Síndrome de HELLP y sus diagnósticos diferenciales
Autora principal: Crista Pacheco Cabalceta
Vol. XVIII; nº 14; 747
HELLP Syndrome and differential diagnosis
Fecha de recepción: 18/06/2023
Fecha de aceptación: 19/07/2023
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 14 Segunda quincena de Julio de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 14; 747
Autores:
Pacheco Cabalceta, Crista (Médico general, Investigador independiente, San José, Costa Rica)
Ordoñez Palou, Juan Fernando (Médico general, Investigador Independiente, San José, Costa Rica)
Resumen
El síndrome de HELLP forma parte del grupo de trastornos hipertensivos del embarazo y representa una complicación materno-fetal grave. Según sus siglas en inglés, está caracterizado por hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y trombocitopenia. Hay distintas teorías que explican su fisiopatología, dentro de las cuales, la más aceptada es la de la implantación anómala de la placenta. Por sus hallazgos de laboratorio, se puede pensar en distintos diagnósticos diferenciales, dentro de los que se encuentran el hígado graso del embarazo, la púrpura trombótica trombocitopénica y síndrome hemolítico uremico. Es importante poder distinguir entre cada uno de ellos para poder hacer un diagnóstico adecuado y de esta manera, dar el manejo indicado.
Palabras clave: HELLP, embarazo, hígado graso, hemólisis, púrpura
Abstract
HELLP syndrome is part of the group of hypertensive disorders of pregnancy and represents a serious maternal-fetal complication. According to its English acronym, it is characterized by hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets. There are different theories that explain its pathophysiology, among which the most accepted one is the abnormal implantation of the placenta. Based on laboratory findings, various differential diagnoses can be considered, including fatty liver of pregnancy, thrombotic thrombocytopenic purpura, and hemolytic-uremic syndrome. It is important to be able to distinguish between each of them in order to make an accurate diagnosis and provide appropriate management accordingly.
Keywords: HELLP, pregnancy, fatty liver, hemolysis, purpura
Declaración de buenas prácticas
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos hemos participado en la elaboración y no tenemos conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Hemos obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Hemos preservado las identidades de los pacientes.
Introducción
El síndrome de HELLP fue categorizado por primera vez por el doctor Louis Weinstein en 1982.(8) Desde entonces, se ha comenzado a estudiar su génesis para poder elaborar un tratamiento eficaz puesto a que es una entidad que aumenta la morbimortalidad fetal y materna. Para ubicarse, primero es esencial conocer algunos conceptos sobre la hipertensión en el embarazo y su relación con el síndrome de HELLP. Por lo tanto, es trascendental conocer los siguientes:(7)
Hipertensión crónica: hipertensión presente desde antes de la gestación y detectado antes de la semana 20 de gestación.
Hipertensión inducida por la gestación: hipertensión que se presenta posterior a las 20 semanas de embarazo
Hipertensión gestacional: proteinuria* negativa y estudio Doppler uterino normal; 12 semanas posparto se categoriza como transitoria o crónica dependiendo si cesa o continua, respectivamente
Preeclampsia: proteinuria positiva o estudio Doppler uterino patológico.
