Claves en el diagnóstico radiológico de las neumopatías intersticiales idiopáticas
Autora principal: María Beatriz Fernández Lago
Vol. XVIII; nº 16; 877
Key elements in the radiological diagnosis of idiopathic intersticial pneumopathies
Fecha de recepción: 11/07/2023
Fecha de aceptación: 16/08/2023
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 16 Segunda quincena de Agosto de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 16; 877
Autores:
- María Beatriz Fernández Lago.
- Paloma Briceño Torralba.
- Javier Cuadal Marzo.
- Jorge López Mareca.
- Elena Sierra Beltrán.
- Paula Bas Alcolea.
- Alejandra Estevez Eijo.
Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
Las neumonías intersticiales idiopáticas constituyen un grupo muy heterogéneo de afecciones, son aquellas que afectan a las estructuras alveolo-intersticiales, es decir, epitelio, paredes alveolares, endotelio capilar y tejido conjuntivo (perilinfático y perivascular) comprendido entre los septos y situado en el tejido peribronquial y peribronquiolar, cuya causa es desconocida.
Las manifestaciones clínicas de las neumonías intersticiales idiopáticas son inespecíficas y no permiten establecer el diagnóstico de una entidad clínica en concreto, a cada una de estas entidades les corresponde patrón histológico, éste suele ser el método diagnóstico definitivo, pero también le corresponde uno característico en la tomografía computarizada, siendo cada vez más utilizada para su diagnóstico ya que no es una prueba tan invasiva como la biopsia para su estudio histológico, entrañando menos riesgos para el paciente, es así como la biopsia se reservará para los casos de dudas.
Palabras clave: Neumopatías intersticiales idiopáticas, Fibrosis pulmonar, Tomografía computarizada de alta resolución, trastornos pulmonares crónicos.
SUMMARY
Idiopathic interstitial pneumonias comprise a highly heterogeneous group of conditions that affect the alveolo-interstitial structures, including the epithelium, alveolar walls, capillary endothelium, and connective tissue (perylymphatic and perivascular) located between the septa in the peribronchial and peribronchiolar tissue. The cause of these conditions is unknown.
The clinical manifestations of idiopathic interstitial pneumonias are nonspecific and do not allow for the diagnosis of a specific clinical entity. Each of these entities is associated with a histological pattern which is usually the definitive diagnostic method. However, a characteristic pattern can also be observed in high-resolution computed tomography (HRCT) which is increasingly used for diagnosis, as it is less invasive tan biopsy for histological examination and carries fewer risks for the patient. Biopsy is reserved for cases with diagnostic uncertainty.
Keywords: Idiopathic intersticial pneumopathies, pulmonary fibrosis, High-resolution computed tomography, chronic lung disorders.
DECLARACIÓN DE BUENAS PRÁCTICAS
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCIÓN
Las neumonías intersticiales idiopáticas constituyen un grupo muy heterogéneo de afecciones cuya causa es desconocida. Pueden verse patrones morfológicos similares en otras entidades de causa conocida, como son las enfermedades del colágeno, neumonitis por hipersensibilidad, toxicidad por drogas… por lo que los hallazgos morfológicos deben combinarse con la historia clínica del paciente y seguir un examen estructurado a la hora de la interpretación radiológica por tomografía computarizada.
Las manifestaciones clínicas de las neumonías intersticiales idiopáticas son inespecíficas y no permiten establecer el diagnóstico de una entidad clínica en concreto, a esto se le suma que muchas veces la radiología simple es normal en estadios iniciales demorando su diagnóstico, sin embargo, debemos tener en cuenta que este hecho no descarta nunca una enfermedad infiltrativa difusa pulmonar.
El diagnóstico de estas enfermedades mediante la tomografía computarizada (TC) es dificultosa, ya que también comparten características radiológicas entre ellas, existiendo una variabilidad interobservador de hasta el 30% y suponiendo un reto para el radiólogo (1). Pero también se sabe que a cada una de estas patológicas le corresponde un patrón determinado, siendo cada vez más útil el uso de la tomografía computarizada para su diagnóstico, quedando relegada la biopsia para su estudio histológico, que históricamente ha sido la principal herramienta diagnóstica para estas afecciones.
CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS
Las EPID han sido reconocidas desde 1892, cuando Osler describió una enfermedad a la que denominó neumonía intersticial crónica o cirrosis del pulmón, la cual se caracterizaba por cambios fibróticos en el pulmón. Durante años la falta de una uniformidad internacional en la clasificación de las neumopatías intersticiales idiopáticas ha llevado a la existencia de confusión en los criterios diagnósticos y la terminología utilizada en la misma.
