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Quistes de colédoco. Revisión del tema

Quistes de colédoco. Revisión del tema

Autora principal: María Pérez Millán

Vol. XX; nº 09; 427

Choledochal Cysts. Topic Review

Fecha de recepción: 31 de marzo de 2025
Fecha de aceptación: 30 de abril de 2025

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XX. Número 09 Primera quincena de mayo de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 09; 427

 

Autores:

 

María Pérez Millán1, Noelia Lázaro Fracassa2, Laura Gil Arribas3, Massiel Aruzca Mayorga4 María Elena Rosario Ubiera5, María Reyna Flores Ponce6

 

1Facultativo especialista Aparato Digestivo, Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España

2Médico Interno Residente de Ginecología y Obstetricia en el Hospital Universitario San Jorge, Huesca, España.

3Facultativo especialista Obstetricia y ginecología Hospital San Jorge, Huesca, España

4Médico Interno Residente de Geriatría en Hospital Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza, España

5Médico voluntario de Cruz Roja, Zaragoza, España

6Médico Interno Residente de Neumología del Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España

 

Palabras clave: quiste, árbol biliar, malignizacion, cirugía.

Keywords: cyst, biliary tree, malignancy, surgery.

 

Resumen

El quiste de colédoco se trata de una dilatación quística de la vía biliar tanto intrahepática como extrahepática. Su patogenia es incierta pero la hipótesis más aceptada es que tenga un origen congénito. Es más frecuente en países asiáticos que en occidentales y la mayor parte de los quistes de diagnostican en la primera década de la vida. Son más frecuentes en el sexo femenino. La presentación clínica es muy variable y en la edad pediátrica la triada clásica se basa en ictericia, dolor y masa en hipocondrio derecho, aunque solo ocurre en < 20% de los casos. La malignización puede ocurrir en cualquier lugar de la vía biliar intrahepática o extrahepática con o sin dilatación. El tratamiento es quirúrgico y dependerá del tipo de quiste, según la clasificación de Todani.

 

AbstractCholedochal cysts are cystic dilatations of the intrahepatic or extrahepatic bile duct. Their pathogenesis is uncertain, but the most widely accepted hypothesis is that they are congenital. They are more common in Asian than in Western countries, and most cysts are diagnosed in the first decade of life. They are more common in females. The clinical presentation is highly variable, and in children, the classic triad is jaundice, pain, and a mass in the right upper quadrant, although this only occurs in <20% of cases. Malignancy can occur anywhere in the intrahepatic or extrahepatic bile duct, with or without dilatation. Treatment is surgical and will depend on the type of cyst, according to Todani’s classification.

 

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.

 

Introducción

 

El quiste de colédoco (QC) se trata de una dilatación quística de la vía biliar tanto intrahepática como extrahepática. Su patogenia es incierta pero la hipótesis más aceptada es que tenga un origen congénito. La teoría más aprobada es la presencia de una unión anómala del conducto biliopancreático que permite el reflujo de jugo pancreático al árbol biliar (“Teoria de Babbitt”). Otra teoría lo atribuye a un canal común largo pancreático-biliar que también favorecería el reflujo pancreático a la vía biliar y la génesis de cambios de la pared con dilatación ductal por la actividad proteolítica de las enzimas pancreáticas. Otros grupos consideran los QC como malformaciones embriológicas hepáticas de la placa ductal, donde situarían también la poliquistosis hepática, la hamartomatosis biliar y la fibrosis hepática congénita. Es más frecuente en países asiáticos (1:13.000) que en occidentales (1:100000). El 25 % de los quistes de colédoco se diagnostican en el primer año de vida, el 60 % en la primera década y el 20 % en la edad adulta. Es más frecuente en el sexo femenino con una predominancia 4:1.

