 20 mmHg, determinada mediante cateterismo cardíaco derecho, que constituye el método diagnóstico de referencia para esta entidad. Esta elevación de la presión puede deberse a múltiples causas subyacentes, por lo que su clasificación es fundamental tanto para el abordaje clínico como para la elección del tratamiento más adecuado. En este sentido, la Organización Mundial de la Salud (OMS) ha establecido una clasificación funcional que divide la hipertensión pulmonar en cinco grupos según los mecanismos fisiopatológicos implicados. Esta clasificación permite una mejor comprensión de la heterogeneidad de la enfermedad y favorece una aproximación terapéutica más dirigida.(1,2)

En términos hemodinámicos, la hipertensión pulmonar puede clasificarse en tres grandes subtipos: precapilar, poscapilar y combinada. Esta diferenciación se basa en parámetros como la presión en cuña de la arteria pulmonar y la resistencia vascular pulmonar (RVP), cuya evaluación contribuye al diagnóstico diferencial de la enfermedad y orienta hacia su posible causa subyacente.(1,2) A partir de esta base, la clasificación de la OMS divide la hipertensión pulmonar en cinco grupos clínicos: el grupo 1 corresponde a la hipertensión arterial pulmonar, que incluye formas idiopáticas, hereditarias y asociadas a enfermedades del tejido conectivo; el grupo 2 comprende la hipertensión debida a enfermedades del corazón izquierdo, como insuficiencia cardíaca o valvulopatías; el grupo 3 agrupa los casos relacionados con enfermedades pulmonares crónicas y/o hipoxia, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC); el grupo 4 corresponde a la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC); y el grupo 5 incluye casos con mecanismos multifactoriales o poco definidos, como los que se presentan en enfermedades hematológicas o metabólicas raras.(2,3)

La importancia clínica de la hipertensión pulmonar radica en su alta morbilidad y mortalidad, así como en su capacidad para agravar el curso de enfermedades prevalentes. Aunque su prevalencia general es relativamente baja afectando aproximadamente al 1% de la población mundial su incidencia se incrementa de manera significativa en subgrupos con enfermedades pulmonares o cardíacas crónicas. Por ejemplo, en pacientes con EPOC avanzada, la prevalencia de hipertensión pulmonar puede alcanzar hasta un 39%, lo que demuestra una fuerte asociación entre ambas condiciones. Este dato evidencia que la hipertensión pulmonar no solo constituye una entidad clínica por sí misma, sino que también actúa como un factor agravante en múltiples patologías respiratorias y cardiovasculares.(4,5)

El impacto clínico de esta enfermedad es considerable. La hipertensión pulmonar se asocia con una reducción significativa en la tolerancia al ejercicio, mayor frecuencia de exacerbaciones y un aumento del riesgo de muerte, especialmente en pacientes con comorbilidades crónicas como la insuficiencia cardíaca o la EPOC. Estas consecuencias subrayan la necesidad de un diagnóstico precoz y de un manejo integral que contemple tanto el tratamiento de la hipertensión pulmonar como de las enfermedades subyacentes, con el fin de mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes afectados.(5)

El presente artículo tiene como objetivo analizar de manera integral la fisiopatología, clasificación, prevalencia, impacto clínico y abordaje diagnóstico de la hipertensión pulmonar, con el fin de proporcionar una comprensión actualizada y estructurada de esta condición. Se pretende destacar la relevancia de una clasificación adecuada basada en la etiología y parámetros hemodinámicos, así como su implicación en el pronóstico y tratamiento de los pacientes. Además, se busca enfatizar la importancia del reconocimiento temprano de la hipertensión pulmonar en poblaciones de riesgo, dada su asociación con enfermedades prevalentes y su alta carga clínica.

 

METODOLOGÍA

Para el desarrollo de esta investigación sobre la hipertensión pulmonar, se llevó a cabo una revisión bibliográfica exhaustiva con el objetivo de analizar sus fundamentos fisiopatológicos, clasificación clínica, impacto epidemiológico, abordaje diagnóstico y estrategias terapéuticas actuales. Esta revisión incluyó aspectos clave como la definición hemodinámica, los distintos grupos de hipertensión pulmonar según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, los factores de riesgo asociados y los avances recientes en diagnóstico y tratamiento.

