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Colangiocarcinoma intrahepático. Aspectos generales y particularidades diagnósticas

Colangiocarcinoma intrahepático. Aspectos generales y particularidades diagnósticas

El colangiocarcinoma intrahepático es un tumor muy poco frecuente que representa un reto diagnóstico por su gran variabilidad de presentación sintomática y sus distintas características radiológicas.

AUTORES

Alvaro Boria Alegre. FEA Radiodiagnóstico. Hospital San Jorge, Huesca (Primer autor)

Luis Sopeña Sanz. FEA Oncología Radioterápica. Máster Internacional de Oncología Clínica. Máster en Radiocirugía y Radioterapia Estereotáxica. Máster en Oncología Intervencionista. Lugar de trabajo: HCU Lozano Blesa, Zaragoza

Alejandro Barranco López. FEA Radiofísica Hospitalaria. PhD en Física, MSc en Astrofísica, Física de partículas y Cosmología. Lugar de trabajo:  HCU Lozano Blesa, Zaragoza

Daniel Nogueira Souto. MIR Medicina nuclear. Lugar de trabajo:  HCU Lozano Blesa, Zaragoza

ETIQUETAS: Colangiocarcinoma, tumores vías biliares, TC

KEYWORDS: Cholangiocarcinoma, biliary tree cancer, TC

RESUMEN

El colangiocarcinoma intrahepático es un tumor muy poco frecuente que representa un reto diagnóstico por su gran variabilidad de presentación sintomática y sus distintas características radiológicas. El comportamiento radiológico de estos tumores va a depender de sus características histológicas y anatomopatológicas propias. En función de estas características, su patrón de crecimiento será distinto, aunque no siempre encontraremos diferencias significativas. Desgraciadamente, la mayoría de los pacientes se diagnostican en fases avanzadas de la enfermedad con presencia de metástasis y es por ello que cuentan con bajas tasas de supervivencia.

ASBTRACT

Intrahepatic cholangiocarcinoma is a very rare tumor that represents a diagnostic challenge due to its great variability in symptomatic presentation and its different radiological characteristics. The radiological behavior of these tumors will depend on their own histological and pathological characteristics. Depending on these characteristics, its growth pattern will be different, although we will not always find significant differences. Unfortunately, most patients are diagnosed in advanced stages of the disease with the presence of metastasis and that is why they have low survival rates.

INTRODUCCIÓN

Antiguamente las neoplasias del tracto biliar se clasificaban anatómicamente en tumores de la vesícula biliar, tumores de los conductos extrahepáticos y tumores de la ampolla de Vater; obviando las neoplasias del sistema biliar intrahepático que se englobaban dentro de los tumores primarios hepáticos. En la actualidad el término colangiocarcinoma engloba las neoplasias dependientes del conducto biliar, tanto en su porción intrahepática como aquellos perihiliares o distales (extrahepáticos) excluyendo aquellos originados en la vesícula biliar o en la ampolla de Vater.

Los colangiocarcinomas intrahepáticos por tanto van a ser aquellos con origen en los ductos intrahepáticos periféricos o bien en los conductos intrahepáticos proximales a la bifurcación de los conductos hepáticos derecho e izquierdo.

Aquellos tumores del conducto biliar que engloben la bifurcación común del conducto hepático se denominaran tumores de Klastkin o colangiocarcinomas hilares, independientemente de si se originan en la porción intrahepática o extrahepática del árbol biliar. Para estos tumores que engloban la bifurcación común del conducto hepático o hiliares, existe la clasificación de Bismouth-Corlette. En ella se subdividen en 4 grupos:

– Tipo 1: Tumores por debajo de la confluencia de los conductos hepáticos izquierdo y derecho (Tipo I)

– Tipo 2: Tumores que alcanzan la confluencia hepática

– Tipo 3a y 3b:  Tumores que ocluyen el conducto hepático común y el conducto hepático derecho o izquierdo. Si es el derecho se considera 3a, si es el izquierdo se considera 3b

– Tipo 4:  Tumores multicéntricos o tumores que implican la confluencia y el conducto hepático derecho o izquierdo

Los restantes distales se clasificarán como tumores extrahepáticos distales.