Eclampsia: aparición de convulsión o coma no atribuible a otra causa
Síndrome de HELLP: variante severa de preeclampsia
*= más de 300 mg (0.3g) en proteínas de orina en 24h o una relación proteína/creatinina mayor o igual a 0.3 mg proteínas/mg creatinina.(7)
Síndrome de HELLP
Es un acrónimo para los tres componentes que lo caracterizan escritos en inglés: hemólisis (Hemolysis), enzimas hepáticas elevadas (Elevated Liver enzymes) y plaquetas bajas (Low Platelet count).(1) Se considera una complicación/variante severa de preeclampsia.(7) Ocurre en 0.05-0.09% de los embarazos y en 10-20% de las pacientes con preeclampsia severa.(1) Los factores de riesgo para desarrollar esta patología son: edad avanzada, embarazo con preeclampsia previa, historia familiar, raza blanca, presencia de síndrome antifosfolípidos.(1)
Los signos y síntomas son inespecíficos, pero incluyen: náusea, vómito, cefalea, visión borrosa y dolor en hipocondrio derecho.(2) Los hallazgos al examen físico y en laboratorios son: aumento de peso, edema, hipertensión (80%), proteinuria (86-100%), sangrado en mucosas, hematuria y petequias.(2)(4)
Etiología y fisiopatología
La teoría más aceptada es una implantación insuficiente de las células del citotrofoblasto al comienzo del embarazo (primer trimestre), que infiltra la porción decidual de las arterias espirales, pero no llegan al segmento miometrial.(3) Por lo tanto, no llegan a convertirse en un conducto vascular de alta capacidad y se reduce el flujo placentario.(3) La isquemia placentaria entonces conduce a una activación y disfunción del endotelio vascular materno, creando un aumento en la cantidad de vasoconstrictores (endotelina y tromboxano) y disminución de los vasodilatadores (NO y prostaciclinas).(3) El endotelio, al ser sometido a injuria, expone el Factor von Willebrand, promoviendo la activación de cascada de coagulación y la agregación plaquetaria. El conjunto de todas estas alteraciones se reduce a un aumento en las resistencias vasculares, mayor agregación plaquetaria y disfunción endotelial. (3)
La hemólisis y hepatotoxicidad son causados por los factores placentarios que llegan a circulación materna y promueven la secreción de FNT-a.(3) Al ser una citoquina inflamatoria incrementa la destrucción celular y los marcadores inflamatorios. Este daño también se extiende hasta el riñón, pudiendo provocar daño glomerular y la consecuente lesión renal. Más puntualmente, los mecanismos que están actuando para cada característica clínica son:(3)
Hemólisis: daño celular por la fibrina depositada; ruptura de glóbulos rojos al entrar en contacto con área dañada.
Elevación de enzimas hepáticas: necrosis peri-portal con depósito de fibrina en el espacio sinusoidal. La elevación puede reflejar un proceso hemolítico al aumentar el LDh. La inflamación provoca la distensión hepática, que a su vez provoca distensión en la cápsula de Glisson y da origen al dolor de hipocondrio derecho
Plaquetas bajas: consumo; se activan y adhieren a las células endoteliales dañadas.
Diagnóstico
Pese a ser considerado una complicación de la preeclampsia severa, el diagnóstico puede ser hecho sin la presencia de una preeclampsia. Los criterios para diagnosticar y clasificar el síndrome de HELLP son los siguientes:(4)(5)
ANEXO 1. CUADRO 1-1. Sistemas de clasificación de síndrome de HELLP.
La elevación de enzimas hepáticas es discutida; AST y ALT se elevarán de una manera moderada; para encajar con un síndrome de HELLP, la AST debería de estar por encima de 70UI/l o el doble del límite normal. (5)
Ayuda mucho pedir un frotis de sangre para verificar la presencia de esquistocitos y equinocitos, hallazgos compatibles con la hemólisis.(4) Otros hallazgos que también indican hemólisis son aumento en la bilirrubina (indirecta), niveles bajos de haptoglobina, niveles elevados de LDH y disminución en niveles de hemoglobina, esto último por sobre todo es lo define a la hemólisis como presencia de anemia hemolítica microangiopática.
Manejo
Las pacientes con clínica y hallazgos de laboratorio concordantes con la patología deben de ser internadas y se puede comenzar la infusión con sulfato de magnesio y estar en monitoreo. El tratamiento definitivo es el parto del bebe, sobre todo posterior a las 34 semanas de gestación. Las indicaciones para sacar al producto aún antes de la semana 34 incluyen: fallo multiorgánico, CID, hemorragia/infarto hepático y estado fetal intranquilizante.(4)(8)
Las pacientes con trombocitopenia severa, <50,000/mm3, se pueden beneficiar del uso de corticoesteroides al menos 24 horas previo al parto.(4)(7) Dexametasona es la más asociada a mejoría de recuento plaquetario pero la betametasona está asociada a menor presencia de síndrome de distrés respiratorio en neonatos.(7) La profilaxis de convulsiones y control de presión sanguínea se realiza con sulfato de magnesio.(7) La meta es mantener la presión menor a 160/105 mmHg. Para mejorar el control de la presión se recomienda el uso de hidralazina o labetalol. (7)
Es una posibilidad que el síndrome se desarrolle posterior al parto (pocas horas – 7 días), sobre todo a las 48 horas, por lo que se debe de realizar las pruebas en pacientes en las que se sospeche.(7)
Un síndrome de HELLP no es una indicación para cesárea; sólo se considera en las siguientes condiciones: estado fetal inquietante, presentación fetal anormal, gestación menor a 30 semanas con Bishop menor a 5, gestación menor a 32 semanas con RCIU u oligohidramnios con Bishop menor a 5, hematoma subcapsular documentado y sospecha de abruptio placentae.(8)
Por último, es importante tomar en cuenta que la mayoría de los casos deberían de ir relacionándose alrededor de las 48 horas posparto. Prolongación del cuadro más de 72 horas posparto mueve el diagnóstico más hacia TTP o SHU.(8)
Complicaciones
Las complicaciones maternas y fetales más relevantes son: placenta abrupta, CID, edema pulmonar y falla renal, hemorragia posparto y presencia de un hematoma subcapsular hepático (ocurre alrededor de 1% de casos y es visualizado por medio de ultrasonido).(8)
Tratamiento
El manejo de esta patología se basa en el control de presión y profilaxis de convulsiones. Para cumplir ambas metas se utiliza el sulfato de magnesio, dicho medicamento colocado de la proxima manera: 4-6 g IV en 20 minutos; 2g/h de infusión continua y suspender 24h posparto El riesgo es tan bajo y el beneficio mucho más alto que se recomienda aún antes de realizar el diagnóstico definitivo.
