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Apendicitis aguda como forma de presentación de un tumor neuroendocrino apendicular: a propósito de un caso

Apendicitis aguda como forma de presentación de un tumor neuroendocrino apendicular: a propósito de un caso

Autora principal: María Elena Rosario Ubiera

Vol. XX; nº 09; 450

Acute Appendicitis as the Initial Presentation of an Appendiceal Neuroendocrine Tumor: about a case

Fecha de recepción: 31 de marzo  de 2025
Fecha de aceptación: 7 de mayo de 2025

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XX. Número 09 Primera quincena de mayo de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 09; 450

 

Autores:

María Elena Rosario Ubiera1, María Reyna Flores Ponce2, María Pérez Millán3, Noelia Lázaro Fracassa4, Laura Gil Arribas5, Massiel Aruzca Mayorga6

1Médico voluntario de Cruz Roja, Zaragoza, España

2Médico Interno Residente de Neumología del Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España

3Facultativo especialista Aparato Digestivo, Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España

4Médico Interno Residente de Ginecología y Obstetricia en el Hospital Universitario San Jorge, Huesca, España.

5Facultativo especialista Obstetricia y ginecología Hospital San Jorge, Huesca, España

6Médico Interno Residente de Geriatría en Hospital Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza, España

 

Palabras claves: Apendicitis, tumores neuroendocrinos, apendicectomía

Key words: Appendicitis, neuroendocrine tumors, appendectomy

 

Resumen

Introducción:
Los tumores neuroendocrinos apendiculares (TNE) son neoplasias poco frecuentes que, en la mayoría de los casos, se descubren de forma incidental durante intervenciones quirúrgicas por apendicitis aguda. A pesar de su baja prevalencia, constituyen el tumor más común del apéndice.

Caso:
Se presenta el caso de un varón de 70 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 e hipertensión arterial, que acude a urgencias por dolor abdominal de 48 horas de evolución, inicialmente en mesogastrio y posteriormente localizado en la fosa iliaca derecha. El cuadro se acompañaba de náuseas y vómitos no biliosos. A la exploración, se objetivó dolor localizado con signos de irritación peritoneal. Analíticamente se evidenció leucocitosis con neutrofilia y las pruebas de imagen confirmaron diagnóstico de apendicitis aguda con apendicolito. Se realizó apendicectomía laparoscópica.

El estudio anatomopatológico reveló un tumor neuroendocrino bien diferenciado (G1), con infiltración de submucosa y capa muscular propia, sin afectación ganglionar (pT1). Se trató de un hallazgo incidental, sin sospecha previa en los estudios preoperatorios.

Conclusión:
Este caso pone de manifiesto que la apendicitis aguda puede ser la forma de presentación inicial de un tumor neuroendocrino apendicular. Aunque suelen ser asintomáticos, estos tumores pueden manifestarse clínicamente como una apendicitis típica. Su identificación es clave para establecer un adecuado seguimiento y manejo oncológico.

Abstract:

Background:
Appendiceal neuroendocrine tumors (NETs) are rare and often discovered incidentally during surgical procedures for presumed acute appendicitis. Despite their low prevalence, they represent the most common neoplasm of the appendix.

Case:
We report the case of a 70-year-old male with a medical history of type 2 diabetes and hypertension, who presented to the emergency department with a 48-hour history of abdominal pain initially located in the mesogastrium, later migrating to the right iliac fossa. The pain was accompanied by nausea and non-bilious vomiting. Physical examination revealed localized tenderness with signs of peritoneal irritation. Laboratory tests showed leukocytosis with neutrophilia, and abdominal imaging confirmed acute appendicitis with an appendicolith. The patient underwent a laparoscopic appendectomy.

Histopathological analysis of the surgical specimen revealed a well-differentiated (G1) neuroendocrine tumor of the appendix, invading the submucosa and muscularis propria, with no lymph node involvement (pT1). This was an incidental finding, not suspected in preoperative imaging.

Conclusion:
This case highlights acute appendicitis as a potential initial manifestation of an underlying appendiceal neuroendocrine tumor. Although often asymptomatic, these tumors can present with symptoms indistinguishable from uncomplicated appendicitis. Awareness of this possibility is important for appropriate staging, follow-up, and management.

 

Declaración de buenas prácticas:

Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.

 

Historia Clínica

Paciente varón de 70 años, con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2 e hipertensión arterial de larga evolución, ambos bajo tratamiento farmacológico y controlados según controles ambulatorios recientes. No refiere consumo de alcohol, tabaco ni otras sustancias. Sin alergias conocidas ni antecedentes familiares de patología oncológica, gastrointestinal o endocrina.