Con el fin de garantizar la calidad y la relevancia de la información recopilada, se consultaron bases de datos científicas de alto prestigio como PubMed, Scopus y Web of Science, debido a su reconocida cobertura en áreas de cardiología, neumología y medicina interna. Se establecieron criterios rigurosos de inclusión y exclusión: se seleccionaron artículos publicados entre 2020 y 2025, en inglés o español, que abordan específicamente los mecanismos fisiopatológicos, la clasificación de la hipertensión pulmonar, su epidemiología, diagnóstico clínico y terapias farmacológicas o quirúrgicas. Para la búsqueda, se utilizaron palabras clave como: Remodelación vascular, disfunción endotelial, vasoconstricción, inflamación, cateterismo, ecocardiografía.

La búsqueda identificó un total de 29 fuentes relevantes, incluyendo revisiones sistemáticas, estudios observacionales, ensayos clínicos y guías clínicas actualizadas. A partir de estas fuentes, se realizó un análisis detallado empleando enfoques cualitativos y comparativos. Los hallazgos se organizaron en categorías temáticas que permitieron estructurar el análisis por tipo de hipertensión pulmonar, su abordaje diagnóstico y terapéutico, y su impacto clínico. Este enfoque permitió sintetizar el conocimiento actual sobre la hipertensión pulmonar y destacar los principales desafíos y oportunidades en su manejo clínico.

 

FISIOPATOLOGÍA

La hipertensión pulmonar es una enfermedad multifactorial en la que intervienen mecanismos complejos, entre los cuales la remodelación vascular y la disfunción endotelial desempeñan un papel central. Este proceso patológico se caracteriza por alteraciones estructurales progresivas en las arterias pulmonares, originadas principalmente por la disfunción de las células endoteliales y la proliferación excesiva del músculo liso vascular. Dichos cambios conllevan un incremento sostenido de la resistencia vascular pulmonar, lo que perpetúa la elevación de la presión en la circulación pulmonar.(6) Esta disfunción endotelial, considerada uno de los pilares fisiopatológicos de la enfermedad, puede estar condicionada por factores tanto genéticos como ambientales, que actúan en conjunto para alterar el equilibrio entre vasodilatadores y vasoconstrictores, promoviendo así un entorno proinflamatorio y pro proliferativo.(7)

En este contexto, se ha identificado la transición del endotelio al fenotipo mesenquimatoso como un proceso relevante en la progresión de la enfermedad, ya que contribuye a la fibrosis y a la desorganización de la matriz extracelular, exacerbando aún más el remodelado vascular.(6) Estos mecanismos se ven potenciados por la activación del sistema nervioso simpático, que participa en la regulación del tono vascular y cuya sobreactivación puede inducir una vasoconstricción persistente, agravando el cuadro clínico de hipertensión pulmonar.(8) A su vez, la inflamación desempeña un rol importante en este proceso. La infiltración de células inmunitarias en el tejido vascular no solo contribuye a una reparación endotelial disfuncional, sino que también facilita la proliferación celular descontrolada y el engrosamiento de la pared vascular.(9)

La base genética de la hipertensión pulmonar ha sido ampliamente estudiada en las últimas décadas. Se han identificado mutaciones en genes que regulan la función endotelial, la apoptosis celular y la producción de factores de crecimiento, todos los cuales modulan la susceptibilidad a desarrollar la enfermedad y su progresión. Entre estos reguladores se encuentran los factores inducibles por hipoxia (HIF) y otros elementos génicos implicados en las respuestas vasculares a condiciones de bajo oxígeno, frecuentes en pacientes con enfermedades pulmonares crónicas.(6,9)

