Dermatosis vulvares inflamatorias. Revisión bibliográfica
Autora principal: Laura Gil Arribas
Vol. XX; nº 16; 866
Inflammatory vulvar dermatoses. Literature review
Fecha de recepción: 10 de julio de 2025
Fecha de aceptación: 13 de agosto de 2025
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. Número 16 – Segunda quincena de Agosto de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 16; 866
Autores:
Laura Gil Arribas. Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario San Jorge, Huesca, España.
Omar Andrés Santofimio Bernal. Medicina de familia y comunitaria, Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.
Maria Reyna Flores Ponce. Servicio Neumología, Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.
Irene Coronado Lazcano. Servicio Ginecología, Hospital Infanta Cristina, Parla, Madrid, España.
María Elena Rosario Ubiera. Médico voluntario de Cruz Roja, Zaragoza, España.
María Pérez Millán. Servicio Aparato Digestivo Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.
Resumen
Las dermatosis vulvares inflamatorias constituyen un motivo frecuente de consulta en la práctica clínica ginecológica, afectando de un 5 a un 15% de las mujeres. Se trata de un grupo heterogéneo de patologías en las mujeres que tienen una presentación clínica muy variada. Entre las que se encuentra el liquen escleroso, liquen simple crónico y liquen plano, muchas veces siendo difícil el diagnostico entre ellas por presentar síntomas comunes inespecíficos. Este artículo pretende realizar una revisión sistemática sobre las dermatosis vulvares inflamatorias más comunes, así como las etiologías, la fisiopatología, el diagnóstico diferencial de las mismas para disminuir la demora diagnóstica y terapéutica y el tratamiento de ellas.
Palabras clave
Dermatosis inflamatorias vulvares, liquen escleroso, liquen plano, liquen simple crónico.
Abstract
Inflammatory vulvar dermatoses are a frequent reason for consultation in gynecological clinical practice, affecting 5 to 15% of women. This is a heterogeneous group of pathologies in women that have a very varied clinical presentation. These include lichen sclerosus, lichen simplex chronicus and lichen planus, often making diagnosis difficult due to common non-specific symptoms. This article aims to carry out a systematic review of the most common inflammatory vulvar dermatoses, as well as their etiologies, pathophysiology, and differential diagnosis to reduce diagnostic and therapeutic delays and their treatment.
Keywords
vulvar inflammatory dermatoses, lichen sclerosus, lichen planus, lichen simplex chronicus.
Introducción
Las dermatosis inflamatorias vulvares son un motivo muy habitual de consulta en la práctica clínica ginecológica, afectan de un 5 a un 15% de las mujeres. Se trata de un grupo heterogéneo de patologías en las mujeres que tienen una presentación clínica muy variada. Entre ellas se encuentran el liquen escleroso, liquen simple crónico y liquen plano, muchas veces siendo difícil el diagnostico entre ellas por presentar síntomas comunes inespecíficos. Es por ello que resulta importante llevar a cabo un correcto diagnóstico diferencial llegar al diagnóstico y su tratamiento lo antes posible impidiendo que las pacientes desarrollen las secuelas derivadas de estas patologías.
Etiología
Liquen escleroso
Se trata de la dermopatía inflamatoria vulvar más frecuente, aunque su prevalencia es desconocida, probablemente infraestimada. Afecta principalmente a mujeres postmenopáusicas, de raza caucásica, en el área anogenital en la mayoría de los casos (85-90%), pero existe una incidencia bimonal del liquen escleroso: un pico en niñas prepuberales (0,1%) y otro pico en mujeres peri o postmenopáusicas (3%). No está clara su etiología, pero se cree que es multifactorial entre los que se encuentran:
Factores genéticos: se ha observado ciertas formas de agregación familiar con liquen escleroso.
Factores inmunológicos: las pacientes con liquen escleroso presentan mayor incidencia de enfermedades autoinmunes como diabetes mellitus, alopecia areata, vitíligo, enfermedad celiaca, etc.
Factores hormonales: la incidencia de liquen escleroso aumenta en estados donde se observan niveles de estrógenos bajos. Hay estudios donde se observa menor liquen escleroso es mujeres que toman anticonceptivos hormonales, frente a las que tomaban únicamente gestágenos.
Factores infecciosos: se han relacionado ciertas infecciones como Virus Epstein-Bar, VPH, etc, al desarrollo de liquen escleroso, pero no se ha confirmado la asociación.
