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Neoplasias apendiculares: revisión bibliográfica

Neoplasias apendiculares: revisión bibliográfica

Autora principal: Susana López Rojas

Vol. XX; nº 01; 23

Appendiceal neoplasms: a bibliographic review

Fecha de recepción: 18/12/2024

Fecha de aceptación: 8/01/2025

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XX. Número 01 Primera quincena de Enero de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 01; 23

Autores:

Dra. Susana López Rojas

Dra. Krishdiel Claudeth Briones Arias

Dr. Razis Josué Jiménez López

Dr. Marco Vinicio Zamora Rodríguez

  • Médica General, graduada de Universidad San Judas Tadeo, Heredia, Barva. Cod MED: 19014.
  • Médica General, graduada de Universidad San Judas Tadeo, San José, Costa Rica. Cod MED: 19021. C
  • Médico General. Graduado de Universidad Latina. Guanacaste, Liberia. Cod MED: 19023.
  • Médico Interno, Investigador independiente, Hospital San Juan de Dios, San José, Costa

Resumen

El cáncer de apéndice es una de las entidades más raras y con más baja incidencia con lo que respecta a las neoplasias, a nivel mundial sus reportes son menores a un 1%, y representa un porcentaje de 0.5% de todas las neoplasias de tejido gástrico, a pesar de que este tejido apendicular se desarrolla de manera embriológica a partir del ciego, sus datos histológicos y genéticos son sumamente distintos, lo cual llama la atención de los científicos. Durante la pandemia del 2020 y debido a la complejidad de la misma para los servicios de salud se inició la medida terapéutica de manejar las apendicitis agudas con terapia antibiótica, sin embargo, este manejo queda aún sin consenso debido a que si se manejaran de este modo todos los cuadros se podría pasar por alto alguna neoplasia. Los factores de riesgo aún no están del todo determinados, pero se sabe que existen algunos que podrían estar de gran manera asociados a la presencia de características neoplásicas. Esta neoplasia sigue aumentando en incidencia con el pasar de los años y por ello es un tema que sigue siendo objeto de estudio para los cirujanos, ya que su diagnóstico pre quirúrgico es extremadamente difícil y de manera operatoria suele depender mucho de la pericia y experticia del cirujano.

Palabras clave: Apéndice, apendicitis, tumor neuroendocrino, cáncer de apéndice, pseudomixoma peritoneal.

Abstract

Cancer of the appendix is one of the rarest entities and with the lowest incidence of neoplasms, worldwide its reports are less than 1%, and represents a percentage of 0.5% of all gastric tissue neoplasms, even though this appendiceal tissue develops embryologically from the cecum, its histological and genetic data are extremely different, which attracts the attention of scientists. During the 2020 pandemic and due to its complexity for the health services, the therapeutic measure of managing acute appendicitis with antibiotic therapy was initiated, however, this management is still without consensus because if all cases were managed in this way, some neoplasia could be overlooked. The risk factors have not yet been fully determined, but it is known that there are some that could be strongly associated with the presence of neoplastic characteristics. This neoplasm continues to increase in incidence over the years and therefore it is a subject that continues to be studied by surgeons, since its pre-surgical diagnosis is extremely difficult, and its operative diagnosis usually depends a lot on the surgeon’s expertise and experience.

Keywords: appendix, appendicitis, neuroendocrine tumor, appendiceal cáncer neuroendocrine tumor, appendiceal cancer, pseudomyxoma peritonei.

Declaración de buenas prácticas

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes

Introducción

El apéndice es uno de los órganos que posee mayor misterio aun hoy en día, pues todavía no se tiene clara la totalidad de su función en el ser humano. Es uno de los causantes más comunes de abdomen agudo en adultos, debido a cuadros de apendicitis aguda. (1)

En 1882 se reporta por primera vez la aparición de un cáncer de apéndice (1), esta patología es sumamente rara, en Estados Unidos se han reportado una incidencia de 1-2 casos por cada millón de habitantes (2), por su parte en países como Alemania se reporta una incidencia de un 0.9% tras apendicectomía. (3)

La incidencia del cáncer de apéndice a nivel gastrointestinal representa únicamente al 0.5% de las neoplasias reportadas para este tipo de tejido histológico (3), lo cual evidencia que es un cáncer sumamente raro, y que su diagnóstico este entrelazado con el manejo y diagnóstico de apendicitis aguda, sin importar si esta es complicada o no.