Varios son los factores que han contribuido a la redefinición de estas entidades como la publicación de grandes series de pacientes con neumopatías intersticiales idiopáticas con documentación anatomopatológica y de su evolución clínica y respuesta al tratamiento; la introducción de la tomografía computarizada de alta resolución y de su uso más generalizado en el estudio de estas enfermedades; la disponibilidad de una cirugía menos invasiva en forma de videotoracoscopia que ha permitido un aumento de las biopsia pulmonares en estos pacientes; y el desarrollo de nuevas estrategias terapéuticas para el tratamiento de las enfermedades pulmonares fibróticas.
Existe una gran necesidad de desarrollar una clasificación de las enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas para poder desarrollar protocolos uniformes en cuanto al manejo diagnóstico y terapéutico de los pacientes. Lo que está consensuado a nivel mundial es que hay dos grandes grupos en estas patologías, el primero estaría formado por aquellas enfermedades cuya etiología conocida y el segundo correspondería a aquellas patologías de origen desconocido, este último grupo corresponde a las neumopatías intersticiales idiopáticas.
PRINCIPALES INDICACIONES DE LA TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA
La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) ha adquirido un papel fundamental en el diagnóstico de estas enfermedades pulmonares. Sus principales indicaciones incluyen confirmar la presencia de enfermedad pulmonar cuando hay sospecha clínica y la radiografía convencional es normal, proporcionar información detallada sobre la naturaleza de la enfermedad, evaluar su actividad y determinar la respuesta a los tratamientos. Por último, la TCAR permite indicar la ubicación más adecuada para realizar una biopsia.
INTERPRETACIÓN EN TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA.
Las enfermedades intersticiales idiopáticas, como dice su nombre son enfermedades que afectan al intersticio, para ello es necesario tener claro a que nos referimos cuando hablamos de intersticio pulmonar y saber que diferenciamos el intersticio axial, es aquel que sostiene las estructuras broncovasculares desde el hilio hacia la periferia, y el intersticio periférico, es el que sostiene los lobulillos secundarios distales involucrando áreas subpleurales y pericisurales.
En condiciones normales, el intersticio está por debajo de la resolución de la tomografía computarizada, por tanto, no lo distinguimos, pero cuando existe patología de éste y por tanto hay un engrosamiento del mismo, sí lo podremos observar. Este engrosamiento se traduce en un patrón reticular en lenguaje radiológico. El glosario de términos de Fleischner define la reticulación como “una colección de innumerables pequeñas opacidades lineales que, por suma, producen una apariencia parecida a una red’’ (1).
La reticulación en estas patologías indica la presencia de fibrosis, que implica una desestructuración del tejido pulmonar y una tracción de las estructuras circundantes. Esto se acompaña de pérdida de volumen y bronquiectasias, lo que resulta en una distorsión del patrón lobulillar secundario. Sin embargo, es importante destacar que existen enfermedades en las que la presencia de reticulación no implica necesariamente la presencia de fibrosis, estas patologías incluyen el edema intersticial pulmonar, la carcinomatosis linfática, ya que en el intersticio pulmonar es donde se encuentran las estructuras linfáticas o la enfermedad granulomatosa eosinofílica con poliangeítis conocida antiguamente como Síndrome de Churg Strauss, donde hay una infiltración eosinófica en el intersticio.
INFORME ESTRUCTURADO EN TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA.
Como hemos mencionado anteriormente la tomografía computarizada cada vez está ganando más relevancia a la hora de diagnosticar estas patologías, por lo que es muy importante realizar un correcto enfoque para su interpretación y poder proporcionar un informe estructurado. Para ello deberemos responder a las siguientes preguntas.
Primeramente, cuál es el patrón intersticial dominante, pudiendo ser reticular o nodular, a su vez debemos examinar si hay áreas de alta atenuación, es decir áreas de vidrio deslustrado o de consolidación, o áreas baja atenuación con un tórax enfisematoso o quístico (1,2).
La siguiente pregunta que nos debemos hacer es dónde se encuentra el patrón intersticial a nivel del lóbulo secundario pulmonar, centrolobulillar, perilinfático, o sigue un patrón aleatorio.
A nivel general en el parénquima pulmonar debemos examinar si existe predominio en los lóbulos superiores o inferiores y si es más central o periférico.
Por último, no debemos dejar atrás la existencia de hallazgos adicionales, bronquiectasias por tracción, derrame pleural, linfadenopatías…
NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL.