Consulta en el servicio de urgencias por cuadro de dolor abdominal de 48 horas de evolución, de inicio progresivo y mal definido, inicialmente localizado en la región mesogástrica. El dolor fue descrito como constante, de moderada intensidad, sin irradiación inicialmente. Durante las últimas 12 horas, el dolor se intensificó y migró hacia la fosa iliaca derecha, volviéndose más localizado y punzante. Se asocia a náuseas y varios episodios de vómitos no biliosos, sin contenido alimentario ni sangre. Niega fiebre, diarrea, estreñimiento, hematoquecia, melena, ictericia o alteraciones urinarias (disuria, hematuria, polaquiuria). Tampoco refiere pérdida de peso ni sudoración nocturna. Apetito disminuido desde el inicio del cuadro. No había presentado previamente episodios similares. No antecedentes quirúrgicos abdominales previos. Cumple tratamiento habitual con metformina y losartán. 

Exploración física:

A su llegada a urgencias, el paciente se encuentra consciente, orientado, colaborador, con buen estado general. Signos vitales dentro de parámetros normales: presión arterial 132/78 mmHg, frecuencia cardíaca 84 lpm, temperatura axilar 36,8 °C, frecuencia respiratoria 16 rpm, saturación de oxígeno 98% en aire ambiente. Glicemia capilar: 142 mg/dL.

Valoración abdominal. –  Inspección: abdomen normoconfigurado, simétrico, sin distensión, sin signos de hernias visibles ni cicatrices quirúrgicas previas. No se observaron movimientos respiratorios paradójicos ni signos de irritación cutánea. Palpación: el abdomen se presenta blando y depresible. Se identifica dolor a la palpación profunda en mesogastrio y fosa iliaca derecha (FID). Se evidencia defensa muscular localizada en FID y dolor a la descompresión brusca (signo de Blumberg positivo), lo que sugiere irritación peritoneal localizada. No se identifican masas palpables, ni hepatomegalia, ni esplenomegalia. No dolor en flancos ni en epigastrio. Percusión: sin signos de timpanismo ni matidez desplazable. No hay signos de ascitis. Auscultación: ruidos hidroaéreos presentes, de frecuencia y tono conservados, sin fenómenos patológicos como borborigmos intensos ni abolición de peristaltismo. Resto de aparatos y sistemas anodinos

 

Pruebas complementarias:

Analítica: Leucocitosis 17500/mm3 acompañado de neutrofilia 87,4%. Resto sin alteraciones.

Ecografía abdomino-pélvico: inflamación en FID con líquido libre. Posible apendicitis, asociado a posible ileítis o tiflitis.

TAC abdomino-pélvico: apéndice distendido con apendicolito en ostium, inflamación de la grasa adyacente, leve liquido en Fosa iliaca derecha. Sugiere apendicitis. Cirugía evalúa y proceden a realizar apendicectomía por laparoscópica. Imagen nº 1

Anatomía Patológica de la pieza: Tumor neuroendocrino bien diferenciado G1, infiltrando submucosa y capa muscular propia. No afectación de ganglios linfáticos. Estadio pT1.

Evolución: Actualmente asintomática, sin focalidad abdominal en exploraciones sucesivas. En seguimiento por Cirugía General, con controles de TAC abdomino-pélvico cada 6 meses. No ha requerido cirugía, ni tratamiento adicional.

 

Conclusiones

  • La apendicitis aguda puede ser la forma de presentación clínica inicial de neoplasias apendiculares, como los tumores neuroendocrinos, que en muchos casos son hallazgos incidentales tras la apendicectomía.
  • El tumor neuroendocrino apendicular (TNEA) bien diferenciado, grado 1, confinado a submucosa y muscular propia, sin afectación ganglionar, presenta un excelente pronóstico y suele requerir únicamente seguimiento clínico e imagenológico, sin necesidad de tratamiento adyuvante.
  • La evaluación histopatológica de toda pieza quirúrgica de apéndice debe realizarse de forma sistemática, ya que permite identificar lesiones neoplásicas subyacentes que pueden pasar desapercibidas en los estudios preoperatorios e intraoperatorios.
  • El seguimiento clínico y radiológico periódico es fundamental, especialmente en pacientes con hallazgos neoplásicos, aunque sean de bajo riesgo, para garantizar la detección precoz de recurrencias o complicaciones, aunque estas sean poco frecuentes en tumores de bajo grado y tamaño reducido.
  • Este caso resalta la importancia de una adecuada correlación clínico-radiológica y un abordaje quirúrgico oportuno, lo cual permite no solo el tratamiento del cuadro agudo, sino también el diagnóstico de patologías subyacentes de relevancia oncológica.

 

Discusión

Excelente. A continuación, te presento una discusión científica estructurada, adecuada para un artículo en una revista médica indizada. Esta sección incluye el análisis del caso, correlación con la literatura actual, implicancias diagnósticas y terapéuticas, así como aspectos pronósticos del tumor neuroendocrino apendicular (TNEA).

 

Discusión

Los tumores neuroendocrinos apendiculares (TNEA) representan la neoplasia más frecuente del apéndice vermiforme, con una incidencia estimada de entre 0,3% y 0,9% en pacientes sometidos a apendicectomía por sospecha de apendicitis aguda1. Suelen ser hallazgos incidentales en estudios histopatológicos postoperatorios, ya que en la mayoría de los casos cursan de forma asintomática o se presentan con clínica indistinguible de una apendicitis aguda no complicada, como ocurrió en nuestro caso.

