Polimiositis, síntomas y diagnóstico temprano para su adecuado manejo y mejoras en la sobrevida
Autora principal: Melissa Yajaira Montero Navarro
Vol. XX; nº 11; 620
Polymyositis, symptoms and early diagnosis for proper management and improved survival
Fecha de recepción: 27 de abril de 2025
Fecha de aceptación: 8 de junio de 2025
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. Número 11 – Primera quincena de Junio de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 11; 620
Autores:
Melissa Yajaira Montero Navarro, Médico egresado de la Universidad Latina de Costa Rica, laborando en la Caja Costarricense del Seguro Social, San José, Costa Rica
Pamela de los Ángeles Gámez Cruz, Médico egresado de la Universidad Latina de Costa Rica, laborando en la Caja Costarricense del Seguro Social, San José, Costa Rica
Harold Adolfo Montero Navarro, Médico egresado de la Universidad Latina de Costa Rica, laborando en la Caja Costarricense del Seguro Social, San José, Costa Rica
Deborah Sofía Mora Angulo, Médico egresado de la Universidad de Costa Rica, laborando en la Caja Costarricense del Seguro Social, San José, Costa Rica
Randall Alfaro Víquez, Médico egresado de la Universidad de Costa Rica, laborando en la Caja Costarricense del Seguro Social, San José, Costa Rica
April Torres Salazar, Médico egresado de la Universidad de Ciencias Médicas, laborando en la Caja Costarricense del Seguro Social, San José, Costa Rica
Camille Morice Herrero, Médico egresado de la Universidad de Ciencias Médicas, laborando en la Caja Costarricense del Seguro Social, San José, Costa Rica
Resumen
La polimiositis es una enfermedad autoinmune que causa inflamación y debilidad muscular, siendo una miopatía inflamatoria poco frecuente, caracterizada por debilidad del músculo esquelético proximal, aumento de la concentración sérica de creatincinasa y evidencia de miositis en la electromiografía y la biopsia, en ausencia de los hallazgos característicos de otras miopatías inflamatorias, por lo que se considera un diagnóstico de exclusión. Algunos de los signos y síntomas más comunes de la polimiositis son la debilidad muscular, dolor muscular, artralgias, disfagia, disnea, rigidez articular matutina, pérdida de peso sin causa aparente, fiebre y erupción cutánea. El tratamiento más utilizado para la polimiositis son los corticosteroides como la prednisona, además los inmunosupresores como azatioprina, micofenolatomofetilo o metotrexato para reducir la necesidad de corticoides a largo plazo, otra opción es la inmunoglobulina intravenosa, especialmente en pacientes con respuesta deficiente a otros tratamientos y la rehabilitación con fisioterapia y terapia ocupacional.
Palabras clave
polimiositis, debilidad, electromiografía, rehabilitación, corticosteroides.
Abstract
Polymyositis is an autoimmune disease that causes muscle inflammation and weakness. It is a rare inflammatory myopathy characterized by proximal skeletal muscle weakness, elevated serum creatine kinase levels, and evidence of myositis on electromyography and biopsy in the absence of the characteristic findings of other inflammatory myopathies. It is therefore considered a diagnosis of exclusion. Some of the most common signs and symptoms of polymyositis are muscle weakness, muscle pain, arthralgia, dysphagia, dyspnea, morning joint stiffness, unexplained weight loss, fever, and rash. The most commonly used treatment for polymyositis is corticosteroids such as prednisone, in addition to immunosuppressants such as azathioprine, mycophenolatemofetil, or methotrexate to reduce the need for long-term corticosteroids. Another option is intravenous immunoglobulin, especially in patients with a poor response to other treatments, and rehabilitation with physical and occupational therapy.
Keywords
polymyositis, weakness, electromyography, rehabilitation, corticosteroids.
Introducción
La polimiositis constituye un grupo heterogéneo de trastornos que se asocian a una debilidad simétrica y proximal, presenta un curso de agravamiento de semanas y meses, puede estar acompañada de compromiso cardiaco, compromiso pulmonar o compromiso articular (1).
