Tumores de Origen Desconocido: a propósito de un caso
Los tumores de origen desconocido (TOD) representan un heterogéneo grupo de tumores metastásicos confirmados histológicamente, identificados durante exploración física o por imagen, sin un obvio origen primario tras exhaustivas investigaciones. Representan aproximadamente entre un 3-5% de todas las enfermedades malignas.
Autores:
Luis Sopeña Sanz. Médico Residente de Oncología Radioterápica en HCU Lozano Blesa. Máster Internacional de Oncología Clínica. (Primer autor).
Sandra Castillón Romeo: Graduada en Enfermería. Máster en Urgencias, Emergencias y Cooperación Internacional. Hospital Universitario Miguel Servet.
Cristina Martín Pallás: Graduada en Enfermería. Máster en Urgencias, Emergencias y transporte sanitario. Hospital Universitario Miguel Servet.
Leticia Villuendas Bazán: Graduada en Enfermería. Máster en Urgencias, Emergencias y transporte sanitario. Hospital Royo Villanova.
María García Velarte: Diplomada en Enfermería. Máster en Gerontología Social. Hospital Royo Villanova.
Cristina Barcelona Blasco: Graduada en Enfermería. Hospital Materno Infantil.
Resumen:
La biología única de estos tumores permanece aún desconocida. Datos actuales sugieren que la diseminación metastásica puede ocurrir en ausencia del crecimiento del tumor primario debido a la inherente agresividad de las células cancerosas metastásicas. Su agresividad y resistencia a quimioterapia y su mal pronóstico, parecen estar relacionados con inestabilidad cromosómica según estudios recientes. Es importante distinguir entre diagnóstico provisional de tumores de origen desconocido (TOD), donde después de exhaustivas investigaciones se llega a un tumor primario (menos del 30% de las veces), y el verdadero TOD. Para el tratamiento de los tumores de origen desconocido (TOD) se puede utilizar cirugía, QT, RT, terapias biológicas o combinación de varios tratamientos entre sí.
Palabras Clave: Tumores de Origen Desconocido, tumoración cervical, adenopatías.
Caso Clínico:
Varón de 73 años, sin alergias medicamentosas conocidas. Con antecedentes de hipertensión arterial (HTA), diabetes mellitus tipo II, ictus de arteria cerebral media izquierda. Exfumador desde hace 3 años de 20 cigarros/día (IPA=50), bebe 2-3 cervezas diarias. En tratamiento con Enalapril 10mg/24h, Metformina 850mg/24h y AAS 100mg/25h. No antecedentes familiares de interés.
El paciente consulta en 2004 en Consultas Externas de ORL por disfonía de varios meses de evolución. Se realiza en ese momento exploración mediante laringoscopia indirecta apreciando lesión en banda derecha y cara laríngea de epiglotis, sin componente infiltrativo y con ausencia de enfermedad a otro nivel por lo que se decide realizar exéresis mediante microcirugía de laringe con resultados de AP compatibles con Carcinoma Escamoso Basaloide, pT1N0Mx, Estadio I. En ese momento se decidió observación y seguimiento.
En 2005 es reintervenido quirúrgicamente mediante resección láser de lesión en pie de epiglotis, banda ventricular derecha y tercio anterior de banda izquierda con resultado AP de Carcinoma Epidermoide con áreas de patrón Basaloide. Desde entonces, continúa con revisiones por parte de Otorrinolaringología con pruebas de imagen y exploraciones dentro de la normalidad.
En Julio de 2013, acude a Urgencias por aparición de tumoración cervical derecha de varios días de evolución, sin otra sintomatología asociada. A la exploración se aprecia tumoración no dolorosa a la palpación, de unos 5 cm x 2,5 cm de diámetro máximo, de consistencia pétrea y adherida a planos profundos. Es valorado por Otorrinolaringología realizando exploración mediante fibrolaringoscopia sin apreciar lesiones visibles.