En términos hemodinámicos, la hipertensión pulmonar se manifiesta por un aumento sostenido de la presión arterial pulmonar, alteración que frecuentemente se asocia a cardiopatías del lado izquierdo como la insuficiencia cardíaca con fracción de eyección reducida, así como a enfermedades pulmonares crónicas como la EPOC.(4) Un componente fundamental en este escenario es la vasoconstricción pulmonar inducida por hipoxia, mecanismo fisiológico que se torna patológico cuando es crónico y sostenido, favoreciendo la hipertrofia de la media vascular y el estrechamiento progresivo del lumen arterial.(8)

 

CLASIFICACIÓN CLÍNICA

El grupo 1, conocido como hipertensión arterial pulmonar, se caracteriza por la presencia de hipertensión precapilar asociada con un aumento significativo de la resistencia vascular pulmonar. Aunque esta forma puede ser idiopática, también se ha relacionado con enfermedades del tejido conectivo, cardiopatías congénitas y exposición a drogas o toxinas.(1) A pesar de los avances terapéuticos incluidos los análogos de prostaciclina, los antagonistas de los receptores de endotelina y los inhibidores de la fosfodiesterasa, la hipertensión arterial pulmonar sigue siendo una afección de mal pronóstico.(10,11) Recientemente, los esfuerzos por caracterizar mejor esta enfermedad han dado lugar a una fenotipificación más precisa, lo que podría abrir paso a tratamientos personalizados y mejores resultados clínicos.(12)

El grupo 2 comprende la hipertensión pulmonar debida a enfermedades del corazón izquierdo. Esta es la forma más prevalente y se observa frecuentemente en pacientes con insuficiencia cardíaca o valvulopatías. Su fisiopatología se basa en una elevación poscapilar de la presión, reflejada en un aumento de la presión en cuña pulmonar.(1) El manejo clínico en este grupo se ve complicado por la coexistencia de características pulmonares y cardíacas, lo que hace que el diagnóstico diferencial sea especialmente desafiante.(13)

El grupo 3 agrupa a los pacientes con hipertensión pulmonar causada por enfermedades pulmonares crónicas o hipoxia. En este contexto, patologías como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica y la fibrosis pulmonar intersticial son responsables de una vasoconstricción hipóxica sostenida, que lleva a una remodelación vascular progresiva. Esta forma de hipertensión tiene un pronóstico desfavorable, y aunque se han explorado terapias vasodilatadoras pulmonares, su efectividad aún no está bien establecida en este grupo.(8)

El grupo 4 corresponde a la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, una entidad particular que resulta de embolias pulmonares no resueltas. Estas embolias conducen a una obstrucción fibrótica de las arterias pulmonares, con un impacto hemodinámico significativo.(14) A diferencia de otros tipos de hipertensión pulmonar, la hipertensión tromboembólica crónica puede ser potencialmente curable mediante endarterectomía pulmonar, una intervención quirúrgica específica. Sin embargo, en los casos no operables, el pronóstico es más incierto, lo que ha estimulado la búsqueda de nuevas terapias, incluidas estrategias inmunomoduladoras.(10)

Por último, el grupo 5 incluye aquellos casos de hipertensión pulmonar cuya etiología es multifactorial o poco clara. En este grupo se agrupan pacientes con afecciones sistémicas, como la sarcoidosis, que presentan un perfil fisiopatológico heterogéneo.(12) Este grupo continúa evolucionando a medida que se descubren nuevos fenotipos, y representa uno de los mayores desafíos tanto para el diagnóstico como para el tratamiento debido a la complejidad de los mecanismos implicados.(12,15)

 

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

En las fases iniciales de la hipertensión pulmonar, los síntomas suelen ser inespecíficos, lo que puede dificultar el diagnóstico temprano. La disnea y la fatiga se presentan con frecuencia como manifestaciones clínicas tempranas, relacionadas principalmente con la alteración hemodinámica característica de la enfermedad. Esta disfunción afecta el suministro adecuado de oxígeno a los tejidos, lo cual reduce significativamente la tolerancia al ejercicio físico.(4,16) Con el avance de la patología, algunos pacientes pueden experimentar síncope, un signo clínico grave que refleja una disminución marcada del gasto cardíaco y que se asocia con un peor pronóstico.(16)