Su fisiopatología se centra en infiltración de los linfocitos T CD8 y macrófagos en las fibras musculares lo que conduce a su lisis o muerte (2), gracias a este mecanismo se puede inferir que por este mismo principio puede afectar músculos de la respiración, músculos de la deglución y músculos del miocardio (1, 2 y 3).
La polimiositis se presenta entre los 45-64 años de edad con una incidencia de 4 casos por cada millón de habitantes, siendo mucho más frecuente en las mujeres (2 y 4). La etiopatogenia de dicha enfermedad es desconocida de acuerdo a múltiples fuentes, no obstante, se considera un desorden autoinmune que involucra mecanismos hormonales, ambientales y mimetismos moleculares genéticos o infecciosos (3 y 4).
Los autores Tymms&Webb, 2015, relatan que la polimiositis a menudo ocurre más comúnmente en personas de raza negra que blanca. Generalmente dicha enfermedad cursa con anormalidades electromiográficas (EMG), incluyendo potenciales polifásicos, fibrilaciones espontáneas y descargas de alta frecuencia.
El pronóstico de las personas afectadas por polimiositis varía de una persona a otra, la mayoría de las personas afectadas responden bien al tratamiento y recuperan la fuerza muscular, aunque pueda persistir un cierto grado de debilidad muscular en algunos casos. En la mayoría de los casos, la expectativa de vida es normal y no se mueren por causa de esta enfermedad, sin embargo, algunas personas que se recuperan de la polimiositis después del tratamiento pueden estar en riesgo de una recurrencia de los síntomas, la supervivencia a 5 años para pacientes tratados es del 95%, sin embargo, existe un grupo de pacientes que pueden quedar con cierto grado de debilidad muscular residual (5).
Si el tratamiento para la polimiositis no es efectivo, las personas afectadas con esta condición podrían tener una discapacidad importante. En casos poco frecuentes, las personas con debilidad muscular severa y progresiva pueden desarrollar insuficiencia respiratoria o neumonía, la dificultad para deglutir podría causar pérdida de peso y por ende desnutrición. Las personas con polimiositis pueden tener más probabilidades de desarrollar otras enfermedades autoinmunes, cáncer, u osteoporosis (5), de ahí la importancia de conocer los síntomas y de hacer un diagnóstico temprano para su adecuado manejo y con ello mejoras en la sobrevida.
Metodología
Para la búsqueda bibliográfica se utilizaron diferentes bases de datos, como lo son NCBI, BINASS, Google Schoolar y Pubmed. Se recopiló información de 8 artículos científicos. Se utilizaron las siguientes palabras de búsqueda: polimiositis, debilidad, electromiografía, rehabilitación, corticosteroides. Dicha búsqueda se efectuó entre los meses de marzo-abril del año 2025.
Desarrollo
Factores de Riesgo
Dentro de los factores de riesgo más frecuentes de la polimiositis se encuentran el sexo femenino, la raza afroamericana, la toxicidad a la vitamina A o E, antecedente de trastornos endocrinos, portar enfermedades autoinmunes como Lupus, Artritis Reumatoidea, Esclerodermia o Síndrome de Sjogren (1 y 5). Si bien es cierto existen otros factores de riesgo que se mencionan en las distintas literaturas, pero los anteriores mencionados son los más predominantes.
Signos y síntomas
Algunos de los síntomas más comunes son la debilidad muscular principalmente en los hombros, muslos y el cuello, donde se presenta dificultad progresiva que evoluciona en semanas o meses para realizar tareas cotidianas como levantarse de una silla, subir escaleras o caminar sobre un piso irregular, fatiga, sensación de cansancio extremo, dolor muscular, artralgias, disfagia, disnea, rigidez articular matutina, pérdida de peso sin causa aparente, fiebre, erupción cutánea especialmente en los dedos de las manos, párpados y cara (más común en dermatomiositis) (1).
