Autora principal: Mariana Coromoto Reyes Hernández
Vol. XXI; nº 3; 30
CASO CLÍNICO
A propósito de un caso: tumores de retroperitoneo en pacientes en la segunda década de la vida
A case report: retroperitoneal tumors in patients in the second decade of life
Mariana Coromoto Reyes Hernández, Victoria Roberti Rodríguez, Walter Rafael Landero Cabrera
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com, Volumen XXI. Número 03 – Primera quincena de Febrero de 2026 – Página inicial: Vol. XXI; nº 3; 30 – DOI: https://doi.org/10.64396/v21-0030 – Cómo citar este artículo
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Resumen
Los tumores retroperitoneales primarios (TRP) son tumores que no se desarrollan a partir de ningún órgano retroperitoneal. Constituyen una entidad poco frecuente en la patología tumoral. La fibromatosis desmoide de origen retroperitoneal tiene una incidencia escasa. Caso clínico: Masculino de 20 años de edad, sin antecedentes patológicos ni quirúrgicos consulta por presentar disconfort y dolor abdominal difuso, tipo cólico intermitente, concomitante a náuseas y pérdida de peso de 10 kg en un periodo de 6 meses. En TC abdominal se objetiva una lesión ocupante de espacio abdominopélvica de contornos bien definidos, sólida. Se realiza laparotomía obteniendo como hallazgo LOE de retroperitoneo de 40×30 cm de bordes regulares de superficie lisa, con evolución satisfactoria. Conclusión: Los tumores retroperitoneales primarios son poco frecuentes, teniendo la fibromatosis desmoide retroperitoneal una incidencia menor del 1%, más común en mujeres mayores, lo que dificultó el diagnóstico en este paciente.
Palabras clave
neoplasias retroperitoneales; fibromatosis desmoide; neoplasias intraabdominales
Abstract
Primary retroperitoneal tumors (PRTs) are tumors that do not develop from any retroperitoneal organ. They are a rare entity in tumor pathology. Desmoid fibromatosis of retroperitoneal origin has a low incidence. Case report: A 20-year-old male, with no prior medical or surgical history, presented with discomfort and diffuse, intermittent colicky abdominal pain, accompanied by nausea and a 10 kg weight loss over a 6-month period. Abdominal CT revealed a well-defined, solid, abdominopelvic space-occupying lesion. Laparotomy was performed, revealing a 40×30 cm retroperitoneal space-occupying lesion with regular borders and a smooth surface, with a satisfactory outcome. Conclusion: Primary retroperitoneal tumors are rare, with desmoid fibromatosis of retroperitoneal origin having an incidence of less than 1%, more common in older women, which complicated the diagnosis in this patient.
Keywords
retroperitoneal neoplasms; desmoid-type fibromatosis; intra-abdominal neoplasms
Introducción
Se definen los tumores retroperitoneales primarios como aquellos tumores sólidos o quísticos, benignos o malignos, que se desarrollan en el espacio retroperitoneal a partir de tejidos (linfático, nervioso, vascular, muscular de sostén, conectivo y fibroareolar) independientes de los órganos y los grandes vasos contenidos en él, como el riñón, las glándulas suprarrenales y las partes retroperitoneales del páncreas, colon y duodeno. Son tumores que no se desarrollan a partir de ningún órgano retroperitoneal, parenquimatoso o no, sino que provienen de tejidos propios de tal espacio o de restos embrionarios en él contenidos(1).
Los tumores retroperitoneales primarios (TRP) constituyen una entidad muy poco frecuente en la patología tumoral (0,07-0,2% de todas las neoplasias del organismo). Con mayor frecuencia son malignos (70-80%), lo que condiciona claramente su pronóstico(2).
Los tumores desmoides forman parte de una entidad conocida como fibromatosis, la cual incluye tumores que afectan a los tejidos blandos y se divide en superficial y profunda. Las fibromatosis profundas representan una única entidad conocida también como fibromatosis agresiva, fibromatosis desmoide o tumores desmoides. Los tumores desmoides representan 0.03 % del total de las neoplasias y 3 % de los tumores de tejidos blandos, tienen un pico de incidencia entre la tercera y cuarta décadas de la vida y son más frecuentes en las mujeres (2:1). La mayoría es de naturaleza esporádica y entre 5 y 15 % tiene una forma hereditaria. Los casos esporádicos se presentan principalmente en extremidades, pared torácica, cabeza, cuello y mama(3).
Los TRP se caracterizan, además de por su rareza, por sus escasas manifestaciones clínicas. Los síntomas no suelen aparecer hasta fases avanzadas de la enfermedad (dependientes generalmente del gran tamaño tumoral, que provoca síntomas generales y por compresión de órganos vecinos). Por este motivo el diagnóstico suele ser tardío(2). En nuestro caso, la tomografía abdominal resultó útil para valorar la lesión ocupante de espacio abdominopélvico además del estudio histopatológico para obtener dicho diagnóstico.