A medida que la hipertensión pulmonar progresa, los signos clínicos se intensifican y pueden reflejar la afectación del corazón derecho. Entre estos signos se encuentran la insuficiencia cardíaca derecha, el edema periférico y la cianosis. La aparición de estos síntomas indica un deterioro importante del estado clínico del paciente y evidencia una disfunción avanzada del sistema cardiovascular.(4)

En términos funcionales, la capacidad de ejercicio se ve severamente comprometida. Una medida comúnmente utilizada para evaluar esta limitación es la prueba de caminata de seis minutos, en la que los pacientes con hipertensión pulmonar tienden a recorrer distancias significativamente menores que las personas sanas. Este parámetro se correlaciona directamente con el deterioro de la calidad de vida y es un indicador fiable de la progresión de la enfermedad.(5,17)

Desde la perspectiva de la calidad de vida relacionada con la salud, los pacientes con hipertensión pulmonar presentan un deterioro considerable, particularmente en los aspectos físicos de su bienestar. A pesar de que la severidad hemodinámica puede variar según el tipo de hipertensión pulmonar, la percepción subjetiva de los pacientes tiende a ser consistentemente negativa, especialmente en lo que se refiere a su funcionalidad física y vitalidad general.(17)

Además del impacto físico, la enfermedad tiene consecuencias psicosociales relevantes. La naturaleza crónica y progresiva de la hipertensión pulmonar genera altos niveles de ansiedad, incertidumbre y frustración entre los pacientes. Esta carga emocional se ve intensificada por la falta de conocimiento y comprensión de la enfermedad en la sociedad, lo que puede llevar al aislamiento social y a una disminución del apoyo emocional disponible.(18)

 

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico preciso de la hipertensión pulmonar requiere un abordaje integral basado en una combinación de herramientas clínicas e imagenológicas que permiten evaluar tanto la estructura cardíaca como la función pulmonar y los parámetros hemodinámicos. Dentro de este conjunto de herramientas, el ecocardiograma constituye uno de los estudios iniciales más relevantes debido a su carácter no invasivo y a su capacidad para ofrecer información funcional del corazón. Esta técnica permite identificar alteraciones en la función del ventrículo derecho, así como estimar la presión arterial pulmonar a través de medidas indirectas. En los pacientes con hipertensión pulmonar avanzada, el ecocardiograma puede evidenciar signos de insuficiencia cardíaca derecha, lo que refuerza su utilidad como primer paso en la evaluación diagnóstica.(19)

Además del estudio ecocardiográfico, las pruebas de función pulmonar son esenciales para identificar enfermedades pulmonares subyacentes que puedan estar contribuyendo al desarrollo de hipertensión pulmonar. Estas pruebas permiten valorar la capacidad pulmonar y la mecánica respiratoria, lo que resulta especialmente útil en los casos de hipertensión pulmonar secundaria a enfermedades crónicas del aparato respiratorio, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica o la fibrosis pulmonar.(10)

No obstante, el diagnóstico definitivo de hipertensión pulmonar se establece mediante cateterismo cardíaco derecho, considerado el estándar de oro. Esta técnica invasiva permite la medición directa de parámetros hemodinámicos cruciales, como la presión arterial pulmonar media y la RVP. Gracias a estos datos, se puede distinguir con precisión entre la hipertensión pulmonar precapilar y poscapilar, lo cual es indispensable para una clasificación correcta y un tratamiento adecuado.(1,21)

Por otra parte, la resonancia magnética cardíaca representa una herramienta avanzada en el estudio de la hipertensión pulmonar, especialmente en situaciones donde el ecocardiograma presenta limitaciones técnicas. Esta modalidad de imagen permite obtener visualizaciones de alta resolución de las estructuras cardíacas, facilitando la evaluación detallada del ventrículo derecho y la anatomía de la arteria pulmonar. Es particularmente útil en pacientes con enfermedades pulmonares avanzadas, en quienes otras técnicas no permiten una visualización óptima.(20)