La actualmente conocida como Neumonía intersticial usual (NIU) es la neumonía intersticial más frecuente constituyendo en torno al 40% de todas estas patologías. Su prevalencia es de aproximadamente 1443 personas por cada cien mil habitantes, además ésta aumenta con la edad. La mayoría de los pacientes son mayores de 50 años y su frecuencia es casi el doble en hombres que en mujeres. Esta afección no solo es la más frecuente, sino también la de peor pronóstico, con una mediana de supervivencia desde el diagnóstico de 2,53,5 años(1, 2).
Se ha relacionado con el tabaquismo, la exposición a sílice, metales, reflujo
gastroesofágico y con algunas infecciones víricas.
Su cuadro clínico como ya hemos resaltado es inespecífico y no permite diferenciarlo por sí sólo de el resto de las enfermedades intersticiales idiopáticas, se caracteriza por una disnea progresiva, tos seca, fatiga, pérdida de peso y acropaquias. En auscultación podemos escuchar crepitantes finos inspiratorios.
Hallazgos en tomografía computarizada.
El primer paso que hay que seguir para poder diagnosticar radiológicamente esta entidad es determinar si la reticulación realmente representa fibrosis, para ello, como ya hemos mencionado anteriormente, se ha de acompañar con pérdida de volumen y bronquiectasias provocando una distorsión del lobulillo secundario(1-3).
Esta fibrosis es dominantemente subpleural, es decir se verá involucrado el intersticio periférico y por tanto el parénquima pulmonar directamente en contacto con la pleura. No debe respetar el tejido pulmonar subpleural, ni debe centrarse alrededor del haz broncovascular.
El segundo paso es observar si sigue la distribución típica de la neumonía intersticial usual, mostrando un gradiente hacia las bases pulmonares, siendo los lóbulos inferiores y los ángulos costofrénicos más afectados que las zonas pulmonares media y superior.
Por último, la presencia o ausencia de un patrón en panal de abeja, su presencia determina asigna un patrón definitivo de la NIU, sin embargo, su ausencia determina un patrón probable. El panal de abejas es el resultado de una fibrosis progresiva que conlleva a una distorsión arquitectónica. Se desarrolla en las etapas finales de esta fibrosis y en la tomografía computarizada se define como «espacios de aire quísticos agrupados orientados subpleurales, típicamente del orden de 3-10 mm».
En la evolución natural de esta patología primeramente se visualiza tejido pulmonar normal, más tarde se ve la distorsión del lóbulo secundario con bronquiolectasias por tracción, y finalmente la formación de quistes en forma de panal de abeja (3).
Hay que tener en cuenta que el panal de abeja no es patognomónico de la neumonía intersticial usual, ya que es solo una característica de la fibrosis grave. También puede estar presente en las etapas fibróticas finales de la sarcoidosis, neumonía intersticial no específica y neumonitis por hipersensibilidad.
En pacientes con sospecha clínica de fibrosis pulmonar idiopática y un patrón radiológico característico, el contexto clínico adecuado puede confirmar el diagnóstico, evitando la necesidad de procedimientos invasivos adicionales como la criobiopsia o la biopsia pulmonar quirúrgica. En resumen, el diagnóstico de NIU se basa en la exclusión de otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial difusa, la presencia del patrón típico de fibrosis pulmonar idiopática en la TC en pacientes sin biopsia pulmonar, o la presencia del patrón probable o inconsistente de NIU en la TC y biopsia pulmonar
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA.
La neumonía intersticial no específica (NINE) es la segunda forma más común de neumonía intersticial idiopática, después de la NIU. Representa aproximadamente del 14% al 36% de los casos de estas patologías. Los pacientes afectados suelen tener entre unos 40 o 50 años y se observa una distribución similar en ambos sexos.
De forma global la NINE tiene un pronóstico favorable, con una tasa de supervivencia media del 80% a los 5 años y del 73% a los 10 años.
Al igual que el resto de las neumonías intersticiales idiopáticas su etiopatogenia es desconocida. Sin embargo, se ha observado una asociación significativa con diversas enfermedades vasculares del colágeno, así como con la toxicidad de ciertos medicamentos, exposición ocupacional y neumonitis por hipersensibilidad.
Hallazgos en tomografía computarizada.