Caso clínico
Paciente masculino de 20 años de edad, sin antecedentes patológicos relevantes ni quirúrgicos, consulta por presentar inicio de enfermedad actual de 6 meses de evolución caracterizado por presentar disconfort y dolor abdominal difuso, tipo cólico intermitente, concomitante a náuseas y pérdida de peso de 10 kg durante ese periodo, posteriormente se asocia al cuadro alteraciones del patrón evacuatorio. Al examen físico presenta abdomen globoso, ruidos hidroaéreos presentes, se palpa aumento de volumen que abarca desde mesogastrio a hipogastrio de 15cm, de bordes regulares, indurado, no doloroso, sin signos de irritación peritoneal generalizada; al tacto rectal esfínter continente, ampolla no dilatada con heces en su interior pastosas. Resto del examen físico dentro de límites normales. En vista de la clínica es estudiado mediante TC abdominal donde se objetiva una lesión ocupante de espacio abdominopélvico de contornos bien definidos con medidas de 228mm eje longitudinal, 167mm eje transverso, 81mm eje anteroposterior, sólida, que comprime extrínsecamente el musculo psoas derecho y el uréter derecho sin condicionar hidronefrosis (ver anexo: imagen n° 1). Paraclínicos dentro de los límites normales. Se presenta caso a servicio de cirugía general y se planifica para resolución quirúrgica.
Bajo anestesia general, se realiza laparotomía exploradora obteniendo como hallazgos ausencia de líquido libre en cavidad abdominal, se realiza exéresis de LOE de retroperitoneo de 40 x 30 cm de bordes regulares de superficie lisa, de consistencia blanda, violáceo, con áreas necróticas en su polo superior (ver anexo: imagen n° 2 y n° 3), el cual desplaza asas delgadas hacia supramesocólico, y firmemente adherido a segmento de asa delgada a 60 cm de asa fija que, al disecar solución de continuidad de 2 cm que compromete todas sus capas en su polo inferior, firmemente adherido a mesorrecto y cara anterior del recto; se realiza apendicetomía típica anterógrada de apéndice cecal retrocecal de 9 cm en fase congestiva y colocación de dren rígido activo de Blake hacia fondo de saco, resto de cavidad abdominal sin alteraciones.
Posteriormente a su cirugía permaneció hospitalizado durante 2 semanas recibiendo antibioticoterapia con meropenem, evolucionando satisfactoriamente. Se obtienen resultados de estudio histopatológico el cual arroja fibromatosis profunda, lesión benigna, miofibroblastos de núcleos ovoideos pálidos en forma de huso dispuestos en forma lineal y extremos alargados, periapendicitis sin evidencia de malignidad.
Discusión
Los tumores retroperitoneales pueden presentarse a cualquier edad, pero son más comunes en adultos que en niños. El 75 % son de origen mesenquimatoso y los grupos más frecuentes de tumores malignos son los tumores germinales, las enfermedades linfoproliferativas y los sarcomas(4,5).
La Fibromatosis desmoide (FD), también llamada tumor desmoide o fibromatosis profunda, es una neoplasia mesenquimatosa poco común compuesta por proliferación fibrosa de tejidos blandos. El tumor se caracteriza por un crecimiento localmente agresivo y recurrencia frecuente, aunque nunca hace metástasis(6).
En varios estudios, del 28 al 69% de los FD eran intraabdominales (mesentéricos o pélvicos) o localizados en la pared abdominal(7).
La FD es más común en mujeres jóvenes, desde la pubertad hasta los 40 años. Sin embargo, la FD intraabdominal no muestra diferencias de sexo ni predilección por edad(8).
En concordancia a lo anterior, en un estudio realizado en el Complejo Hospitalario de Albacete- España, se estudiaron pacientes diagnosticados con tumores retroperitoneales. En cuanto al sexo 16 eran varones (el 43%) y 21 mujeres (el 57%). La edad media de los pacientes fue de 58,70 años (entre los 26 y 80 años). Con respecto a la clínica de presentación, el dolor estuvo presente en el 60% de los pacientes, siendo este de diferente intensidad y localización, fundamentalmente a nivel abdominal, lumbar, región inguinal o glútea. El 28% consultó por palpación de una tumoración a nivel abdominal y el 54% por síntomas generales (astenia, anorexia pérdida de peso o fiebre prolongada). El 44% de los pacientes presentaba clínica digestiva (vómitos, distensión abdominal, sensación de pesadez, estreñimiento, dispepsia o cuadros oclusivos intestinales(1).
Estos tumores producen tres tipos de manifestaciones: manifestaciones propias del tumor (tumor y dolor), manifestaciones compresivas (aparato digestivo, urinario, vascular), manifestaciones funcionales (ya que algunos de estos tumores son capaces de segregar una gran variedad de productos hormonales). La tríada clásica de diagnóstico está dada por tumor, dolor y síntomas compresivos, habitualmente, en ese orden de aparición(9). Del mismo modo que ocurre en este caso, donde dicho paciente presenta síntomas de dolor abdominal a causa del mecanismo compresivo originado por la masa tumoral que compromete paquetes vasculonerviosos y desplaza vísceras.