 

Clasificación

Se pueden clasificar de diversas formas: según su localización (extrahepáticos e intrahepáticos), extensión (segmentario o completo), tamaño y forma (quístico, sacular o fusiforme). La clasificación de Todani es la más utilizada (figura 1). El tipo I es el más frecuente (80 %) y solo afecta a la vía biliar extrahepática. El conducto hepático común proximal al quiste suele ser normal. Se subdivide en Ia: dilatación quística del conducto biliar común, Ib: dilatación focal y segmentaria y Ic: dilatación fusiforme de todo el conducto biliar común. El tipo II (3 %) es un divertículo del conducto biliar. El tipo III (4 %) o coledococele es una protusión de un segmento intramural focalmente dilatado del colédoco distal intraduodenal. El tipo IV (13 %) presenta dilataciones quísticas múltiples en la vía biliar intra y extrahepática (IVa) o solo en la extrahepática (IVb). El tipo V (< 1 %) o enfermedad de Caroli se caracteriza por dilataciones quísticas de los conductos biliares intrahepáticos. Es un trastorno genético con herencia autosómica recesiva, relacionado con una mutación en el gen PKHD1, ocasionado por la detención o trastorno en la remodelación embriológico normal de los conductos biliares. Ello origina una marcada dilatación multifocal no obstructiva, sacular o fusiforme, de la vía biliar intrahepática que se comunica con el árbol biliar. La afectación puede ser difusa o confinada a un lóbulo (LHI) o a un segmento. Clínicamente se caracteriza por episodios recurrentes de colangitis. El término síndrome de Caroli se aplica cuando la enfermedad hepática se asocia a enfermedad renal poliquística.  La enfermedad de Caroli es de origen congénito y afecta solo a las vías intrahepáticas. Se ha de diferenciar de la enfermedad poliquística hepática, de la fibrosis hepática congénica y de la hamartomatosis.

 

Manifestaciones clínicas

La presentación clínica es muy variable y el 80% comienzan antes de los 10 años. La triada clásica en la edad pediátrica se basa en ictericia, dolor y masa en hipocondrio derecho (<20% de los casos). Por debajo del primer año de vida, los síntomas más frecuentes son la ictericia, acolia y vómitos. Sin embargo, en el adulto predominan síntomas biliares o pancreáticos (pancreatitis aguda) y dolor abdominal. La rotura del quiste es rara (1-12%), da lugar a una peritonitis biliar y se observa solo en neonatos y niños.  En los adultos, los síntomas pueden ser inespecíficos por lo que el diagnóstico puede ser tardío. Entre el 60 % y el 80 % de los casos debutan con las complicaciones derivadas del QC y son las que precipitan o agravan el curso de la enfermedad. Las complicaciones descritas son colelitiasis (37-75 %), pancreatitis (30-70 %), y menos frecuente, la hepatolitiasis en el tipo IV y V con colangitis de repetición y abscesos hepáticos, peritonitis biliar por rotura del quiste, cirrosis hepática y la hipertensión portal.

La malignización puede ocurrir en cualquier lugar de la vía biliar intrahepática o extrahepática con o sin dilatación y es la complicación a tener más en cuenta. Ocurre entre el 2 % y el 30 % de los pacientes, con una incidencia treinta veces mayor que en la población general. Es rara en edad pediátrica y su incidencia aumenta con la edad (20 % en mayores de 20 años y >50 % en mayores de 50 años). Puede estar presente en el quiste o en cualquier lugar de la vía biliar no dilatada extrahepática (55 %), intrahepática (2,5 %), hígado o páncreas (1 %), incluyendo la vesícula biliar (38 %). La malignización se atribuye a las alteraciones genéticas producidas en el epitelio biliar a consecuencia de recurrentes procesos inflamatorios. El quiste de colédoco se asocia con una estasis en el árbol biliar y litiasis, de forma que todo el epitelio biliar se considera en riesgo de complicaciones y de malignización. La ictericia debe hacer sospechar la presencia de neoplasia y ocurre más, sobre todo, en los tipos I y IV. El adenocarcinoma es el tipo histológico más frecuente (73 % – 85 %), seguido del anaplásico (10 %).