Liquen plano
Es una enfermedad inflamatoria autoinmune mediada por células T que afecta al epitelio escamoso estratificado. La forma más frecuente es la oral (0,3-0,8%), pudiendo estar la forma vulvar infradiagnosticada por ser en muchas ocasiones asintomática. El liquen plano suele debutar en mujeres en edad adulta, y se ha observado la asociación entre la exposición a determinados virus (como VHC), fármacos (como IECAs, tiazidas, penicilamina, etc) o alergenos por contacto y el desarrollo de liquen plano.
Las lesiones son como una dermatitis de interfase liquenoide, con degeneración vacuolar de la basal de la epidermis y queratinocitos más escamosos de lo que les corresponde en esos estratos, así como cuerpos coloides. Es característico del liquen plano la infiltración inflamatoria en banda a lo largo de la unión dermoepidérmica, no hay engrosamiento de la membrana basal.
Liquen crónico simple
Se trata de una de las causas de prurito vulvar más frecuentes, es una dermatitis consecuencia del rascado crónico, pudiendo aparecer después de cualquier causa que produzca prurito y puede observarse en cualquier área del cuerpo.
Afecta más a mujeres que a hombre entre los 30-50 años, pero presentarse a cualquier edad.
El rascado alivia momentáneamente el rascado, pero daña la barrera de la piel y adelgazando la epidermis lo que produce más prurito, comenzando así un círculo vicioso.
Es importante reconocer los cambios que se producen en el liquen simple crónico para poner el tratamiento adecuado y que cese el prurito.
Es característico encontrar hiperqueratosis (estrato granuloso aumentado) e hipergranulosis (más de tres capas del estrato granuloso). Además, las zonas afectadas presentan epitelio pálido con queratinocitos de citoplasma claro, halo perinuclear y núcleo regular pequeño. En la dermis de zonas extragenitales puede observarse haces de colágeno verticalizados, pero no ocurre en zonas genitales.
Signos y síntomas
Liquen escleroso
Histológicamente en el liquen escleroso vulvar, en fases tempranas de la enfermedad, se observa infiltrado linfocitico de la dermis, dermatitis de interfase liquenoide (alteración vacuolar de la unión dermoepidérmica) e hiperplasia psoriasiforme. Además, engorsamiento de la membrana basal y epidermotrofismo.
En fases más avanzadas hay un engrosamiento escleroso de la dermis superficial y vasos ectásicos. Además, se caracteriza por inflamación intensa de la dermis, hiperplasia epitelial e hiperqueratosis, todo ellos de forma más intensa en áreas de liquen escleroso junto a carcinoma escamoso y a fenómenos de disqueratosis, paraqueratosis, y atipias en la membrana basal en caso de evolución de liquen escleroso a carcinoma escamoso.
En cuanto a la clínica, el liquen escleroso presenta gran variedad de signos clínicos, entre ellos se encuentran:
Prurito vulvar: síntoma más frecuente. Puede ir asociado a ardor, irritación o ardor. Suele ser más intenso por las noches, interfiriendo en el descanso de las pacientes.
Dispareunia: en fases iniciales debido a la inflamación, en fases más avanzadas el dolor en las relaciones sexuales se debe a las secuelas.
Disuria: debido a la fusión de labios menores sobre el meato uretral con estenosis de éste.
Síntomas anales: por afectación de la piel perianal, produce prurito, fisuras anales o sangrado con la deposición.
En mujeres embarazadas se ha observado una mejoría de los síntomas durante la gestación.
Se ha demostrado que existe relación entre el liquen escleroso y el cáncer de vulva, aunque el riesgo de malignizar es bajo. Este riesgo de desarrollar cáncer en mujeres con liquen escleroso se incrementa con la edad de la paciente, el tiempo de evolución, la presencia de hiperqueratosis o el mal control de los síntomas.
Liquen plano
La clínica de esta entidad es muy inespecífica y pueden presentarla de forma continua o bien intermitente. Entre los síntomas vulvares más frecuentes están el dolor, prurito, quemazón, dispareunia y secreción vaginal sanguinolenta, sin embargo, muchas mujeres están asintomáticas y pasar desapercibidas.
También pueden coexistir con la afectación de otras zonas del cuerpo como la mucosa oral, la piel o el cuero cabelludo, siendo frecuente la existencia del fenómeno de Koebner en todas estas formas de la enfermedad.
Liquen simple crónico
El síntoma más frecuente, como en el resto de dermatosis, es el prurito intenso de larga evolución, ya sea de manera intermitente o continua.