Comúnmente al ser una patología de diagnóstico incidental, la apendicectomía constituye el manejo terapéutico adecuado, sin embargo, tras el diagnostico histopatológico deben de tomarse las medidas y acciones correspondientes. (3)

En procesos donde ya existe metástasis debido a que no existe un antecedente de apendicitis aguda o bien se tomó la decisión de un manejo no quirúrgico, el paciente puede presentar cuadros de dolor abdominal generalizado o bien ascitis en casos muy avanzados. (3)

Materiales y métodos

Se realizó una búsqueda bibliográfica exhaustiva en bases de datos como, Google Scholar, National Library of Medicine, Pubmed, Elsevier que abarcan un periodo desde el 2019 – 2020 hasta el mes de noviembre del 2024, no se hizo ningún tipo de restricción en cuanto al idioma o país de procedencia de los artículos. Se utilizó combinaciones de las palabras clave tales como: apéndice, apendicitis, cáncer de apéndice, neoplasia apendicular, tumor apendicular, manejo no operatorio, apendicectomía, neoplasia mucinosa apendicular, adenocarcinoma apendicular, tumor neuroendocrino apendicular, pseudomixoma peritoneal, entre otras. Se revisaron las referencias de los artículos seleccionados y las revisiones más relevantes para encontrar artículos potencialmente relevantes para la elaboración de este artículo de revisión.

Epidemiologia

El hecho de que este tipo de cáncer tenga baja incidencia y que la realización del diagnóstico sea intraoperatorio o postoperatorio por medio de resultados patológicos, genera que los datos acerca de la epidemiologia no sean tan claros como se quisiera.

Sin embargo, los datos que si se han podido recolectar y analizar permiten ver que para dicha patología se encuentre una mayor afectación en hombres mayores de 50 años, diferentes estudios han demostrado que existe una mayor incidencia entre los 60-65 años, pero se mantiene por consenso la edad de 50 años. (4)

Con respecto a las tasas de supervivencia, estas son variables ya que esto dependerá de la extensión del tumor, y su pronóstico, el cual depende de que tanto abarca la pared apendicular, datos de metástasis o bien presencia de ganglios linfáticos, si existe evidencia de que los tumores tipo LAMN no generan metástasis de tipo hematógena o linfógena, pero estos llevan una gran capacidad de diseminación en la cavidad abdominal, por la perforación, lo que conlleva a una acumulación de mucina la cual se conoce como pseudomixoma peritoneal (PMP).  (4,5)

Histología y Genética

Existen nuevos estudios de perfiles moleculares, los cuales han permitido expandir el conocimiento genético sobre el cáncer de apéndice. Dicho cáncer presenta gran multiplicidad genética por los tipos histológicos existentes, lo cual representa una gran oportunidad de estudio. Entre los tipos que se pueden nombrar para estudio genético, está el pseudomixoma peritoneal, adenoma mucinoso (MAC), carcinoide de células caliciformes y el carcinoma de células en anillo de sello.  (2)

Es llamativa la situación desde el punto de vista histológico, pues las células enterocromafines son causantes de los tumores neuroendocrinos que suelen ser originarios del sistema gastrointestinal, y que como bien se sabe el apéndice mantiene su desarrollo embriológico a partir del ciego, con esto se creería que comparten alta compatibilidad genética, sin embargo, las semblanzas genéticas son sumamente distintas, y esto ha llamado a atención de los diferentes estudiosos de la materia. (2,6)

Desde el año 2010 la OMS ha venido realizando un trabajo de detección, clasificación y organización de los tipos de tumores asociados al sistema digestivo, en el año 2010, se decide incluir el neoplasma mucinoso apendicular de bajo grado (LAMN), a la cual se le dicta que es una enfermedad distinta. (7)

Esto sucede debido a que después de amplios estudios, logran demostrar que lo que la manera en la que se presenta es de un tipo de epitelio ondulado con cierta atipia de bajo grado, además la misma llega a presentar patrones de crecimiento expansivos, lo cual genera que se pueda llegar a producir depósitos de mucina acelular penetrantes. (7)