Los medicamentos utilizados para control de presión arterial son hidralazina (5 mg IV cada 15 minutos hasta máxima 25 mg; como efectos adversos se reportan reflejos maternos taquicárdicos y cefalea) y labetalol (20-40 mg IV cada 15 minutos hasta máxima de 300 mg; como efectos adversos se reporta bradicardia materna en raras ocasiones).(7)
Simultáneamente se deben administrar corticosteroides en caso de parto prematuro de 24-34 semanas de edad gestacional para permitir maduración pulmonar fetal. Se utilizan betametasona (12mg IM / 24 h – dos dosis) y dexametasona (6 mg IV / 12h – cuatro dosis). De manera ideal el parto ocurre 24h posterior a la última dosis.(7)
Hígado Graso en el embarazo (AFLP)
Es una enfermedad caracterizada por esteatosis hepática microvesicular asociada a disfunción mitocondrial. Está asociado a una mutación autosómica que altera la función de una enzima participe de la beta-oxidación de ácidos grasos, la long-chain-hydroxyacyl coenzyme A dehydrogenase (LCHAD). (5)
Los síntomas, signos y hallazgos al examen físico son inespecíficos. Dentro de los mismos se encuentran anorexia, náuseas, malestar general y cefalea. La mitad de las pacientes presentaron epigastralgia o dolor en hipocondrio derecho. Se puede palpar un hígado más duro, pero sin hepatomegalia. Se puede presentar ictericia en las pacientes, pero usualmente es en la etapa final o posparto.(5)(6)
Diagnóstico
Se utilizan los criterios de Swansea para poder realizar el diagnóstico, los cuales son: seis o más de los siguientes síntomas con la ausencia de alguna otra explicación: vómito, dolor abdominal, polidipsia/poliuria, encefalopatía, bilirrubina elevada (> 14 μmol/L), ácido úrico elevado (> 340 μmol/L), hipoglicemia (< 4 mmol/L), leucocitosis (> 11×10^5/L), ascitis o un hígado brillante al revisar con ultrasonido, elevación de AST/ALT ( >42 IU/L), elevación de amonio (> 47μmol/L), lesión renal (creatinina > 150 μmol/L), coagulopatía (tiempo de protrombina > 14 s) y esteatosis hepática en una biopsia hepática. (5)
La biopsia hepática es el método de diagnóstico definitivo, pero no está indicado a menos que la presentación clínica sea atípica o la ictericia sea prolongada. Las características que lo diferencian del Síndrome de HELLP son la prolongación del tiempo de protrombina, hipofibrinogenemia y aumento en los niveles séricos de fibrina. (6)
Manejo y tratamiento
El tratamiento final es el mismo que en el Síndrome de HELLP realizar el parto posterior a la estabilización de la paciente. El tratamiento también resolución puntual a las complicaciones, como: lactulosa para encefalopatía hepática, hemodiálisis para lesión renal aguda, transfusiones sanguíneas y terapia endoscópica para sangrado gastrointestinal y la vasopresina para diabetes insípida.(6)
La mayoría de las pacientes mejoras en los primeros días posterior al parto. Se recomienda realizar tamizaje a toda la familia de primer grado del recién nacido para buscar la mutación de la enzima LCHAD. Cabe resaltar que raramente vuelve a suceder esta patología en embarazos subsecuentes.(6)(8)
Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)
La trombocitopenia durante la gestación es relativamente frecuente, siendo, la mayoría de las veces, de causa idiopática y sin implicación mayor en el bienestar materno-fetal. Aparece hasta en un 5-10% de las gestaciones a término.(11)
Hasta en un 80% de los casos de trombocitopenia, forma parte de la trombocitopenia gestacional o incidental. En este cuadro, los recuentos plaquetarios varían entre 130.000 y 150.000/ml. Su etiología puede estar relacionada con un aumento de consumo periférico de plaquetas y habitualmente, no requiere tratamiento. Se presenta más frecuente durante el tercer trimestre y suele revertirse a los 7 días post parto.(11)