Éste suele aparecer más frecuentemente por la tarde o por la noche, puede interferir con el descanso de la paciente. Puede ir acompañado también de sensación de quemazón, llevando al rascado de la zona. Tras el rascado aparece dolor y ardor. La intensidad de los síntomas puede empeorar con el calor o el estrés.
A consecuencia de este rascado continuo aparecerá una placa escamosa, liquenificada, y con lesiones de rascado alrededor. Cuando estas lesiones continúen puede aparecer hipo o hiperpigmentación.
Se trata de un trastorno crónico que alternará en la mayoría de casos periodos de prurito intenso con periodos asintomáticos.
Diagnóstico
Liquen escleroso
Para su diagnóstico se necesitarán hallazgos compatibles en la vulvoscopia o el diagnóstico definitivo mediante biopsia:
Vulvoscopia: En fases iniciales se observarán pápulas o maculopápulas irregulares, brillantes, lisas que se juntan para formar placas. Éstas suelen. Afectar a labios mayores y menores (87% de los casos), el blanqueamiento puede extenderse a área perineal o clítoris. Las lesiones suelen ser simétricas, sin alterarse la anatomía vulvar.
Una vez la enfermedad avanza se observa atrofia marcada, piel frágil y apergaminada, blanquecina («en papel de fumar»), excoriaciones y liquenificación. También telangiectasias y púrpuras por la atrofia.
En fases más avanzadas, se encuentra fusión de labios mayores y menores, pudiendo quedar el clítoris enterrado y oclusión del introito.
Biopsia: dará el diagnóstico definitivo anatomopatológico, pero no es necesaria. Solo se realizará en caso de dudas en el diagnóstico, presencia de lesión nodular, sangrante o roja, resistencia al tratamiento, mal control de síntomas pese a tratamiento a dosis plenas, áreas sospechosas de VIN (Neoplasia intraepitelial vulvar), sospecha de malignidad o presencia de antecedentes de lesiones invasores o VIN.
El diagnóstico diferencias del liquen escleroso se hará con la neoplasia vulvar intraepitelial (VIN), principalmente con el VIN diferenciado, así como con el liquen plano, el liquen crónico simple, la psoriasis, el vitíligo, el penfigoide mucomembranoso y con el déficit de estrógenos.
Liquen plano
Existen varias variantes de liquen plano:
Liquen plano erosivo: Es el más frecuente, se caracteriza por placas erosivas rojo brillante bien delimitadas con bordes hiperqueratósicos blanquecinos (Estrías de Wickham). Suelen distribuirse forma simétrica en labios menores, vestíbulo e introito. Sin embargo, la afectación de la zona perianal es poco frecuente.
Esta variante de liquen plano es especialmente crónica y de difícil tratamiento, se producen secuelas permanentes por las cicatrices y la pérdida de la anatomía vulvar con fusión de labios menores y mayores, enterramiento del clítoris y estrechamiento del introito vaginal.
Hay afectación vaginal en el 70% de las pacientes, pudiendo presentarse sin afectación vulvar, estas pacientes presentarán una vagina con un epitelio frágil, sangrante al roce. En casos graves pueden producirse sinequias que estrechen la vagina.
Liquen plano papulo-escamoso vulvar: También conocido como «clásico», se apreciarán pequeñas pápulas planas violáceas con reticulado blanquecino en la superficie (estrías de Wickham) principalmente en los labios menores y el capuchón del clítoris. Normalmente resulta muy pruriginoso pero también puede ser asintomático y pasar desapercibido.
Las lesiones suelen ser autolimitadas y se resuelven, aunque pueden dejar lesiones hiperpigmentadas post-inflamatorias.
Liquen plano hipertrófico vulvar: Esta variante es la menor frecuente en el área genital, pero puede afectar al periné. Presenta lesiones hiperqueratósicas de borde violáceo, muy pruriginosas.
Puede afectar otras zonas como la mucosa oral o la piel, esófago, laringe conjuntiva o el ano.
Para el diagnóstico de la forma erosiva y papuloescamosa vulvar será necesario identificar las lesiones producidas.
La biopsia de las lesiones se realizará cuando existan dudas sobre el diagnóstico.
En los casos de sospecha de liquen plano hipertrófico si se recomienda la realización de biopsia para descartar que se trate de un carcinoma escamoso vulvar y confirmar el diagnóstico.
El liquen plano se considera una lesión precursa de carcinoma escamoso. Se ha observado que en ocasiones el liquen plano puede remitir sin embargo la mayoría tienen un curso crónico con exacerbaciones.
