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Linfadenitis histiocítica necrotizante de Kikuchi: Paciente mujer joven con adenopatías laterocervicales: a propósito de un caso

Linfadenitis histiocítica necrotizante de Kikuchi: Paciente mujer joven con adenopatías laterocervicales: a propósito de un caso

Autora principal: María Reyna Flores Ponce

Vol. XX; nº 09; 449

Kikuchi’s necrotizing histiocytic lymphadenitis: Young female patient with laterocervical adenopathies: about a case

Fecha de recepción: 31 de marzo  de 2025
Fecha de aceptación: 7 de mayo de 2025

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XX. Número 09 Primera quincena de mayo de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 09; 449

 

Autores:

María Reyna Flores Ponce1, María Pérez Millán2, Noelia Lázaro Fracassa3, Laura Gil Arribas4, Massiel Aruzca Mayorga5, María Elena Rosario Ubiera6

 

1Médico Interno Residente de Neumología del Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España

2Facultativo especialista Aparato Digestivo, Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España

3Médico Interno Residente de Ginecología y Obstetricia en el Hospital Universitario San Jorge, Huesca, España.

4Facultativo especialista Obstetricia y ginecología Hospital San Jorge, Huesca, España

5Médico Interno Residente de Geriatría en Hospital Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza, España

6Médico voluntario de Cruz Roja, Zaragoza, España

 

Palabras claves: linfadenitis necrotizante de Kikuchi, síndrome de Kikuchi-Fujimoto, linfadenitis histiocítica necrotizante de Kikuchi, adenopatías laterocervicales; Kikuchi

Key words: Kikuchi necrotizing lymphadenitis, Kikuchi-Fujimoto syndrome, Kikuchi necrotizing histiocytic lymphadenitis, laterocervical adenopathies; Kikuchi

 

Resumen

La linfadenitis histiocítica necrotizante de Kikuchi (LHN) es una enfermedad rara, generalmente benigna, que se caracteriza por la inflamación de los ganglios linfáticos debido a un proceso inflamatorio necrotizante. Aunque puede afectar a personas de cualquier edad, es más frecuente en mujeres jóvenes, especialmente en el rango de 20 a 30 años. Esta enfermedad se presenta típicamente con linfadenopatía, fiebre, sudores nocturnos, y síntomas sistémicos inespecíficos como malestar general.

El diagnóstico de LHN se realiza principalmente a través de la biopsia de los ganglios linfáticos afectados, observándose en los estudios histológicos una necrosis de los ganglios, infiltración de histiocitos y linfocitos, así como la ausencia de características malignas. A menudo, se observa un patrón característico de necrosis focal rodeada por histiocitos y linfocitos, lo que permite diferenciarla de otras condiciones que pueden producir linfadenopatía, como linfomas o infecciones virales.

La etiología de la LHN no está completamente clara, aunque se han implicado diversos factores, incluyendo infecciones virales como el virus de Epstein-Barr (EBV), citomegalovirus (CMV) y el virus de la hepatitis C, así como factores genéticos e inmunológicos. Su asociación con enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico, también ha sido documentada, lo que sugiere una posible relación patogénica.

El tratamiento de la LHN generalmente es sintomático, ya que la mayoría de los casos se resuelven de forma espontánea en un período de semanas a meses. En casos graves o persistentes, se pueden utilizar corticosteroides para reducir la inflamación. El pronóstico es generalmente bueno, con la mayoría de los pacientes recuperándose completamente sin secuelas a largo plazo.

 

Abstract

Kikuchi’s necrotizing histiocytic lymphadenitis (KNHL) is a rare, typically benign condition characterized by inflammation of the lymph nodes due to a necrotizing inflammatory process. While it can affect individuals of any age, it is most commonly seen in young women, particularly in the 20-30 age range. The disease typically presents with lymphadenopathy, fever, night sweats, and nonspecific systemic symptoms such as malaise.

The diagnosis of KNHL is primarily made through lymph node biopsy, with histological studies revealing necrosis of the nodes, infiltration by histiocytes and lymphocytes, and the absence of malignant features. A characteristic pattern of focal necrosis surrounded by histiocytes and lymphocytes is often seen, helping to differentiate it from other conditions that can cause lymphadenopathy, such as lymphomas or viral infections.

The etiology of KNHL is not fully understood, though various factors have been implicated, including viral infections such as Epstein-Barr virus (EBV), cytomegalovirus (CMV), and hepatitis C virus, as well as genetic and immunological factors. It has also been documented to be associated with autoimmune diseases like systemic lupus erythematosus, suggesting a potential pathogenic link.

Treatment of KNHL is generally symptomatic, as most cases resolve spontaneously within weeks to months. In severe or persistent cases, corticosteroids may be used to reduce inflammation. The prognosis is generally favorable, with most patients recovering completely without long-term sequelae.

 

Declaración de buenas prácticas:

Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.