La NINE se caracteriza típicamente por la presencia de áreas parcheadas y simétricas de opacidades en vidrio deslustrado. Dentro de estas áreas, se pueden identificar diferentes patrones, como un patrón celular, áreas de vidrio deslustrado sin cambios y un patrón fibrótico con reticulación, bronquiectasias por tracción y distorsión de la arquitectura debido a la fibrosis.
En la NINE, la afectación del intersticio es predominantemente peribroncovascular basal, con un marcado patrón de bronquiectasias en vidrio esmerilado, reticulación y tracción. La preervación de las regiones subpleurales en la parte posterior de los lóbulos inferiores está presente aproximadamente el 40% de los casos lo cual es una característica útil para el diagnóstico de esta enfermedad (1,2).
NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA
Antiguamente conocida como Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada, esta enfermedad es la tercera neumonía intersticial idiopática más común. Los pacientes suelen tener una edad promedio de 55 años y se observa una incidencia similar en ambos sexos. La enfermedad presenta un buen pronóstico, con una recuperación completa después del tratamiento con corticoesteroides.
La causa exacta de esta enfermedad es desconocida, pero es importante descarta la presencia de enfermedades del colágeno subyacentes, infecciones y patología pulmonar inducida por medicamentos, debido a la elevada frecuencia con la que se asocian a este patrón. Es interesante destacar que esta enfermedad es dos veces más frecuente en no fumadores (4).
Hallazgos en tomografía computarizada
Se caracteriza por la presencia de un patrón de organización en los conductos alveolares y los alveolos, conocido como neumonía organizada, con o sin organización en los bronquiolos. Se observan consolidaciones transitorias en el espacio aéreo con broncograma aéreo que se asemejan a infiltrados neumónicos, y una leve dilatación bronquial. Estas consolidaciones pueden cambiar de tamaño y ubicación a lo largo del curso de la enfermedad, incluso sin tratamiento.
La distribución típica de esta enfermedad es subpleural o peribronquial, aunque en ocasiones puede respectarse la zona subpleural más periférica. Los lóbulos inferiores son predominantemente afectados (4).
Además, puede presentarse nódulos generalmente lisos y bien definidos, con un tamaño menor a 10mm y ubicados en áreas peribroncovasculares. La presencia de nódulos con el signo del halo invertido, que consiste en focos de opacidad en vidrio deslustrado rodeados por un anillo o semiluna de consolidación, puede ser un indicio diagnóstico importante.
Sin embargo, ante la presencia de una consolidación significativa en la TC, también se debe considerar la posibilidad de una infección pulmonar activa o incluso una neoplasia maligna.
La Neumonía intersticial aguda también (NIA) conocida como síndrome de Hamman-Rich, es una forma de neumonía intersticial idiopática que progresa rápidamente. Es el único proceso agudo dentro de las neumonías intersticiales idiopáticas. Esta enfermedad tiene un mal pronóstico, con una tasa de mortalidad del 70%. No muestra preferencia por género y generalmente se presenta alrededor de la quinta década (4,5).
Esta entidad se caracteriza por la presencia de daño alveolar difuso en el parénquima pulmonar, caracterizado por edema alveolar e intersticial indistinguible del síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA). Es importante destacar que el término “neumonía intersticial aguda” se debe utilizar exclusivamente en los casos de síndrome del distrés respiratorio agudo idiopático y no debe utilizarse para describir el daño alveolar difuso que se observa en las agudizaciones de la fibrosis pulmonar idiopática.
Hallazgos en tomografía computarizada
En cuanto a los hallazgos radiológicos, podemos distinguir dos frases en la NI. En la fase aguda o exudativa, se observan principalmente áreas consolidadas y opacidades en vidrio deslustrado dispersas bilateralmente y de forma difusa, que tienden a fusionarse. Estas lesiones suelen localizarse en las regiones posteriores del pulmón, y son indistinguibles en algunos casos del SDRA, como ya hemos mencionado.
A medida que la enfermedad evoluciona, ingresamos en la fase tardía, también conocida como organizativa. En esta etapa, persisten las áreas de vidrio deslustrado, pero se observan cambios fibróticos, como bronquiectasias, bronquioloectasias o quistes. Finalmente, se desarrollan Alteraciones residuales a las que se aprecia una distorsión arquitectural del pulmón, con bronquiectasias por tracción y formación de panal
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL.
Esta entidad clínico-patológica es bastante infrecuente. En la bronquiolitis respiratoria es un hallazgo, en fumadores, generalmente asintomáticos, que se caracteriza por la presencia de macrófagos alrededor de los bronquiolos.