 

Diagnóstico

 

Las alteraciones analíticas también van a ser inespecíficas. Puede existir hipertransaminasemia con o sin hiperbilirrubinemia, elevación de amilasa, lipasa o leucocitosis. Si existe coagulopatía o alteración de la función renal, se consideran marcadores de gravedad. El marcador tumoral CA 19.9 puede ser de utilidad en el seguimiento.

En cuanto al diagnóstico por imagen, que es fundamental, se pueden utilizar las siguientes técnicas: ecografía abdominal, tomografía axial computarizada (TAC), colangiografía mediante colangiografía pancreatografía retrógrada endoscópica(CPRE) o colagiografía transhepática percutánea (CTPH) o colangiopancreatografía por resonancia magnética. La ecografía abdominal tiene un coste bajo, es accesible, no invasiva (práctico en población pediátrica, incluso de forma prenatal), tiene una sensibilidad del 71-97% y es útil en vigilancia y seguimiento de los quistes. En cambio, resulta difícil demostrar la comunicación de la lesión quística con el árbol biliar. En cuanto a la TAC, es capaz de demostrar la continuidad con el árbol biliar y es más útil que la ecografía para valorar la vía biliar intrahepática, colédoco distal y cabeza pancreática. Muestra la relación con estructuras adyacentes y es útil para detectar signos de malignidad. En los tipos IVa y V: útil para el estudio de la dilataciones intrahepáticas y valoración de la extensión (difusa o segmentaria localizada). La desventaja de esta prueba es que utiliza radiación ionizante.

La colangiopancreatografía por resonancia magnética tiene una sensibilidad del 90-100%, no es invasiva y no utiliza radiación. Puede sustituir a la CPRE, especialmente en niños. La sensibilidad de la unión pancreato duodenal es del 40-60% y no es terapeútica. En cuanto a la colangiografía mediante CPRE o CTPH, ambas son muy sensibles para definir la anatomía de la vía biliar y tienen un uso, no solo diagnóstico sino también terapéutico. Permiten drenar la vía biliar y realizar esfinterotomía en coledococeles. Sus desventajas son que la CPRE requiere sedación profunda, presenta dificultad técnica y complicaciones potenciales (sangrado, colangitis, pancreatitis aguda y perforación). La CTPH en ocasiones o logra delimitar de forma adecuada la porción distal del colédoco.  La colangiopancreatografía por resonancia magnética es actualmente el método de imagen más preciso para evaluar la anatomía del quiste y su localización; permite clasificar la enfermedad (Todani) y ayuda a indicar la mejor opción terapéutica.

El diagnóstico diferencial incluye la atresia biliar, hepatitis infecciosa, litiasis biliar, pancreatitis, rabdomiosarcoma, colangitis esclerosante primaria, etc

 

Tratamiento y pronóstico

 

El quiste de colédoco requiere de resección quirúrgica para evitar complicaciones y malignización y es variable en función del tipo (tabla 1):

Tipos I y IV: resección completa de la vía biliar extrehepática, colecistectomía y anastomosis bilioentérica (hepaticoduodenostomía y la hepaticoyeyunostomía Y de Roux).

Tipo IVa: con componente intrahepático significativo: hepatectomía.

Tipo II: diverticulectomía y cierre primario del colédoco.

Tipo III: esfinterotomía endoscópica. En coledococeles grandes: resección transduodenal.

Tipo V: en función de la extensión:

– Localizada o unilobar: resección hepática

– Bilobar asintomática: vigilancia estrecha y tratamiento médico.

– Bilobar complicada (colangitis, hipertensión portal o sospecha de malignización): trasplante hepático ortotópico (THO).