Caso clínico:

Se trata de una joven de 25 años que acudió a Urgencias por la aparición de una tumefacción laterocervical izquierda de unas seis semanas de evolución, con aumento progresivo de tamaño y aparición de dolor. Sensación de astenia al inicio del cuadro.

Examen físico:

TA 126/ 90 mmHg , FC 87 lpm, T 37’0 ºC, SatO2 100%. Buen estado general, normocoloreada, normohidratada, eupneica. Orofaringe sin hallazgos. Cardiovascular: tonos rítmicos, no soplos. Pulmonar: normoventilación. Abdomen: depresible, no doloroso, no masas, no megalias. EEII: no edemas. Cuello: Conglomerado ganglionar laterocervical izquierdo empastado, de consistencia blanda, doloroso a palpación, que se extiende hasta región supraclavicular.  Pequeña adenopatía móvil, blanda, de borde liso laterocervical derecha. No adenopatías en otras regiones.

Exámenes complementarios:

Analíticas sanguíneas: Bioquímica, hemograma completo, perfil de coagulación, serologías, perfil de autoinmunidad en rangos de la normalidad.

Ecografía cervical: Múltiples adenopatías en cadena laterocervical izquierda, de aproximadamente 5 – 6 mm de eje corto, de aspecto ecográfico inespecífico. Conglomerado adenopático en región supraclavicular izquierda, con adenopatías de hasta 12 mm, de aspecto necrótico. Glándula tiroides y ambas submaxilares sin alteraciones ecográficas significativas. Imagen nº1.

TAC Torácico: Estructuras faríngeas y laríngeas sin alteraciones significativas. Glándulas parótidas, submaxilares sin hallazgos significativos. Adenopatías en cadena yugular media izda de 5, 6 y 7 mm. Adenopatías supraclaviculares de 10 y 7 mm y adenopatía axilar izda de 8 mm. Resto sin alteraciones significantes.

Evolución:

  • Se pautó tratamiento con corticoides sistémicos desde urgencias (3 días) y posteriormente AINEs.
  • Se realizó PAAF: Negativo para células malignas. Compatible con linfadenitis reactiva.
  • Se comentó con Cirugía la posibilidad de Biopsia, pero se decidió esperar dada la involución de las adenopatías y resultado de PAAF.
  • Al cabo de unas cuatro semanas la paciente acudió a la consulta, refiriendo reaparición de las adenopatías en la semana previa, en la misma localización, sin otra sintomatología. A la exploración vuelven a palparse adenopatías laterocervicales izquierdas (las supraclaviculares apenas eran ya palpables). Se decide realizar:
  • Biopsia: Secciones correspondientes a ganglio linfático que muestran un área nodular bien delimitada de localización paracortical y de aspecto necrótico. Se observan restos de núcleos en cariorexis y aislados depósitos de fibrina, así como acúmulos de células mononucleares. Se evidencian escasas células plasmáticas o leucocitos polinucleares neutrófilos. Diagnóstico Anatomopatológico: Linfadenitis necrotizante de Kikuchi. Imagen nº2 e imagen nº3.

 

Conclusiones

  • La linfadenitis histiocítica necrotizante de Kikuchi es una enfermedad poco común pero importante de reconocer, especialmente en mujeres jóvenes con linfadenopatía cervical persistente.
  • El diagnóstico definitivo requiere biopsia ganglionar, ya que la presentación clínica e imagenológica puede ser inespecífica y fácilmente confundida con procesos malignos o infecciosos.
  • El manejo suele ser conservador, con resolución espontánea en la mayoría de los casos. Los corticosteroides pueden utilizarse en casos sintomáticos o de evolución tórpida.
  • Este caso destaca la importancia de considerar la LHN dentro del diagnóstico diferencial de linfadenopatías persistentes, evitando intervenciones innecesarias y reduciendo la ansiedad del paciente.

 

Discusión

La LHN representa un desafío diagnóstico debido a su rareza y presentación clínica inespecífica. En el caso presentado, una mujer joven con linfadenopatía cervical dolorosa, la evolución inicial y los hallazgos ecográficos no permitieron establecer un diagnóstico claro, siendo necesario realizar una biopsia ganglionar para confirmar la enfermedad.

Aunque el diagnóstico diferencial incluye entidades graves como linfomas, tuberculosis o enfermedades autoinmunes, la LHN sigue un curso generalmente benigno y autolimitado. En este caso, la recurrencia leve tras la mejoría inicial sugiere una evolución subaguda, lo cual está descrito en algunos pacientes.

El papel de la inmunopatología y su posible relación con infecciones virales o trastornos autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico sigue siendo motivo de investigación. La ausencia de neutrófilos y células plasmáticas en el análisis histológico fue clave para confirmar el diagnóstico, permitiendo descartar otras causas de linfadenitis necrotizante.

Este caso subraya la necesidad de un abordaje clínico cuidadoso y escalonado, priorizando una correcta correlación clínica, radiológica e histológica antes de establecer terapias más agresivas o invasivas.

Ver anexo

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