Diagnóstico
Para realizar el diagnóstico es de vital importancia la historia clínica en el paciente, así como una adecuada exploración física que nos oriente a establecer un buen diagnóstico diferencial, sobre el cual se inicia con pruebas complementarias para llegar a un diagnóstico certero, dentro de esas pruebas encontramos exámenes de laboratorios, electromiografía, resonancia magnética, biopsia de tejido, así como pruebas adicionales que permiten valorar posibles complicaciones.
A continuación, se detallarán cada una de las pruebas utilizadas en el diagnóstico:
1- Pruebas de laboratorio: Con un análisis de sangre permite medir enzimas musculares tales como la creatininfosfoquinasa y aldolasa, al estar elevadas traducen un daño muscular. Por otro lado, en sangre se puede medir anticuerpos asociados con la polimiositis, así como elevación de reactantes de fase aguda, incluso pueden cursar con elevación de transaminasas (7).
2- Electromiografía: Esta prueba basa su mecanismo en insertar un electrodo mediante una aguja a través de la piel en el músculo, midiendo gracias a esto la actividad eléctrica de acuerdo a la relajación o tensión muscular, brindando así el patrón que realice la actividad eléctrica y por ende nos permite confirmar si existe o no enfermedad muscular (6 y 7). Dentro de los hallazgos que se pueden encontrar a nivel de dicha prueba encontramos:
– Ondas de choque musculares pequeñas, cortas y polifásicas
– Reclutamiento precoz
– Actividad espontánea con PUM pequeños, cortos y polifásicos
3- Resonancia Magnética: Corresponde a una prueba de imagen en la cual se puede evaluar la inflamación de un grupo muscular determinado (7).
4- Biopsia de tejido muscular: Consiste en extraer de manera quirúrgica tejido muscular, el cual será utilizado como muestra para análisis. Posteriormente puede revelar anormalidades como inflamación, daños a ciertas proteínas o bien deficiencias enzimáticas.
5- Electrocardiograma, pruebas de función respiratoria y la radiografía de tórax: estas se utilizan para detectar alteraciones a nivel de músculos cardíacos, respiratorios, generalmente se realizan para valorar complicaciones asociadas o avances de la enfermedad.
6- Manometría esofágica: Se suele realizar para valorar el grado de afectación esofágica, así como para comprobar si hay o no riesgo de disfagia y por ende brindar el apoyo necesario (7 y 8).
Tratamiento
Los corticosteroides, se suelen iniciar con altas dosis de prednisona (1 mg/kg/día), disminuyendo gradualmente la dosis a medida que mejora la condición del paciente. Los inmunosupresores, se pueden utilizar medicamentos como azatioprina, micofenolatomofetilo o metotrexato para reducir la necesidad de corticoides a largo plazo. La inmunoglobulina intravenosa (IgIV), se ha utilizado en algunos casos, especialmente en pacientes con respuesta deficiente a otros tratamientos. Las terapias biológicas como rituximab, ciclosporina y otros fármacos biológicos pueden ser considerados en casos que son refractarios. La rehabilitación con fisioterapia y terapia ocupacional son importantes para mantener y mejorar la fuerza muscular y la función del paciente, como se mencionó antes es de lo que más se deteriora en estos pacientes (1 y 2).
Se debe evaluar la respuesta al tratamiento cada 2 a 4 semanas, controlando la fuerza muscular, los niveles de enzimas musculares y la funcionalidad del paciente, además estos pacientes deben ser valorados por reumatología, ya que es la especialidad médica principal en valorar el estudio y el tratamiento de la polimiositis (1 y 2).
Conclusiones
La polimiositis constituye una enfermedad inflamatoria, la cual cursa con debilidad muscular simétrica y proximal que en fases posteriores de dicho padecimiento puede comprometer tanta musculatura cardiaca, respiratorio incluso músculo de la deglución.
De acuerdo a la recopilación de literatura, así como la información brindada anteriormente se logra inferir como factores de riesgo para padecer dicha enfermedad el sexo femenino, así como antecedentes personales patológicos de enfermedades autoinmunes, estos como factores predominantes.
