Estimulación del lenguaje en afasia progresiva primaria de variante logopénica. A propósito de un caso
Autora principal: Paula Canal Parra
Vol. XX; nº 18; 983
Language stimulation in primary progressive aphasia of logopenic variant. A case report
Fecha de recepción: 16 de agosto de 2025
Fecha de aceptación: 19 de septiembre de 2025
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. Número 18 – Segunda quincena de Septiembre de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 18; 983
Autores:
Paula Canal Parra, Logopeda Servicio Cántabro de Salud, Cantabria, España
Resumen
El siguiente estudio presenta un caso de una mujer de 64 años con diagnóstico de Afasia Progresiva Primaria (APPvl) en donde se propone un plan de intervención de lenguaje tras hacer una revisión de la bibliografía sobre las diferentes propuestas de intervención logopédica.
Palabras clave:
afasia progresiva primaria, varante logopénica, anomia, intervención
Abstract:
The following study presents the case of a 64-year-old woman diagnosed with Primary Progressive Aphasia (PPA), in which a language intervention plan is proposed after reviewing the literature on different speech therapy intervention proposals.
Keywords:
Primary progressive aphasia, logopenic variant, anomia, intervention
Introducción (contexto del caso)
Las Demencias Lobulares frontotemporales (DFT) son un grupo heterogéneo de enfermedades neurodegenerativas con diferentes características, en los que el factor común es la afectación progresiva de los lóbulos frontales y temporales produciéndose una pérdida neuronal y gliosis(1). Son la tercera causa de demencia después de la Enfermedad de Alzheimer (EA) y la demencia por cuerpos de Lewy (DCL). La prevalencia es de unos 15-22 casos por cada 100.000 habitantes en adultos de entre 50 y 60 años(1,2).
Dentro de las DFT se encuentran una variante puramente conductual de predominio frontal(3), y las Afasias Progresivas Primarias (APP). Las APP son un síndrome clínico caracterizado por una pérdida del lenguaje de manera progresiva y de etiología neurodegenerativa. La manifestación principal que se encuentra durante los dos primeros años, es el deterioro del lenguaje(4), limitando únicamente por este motivo la actividad de la vida diaria, y preservando así el resto de funciones cognitivas en las primeras etapas. Afecta a las redes del lenguaje de los sistemas del lóbulo frontal, temporal y parietal de las regiones del hemisferio dominante, que suele ser el izquierdo(5). No hay muchos datos actualizados de la prevalencia en España, pero en 2012 se estimaba entre 1-15 casos por cada 100.000 habitantes en población menor de 65 años con DFT, en donde un 20-40% de estos casos eran APP(6). Otros estudios más actuales de otros países revelan también bajas tasas de incidencia (3 casos por cada 100.000 habitantes)(7). Las APP están divididas en tres subsíndromes sujetos a los criterios de consenso internacionales de 2011, que son las siguientes: la APP no fluida o agramática (APPvnf), la APP semántica (APPvs) y la logopénica (APPvl)(8). Aún no hay un sistema de estadificación clínica donde se engloben los síntomas verbales y no verbales de los principales tipos de APP o biomarcadores que nos den un pronóstico.
En la APPvL la lesión está asociada con una disfunción y atrofia de las cortezas temporo-parietales izquierdas(5,9). El síntoma principal que la diferencia de las otras dos variantes es la dificultad de recuperación de palabras (anomia) y repetición(8). Al contrario que en las APPvs, no pierden el significado de las palabras, ni la pronunciación como en las APPvnf. Su habla es fluida, aunque lenta debido a que hacen múltiples pausas por la dificultad de encontrar las palabras y está llena de circunloquios(5). La memoria de trabajo verbal está alterada, dando lugar a problemas en la repetición de palabras largas o frases de gran longitud(9,10). Estos déficits de memoria, podrían considerarse como algo típico de esta variante, por lo que muchas veces, la valoración de la memoria visuoespacial, memoria de trabajo y matemáticas, son de gran utilidad para distinguirlas de las otras dos variantes(11). Los errores son de tipo fonológico o parafasias fonémicas(1,8), donde la producción de la palabra tiene uno o varios sonidos iguales que la palabra objetivo (similitud fonológica)(12). Para comprender este tipo de errores es importante localizar la región que produce estas alteraciones. Un estudio demostró que una alteración en las regiones del lóbulo parietal y circunvolución supramarginal son las que corresponden con errores de sustitución. Por otro lado, también se ha evidenciado relación entre afectación en el lóbulo parietal superior e inferior y errores de sustitución, omisión y adición(13). Es importante destacar que los pacientes con APPvl producen principalmente errores de sustitución, aunque también podemos ver errores de eliminación y en menor medida de adición(12).
Para el diagnóstico de la APPvL se tienen que cumplir unos criterios clínicos específicos. De manera general tienen que presentar estos dos síntomas nucleares: (1) problemas en la recuperación de palabras durante el habla espontánea o denominación y (2) deterioro en la repetición de palabras y frases. Finalmente, tienen que tener 3 de los siguientes 4 aspectos que se exponen a continuación: (1) errores fonológicos en el habla espontánea y denominación, (2) conocimientos de los objetos y comprensión de las palabras preservado, (3) a nivel motor buena producción del habla y (4) ausencia de agramatismos(8).