Los hallazgos anatomopatológicos de la bronquiolitis respiratoria asociada al quedar intersticial son similares halos de la neumonía intersticial descamativa, pero menor medida. Es posible que la bronquiolitis respiratoria asociada a interrupción tibial represente la papila de la neumonía intersticial descamativa. El pronóstico de la bronquiolitis respiratoria asociada enfermedad intersticial es bueno si se deja de fumar. En aproximadamente el 30% de los casos, la radiografía de tórax es normal.
Hallazgos en tomografía computarizada
En los casos restantes, se pueden observar pequeñas áreas de opacidades reticulares con nódulos centrolobulillares y zonas de vidrio esmerilado. Al realizar una tomografía computarizada, se podrán apreciar múltiples áreas de opacidades en vidrio esmerilado con nódulos centrolobulillares poco definidos, que son similares a los observados en la neumonía intersticial descamativa. Estas lesiones se encuentran acompañadas de cambios enfisematosos mínimos. Además, se observa una predominancia en los lóbulos superiores del pulmón.
NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA
Esta enfermedad pertenece al grupo de las neumonías intersticiales idiopáticas y está estrechamente vinculada a la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial. Algunos expertos sostienen que podría representar la fase avanzada de esta última condición. Además, se ha observado una relación con el consumo de tabaco, aunque también puede manifestarse en personas no fumadoras debido a infecciones respiratorias o exposición a polvo orgánico. Los pacientes afectados suelen ser fumadores activos o exfumadores con un historial promedio de consumo de 18 paquetes de cigarrillos al año.
La enfermedad tiende a manifestarse en individuos entre los 30 y 40 años, siendo más prevalente en hombres que en mujeres. Afortunadamente, presenta un pronóstico favorable cuando se trata con corticosteroides y se abandona el hábito de fumar. En cuanto a la denominación de esta enfermedad, se ha considerado la posibilidad de cambiar su nombre a «neumonía alveolar macrofágica». Sin embargo, debido a la rareza de esta condición y a la tradición médica, se ha decidido mantener el término «neumonía intersticial descamativa».
Hallazgos en tomografía computarizada
Se observan amplias regiones de opacidad en vidrio deslustrado, sin la presencia de nódulos pequeños en la región central de los lóbulos, que se localizan principalmente en las áreas periféricas y afectan principalmente a los lóbulos inferiores del pulmón. También se pueden observar pequeñas áreas quísticas que indican cambios fibrosos. Tanto en la neumonía intersticial descamativa como en la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial, es común encontrar áreas de enfisema centrolobulillar y atrapamiento de aire. Los hallazgos radiológicos de ambas afecciones pueden ser muy similares y difíciles de distinguir entre sí. En muchos casos, se requiere una biopsia pulmonar para obtener un diagnóstico preciso de estas dos enfermedades.
NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDE
La neumonía intersticial linfoide es una condición benigna caracterizada por la infiltración predominante de linfocitos en los pulmones. Se considera una variante histológica de la hiperplasia linfoide pulmonar difusa, con cambios principalmente en el tejido conectivo pulmonar debido a una proliferación policlonal de linfocitos.
Esta enfermedad es extremadamente rara como una entidad idiopática y puede afectar a personas de cualquier edad. Sin embargo, se observa con mayor frecuencia en adultos, con una edad promedio de 52 a 56 años. En casos excepcionales de presentarse en niños, podría ser indicativo de la presencia de SIDA. Además, se ha observado que afecta más comúnmente a mujeres, con una prevalencia dos veces mayor que en hombres.
La neumonía intersticial linfoide suele tener un inicio subagudo, manifestándose con síntomas como tos, dificultad respiratoria y, en algunos casos, síntomas sistémicos como artralgias, fiebre y pérdida de peso. Los análisis de sangre a menudo muestran alteraciones en los niveles de gammaglobulinas.
Hallazgos en tomografía computarizada
En las imágenes de TC, el hallazgo más común en la neumonía intersticial linfoide son las opacidades en vidrio deslustrado, que pueden estar acompañadas de quistes de pared delgada ubicados alrededor de los vasos sanguíneos. La combinación de estos dos hallazgos es altamente sugestiva de esta enfermedad. Aproximadamente dos tercios de los pacientes también presentan adenopatías en el mediastino. Otros hallazgos menos frecuentes incluyen una ligera reticulación, áreas de panalización alrededor de los vasos sanguíneos, engrosamiento de los septos y tejido alrededor de los bronquios, nódulos pequeños en forma de centrolobulillar y áreas de consolidación pulmonar.