Los síntomas más comunes de la polimiositis son la debilidad muscular, fatiga, dolor muscular, artralgias, disfagia, disnea, rigidez articular matutina, pérdida de peso sin causa aparente, fiebre y erupción cutánea.
Por otro lado, es de vital importancia el diagnóstico temprano y certero, basado en la historia clínica, examen físico y pruebas de laboratorio principalmente la CPK, además se puede confirmar gracias a la electromiografía con los patrones antes mencionados, además existen técnicas que nos permiten valorar el avance y grado de complicación de la misma como lo es el EKG, pruebas de función pulmonar y manometría esofágica, los cuales se deberían realizar tempranamente y así evitar mayor complicación en la calidad de vida del paciente.
Por último, el tratamiento más utilizado son los corticosteroides como la prednisona, además los inmunosupresores como azatioprina, micofenolatomofetilo o metotrexato para reducir la necesidad de corticoides a largo plazo, otra opción es la inmunoglobulina intravenosa, especialmente en pacientes con respuesta deficiente a otros tratamientos y la rehabilitación con fisioterapia y terapia ocupacional.
Referencias
1. Obando-Valencia CR, Merchán-Galvis ÁM. Polimiositis: evolución de 4 años y agudización en 2019, caso masculino en Popayán, Cauca. Rev médicas UIS [Internet]. 2022 [citado el 18 de marzo de 2025];35(1):49–56. Disponible en: http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0121-03192022000100049
2. Vista de Polimiositis y dermatomiositis refractaria en adultos: Opciones terapéuticas [Internet]. Educa.co. [citado el 18 de marzo de 2025]. Disponible en: https://revistas.javerianacali.edu.co/index.php/salutemscientiaspiritus/article/view/1308/1146
3. Selva O’Callaghan A, TralleroAraguás E. ReumatolClin [Internet]. 2008;4(5):197–206. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/S1699-258X(08)72464-1
4. De dolor y debilidad muscular PI un C. Caso clínico [Internet]. Cloudfront.net. [citado el 18 de marzo de 2025]. Disponible en: https://d1wqtxts1xzle7.cloudfront.net/91320142/mim093l-libre.pdf?1663721501=&response-content-disposition=inline%3B+filename%3DPolimiositis_inflamatoria_un_caso_de_dol.pdf&Expires=1742338225&Signature=JltgDVes7EbKS9ZQ0TXAsYQHoz9v2s9iT52I6hRdYc4iR9gAORVBBSUbPf9RbtwsO1h5UY3XkBX3zNqMY6fc80RuF6HxXgfPU3fPxxwX57siZ8q2~GyJpjuT2Db0HGkBSNT62rlMY6-3rPFHdm-m~l-~PSneePzlvkfjUd3MjR1a-nFrRyaNQYOQxD8xI-nLEAlfXzyhsgSlzfleAtwzuSj3ZlZZ6osueAtvVftrJ0nPMeOkPHOc-ohDyH~v34CAgm7hnK01IIssoraGaC0-H-qk5OiS2vWBEr2f5Cq21iPIi1MkKUlN8xdpa~5w8omr3NTlRAlEo5hyQ6oCyk1juw__&Key-Pair-Id=APKAJLOHF5GGSLRBV4ZA
5. Bertorini T, Meza K, Chunga N. Miopatías autoinmunes: revisión de diagnóstico y manejo. AnFacMed (Lima Peru : 1990) [Internet]. 2019 [citado el 18 de marzo de 2025];80(3):362–71. Disponible en: http://www.scielo.org.pe/scielo.php?pid=S1025-55832019000300017&script=sci_arttext&tlng=pt
6. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of twoparts). N Engl J Med [Internet]. 1975;292(7):344–7. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1056/NEJM197502132920706
7. Polymyositis. N Engl J Med [Internet]. 1992;326(19):1293–1293. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1056/nejm199205073261915
8. Bunch TW. Polymyositis—clinicaltrials. ClinRheumDis [Internet]. 1983;9(3):641–53. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/s0307-742x(21)00650-0
Declaración de buenas prácticas: Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.