Liquen simple crónico
El diagnóstico del liquen simple crónico es mayoritariamente clínico.
La anamnesis será fundamental para investigar si hay una historia de rascado. A la exploración se observará una placa única, de márgenes bien definidos, frecuentemente en labios mayores.
La piel afectada estará adelgazada, liqueniforme, eritematosa, pálida o pigmentada. Cuando se afectan los labios mayores estos se ven engrosados y edematizados. Se observarán también lesiones por rascado crónico como escoriaciones, fisuras, etc.
Se realizará biopsia en caso de dudas con el diagnóstico.
Tratamiento
Liquen escleroso
Tratamientos tópicos
El objetivo del tartamiento será paliar los síntomas del liquen escleroso, así como frenar la evolución de las lesiones y mejorar las secuelas propias de la enfermedad.
Se recomienda tratar a todas las pacientes diagnosticadas de liquen escleroso incluso en aquellas que se encuentren asintomáticas para frenar la evolución.
La vía indicada en la mayoría de los casos de liquen escleroso es la vía tópica.
El tratamiento de primera elección son los corticoides tópicos como el propionato de clobetasol 0,05% o el halobetasol al 0,05% en caso de alta potencia, y en caso de potencia media-alta la mometasona furoato 0,1%.
Se aplicarán una vez al día durante 6-12 semanas o bien en pauta descendente, tras 4 semanas de forma diaria, se aplicarán cada 2 días otras 4 semanas y se reducirá a 3 aplicaciones al mes las ultimas 4 semanas.
El tratamiento de mantenimiento consistirá en aplicar la mínima dosis con la cual la paciente se encuentre asintomática.
También están indicados como tratamiento de segunda línea para el liquen escleroso, los inhibidores de la calcineurina como pimecrolimus 1% y tracrolimus 0,1% que tienen efecto inmunomodulador local y aunque de baja potencia tienen efecto inmosupresor sistémico, además efecto antiinflamatorio. Se aplican dos veces al día durante tres meses, se aprecia la mejoría después del primer mes de tratamiento.
Otra opción de tratamiento es el propionato de testosterona al 2%, que es una hormona natural con propiedades anabolizantes y androgénicas, pero no debe utilizarse como tratamiento para el liquen escleroso vulvar.
Por último, se encuentran los emolientes que crean una barrera protectora y evitan la deshidratación, contienen sustancias calmantes.
Tratamiento quirúrgico
Consiste en eliminar la parte de la lesión, en casos muy avanzados puede necesitarse una reconstrucción mediante cirugía vulvoperineoplastia.
Otros tratamientos
En la actualidad han surgido varios tratamientos para el liquen escleroso con resultados dispares, entre los que se encuentran, la terapia fotodinámica, la terapia con ultravioleta A1, láser de CO2, la crioterapia, etc.
Liquen plano
El tratamiento en las variantes papuloescamosas e hipertróficas suele ser más eficaz que en la variante erosiva.
Tratamientos tópicos
Serán la primera línea de tratamiento en todas las variantes de liquen plano cuyo objetivo será mejorar la sintomatología.
El tratamiento de elección serán los corticoides como el propionato de clobetasol 0,05% o el acetónido de triamcinolona 0,01% y el prednicarbato 0,25%, que se aplicaran de forma diaria un mes y posteriormente una pauta descendente, durante tres semanas se aplicará días alternos y luego 2 veces a la semana. Una vez se controla la sintomatología el tratamiento de mantenimiento será con la mínima dosis eficaz.
Si los corticoides se aplican de forma correcta su absorción sistémica es muy baja por lo que los efectos adversos serán mínimos.
También están aprobados como tratamiento de segunda línea los inhibidores de la calcineurina (tacrolimus y pimecrolimus), que suelen ser bien tolerados, se utilizan cuando no hay respuesta los corticoides y se administraran 2 veces al día durante 4 semanas o hasta que mejore la sintomatología. Posteriormente una pauta descendente, una vez por la noche, tres veces por semana o una a la semana según los síntomas. Pimecrolimus parece mantener el efecto durante 6 meses.
Suelen dar efectos secundarios leves y locales que suelen resolverse con el uso.
Tratamientos sistémicos
Se encuentran por un lado los corticoides sistémicos que se utilizan en caso de cuadros severos y extensos de liquen plano en periodos de menos de tres meses. Se usa la prednisona o prednisolona a 0,5-1,0 mg/kg/día durante 2 a 4 semanas siguiendo una pauta descendente. Presentan más efectos secundarios que los corticoides tópicos.