La púrpura trombótica trombocitopénica es un cuadro de microangiopatía trombótica que se caracteriza por un proceso de agregación intravascular. Su etiología es la deficiencia congénita o adquirida de la metaloproteinasa ADAMTS 13, encargada de escindir el factor de von Willebrand, el cual es sintetizado, almacenado y secretado por las células endoteliales y megacariocitos.(11)(14)
Epidemiología
Es con frecuencia una enfermedad infradiagnosticada y, por tanto, tratada de manera errónea, lo cual se puede deber a que es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia de 4-6/1,000,000 de habitantes al año. No es propia de la gestación, pero sí es un factor de riesgo para padecerla. El riesgo de recurrencia en mujeres con PTT congénita y niveles bajos de ADAMTS-13 es mayor al 50%. (14)
Fisiopatología
Debido al déficit de ADAMTS-13, no se fragmenta adecuadamente el factor von Willebrand, lo que provoca la formación de trombos intravasculares, obstrucción de la microcirculación y el cuadro clínico típico.(14)
La fisiopatología de la PTT adquirida se basa en algunos cuadros inflamatorios o infecciosos que provocan un daño endotelial, alterando las moléculas de la ADAMTS-13 e inducen la formación de neo antígenos y anticuerpos inhibidores de su actividad, que descienden a valores inferiores al 5-10% de la normalidad.(11)(14)
Diagnóstico y hallazgos clásicos
Pentada clásica: anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos, aumento de DHL, ictericia), trombocitopenia (<20000 u/L), compromiso neurológico (alteraciones de conciencia, crisis convulsivas, coma, muerte) , falla renal aguda y fiebre. (11)
Estos hallazgos no son específicos de la PTT y solo aparecen en un 40% de la población afectada, pero prácticamente 3 de cada 4 presentan trombocitopenia, anemia hemolítica y alteraciones neurológicas. El diagnóstico se realiza con los hallazgos clásicos (clínicos + laboratorios) y con el síndrome purpúrico (petequias + equimosis).(11) La valoración de la actividad de ADAMTS-13 (<5-10%) confirma la enfermedad y se realiza por enzimoinmunoanálisis en plasma.(14)
Tratamiento
Debe ser manejado en consenso con un hematólogo. No mejora tras el parto y se basa principalmente en el aclarado del plasma mediante plasmaféresis. Se considera una urgencia médica y debe iniciarse entre las 4 y las 8 horas tras el diagnóstico, independientemente del momento en el que este se efectúe. En ocasiones, las pacientes con títulos altos de anticuerpos anti-ADAMTS-13 no responden a la plasmaféresis, en estos casos se puede recurrir al tratamiento con inmunosupresores como Rituximab o incluso esplenectomía. En el primer y segundo trimestre puede ocurrir muerte fetal por isquemia o desprendimiento de placenta, sin embargo, si se desarrolla en el tercer trimestre, la incidencia de nacidos vivos es del 75-90%.(12)(14)(15)
La mitad de las muertes maternas en la PTT suceden de manera precoz (primeras 24h) y esta es de hasta un 90% sin tratamiento. Se reduce si se instaura el tratamiento con plasmaféresis rápidamente. En ausencia de compromiso fetal o materno y en aquellas responder al tratamiento con plasmaféresis, la gestación debe continuar.(12)(14)
Síndrome hemolítico urémico (SHU)
El síndrome hemolítico urémico atípico es una variante de la microangiopatía trombótica que se caracteriza por la tríada: anemia hemolítica no autoinmune, trombocitopenia y falla renal aguda.(9)
Se caracteriza por una irregularidad del complemento, ocasionada por una mutación genética de sus inhibidores. La hipertensión maligna, la sepsis, los desórdenes autoinmunes, las infecciones estreptocócicas, el embarazo, el síndrome de HELLP y el cáncer pueden ser los causantes de este síndrome.(9)
Existen dos tipos:(9)
Síndrome urémico hemolítico típico: Tiene su pico de incidencia en la población infantil y es ocasionado por infecciones entéricas secundarias a bacterias productoras de toxina Shiga.
