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Caso clínico: enfermedad de Wegener

Otra manifestación es el derrame pleural, menos frecuente, también adenopatías mediastínicas y la hemorragia alveolar. La hemorragia alveolar se puede presentar en un 8% de los casos; puede ser una manifestación inicial muy grave y con riesgo vital. A veces se presenta junto con glomerulonefritis y se considera una de las causas del síndrome reno‐ pulmonar.

El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas, la biopsia de los órganos afectados y la presencia de ANCA positivos. La biopsia de parénquima pulmonar es la que permite identificar con mayor seguridad las lesiones anatomopatológicas características de esta enfermedad: la presencia de una vasculitis granulomatosa, con necrosis extravascular, que afecta a arterias de mediano y pequeño calibre.

El diagnostico diferencial hay que hacerlo con el síndrome de Churg Strauss que puede afectar a los mismos órganos que el Wegener; sin embargo son habituales el asma, los antecedentes alérgicos y la eosinofilia marcada.

El síndrome de Churg Strauss no produce lesiones destructivas de vías aéreas ni nódulos cavitados, y los infiltrados pulmonares son en general fugaces. También habrá que diferenciarlas de los síndromes reno-pulmonares. En las formas localizadas, hay que excluir procesos destructivos de las vías aéreas superiores como infecciones (Actinomyces, hongos, sífilis), tumores como el granuloma de la línea media y carcinomas, inhalación crónica de cocaína y policondritis recidivante.

El tratamiento de elección es la ciclofosfamida, un fármaco inmunosupresor asociado a corticoides durante los primeros meses, y mantenido como mínimo un año tras haber conseguido la remisión clínica.

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