La distribución de estas anomalías es bilateral y difusa, o puede haber un predominio en los lóbulos inferiores, mientras que los quistes tienden a localizarse en los campos medios de los pulmones.
Al realizar el diagnóstico diferencial, se deben considerar otras condiciones como la neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis y diseminación linfangítica tumoral. Las lesiones quísticas pueden recordar a la neumonía causada por Pneumocistis jiroveci.
FIBROELASTOSIS PLEUROPULMONAR IDIOPÁTICA
La fibroelastosis pleuropulmonar es una afección rara y benigna que afecta los pulmones y las membranas que los rodean. Aproximadamente la mitad de los casos son de origen desconocido, mientras que la otra mitad se asocia con otras enfermedades, como complicaciones poco comunes de los trasplantes de pulmón o de células hematopoyéticas alogénicas. Los casos de origen desconocido se clasifican como neumonías intersticiales idiopáticas.
La incidencia estimada de esta enfermedad es de alrededor del 1-2%, y suele presentarse con mayor frecuencia alrededor de los 60 años. En algunos casos, el primer signo puede ser la aparición de un neumotórax, que es la acumulación de aire en el espacio pleural, y en ocasiones puede complicarse aún más con la formación de fístulas broncopleurales.
Los pacientes con fibroelastosis pleuropulmonar suelen experimentar infecciones pulmonares recurrentes. Esta enfermedad tiene un curso clínico progresivo y generalmente tiene un pronóstico desfavorable. Hasta el momento, no existe un tratamiento específico para esta enfermedad. Se han probado diferentes enfoques médicos, como el uso de esteroides, ciclofosfamida, azatioprina, N-acetilcisteína, azitromicina, sulfametoxazol y trimetoprim. En casos graves y en progresión, puede ser necesario considerar un trasplante de pulmón como medida de tratamiento.
Hallazgos en tomografía computarizada
La fibroelastosis pleuropulmonar se caracteriza por mostrar un patrón reticular intersticial distribuido subpleuralmente, con un gradiente apicobasal y signos de disminución de volumen en los lóbulos superiores, lo que se evidencia en una elevación de los hilios. Además, puede presentar bronquiectasias de tracción y no muestra un patrón característico en forma de panal de abeja.
Esta enfermedad afecta los pulmones y las membranas pleurales con una predominancia de cambios fibrosos en los lóbulos superiores, y está asociada con alteraciones de la pared torácica que se manifiestan como un aplanamiento de la caja torácica, conocido como platitórax.
CONCLUSIÓN
Para concluir, hemos de recalcar que las manifestaciones clínicas de las neumonías intersticiales idiopáticas son inespecíficas y no permiten establecer el diagnóstico de una entidad clínica en concreto, por eso el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopáticas requiere un consenso interdisciplinario que correlacione los hallazgos clínicos, radiológicos e histológicos, sin olvidar la necesidad de excluir otras causas de etiología conocida.
La tomografía computarizada de alta resolución tiene un papel fundamental y el radiólogo debe ser capaz de reconocer los hallazgos de imagen que permiten un diagnóstico correcto, especialmente en el patrón típico de la fibrosis pulmonar idiopática evitando la necesidad de biopsia pulmonar que es un método invasivo asociado a complicaciones secundarias.
BIBLIOGRAFÍA
- Weerakkody, Y., 2022. Usual interstitial pneumonia | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org. [online] Radiopaedia.org. Available at: https://radiopaedia.org/articles/usual-interstitial-pneumonia
- Radiologyassistant.nl. 2022. The Radiology Assistant: Pulmonary Fibrosis. [online] Available at: https://radiologyassistant.nl/chest/hrct/fibrosis-of-the-lung-on-hrct-imaging.
- Ancochea, J., Antón, E. and Casanova, A., 2004. Nuevas estrategias terapéuticas en la fibrosis pulmonar idiopática. Archivos de Bronconeumología, 40(Supl.6), pp.16-22.
- Archivos de Bronconeumología, 2010. Consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopáticas. 46, pp.2-21.
- Encinas, J., Corral, M., Fernández, G., Águeda, D. and de Castro, F., 2012. Aproximación al diagnóstico radiológico de las neumonías intersticiales idiopáticas. Hallazgos en tomografía computarizada de alta resolución. Radiología, 54(1), pp.73-84.
- Tenes, J., Gómez-Carrera, L., García-Sánchez, A. and Fernández-Velilla, M., 2018. Neumonías intersticiales idiopáticas. Medicine – Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, 12(67), pp.3917-3928.