Por otro lado, se encuentra la azatioprina que se considera de tercera línea, pero debido a sus grandes efectos secundarios se restringe su uso. Se administra de 1-3mg/kg al día obteniendo el efecto a las 6-8 semanas del inicio, si no hay mejoría podría subirse la dosis 0,4mg/kg cada 4 semanas, y si en 12-16 semanas no se ha observado mejoría debe suspenderse.
Como alternativas terapéuticas en caso de pacientes refractarias a tratamientos de primera línea, entre ellos encontramos el metrotexato, el micofenolato mofetil o los antihistamínicos orales o el aloe vera como tratamientos únicamente sintomáticos o como coadyuvantes a otros.
Otros tratamientos
Se han utilizado otros tratamientos todavía en investigación para el liquen plano como la terapia fotodinámica o la cloroquina o la hidroxicloroquina y la cloroquina que se utilizarían en caso de resistencia a otros tratamientos.
Tratamiento quirúrgico
Se reserva para el tratamiento de las secuelas anatómicas derivadas del liquen plano, como la estenosis vaginal, uretral o el estrechamiento del introito y está indicado cuando el liquen plano ya está controlado.
Liquen simple crónico
El tratamiento se basa en descubrir en la medida que sea posible la cause del prurito para eliminarlo y evitar también todas las posibles sustancias irritantes. Por lo tanto, el objetivo del tratamiento es, eliminar el desencadenante, reparar el daño del epitelio, reducir la inflamación, romper el círculo prurito-rascado-prurito.
Tratamientos tópicos
Como primera línea se encuentran los corticoides tópicos, su efecto antiinflamatorio reduce el prurito y por lo tanto en efecto de rascado, reducen también la descamación y la formación de placa. Se utilizan preparados de potencia media-alta (los más utilizados son clobetasol al 0,05%, acetónico de triamcinolona 1% y acetónico de fluocinolona).
De elección se utiliza el clobetasol 0,05% para el inicio del tratamiento, según la gravedad de los síntomas se administra cada 12 o 24 horas durante un mes para reparar la lesión y evitar reagudizaciones. Posteriormente se llevará a cabo una pauta descendente.
Según la localización de la lesión variará la potencia del corticoide, por ejemplo, en zonas con mayor capa córnea se usarán corticoides de alta potencia.
También se encuentran los inhibidores de la calcineurina (tacrolimus y pimecrolimus) como segunda línea de tratamiento. Se administra pimecrolimus 1% dos veces al día duranate máximo 6 semanas, pudiendo repetirse el tratamiento después de un periodo de descanso. Tacrolimus 0,1% en pomada, misma fórma de plicación, si en dos semanas no hay mejoría considerar otra opción terapéutica.
Otros tratamientos
Los corticoides sistémicos se utilizarán como tratamiento del liquen simple crónico únicamente en pacientes en los que no se pueda aplicar tratamiento tópico, no están aprobados como primera línea de tratamiento.
También encontramos hidratantes tópicos como el propilenglicol y la lanolina que pueden mejorar los síntomas al prevenir la deshidratación de la piel.
Pueden llegar a ser de utilidad los anestésicos locales para romper el círculo de picor-rascado, el más utilizado es lidocaína en gel al 2% varias veces al día.
También se puede usar un tiempo limitado los antidepresivos tricíclicos como la amitriptilina y la doxepina durante la noche para ayudar a romper el círculo picor-rascado.
Además, hay una serie de recomendaciones higiénicas que ayudarán a mejorar la clínica:
– Evitar el lavado excesivo de genitales
– Evitar ropa apretada
– Utilizar ropa interior de algodón
– Usar jabones neutros sin fragancias
– Usar compresas de algodón
– Llevar las uñas cortas para evitar lesiones por rascado
Se realizará una revisión en 8-12 semanas para reevaluar la eficacia del tratamiento. En la mayoría de las pacientes hay una buena respuesta al tratamiento con una buena evolución.
Conclusión
El diagnóstico precoz y el tratamiento en fases tempranas puede reducir o prevenir la aparición de cambios estructurales en la vulva y secuelas irreversibles que condicionen la calidad de vida de las pacientes. Por ello resulta fundamental la realización de una buena anamnesis en consulta y un correcto diagnóstico diferencial para llegar a un diagnóstico temprano y poder instaurar el tratamiento correcto.
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Han preservado las identidades de los pacientes.