Hay que tener en cuenta cuáles son los procesos cerebrales activados durante una tarea de denominación en personas sanas, para poder analizar los procesos afectados en las APPvl. En primer lugar, se parte del sistema semántico, donde se encuentra el almacenamiento de los significados o la información de la palabra que se quiere denominar. Una vez seleccionada la información, pasaría al léxico fonológico donde se halla la representación de la palabra objetivo correspondiente al concepto anterior, y, por último, al almacén de fonemas donde las redes neuronales mandan señales a la musculatura orofacial para la articulación de los fonemas(14). Con todo esto, y dada la afectación de la parte posterior temporal izquierda, donde se encuentra el procesamiento semántico-léxico, se deduce que las personas con APPvl tienen una lesión en la conexión del sistema semántico y léxico fonológico, por lo que no tienen acceso a la representación de la palabra, les cuesta seleccionar y secuenciar los fonemas, pero si acceden al significado(8).
A lo largo de los años, la literatura ha descrito hallazgos a través de pruebas de neuroimagen acerca de qué regiones del cerebro participan en el procesamiento fonológico. Durante el almacenamiento fonológico en tareas de la memoria de trabajo verbal, trabaja la circunvolución supramarginal izquierda, para acceder al léxico fonológico, hay una activación de la región de la circunvolución temporal superior posterior izquierda, y, por último, se ha demostrado que la región de la cisura de Silvio izquierda en el límite del lóbulo parietal y el lóbulo temporal (área 40 de Brodmann) realiza el procesamiento fonológico(13). Para la repetición de palabras, el cerebro también sigue una serie de procesos similares a los de la denominación, solo que comienza con el análisis auditivo de los estímulos que recibimos. Tras esto, comienza una activación de las representaciones léxicas y semánticas, estimulando la información del almacén de fonemas (manteniendo la secuencia de los sonidos gracias a la memoria a corto plazo) y produciendo la palabra escuchada. Durante la repetición de oraciones también están involucradas la memoria episódica y la semántica(15). Gracias a esto, se deduce la explicación de las alteraciones en la repetición de las APPvl debido a las dificultades de acceso al léxico fonológico, provocando así un aumento de errores fonológicos a medida que la longitud de las palabras o frases es más extensa.
En la bibliografía se ha visto que la variante lingüística de la EA está bastante solapada con la APPvl(3) por su inicio del deterioro en las habilidades lingüísticas y características propias de la variante, por lo que la mayoría de veces se complica el diagnóstico clínico diferencial en los primeros estadios de la EA. En principio, no se ha encontrado en la literatura una evaluación lingüística que pueda darnos información para determinar si estamos ante una patología u otra, así que lo más eficaz para hacer un diagnóstico subyacente de la enfermedad, es hacer un estudio del fenotipo del lenguaje junto con pruebas de neuroimagen. En la actualidad se están haciendo algunos estudios que permitan realizar un diagnóstico diferencial de estas dos patologías, pero aún siguen en desarrollo. En una reciente investigación, se determinó una diferencia de volúmenes en las áreas temporo-parietal y límbica, destacando el córtex del cíngulo posterior, además de una pequeña disminución de NAA/ml que hace una distinción entre la APP y la EA(16). Además de la EA, podríamos destacar que, dentro de la sintomatología de la APPvL, la bibliografía encuentra analogías con la afasia de conducción por las dificultades de repetición relativamente aisladas. En este tipo de pacientes también podemos encontrar dificultades para la búsqueda de palabras, acompañado de un discurso con circunloquios. La localización de la lesión 9 en las afasias de conducción suele encontrarse generalmente en las zonas parietal inferior y temporal superior y región frontal inferior, coincidiendo en regiones con la APPvL(10).
Descripción del caso
Mujer de 64 años que refiere problemas para acceder a las palabras en lenguaje espontáneo, el cual cada vez es más lento por las múltiples pausas que requiere para buscar la forma de explicarse. Aparentemente no hay problemas de comprensión.
Vive con su marido quien describe que su mujer cada vez se explica peor y muchas veces no encuentra las palabras o se le quedan «en la punta de la lengua». Su esposo también añade que cuando no le sale la palabra, le dice el término que está buscando y cuando lo va a repetir le cuesta mucho y no lo llega a decir correctamente.
No tenía antecedentes de accidente cerebrovascular (ACV) previo. La paciente anteriormente era muy activa socialmente, le gustaba hacer múltiples actividades como tomar el café con amigas, grupos de costura, encuentros de lectura y hacer reuniones familiares todos los fines de semana, pero desde que tiene estas dificultades para explicarse, le hacen frustrarse y se aísla cada vez más en casa, reduciendo estas salidas progresivamente.
La hipótesis diagnóstica es una Afasia Progresiva Primaria de variante logopénica (APPvL) debido a que cumple los dos síntomas nucleares que son los problemas de recuperación de palabras durante el habla espontánea o denominación, y el deterioro en la repetición de palabras y frases. Por otro lado, también se encuentran errores fonológicos en el habla espontánea y denominación, preserva el conocimiento de objetos y comprensión de palabras, no hay alteraciones a nivel motor de producción del habla y no hay agramatismos.