Síndrome urémico hemolítico atípico: En el 50-60% de las veces se asocia a pacientes con mutaciones de genes dentro del sistema del complemento.
En el 10% de los casos, el embarazo es un disparador de esta enfermedad, en especial durante el puerperio. Esto es debido a que, durante el embarazo, el complemento se incrementa para prevenir el daño ocasionado por la placenta mediante la expresión trofoblástica de los reguladores del complemento, conocidos como factor acelerador de la degradación y proteína cofactor de membrana.(9)(10)
En el puerperio existe una disminución de estas y de la mayoría de las proteínas del complemento, que dan paso a la manifestación de la enfermedad. (8)
Epidemiología
Existen reportes de una incidencia de síndrome hemolítico urémico atípico de 2 casos cada 1 000 000 de habitantes. En mujeres en edad reproductiva el fenotipo de síndrome hemolítico urémico atípico se presenta en el embarazo tardío o en el puerperio inmediato. (8)
Fisiopatología
El complemento es uno de los principales mecanismos efectores de la inmunidad mediada por anticuerpos, que se considera un puente entre la inmunidad innata y la adaptativa, que ofrece: protección contra la infección bacteriana, favorece la eliminación de complejos inmunes y de productos de la inflamación, ofrece protección contra agentes externos y regula la apoptosis celular.(10)
Existen 3 vías independientes para su activación: la clásica, la de la lectina y la alternativa.(10) Su activación necesita estar regulada para prevenir el daño tisular, en especial cuando se activa la vía alternativa.
En la mayoría de las pacientes afectadas por síndrome hemolítico urémico atípico, el desarrollo de este se encuentra relacionado con la activación descontrolada de la vía del complemento y con un número creciente de mutaciones genéticas.(9)
El factor I es un inhibidor de todas las vías del complemento, la deficiencia incompleta de este factor también está asociada al desarrollo del síndrome.(10)
El incremento de función de los factores del complemento, como los factores B y C3, pueden causar la expresión de este síndrome. Autoanticuerpos en contra del FCH incrementan el riesgo para la expresión de este, sin embargo, la enfermedad tiene una penetrancia incompleta asociada de forma diferente a cada mutación y por lo tanto, no todas las portadoras de mutaciones desarrollarán síndrome hemolítico urémico atípico solo aquellas mujeres con predisposición genética y un disparador externo. (10)
Es importante hacer diagnóstico diferencial con púrpura trombótica trombocitopénica.(13) Un punto clave para diferenciar el síndrome hemolítico urémico atípico de la púrpura trombocitopénica trombótica es evidenciar la presencia de una deficiencia severa de ADAMTS-13, la cual debe ser mayor del 5-10%. En los casos en los que no se puede estimar la actividad de ADAMTS-13, la presencia de un recuento plaquetario de 20 000-30 000 u/L y una creatinina por debajo de 2.26mg/dl se asocia a la deficiencia de ADAMTS 13 y por lo tanto, al diagnóstico de púrpura trombocitopénica trombótica.(14)(10)
Diagnóstico
El primer paso es confirmar la presencia de anemia hemolítica, trombocitopenia y realizar el diagnóstico diferencial con enfermedades que puedan tener estos hallazgos. Los estudios de laboratorio iniciales deben incluir hemograma, para documentar la anemia y la trombocitopenia, la presencia de esquistocitos en frotis de sangre, una deshidrogenasa láctica elevada como parte del estudio de anemia hemolítica, la elevación de la creatinina, la determinación de ADAMTS 13, además de un coprocultivo y PCR para E. coli 0157. En pacientes de alto riesgo o con carga genética para el síndrome hemolítico urémico atípico hay que realizar test de ADN buscando mutaciones.(9)
Tratamiento
La terapia con plasmaféresis y la infusión de plasma fresco congelado han sido los pilares del tratamiento. Mediante la infusión de plasma fresco congelado se transfunden proteínas normofuncionantes, reguladoras de la vía alternativa del complemento, mientras que con los recambios plasmáticos se busca eliminar las proteínas disfuncionantes, los anticuerpos anti-FCH y posibles disparadores de la agresión endotelial (factores trombogénicos o inflamatorios). (9)