Un estudio reciente demuestra que, durante el estudio genético de cáncer de apéndice en un grupo seleccionado de pacientes, encuentran que las semblanzas génicas entre el HAMN y LAMN son bastante similares, además de eso estos 2 tipo de cáncer demostraron tener una mutación KRAS en el 100%, y también se encontraron mutaciones del TP53.  (7)

Factores de riesgo

Es difícil asociar un solo factor de riesgo al cáncer de apéndice, sin embargo, diferentes estudios han demostrado que puede existir una estrecha relación entre el tabaquismo, IMC, y comorbilidades, todas estas asociadas a la predicción de la enfermedad. Uno de los mayores factores de riesgo asociados es sin duda la edad, pues se ha visto que hay una asociación superior entre el cáncer y pacientes que rondan los 60-69 años, donde existe el pico de incidencia diagnóstico más alto. (8)

Pueden existir factores de riesgo que estén relacionados de manera subyacente con la malignidad en un cuadro de apendicitis común, esto permite que el cirujano se guíe a pensar la posibilidad de la existencia de malignidad, en especial cuando el cuadro clínico es presentado en un paciente de edad avanzada, ausencia de leucocitosis, un reposte de ultrasonido donde el diámetro sea superior a >13mm, o bien un cuadro atípico de apendicitis. (9)

Tipos de cáncer de apéndice 

Para el año 2019 a OMS genero una serie de cambios en la clasificación y tipos de cáncer de apéndice, algunos de estos cambios incluyen diferente nomenclatura y el más llamativo de los cambios, es el cambio al termino de carcinoide de células caliciformes por lo que se considera como más apropiado adenocarcinoma de células caliciformes. (10)

Es importante destacar que las neoplasias apendiculares, incluyen tumores mucinosos, carcinoides, adenocarcinomas entre otros tipos de menor incidencia e importancia. Las neoplasias epiteliales incluyen los neoplasmas mucinosos apendiculares de bajo grado (LAMN) y los neoplasmas mucinosos apendiculares de alto grado (HAMN), los anteriormente llamados carcinoides de células caliciformes que ahora se llaman adenocarcinoma de células caliciformes y los adenocarcinoides. (10)

Por su parte el adenocarcinoma puede subdividirse en no mucinoso, mucinoso y menos común en células de anillo de sello, este último es el tipo de cáncer más agresivo y con peor pronóstico para el paciente, frecuentemente hallado incidentalmente en la realización de apendicectomía, tras el diagnostico de apendicitis aguda. El adenocarcinoma mucinoso suele ser mayormente asociado a la invasión local debido a su capacidad de perforación. (10)

El pólipo serrado sésil ahora con su nueva nomenclatura es conocido como lesión serrada sésil, es un mucocele simple dado por un proceso de distención del apéndice que en su proceso se llenó de mucina, pero el mismo no data de hiperproliferación o de cambios neoplásicos como tales.

Diagnóstico

Sigue siendo un reto para los cirujanos el diagnóstico del cáncer de apéndice de manera preoperatoria, ya que esta entidad se presenta eventualmente como un cuadro de apendicitis aguda, no existe uno signo patognomónico que lo diferencie lo cual dificulta aún más la labor diagnostica del cirujano y su equipo, al tratarse de un cuadro similar a la apendicitis la valoración clínica y química es crucial, sin embargo ante la sospecha debido a factores de riesgo asociados, las técnicas de estudio toman un valor de importancia.

el uso del TAC permite que se observen mucoceles simples. Y que, ante Un aumento en la imagen del apéndice de más 15 mm de diámetro, donde se evidencien masas con partes blandas, o bien exista un

engrosamiento en la pared, indica que estos hallazgos son altamente sospechosos de que exista la presencia de una neoplasia. (11)

Manejo

La apendicectomía ha sido el tratamiento de elección durante épocas ante la presencia de apendicitis aguda, pero esto ha ido evolucionando constantemente. (8) En los últimos años, se ha presentado una mayor búsqueda de opciones para el manejo no quirúrgico de la apendicitis aguda como manejo principal que sea factible. El manejo bajo terapia antibiótica ha sido utilizado en continentes como Europa y países como Estados Unidos han intentado adoptar este tipo de manejo. (12)