  1. EPIDEMIOLOGÍA

Los colangiocarcinomas son una rara entidad que representan aproximadamente solo el 3% de todos los tumores malignos gastrointestinales. Dentro de esto, los más frecuentes van a ser los colangiocarcinomas hiliares (40%) y los colangiocarcinomas extrahepáticos (50%), mientras que los colangiocarcinomas intrahepáticos se estiman en menos del 10%.

Los datos de incidencia global resultan complejos de interpretar dado el alto solapamiento de los tumores de las vías biliares intrahepáticas con las neoplasias hepáticas primarias, así como la dificultad diagnóstica de esta entidad.

Como factores de riesgo se han descrito la enfermedad hepática crónica, tanto de causa cirrótica como infecciosa viral; la colangitis esclerosante primaria y al menos dos enfermedades genéticas que condicionan un aumento en la posibilidad de desarrollar un colangiocarcinoma intrahepático: El síndrome de Lynch y la papilomatosis biliar. Se han descrito también asociaciones entre infecciones parasitarias y colangiocarcinoma de los conductos biliares intrahepáticos pero exclusivamente en el continente asiático y producidas por los géneros parasitarios Clonorchis y Opisthorchis.

  2. HISTOLOGÍA

La mayor parte de los colangiocarcinomas (>90%) son adenocarcinomas, con el carcinoma de células escamosas como segunda estirpe a gran distancia. Podemos encontrar tres tipos principales dentro de los adenocarcinomas: nodular, esclerosante y papilar.

2.1. ESCLEROSANTE

La característica principal de los tumores esclerosantes es su intensa reacción desmoplásica. La extensa fibrosis dificulta el diagnóstico preoperatorio por biopsia y su citología resulta compleja. Estos tumores presentan tendencia a invasión temprana de la pared del conducto biliar y por tanto bajas tasas de resecabilidad y curación. Desgraciadamente, la mayoría de los colangiocarcinomas pertenecen a este tipo.

2.2. NODULAR

Los colangiocarcinomas nodulares se originan como una lesión anular constrictiva del conducto biliar. Son tumores altamente invasivos y en la mayoría de los pacientes nos encontraremos con la enfermedad avanzada al momento del diagnóstico. También presenta bajas tasas de resecabilidad y curación.

2.3. PAPILAR

Los tumores papilares son el tipo menos frecuente de colangiocarcinoma. Suelen presentarse como voluminosas masas intraluminales que obstruyen el conducto biliar común ocasionado síntomas obstructivas biliares de manera temprana. Es por ello por lo que su tasa de resecabilidad y curabilidad es la más alta.

3. PRESENTACIÓN CLÍNICA

Los colangiocarcinomas extrahepáticos generalmente darán síntomas referidos a la obstrucción del drenaje biliar (ictericia, prurito y acolia principalmente). Otros síntomas que podemos encontrar son dolor abdominal de predominio en cuadrante superior derecho, pérdida de peso y fiebre. Malestar, fatiga y sudores nocturnos son más inespecíficos. El debut como colangitis es más infrecuente. Los colangiocarcinomas intrahepáticos se presentan de manera distinta, con menos probabilidades de ocasionar ictericia o síntomas obstructivos. Los pacientes refieren en su historia episodios de dolor en el cuadrante superior derecho y pérdida de peso. Muchos de estos pacientes permanecen asintomáticos y son diagnosticados de manera incidental. Desgraciadamente el colangiocarcinoma intrahepático puede pasar desapercibido hasta que alcance un gran tamaño.

4. TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS. GENERALIDADES

Dada su alta disponibilidad, la ecografía abdominal es la prueba inicial solicitada en pacientes con sospecha de obstrucción de la vía biliar. Resulta precisa para identificar la obstrucción y el nivel, pero tiene limitaciones importantes para caracterizar el tumor y determinar su extensión y/o resecabilidad.

La tomografía computarizada multidetector (TCMD) posee una gran resolución espacial, lo que la convierte en una excelente técnica para la detección y estadificación los tumores biliares.

Tiene un papel importante en caracterizar la invasión vascular, la presencia de metástasis a distancia y calcular el volumen hepático en caso de plantear una hepatectomía La resonancia magnética se considera la mejor modalidad de imagen para estudio de los conductos biliares por su mayor resolución de contraste. Permite obtener información anatómica biliar, pudiendo valorar el nivel de la obstrucción y el tipo de crecimiento, así como las dimensiones tumorales, extensión y afectación vascular/ganglionar.