Finalmente, en el contexto de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, la gammagrafía de ventilación/perfusión es un estudio de gran valor diagnóstico. Esta prueba permite detectar defectos en la perfusión pulmonar que pueden pasar desapercibidos en otras modalidades de imagen, ayudando así a diferenciar la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica de otras formas de la enfermedad. Su sensibilidad para identificar estos defectos la convierte en una herramienta esencial en la evaluación de pacientes con sospecha de obstrucciones vasculares crónicas no resueltas.(22)

 

TRATAMIENTO

Entre las principales estrategias terapéuticas destacan los agentes vasodilatadores, cuyo objetivo es reducir la resistencia vascular pulmonar y mejorar la hemodinámica, aliviando así los síntomas y mejorando la capacidad funcional de los pacientes. Dentro de este grupo, los inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5, como el sildenafilo, actúan potenciando la vía del óxido nítrico, una molécula clave en la relajación del músculo liso vascular. Al inhibir la degradación del monofosfato de guanosina cíclico (GMPc), estos fármacos promueven una vasodilatación sostenida que se traduce en una mejora significativa de la hemodinámica pulmonar.(12,23)

Los prostanoides, como el epoprostenol y el treprostinil, representan otra clase fundamental de vasodilatadores. Estos compuestos imitan la acción de la prostaciclina, un potente vasodilatador endógeno con propiedades anti proliferativas. Su uso ha demostrado beneficios tangibles en términos de aumento en la tolerancia al ejercicio, mejora de la calidad de vida y prolongación de la supervivencia en pacientes con hipertensión arterial pulmonar grave.(12,24)

Otra vía terapéutica relevante es el bloqueo de los efectos de la endotelina-1, un péptido vasoconstrictor implicado en la progresión de la hipertensión pulmonar. Fármacos como el bosentán y el macitentan, pertenecientes a la clase de antagonistas de los receptores de la endotelina, han demostrado reducir la presión arterial pulmonar y mejorar los parámetros clínicos y funcionales, especialmente en pacientes con hipertensión arterial pulmonar del grupo 1.(12,25)

En una línea similar, los estimuladores de la guanilato ciclasa soluble, como el riociguat, ofrecen un mecanismo complementario al de los inhibidores de la fosfodiesterasa-5, ya que también actúan sobre la vía del óxido nítrico. Este fármaco mejora la producción de GMPc de manera independiente a la disponibilidad de óxido nítrico, lo que lo convierte en una alternativa útil en escenarios donde esta molécula está disminuida. Además, ha mostrado beneficios clínicos tanto en la hipertensión arterial pulmonar como en la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.(23,25)

Por otro lado, el uso de anticoagulantes se considera en determinados casos, particularmente cuando existe riesgo de trombosis o se trata de pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. Sin embargo, su empleo debe evaluarse cuidadosamente, ya que el riesgo de sangrado puede contrarrestar sus posibles beneficios.(12)

Además del tratamiento dirigido, es esencial abordar las enfermedades subyacentes en los grupos 2 a 5 de la clasificación de la OMS. En estos casos, la hipertensión pulmonar suele ser secundaria a otras condiciones, como la insuficiencia cardíaca izquierda, enfermedades pulmonares crónicas o trastornos sistémicos. El manejo adecuado de estas patologías de base es clave para mejorar el control global de la hipertensión pulmonar y evitar su progresión.(24)

Finalmente, los cuidados paliativos y el tratamiento de las complicaciones constituyen pilares fundamentales del abordaje terapéutico. La oxigenoterapia es útil en pacientes con hipoxemia crónica, mientras que los diuréticos ayudan a controlar la sobrecarga de volumen y los síntomas de insuficiencia cardíaca derecha. Asimismo, la rehabilitación pulmonar contribuye a mejorar la capacidad funcional y el bienestar general del paciente, reforzando así el impacto de los tratamientos farmacológicos y mejorando la calidad de vida.(12,24)

 