Sin embargo, es importante destacar que el diagnóstico de los tumores retroperitoneales primarios suele ser tardío, pues el retroperitoneo es un espacio «adaptable» y el tumor permanece asintomático durante largo tiempo. No es infrecuente que el primer síntoma, aunque tardío, sea la aparición de una masa visible y palpable(9).
Por lo cual, el diagnóstico de los tumores retroperitoneales se realiza fundamentalmente por las pruebas de imagen. La ecografía y la TAC ayudan a distinguir las masas quísticas de las sólidas o mixtas, apreciándose las dimensiones aproximadas de las mismas y con la TAC la relación con vísceras y estructuras vecinas. Puede considerarse como el método más óptimo para el diagnóstico y estadiaje preoperatorio de los tumores retroperitoneales primarios. Distingue diferentes densidades que sugieren la naturaleza del tumor (componente graso), define claramente la forma y el tamaño de la masa, identifica el atrapamiento o infiltración de los tejidos y órganos circundantes y descubre posibles adenopatías(1,10).
La TC y la RM son clave para evaluar la resecabilidad del tumor, detectar complicaciones, recidivas, así como para evaluar cambios en la morfología y respuesta al tratamiento. En la TC se comportan como masa de partes blandas con márgenes infiltrativos, heterogéneas, con discreto realce tras la administración de contraste. La RM se utiliza generalmente en FD de pared abdominal y extraabdominales(11).
Ante la presencia de un tumor retroperitoneal es necesario obtener un estudio histopatológico, para conocer la evolución natural de la enfermedad. La FD se compone de células fusiformes uniformes y alargadas dentro de un estroma de colágeno(8) tal como se pudo observar en el presente caso.
El tratamiento de elección de los tumores retroperitoneales es la cirugía extirpativa de la totalidad de la lesión. Se distinguen cuatro formas de tratamiento: resección total, donde en teoría no queda enfermedad macroscópica; resección subtotal, muy amplia, con incluso órganos adyacentes, pero quedando tumor residual; resección paliativa con la finalidad de aliviar síntomas; y exploración con biopsia. La supervivencia media de los dos primeros grupos es prolongada (media de 241 meses), en comparación con la de los últimos grupos (media de 12 a 20 meses)(1,12). En nuestro caso se realizó una laparotomía exploratoria con resección total del tumor y evolución satisfactoria.
Conclusión
Los tumores retroperitoneales primarios son poco frecuentes y aún más la fibromatosis desmoide retroperitoneal con una incidencia menor del 1%, siendo habitualmente malignas (70-80%) y, con mayor prevalencia en mujeres mayores de 50 años, contrariamente a lo observado en este caso por tratarse de masculino joven. Asimismo, el método diagnóstico de elección es la TC abdominal la cual permitió distinguir no solo la lesión en estudio si no también la naturaleza y el grado de infiltración de la misma. Por otro lado, la cirugía es el tratamiento de elección para este tipo de tumores, permitiendo el abordaje para su posterior estudio anatomohistopatológico resultando fibromatosis profunda, lesión benigna.
Anexos
Imagen n° 1. Imagen del TC abdominal donde se objetiva el tamaño del tumor retroperitoneal.
Imagen n° 2. Imagen intraoperatoria tras la exposición del tumor.
Imagen n° 3. Imagen macroscópica de la resección del tumor.
Referencias bibliográficas
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Sobre los autores
Mariana Coromoto Reyes Hernández
Médico general, investigador independiente, Hospital Tiburcio Garrido, Yaracuy, Venezuela. ORCID: 0009-0006-3997-8518
Victoria Roberti Rodríguez
Médico general, investigador independiente, Hospital Tiburcio Garrido, Yaracuy, Venezuela. ORCID: 0009-0009-3792-7700
Walter Rafael Landero Cabrera
Médico general, investigador independiente, Hospital Antonio María Pineda, Barquisimeto, Venezuela. ORCID: 0000-0003-3385-0338
Autor de correspondencia:
Mariana Coromoto Reyes Hernández
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Sobre el artículo
Fecha de recepción: 18 de noviembre de 2025
Fecha de aceptación: 23 de enero de 2026
Fecha de publicación: 3 de febrero de 2026
DOI: https://doi.org/10.64396/v21-0030
Conflictos de interés: ninguno
Consentimiento informado: Se obtuvo el consentimiento informado de todos los participantes incluidos en el estudio
Financiación: ninguna
Declaración ética: Los autores declaran que este trabajo se ha realizado de acuerdo con los principios éticos y las normas internacionales de investigación biomédica, respetando los criterios de confidencialidad, integridad científica y buenas prácticas editoriales.
Autoría y responsabilidad: Todos los autores declaran haber participado activamente en el desarrollo del trabajo, haber revisado y aprobado la versión final del manuscrito y asumir responsabilidad pública por su contenido, conforme a los criterios internacionales de autoría.