 

El pronóstico a corto plazo después de la cirugía es, en general, muy bueno con una tasa de supervivencia superior al 90% a los cinco años. Sin embargo, a largo plazo, pueden presentarse algunas complicaciones como estenosis anastomótica, colangitis, formación de cálculos y cirrosis. Los pacientes que presentan quistes en el colédoco enfrentan un mayor riesgo de desarrollar colangiocarcinoma y cáncer de vesícula biliar, incluso después de la cirugía, especialmente aquellos con quistes de tipo I y IV. Una vez que se desarrolla malignidad, el pronóstico es nefasto, con una tasa de supervivencia del 5% a los cinco años. Por esta razón, se aconseja realizar un seguimiento a largo plazo después de la cirugía, que incluya análisis y ecografías anuales, así como la evaluación de marcadores tumorales como el CA 19-9.

 

Conclusiones

Los quistes de colédoco son dilataciones de la vía biliar, cuyo origen más aceptado es el congénito. Son más frecuentes en países asiáticos, en el sexo femenino y la mayor parte de ellos se diagnostican en la primera década de la vida. La clínica que producen es muy variable.  La ecografía abdominal es útil en el diagnóstico prenatal y en la infancia, aunque la colangiopancreatografía por resonancia magnética es la prueba más precisa para su diagnóstico. La clasificación más aceptada es la clasificación de Todani, basada en la localización del quiste. El tratamiento en la mayoría de casos es quirúrgico y la técnica dependerá del tipo de quiste que se trate. El pronóstico a corto plazo después de la cirugía es excelente, pero será necesario realizar un seguimiento con analíticas y pruebas de imagen para descartar complicaciones, entre ellas la malignización.

Ver anexo

Bibliografía

 

  1. García Vega M, Pérez Salas S, Carabaño Aguado I, Aguirre Pascual E, Cano Novillo I, López Díaz M. Quiste de colédoco: nunca bajar la guardia. Rev Pediatr Aten Primaria. 2021;23:425-8.
  2. Madadi-Sanjani O, Wirth TC, Kuebler JF, Petersen C, Ure BM. Choledochal cyst and malignancy: a plea for lifelong follow-up. Eur J Pediatr Surg. 2019;29:143-9.
  3. Sastry AV, Abbadessa B, Wayne MG, Steele JG, Cooperman AM. What is the incidence of biliary carcinoma in choledochal cysts, when do they develop, and how should it affect management? World J Surg. 2015;39:487-92.
  4. Ohashi T, Wakai T, Kubota M, Matsuda Y, Arai Y, Ohyama T, et al. Risk of subsequent biliary malignancy in patients undergoing cyst excision for congenital choledochal cysts. J Gastroenterol Hepatol. 2013;28:243-7.
  5. Ronnekleiv -Kelly SM, Soares KC, Ejaz A, Pawlik TM. Management of choledochal cysts. Curr Opin Gastroenterol. 2016; 32:225-231.
  6. Soares KC, Goldstein SD, Ghaseb MA, Kamel I, Hackam DJ, Pawlik TM. Pediatric choledochal cysts: diagnosis and current management. Pediatric Surg Int. 2017; 33:637-650.
  7. Santiago I, Loureiro R, Curvo-Semedo L, Marques C et al. Congenital Cystic Lesions of the Biliary Tree. American Journal of Roentgenology. 2012;198: 825-835.
  8. Mahendra S, Hasmukh B, Venugopal H. Choledoca¡hal Cysts: A review of literatura. Saudi J Gastroenterol. 2012; 18(4): 230-236.
  9. García Gámez DEM, García Gámez DAF, Sánchez-Porro Del Río DMC, Pérez Benítez DMA, Luna Morales DA, . PATOLOGÍA QUÍSTICA DE LA VÍA BILIAR: QUISTES DEL COLÉDOCO. PRESENTACIÓN DE CASOS Y REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA. . seram [Internet]. 18 de mayo de 2021 [citado 27 de marzo de 2025];1(1). Disponible en: https://piper.espacio-seram.com/index.php/seram/article/view/4078