Caso clínico. Estenosis traqueal y disnea

RESUMEN:

La Granulomatosis de Wegener es una enfermedad multisistémica de origen autoinmune, una vasculitis granulomatosa primaria, que afecta al tracto respiratorio superior e inferior dando lugar a diferentes manifestaciones otorrinolaringológicas.

Caso clínico. Estenosis traqueal y disnea

Doctora Ana Belén Cid Sánchez, Médico de familia; Granada

PALABRAS CLAVE: vasculitis, enfermedad de Wegener, estenosis traqueal

PRESENTACIÓN DEL PACIENTE

Se presenta el caso clínico de una mujer de 51 años de edad con historia de bronquitis de repetición y disnea persistente a pesar de haber realizado múltiples tratamientos no ha tenido mejoría. No tiene antecedentes familiares de interés y tampoco antecedentes personales, así como no ha presentado reacciones alérgicas a fármacos.

Ante la persistencia de la disnea que la paciente nos refiere se decide remitir a neumología para estudio.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:

Hemograma: leucocitos 6700(N 50%), hemoglobina 13.3, VCM 90, plaquetas 278000, resto normal.
Bioquímica: todo dentro de la normalidad.
VSG: 13 mm
Coagulación: normal
PCR: 0,1 mg/dl
Proteinograma: normal
Factor reumatoide: 11UI/mL (0-14)
Hormonas tiroideas: Normales.
IgG, IgA, IgM:
Serología viral (VIH, hepatitis B y C): negativa.
IgG e IgM antifosfolípido: Negativo
C3,C4 complemento: normal
AC-ANTINUCLEARES (ANAS):negativos
Screening ENAS + DNA (U1RNP, SS-A/Ro,SS-B/La, centrómero B,Scl-70,Jo-1,fibrilarina, RNA Pol III, Rib-P, PM-Scl, PCNA, PROTEÍNAS Mi-2 y Sm, DNA nativo y purificado: todo negativo.
AC-ANTIPROTEINASA 3 (PR3), AC antimieloperoxidasa (MPO), AC ANTICITOPLASMA NEUTRÓFILO (P-ANCA Y C –ANCA): Negativos.
Biopsia mucosa cornete inferior derecho: 2 fragmentos irregulares de tejido de coloración pardo blanquecina y consistencia media, revestidos de epitelio respiratorio con un infiltrado inflamatorio mixto a nivel del corion subyacente sin observarse granulomas en los límites de la muestra.
TAC Tórax sin contraste: tractos fibrosos apicales bilaterales, aunque más marcados en vértice derecho. Engrosamientos peribronquiales en ambos pulmones sin criterios de bronquiectasias. Nódulos perifisurales bilaterales. Pequeño nódulo subpleural de 4 mm en LID. Se confirma la existencia de estenosis traqueal a 18,5 mm caudal a las cuerdas vocales y con una extensión de 12 mm. Deja una luz traqueal de 7 mm (AP) con un área de 42 mm² en el punto de mayor estenosis. La luz de la tráquea distal es de diámetro normal aunque de morfología irregular, observándose estenosis en el inicio del bronquio principal izquierdo con una longitud de 15,6 mm. Conclusión: Estenosis traqueal y en bronquio principal izquierdo, sugerente de proceso sistémico (enfermedad granulomatosa….). Figura 1 y 2.
Fibrobroncoscopia: entrada por fosa nasal izquierda, se aprecia estenosis del 30%, en la pared posterior cercana a carina principal se aprecian lesiones amarillentas que parecen progresar hacia la carina que está desestructurada, inflamada con alguna lesión ulcerada y una pequeña ulceración con un punto negro en su interior. El sistema bronquial derecho es normal, por el contrario todo el sistema bronquial izquierdo está distorsionado desde la entrada sin permitir el paso del broncoscopio para revisión de segmentarios como hallazgo más llamativo se aprecian dos sacos ulcerados justo a la entrada del bronquio principal izquierdo. Se hacen biopsias repetidas.
Biopsia mucosa bronquial: incremento del tejido conjuntivo de lámina propia muestra densa infiltrados inflamatorios heterogéneos de predominio perivascular compuestos por células plasmáticas (muy abundantes) junto a histiocitos, linfocitos y granulocitos neutrófilos, esencialmente dibujando fenómenos de capilaritis sin presencia de necrosis fibrinoide de paredes vasculares ni del colágeno; tampoco granulomas epitelioides ni células multinucleadas gigantes aisladas. Igualmente no se han detectado depósitos de material amorfo que sugiera sustancia amiloide.
- Aunque las lesiones inflamatorias observadas en las biopsias de la mucosa bronquial son inespecíficas, la existencia de notable capilaritis así como la intensidad del infiltrado y su distribución perivascular junto a los datos clínicos y la existencia de estenosis bronquial (Hervier B, Pagnoux C, Renaudin K, Masseau A, Pottier P, Planchon B, Guillevin L, Hamidou M. Endobronchial stenosis in Wegener granulomatosis. Rev Med Interne. 2006 Jun; 27(6): 453-7) son sugerentes de granulomatosis de Wegener.
Informe inmunohistoquímico complementario: dada la intensidad del infiltrado plasmocelular se realiza estudio de clonalidad y de IgG4 para excluir definitivamente otras alternativas diagnósticas, mediante el anticuerpo CD 138 se ha comprobado que las células predominantes en el infiltrado son células plasmáticas que muestran perfil policlonal con relación kappa/lambda de 2 a 1 y secreción de IgG>IgA>IgM lo que descarta enfermedad inmunoproliferativa. La secreción de IgG 4 no es relevante. Aunque se observan numerosos macrófagos CD68 positivos, no configuran francos granulomas, lo que no excluye granulomatosis de Wegener puesto que como se ha descrito la inflamación bronquial en muchos de estos casos puede ser inespecífica. La determinación de sustancia amiloide mediante la técnica de rojo Congo ha resultado negativa.

Nuestra paciente fue diagnosticada de Wegener.

DISCUSIÓN

Las vasculitis sistémicas son enfermedades poco frecuentes que se caracterizan por la inflamación y/o necrosis de la pared vascular, clasificándose en función del tamaño del vaso al que afectan, y del tipo de afección histológica.

La granulomatosis de Wegener es una enfermedad rara, de causa desconocida, se agrupa dentro de las vasculitis ANCA positivas. Afecta predominantemente a la vía respiratoria alta, pulmones, riñones y el área otorrinolaringológica. Se caracteriza histológicamente por la presencia de focos de vasculitis necrotizante y granulomas epitelioides. Las manifestaciones otorrinolaringológicas aparecen en el 80-90% de los pacientes, y las más frecuentes son la rinorrea crónica sanguinolenta, la sinusopatía crónica y la otitis media. La afección traqueal y la afección bronquial son poco habituales pero pueden ser graves.

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