En el embarazo el tratamiento inicial es la plasmaféresis, antes de comenzar la terapia se recomienda realizar un panel viral para excluir cualquier infección antes de la transfusión e incluso se recomienda la vacunación en pacientes susceptibles.(12)
Se desconoce el esquema terapéutico más eficaz, aunque las guías de consenso recomiendan un inicio precoz, mantenido e intenso, con sesiones diarias de plasmaféresis usando 2 volúmenes plasmáticos y una disminución lenta cuando por al menos 3 días, el recuento plaquetario sea mayor a 150.000 y las concentraciones de deshidrogenasa láctica sean normales. Si existe mejoría, el intervalo debe irse alargando a una semana o cada 2 semanas.(12)
Si no se puede iniciar la plasmaféresis dentro de las primeras 24 h de presentación, se iniciará transfusión de plasma fresco a dosis de 10-20 ml/kg, esto siempre y cuando la paciente no muestre datos de sobrecarga de volumen o datos de insuficiencia cardiaca. Debe limitarse la dosis en hipertensión y en falla renal. La duración de la terapia y los intervalos entre la dosificación dependerá de la evolución clínica de cada paciente. (12)
Si existe respuesta al tratamiento, el embarazo debe continuar a término con monitorización obstétrica y considerar la interrupción del embarazo en caso de que se presentan: trombocitopenia o microangiopatía hemolítica que progresan a pesar del tratamiento, estatus mental anormal (confusión, estupor, coma, desorientación), anormalidades focales (afasia, disartria, déficits motores focales) , falla renal aguda, datos de distrés o sufrimiento fetal, perfil biofísico alterado, datos de restricción de crecimiento intrauterino.(10)
En las pacientes con síndrome hemolítico urémico atípico que presentan una mala respuesta al tratamiento se debe considerar el tratamiento con eculizumab. Su mecanismo de acción es por inhibición de la vía del complemento específicamente inhibiendo al C5 en vía del complemento terminal. (10)
En los últimos 10 años se han publicado solamente 7 artículos sobre su uso, por lo que no existe evidencia suficiente para hacer una recomendación como primera línea de tratamiento. La dosis reportada en la literatura es de 900 mg semanales con intervalos de 2 a 4 semanas, y se continúa con una dosis de mantenimiento de 1200 mg cada 7-14 días. Todos reportaron remisión completa del síndrome, sin recurrencia a los 6 meses de seguimiento. Existen reportes de remisión clínica de la enfermedad que permitieron la resolución del embarazo en la semana 38 sin repercusiones fetales o maternas. (12)
Pronóstico
Este síndrome presenta una elevada morbimortalidad, riesgo de pérdida fetal y desarrollo de preeclampsia. El diagnóstico temprano, la adecuada monitorización y tratamiento oportuno mejoran el pronóstico.(8)
No se debe realizar plasmaféresis profiláctica durante el embarazo, aun con la presencia del antecedente del síndrome, ya que el riesgo de las complicaciones excede los beneficios.(9)
Conclusión
Pese a compartir múltiples características, todas estas patologías cuentan con rasgos distintivos que nos permiten realizar un diagnóstico acertado. De la misma manera, cada patología cuenta con distintos tratamientos. El síndrome de HELLP destaca por ser una patología relativamente poco frecuente, pero con evolución tórpida y rápida. Por lo tanto, es recomendable siempre tenerlo en dentro diferencial de diagnósticos entre estas entidades previamente descritas con las cuales comparte aspectos clínicos y de laboratorio.
Financiación
El autor no reporta conflictos de intereses. Tampoco se recibe algún aporte monetario por parte de patrocinadores o entidades donadoras para sesgar el reporte de datos.
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ANEXOS
ANEXO 1. CUADRO 1-1. Sistemas de clasificación de síndrome de HELLP.
Sistemas de clasificación de síndrome de HELLP | |
Sistema de Tennessee | Sistema de Mississippi |
● AST >70 IU/L
● LDH >600 IU/L ● Plaquetas < 100×10^9/L |
● AST >40 IU/L y LDH >600 IU/L
además de: ● Clase 1: plaquetas <50×10^9/L ● Clase 2: plaquetas 50-100×10^9/L ● Clase 3: plaquetas 100-150×10^9/L
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