No está definida todavía la aportación de la tomografía con emisión de positrones combinada con TC (PET-TC), aunque puede ser útil para las metástasis.

La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) se utiliza para obtener muestras anatomopatológicas y colocar prótesis biliares, aunque ha perdido peso frente a la resonancia magnética para caracterizar estenosis biliares. La colangiografía transhepática percutánea puede resultar útil en aquellos casos en los que la vía endoscópica sea inaccesible.

En ocasiones puede ser incluso necesaria la realización de una laparoscopia o la ecografía intraoperatoria para valorar la resecabilidad de la lesión. La muestra anatomopatológica resulta fundamental en el proceso diagnóstico, por lo que la punción guiada por técnicas de imagen desempeña así mismo un papel importante.

  1. PAPEL DE LA IMAGEN EN EL COLANGIOCARCINOMA INTRAHEPÁTICO

Además del tamaño tumoral se deben valorar otros factores pronósticos como el patrón de crecimiento tumoral, la multifocalidad tumoral, la presencia de invasión vascular y las metástasis a distancia. También valoramos la reserva hepática en aquellos casos en los que la cirugía está indicada.

5.1. APARIENCIA MACROSCÓPICA Y CRECIMIENTO TUMORAL

Dividimos en cuatro grupos distintos según su patrón de crecimiento:

  1. Formador de Masa: El más frecuente y generalmente de gran tamaño al diagnóstico. Predomina su distribución periférica con diseminación directa hacia el parénquima hepático con tendencia a diseminación a lo largo de los pedículos portales. Se presenta como una tumoración expansiva de crecimiento radial, márgenes irregulares y posible retracción capsular.
  1. Periductal infiltrante: Extensión a lo largo de los ductos portales con estenosis de los conductos biliares infiltrados y dilatación obstructiva retrógrada de ductos periféricos. Patrón de crecimiento poco frecuente.
  1. Intraductal: Conducto biliar dilatado con crecimiento polipoideo intraluminal. Crece lentamente y tiene un pronóstico relativamente favorable.
  2. Mixto: Superposición de los distintos patrones descritos

5.2. PATRONES DE REALCE EN EL ESTUDIO CON CONTRASTE

Realizaremos un estudio con TC multifásico (TC hepático trifásico) tras la administración de contraste iodado, que consta de una fase arterial, una venosa y otra tardía o de equilibrio (a los 15 minutos). En la fase arterial valoramos la anatomía vascular. En la fases venosa y tardía evaluaremos el realce de la lesión con respecto al parénquima hepático y la presencia o no de enfermedad a distancia. En función de los patrones de realce dividimos en:

 Captación gradual y centrípeta de contraste

Patrón de realce más habitual. Destaca el realce periférico en fase arterial con ausencia de captación en el centro del tumor por la escasa celularidad y abundante estroma. Realce gradual centrípeto en fase tardía por el estroma fibroso. Patrón de realce más frecuente del subtipo formador de masa. (ver Imagen 1: Colangiocarcinoma intrahepático con realce progresivo centrípeto)

Captación persistente y estable de contraste.

Común en lesiones pequeñas menores de 3 centímetros con abundante vascularización. Presenta un comportamiento atípico, sin fase de lavado tras el realce arterial y se debe biopsiar en todos los casos para confirmar el diagnóstico.

Captación intensa hipervascular con lavado precoz en fase venosa.

Mismo comportamiento que el hetopatocarcinoma con el que se debe realizar el diagnóstico diferencial. Presenta realce precoz e intenso en fase arterial seguida de lavado en fases tardías. El diagnóstico radiológico de hepatocarcinoma es bastante fiable en pacientes cirróticos; si bien no se puede descartar completamente esta entidad, la biopsia es obligatoria. (ver Imagen 2. Colangiocarcinoma intrahepático hipervascular con lavado precoz).

6. CONCLUSIONES

El colangiocarcinoma intrahepático es una neoplasia muy infrecuente que se diagnostica generalmente en fases avanzadas. Su variabilidad e inespecificidad en cuanto a síntomas y sus distintos comportamientos de realce y crecimiento en los estudios de imagen resultan un auténtico reto diagnóstico en todos sus ámbitos.

000Colangiocarcinoma-intrahepatico

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