Se solicitó TC cérvico-facial: en niveles II y III derechos, se visualiza masa de 23 x 29 x 29 mm, compatible con probable conglomerado adenopático, radiológicamente significativo, con posible infiltración de músculo esternocleidomastoideo y de contorno posterior de la vena yugular. En el nivel II derecho se observa adenopatía, con centro hipodenso, inferior a 1cm con sospechosa de infiltración.
Se realiza PAAF de conglomerado adenopático con resultados de AP de Carcinoma no microcítico con estroma mixoide asociado. Se decidió realizar PET-TAC con FDG, el cual no puso de manifiesto tumoración primaria, únicamente objetivó los hallazgos ya visualizados en TAC cervical.
Posteriormente se plantea el caso en Comité de Tumores y se decide realizar Vaciamiento Ganglionar Cervical, con el siguiente resultado AP:
-Pieza de vaciamiento cervical radical modificado derecho: metástasis de Carcinoma Epidermoide en 3 de los 20 ganglios linfáticos aislados, con amplia extensión extracapsular del mayor de ellos con infiltración del tejido fibroadiposo y del músculo estriado adyacente. Áreas de invasión vascular.
-Hueco espinal: 2 ganglios linfáticos sin evidencia de metástasis.
-Espinal: Tejido fibroadiposo con infiltración focal por Carcinoma Epidermoide.
-Grasa supraclavicular: 8 ganglios linfáticos sin evidencia de metástasis.
-Espinal inferior: 4 ganglios linfáticos sin evidencia de metástasis.
Diagnóstico AP: Carcinoma epidermoide a nivel ganglionar cervical derecho, pTxN2bM0.
Tras la cirugía, se decide tratamiento complementario con radioterapia + quimioterapia concomitante previo estudio de extensión. Se solicita TC de tórax en el que se aprecia un nódulo de bordes espiculados de 20 x 12 mm situado en ángulo costofrénico posterior derecho, que llega a contactar con la superficie pleural. Ante estos hallazgos se decide completar estudio con PET-TC para filiar dicha lesión pulmonar ante la sospecha de enfermedad diseminada, previo al inicio de tratamiento. En el PET-TC no se identifica captación a nivel de dicho nódulo pulmonar ni se identifican otras lesiones por lo que inicia tratamiento postoperatorio.
El paciente recibe tratamiento concomitante con Radioterapia + Cetuximab semanal (400 mg/2 día 1, 250 mg/m2 resto de dosis hasta 8 dosis). Se administra radioterapia sobre CTV + margen de cadenas ganglionares cervicales bilaterales a dosis de prescripción de 54 Gy con sobreimpresión en los niveles ganglionares afectados según AP, hasta alcanzar una dosis de 66 Gy.
Durante el tratamiento presenta mucositis severa grado 3 lo que obliga al paciente a acudir a urgencias en una ocasión, así como dermatitis grado 2 y onicolisis.
Tras la finalización de tratamiento se solicitan nuevamente estudio de extensión. En el TC de tórax se aprecia completa desaparición del nódulo pulmonar y el TC cérvico-facial se aprecian cambios postratamiento sin otros hallazgos de interés.
Posteriormente y hasta el momento actual continúa revisiones sin signos de recidiva de su enfermedad.
Bibliografía:
- Cortés H., Colomer R. Tratado de Oncología, Volumen 2. «Cáncer de origen desconocido ́ ́. Maribel Saéz Medina, José Manuel Trigo Pérez. Pág. 713-728. Permanyer. Barcelona; 2009. 1a Ed.
- Collado Martin R, García Palomo A, de la Cruz Merino L, Borrega García P, Baron Duarte FJ, Spanish Society for Medical Oncology. Clinical guideline SEOM: cáncer of unknown primary site. Clin Transl Oncol 2014 Dec;16(12):1091-1097.
- Massard C, Loriot Y, Fizazi K. Carcinomas of an unknown primary origin diagnosis and treatment. Nat Rev Clin Oncol 2011 Nov 1;8(12):701-710.
- Vikesa J, Moller AK, Kaczkowski B, Borup R, Winther O, Henao R, et al. Cancers of unknown primary origin (CUP) are characterized by chromosomal instability (CIN) compared to metastasis of know origin. BMC Cancer 2015 Mar 19;15:151-015-1128-x.