El objetivo de la intervención es hacer un mantenimiento del lenguaje ya que al ser una enfermedad degenerativa el rango de mejora es bajo. Para ello, se propone un programa de estimulación del lenguaje para trabajar la denominación tanto por confrontación como en espontáneo, mejorando así la fluidez del habla eliminando las pausas, reduciendo los errores y ejercitando la memoria de trabajo verbal.
Para dicho programa, la paciente se compromete a acudir a consulta de logopedia 2 días a la semana con una duración de 45 minutos cada una, además de realizar un trabajo diario pautado por la logopeda en el hogar a través de actividades manuales y tablet.
Discusión (con literatura comparada)
Tras una búsqueda de bibliografía, se ha comprobado que solo un estudio investiga exclusivamente la estimulación del lenguaje como tratamiento de la APPvL(17), ya que el resto incluyen el resto de variantes, APPvnf y APPvs. Dicho estudio, descubre que con una terapia intensiva del lenguaje en APPvl de duración 2 semanas teniendo tratamiento 2 horas al día 6 veces por semana, hay mejoras en la denominación y generalización de la recuperación léxica durante el discurso, aumentando la velocidad del mismo, y prolongando los beneficios 6 meses aproximadamente. Nada de la bibliografía encontrada, hace uso de este método, por lo que no es comparable con otros.
Por otro lado, Henry(18) y Miller(19), proponen tareas de denominación a través del fortalecimiento de los conocimientos semánticos, fonológicos y ortográficos residuales. Ambos tienen resultados positivos en denominación, pero Henry(18) específica sobre los efectos de APPvl mantenidos en el tiempo (de 3 a 6 meses), y destaca una disminución de los circunloquios y parafasias durante el discurso, siendo el único estudio que habla sobre este aspecto. Machado(20) además de tareas de denominación, entre otras, también introduce en su intervención ejercicios de repetición, conciencia fonológica y memoria de trabajo verbal, procesos de interés para la variante del estudio. Sin embargo, a pesar de que en denominación hay mejoras, no hay un rendimiento significativo en las tareas de conciencia fonológica y memoria verbal, aunque es importante destacar que hay un mantenimiento de los efectos positivos de esta terapia de unos 6 meses. Beales(21) por su parte, habla de un tratamiento autoguiado donde quiere conocer si la recuperación de sustantivos, verbos y adjetivos se realiza de la misma forma. Reconoce un aumento de los resultados en tareas de denominación y generalización para APPvl, pero no en discurso ni tampoco se han visto diferencias en la recuperación de los diferentes tipos de palabras. Lavoie(22) propone un tratamiento a través de Tablet con ayuda de un familiar con tareas de denominación y conversación. Similar a este procedimiento realizado a través de dispositivos tablet, se encuentra el de Henry(18) donde ambos coinciden en las mejoras de los resultados tanto en denominación como en el discurso. Aunque las tareas no se realizasen de la misma forma, la duración en los dos estudios es bastante similar, lo que puede determinar que la telerehabilitación 3-4 veces por semana durante 4-6 semanas, puede ser beneficiosa tanto en el transcurso de la patología, como en la comodidad del paciente ya que no hay necesidad de traslado. Además, hay un mantenimiento de los efectos del tratamiento de varios meses. Por último, entre los estudios de este apartado, han sido tres(18,19,22) los que no especifican resultados en las variantes, aunque han obtenido beneficios en cada una de sus terapias, destacando la denominación.
En el caso propuesto en el presente trabajo, se proponen 2 sesiones semanales de logopedia por las circunstancias de la paciente y su marido, que tenían dificultades para acudir a consulta diariamente por problemas de logística familiar, lo cual dista de la terapia intensiva que propone Beeson(17). Sin embargo, se decidió compensar con terapia diaria en el hogar a través de tareas pautadas por la logopeda de denominación a través de conocimientos semánticos, fonológicos y ortográficos residuales como proponen Henry(18) y Miller(19). Además, para ganar motivación y variar la forma en la que se presentan las actividades, se hace uso de tablet ya que en estudios como en los de Lavoie(22) y Henry(18) proporciona beneficios en los objetivos que buscamos.
Conclusiones
La intervención de la APPvL sigue en proceso de estudio, por lo que no hay un método de intervención específico que nos oriente en la mejora o mantenimiento de las alteraciones que se manifiestan en el lenguaje.
La estimulación del lenguaje como único tratamiento de las APPvl, según la bibliografía actual, es beneficioso, duradero (6 meses), no necesita herramientas médicas y tiene un bajo coste, pero se debe tener constancia para el mantenimiento.
Orientando los objetivos de trabajo a la denominación y a la memoria auditiva verbal, y tras el estudio de la bibliografía actual, se hace una propuesta de intervención.
Por lo tanto, como posible futura línea de investigación, se tendría que hacer un análisis de los resultados tras meses de intervención para comprobar si hay mejoras o mantenimiento en los procesos afectados del lenguaje en la paciente.
Referencias
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