Durante la estancia de la pandemia fue una de las vías de tratamiento que se utilizó a nivel mundial, debido a la emergencia sanitaria que se vivía, y aunque esta elección de tratamiento con terapia antibiótica no represento aumento en las complicaciones propias de la apendicitis, si pone a pensar a la comunidad médica sobre los efectos no tan favorables que presentaría, como la resistencia antibiótica y el que al utilizar esta terapia se obvie la posibilidad de existencia de una neoplasia. (12)

Sigue siendo la apendicectomía el Gold estándar de tratamiento tanto para apendicitis aguda como para cáncer de apéndice, las guías actuales indican que los carcinomas neuroendocrinos y neoplasias mixtas neuroendocrinas no neuroendocrinas pueden ser tratadas bajo hemicolectomía derecha, esto sin importar el tamaño que presente el tumor. Pero el manejo quirúrgico cambia para los tumores neuroendocrinos, ya que su proceder quirúrgico está totalmente dependiente del tamaño del tumor. (13)

Las complicaciones quirúrgicas tras una apendicectomía es relativamente bajo, actualmente se decide realizar la cirugía vía laparoscópica lo cual reduce considerablemente las complicaciones a diferencia de la cirugía abierta, dentro de las complicaciones más comunes y frecuentes en pacientes posoperatorios se encuentra la infección de sitio quirúrgico, íleo paralitico, abscesos abdominales, sin embargo quienes presentan mayor riesgo de complicaciones son los pacientes con comorbilidades previas. (14)

Discusión

En un momento en el que la medicina es capaz de ir evolucionando a pasos bastante rápidos, es curioso ver como aun no contamos con la posibilidad de tener un sistema que permita una clasificación preoperatoria y de tratamiento perioperatorio en el contexto del cáncer de apéndice, parece ser que esto es algo que nos tomara cierto tiempo debido a la complejidad diagnostica que representa dicha patología. (15)

Son realmente pocos los reportes de casos y estudios que se pueden encontrar sobre el tema, ya que al existir una incidencia tan relativamente baja y con hallazgos incidentales en su mayoría, genera una dificultad para la publicación, sin embargo parece que todos los estudios publicados concuerdan en que las neoplasias más comunes de hallar son los LAMN pero que estos mismos, tienen la capacidad de generar un pseudomixoma peritoneal debido a la perforación del apéndice, además de que el adenocarcinoma es el que más posibilidad de metástasis tiene. (14)

Surge la interrogante de cómo se podría mejorar a futuro los diagnósticos preoperatorios de cáncer de apéndice ya que esto, como se ha visto en tantos estudios sus síntomas son altamente compatibles con la apendicitis aguda, y cuando eventualmente presenta otro tipo de síntomas podría ser que ya exista la presencia de metástasis asociada, y es aquí donde todo un equipo multidisciplinario debe tener un accionar aún mayor.

Con una incidencia que viene en aumento desde los años 2010, es importante, que, aunque las tasas de supervivencia son bastante altas comparadas a otros tipos de cáncer, no se pase por alto a la sospecha cuando acuda a consulta un paciente mayor de 50 años por un cuadro de apendicitis aguda, si bien existen artículos, de cortes pequeños los cuales indican que la detección intraoperatorio es cercana al 50% y dependiente de la pericia del cirujano, sería importante tanto para estudios a futuro, nuevas clasificaciones o como para posibles nuevas técnicas de manejo, se le coincidiere a esta población la realización de cribado histopatológico tras la apendicectomía, aún más en aquellos con factores de riesgo existentes.

Conclusión

Las neoplasias apendiculares son de hallazgos mayoritariamente incidental, y debido su rareza, siguen siendo un objeto de estudio para los cirujanos. Dentro de sus características principales es que suele ser una patología que puede cursar de modo asintomático o bien cuando ya existe cierta obstrucción luminal puede llegar a compartir su sintomatología con el cuadro clínico de apendicitis aguda, y sin un dato patognomónico claro, genera que se convierta en un desafío diagnóstico y de tratamiento específico. Es importante tanto para cirujanos como para los médicos generales que se cale la idea de que pacientes con factores de riesgo asociados y con cuadro de apendicitis aguda surja la posibilidad de considerar al cáncer de apéndice como un posible diagnóstico diferencial, esto con el fin de poder incrementar la mejora en los diagnósticos prequirúrgicos, así como buscar la manera de optimizar el tratamiento, siempre buscando salvaguardar la integridad de la vida.

Bibliografía

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