Estos tumores derivan de las células enterocromafines del sistema neuroendocrino difuso, y en más del 70% de los casos se localizan en el tercio distal del apéndice2. La mayoría son bien diferenciados (grado 1) y de crecimiento lento, con bajo potencial metastásico. Los principales factores pronósticos incluyen el tamaño tumoral, el grado histológico, la infiltración de la serosa o mesoapéndice, la afectación de márgenes quirúrgicos, la presencia de invasión linfovascular y la afectación ganglionar3.

En el presente caso, el tumor fue bien diferenciado (G1), con infiltración de la submucosa y muscular propia, sin afectación de ganglios linfáticos ni márgenes comprometidos, y de tamaño menor a 1 cm. Según las guías actuales de la European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS) y la National Comprehensive Cancer Network (NCCN), los TNEA menores de 2 cm, sin factores de riesgo adicionales, pueden manejarse adecuadamente con apendicectomía simple, sin requerir hemicolectomía derecha ni tratamiento adyuvante4,5.

El seguimiento clínico y radiológico es recomendable, particularmente durante los primeros años tras el diagnóstico, aunque el riesgo de recurrencia en tumores G1 con estas características es extremadamente bajo. En este caso, se estableció seguimiento semestral con tomografía computarizada abdominopélvica, sin hallazgos de progresión a la fecha.

Este caso subraya la importancia de la evaluación histológica de toda pieza quirúrgica de apéndice, incluso cuando el cuadro clínico es compatible con una apendicitis aguda típica. La detección incidental de neoplasias en estadios precoces permite establecer un manejo conservador, con excelente pronóstico y mínima morbimortalidad asociada.

Ver anexo

Bibliografía

 

  1. Pape UF, Niederle B, Costa F, Gross D, Kelestimur F, Kianmanesh R, et al. ENETS Consensus Guidelines for Neuroendocrine Neoplasms of the Appendix. Neuroendocrinology. 2016;103(2):144–152
  2. Modlin IM, Shapiro MD, Kidd M. An analysis of rare carcinoid tumors: clarifying these clinical conundrums. World J Surg. 2005;29(1):92–101.
  3. Strosberg JR, Weber JM, Feldman M, Coppola D, Meredith K, Kvols LK. Prognostic validity of the WHO grading classification in gastrointestinal neuroendocrine tumors. J Clin Oncol. 2011;29(22):2961–2966
  4. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Neuroendocrine and Adrenal Tumors. Version 2.2023.
  5. Sandor A, Modlin IM. A retrospective analysis of 1570 appendiceal carcinoids. Am J Gastroenterol. 1998;93(3):422–428.
  6. Madani A, et al. Appendiceal carcinoid tumors: management and outcomes. *Surg Endosc*. 2013;27(5):1485–1490.
  7. Moertel CG, et al. Carcinoid tumor of the appendix: treatment and prognosis. *N Engl J Med*. 1987;317(27):1699–1701.
  8. Albatineh AN, et al. Long-term outcomes of appendiceal carcinoid tumors. *Ann Surg Oncol*. 2021;28(5):2802–2810.
  9. Landry CS, et al. Appendiceal neuroendocrine tumors: a population-based study. *Ann Surg Oncol*. 2008;15(6):1786–1792.
  10. Figueiredo M, et al. Management of appendiceal neuroendocrine tumors: a systematic review. *Clin Colorectal Cancer*. 2020;19(3):192–198.e2.
  11. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Neuroendocrine and Adrenal Tumors. Version 2.2023.
  12. ENETS Guidelines. Management of patients with neuroendocrine neoplasms: Appendix. *Neuroendocrinology*. 2016;103(2):144–152.
  13. Sandor A, Modlin IM. A retrospective analysis of 1570 appendiceal carcinoids. *Am J Gastroenterol*. 1998;93(3):422–428.
  14. Yao JC, et al. One hundred years after «carcinoid»: epidemiology of and prognostic factors for neuroendocrine tumors. *J Clin Oncol*. 2008;26(18):3063–3072.
  15. Helland H, et al. Follow-up routines of appendiceal carcinoid tumors in Norwegian hospitals. *Scand J Surg*. 2020;109(2):123–130.
  16. Strosberg JR, et al. Prognostic validity of WHO grading in gastrointestinal NETs. *J Clin Oncol*. 2011;29(22):2961–2966.
  17. Prommegger R, et al. Ganglionic metastasis in appendiceal carcinoid tumors smaller than 2 cm. *Surg Endosc*. 2001;15(10):1227–1229.
  18. Kulke MH, Mayer RJ. Carcinoid tumors. *N Engl J Med*. 1999;340(11):858–868.
  19. Pawa N, et al. Surgical strategies for appendiceal neuroendocrine tumors. *Ann R Coll Surg Engl*. 2018;100(8):629–634.