PRONÓSTICO Y SEGUIMIENTO

La estratificación del riesgo y la identificación de factores pronósticos representan aspectos clave en el manejo de la hipertensión pulmonar, ya que permiten orientar las decisiones clínicas, ajustar el tratamiento de forma personalizada y mejorar los resultados a largo plazo. En este contexto, se ha demostrado que la estratificación del riesgo realizada de forma serial, es decir, durante el seguimiento clínico continuo, posee un mayor valor pronóstico que las evaluaciones basales iniciales. Este enfoque dinámico permite detectar cambios en el estado clínico del paciente, y se ha observado que aquellos que evolucionan hacia un perfil de bajo riesgo presentan tasas de supervivencia significativamente superiores, independientemente del nivel de riesgo con el que iniciaron el tratamiento.(26)

Además de las evaluaciones clínicas convencionales, la inclusión de variables hemodinámicas aporta información pronóstica adicional que puede ser de gran utilidad, sobre todo en pacientes clasificados inicialmente como de riesgo intermedio. Parámetros como el índice de volumen sistólico y la saturación venosa mixta de oxígeno han demostrado mejorar la precisión de la estratificación del riesgo, ayudando a refinar la evaluación y a guiar con mayor exactitud las decisiones terapéuticas en este grupo heterogéneo.(27)

La importancia de los diferentes subtipos de hipertensión pulmonar y sus perfiles de riesgo también debe ser considerada. Diversos estudios han revelado que los pacientes que, a lo largo del seguimiento, logran alcanzar una categoría de bajo riesgo presentan tasas de supervivencia similares a las de aquellos que ya se encontraban en esta categoría desde el inicio. Esto subraya el potencial beneficio de intervenciones terapéuticas agresivas y bien dirigidas en pacientes de riesgo intermedio o alto, con el objetivo de mejorar su perfil clínico y, con ello, su pronóstico.(28)

En cuanto a las recomendaciones para la monitorización a largo plazo, se destaca la necesidad de realizar evaluaciones periódicas, tanto clínicas como hemodinámicas, que permitan detectar cualquier deterioro en el estado del paciente y facilitar un ajuste oportuno del tratamiento. Estas evaluaciones deben incluir mediciones funcionales, análisis de biomarcadores, estudios de imagen y, cuando sea necesario, cateterismos cardíacos repetidos, especialmente en pacientes que no presentan una respuesta terapéutica clara o que pertenecen a categorías de riesgo intermedio.(26,27)

Asimismo, la estratificación del riesgo juega un papel determinante en la planificación de intervenciones de mayor complejidad, como el trasplante pulmonar. En regiones donde los tiempos de espera para esta intervención son prolongados, identificar el momento adecuado para la derivación es esencial. Los pacientes que no logran mejorar su perfil de riesgo a pesar del tratamiento médico optimizado deben ser considerados tempranamente para el trasplante, con el fin de maximizar sus probabilidades de éxito y supervivencia a largo plazo.(29)

 

CONCLUSIONES

La hipertensión pulmonar es una enfermedad de origen multifactorial en la que intervienen procesos fisiopatológicos complejos como la disfunción endotelial, la remodelación vascular, la inflamación crónica y la vasoconstricción sostenida. Estos mecanismos provocan un aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar, lo que compromete la función del ventrículo derecho y reduce de forma significativa la tolerancia al ejercicio, afectando tanto el pronóstico como la calidad de vida de los pacientes.

El diagnóstico preciso de la hipertensión pulmonar requiere la integración de estudios clínicos, pruebas de función pulmonar, técnicas de imagen avanzadas y, especialmente, cateterismo cardíaco derecho. Esta combinación permite clasificar adecuadamente a los pacientes según la etiología de la enfermedad y guiar de forma más específica las decisiones terapéuticas, lo cual es fundamental para mejorar los desenlaces clínicos.

La estratificación del riesgo a lo largo del seguimiento es un componente esencial en el manejo clínico, ya que permite identificar de forma temprana cambios en la evolución de la enfermedad. Alcanzar un perfil de bajo riesgo se asocia con mejores tasas de supervivencia, por lo que resulta crucial ajustar el tratamiento de forma individualizada y considerar opciones como el trasplante pulmonar en pacientes que no responden a la terapia médica convencional.

 

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