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Diagnóstico por imagen de las vasculitis sistémicas de gran vaso: revisión bibliográfica

Diagnóstico por imagen de las vasculitis sistémicas de gran vaso: revisión bibliográfica

Autora principal: Elena Oliver García

Vol. XIX; nº 17; 771

Imaging Diagnosis of Large Vessel Systemic Vasculitis: A Literature Review

Fecha de recepción: 29/07/2024

Fecha de aceptación: 06/09/2024

Incluido en Revista Electrónica de Portal esMedicos.com Volumen XIX. Número 17 Primera quincena de Septiembre de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 17; 771

Autores/as:

Elena Oliver García1, Jimena Aramburu Llorente1, Mireia Pujol Saumell1, Nuria Sánchez López1, Elena Cañadillas Sánchez1, Paula Juárez Mayor1, Alejandro Venegas Robles1

Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España1

RESUMEN: las pruebas de imagen en el diagnóstico de las vasculitis de gran vaso han cobrado importancia de manera progresiva en los últimos años. Dentro de este grupo encontramos la arteritis de Takayasu (AT) y la arteritis de células gigantes (ACG). En la AT, la resonancia magnética (RM) es la técnica de imagen de elección, mientras que, en la ACG, según las recomendaciones EULAR de 2023, la ecografía Doppler color es la primera prueba que debe realizarse. La evaluación ecográfica inicial debe incluir las arterias temporales y axilares y si la sospecha es elevada y en éstas no se observan signos de angeítis, deberemos explorar el resto de los vasos craneales. Alternativamente, pueden utilizarse la RM o el PET-TC, que ofrecen, con respecto al Doppler, una evaluación simultánea de múltiples vasos. Es importante recalcar, que, si bien no se debe retrasar el tratamiento, las pruebas de imagen deben realizarse lo más precozmente posible, puesto que, una vez iniciada la corticoterapia, la sensibilidad diagnóstica de la prueba disminuirá gradualmente. Para evaluar la afectación vascular extracraneal, el PET-TC sigue siendo la técnica de imagen de elección debido a su capacidad de detectar actividad inflamatoria.

Palabras clave: vasculitis, imagen, Doppler color, arteritis, temporal.

ABSTRACT: Imaging tests in the diagnosis of large vessel vasculitis have progressively gained importance in recent years. Within this group, Takayasu arteritis (TA) and giant cell arteritis (GCA) are included. In TA, magnetic resonance imaging (MRI) is the imaging modality of choice, whereas in GCA, according to the 2023 EULAR recommendations, color Doppler ultrasound is the first test that should be performed. The initial ultrasound evaluation should include the temporal and axillary arteries. If there is high suspicion and no signs of arteritis are observed in these arteries, the rest of the cranial vessels should be examined. Alternatively, MRI or PET-CT can be utilized, offering simultaneous evaluation of multiple vessels compared to Doppler. It is important to emphasize that, although treatment should not be delayed, imaging tests should be performed as early as possible, since the diagnostic sensitivity of the test will gradually decrease once corticosteroid therapy is initiated. To assess extracranial vascular involvement, PET-CT remains the imaging modality of choice due to its ability to detect inflammatory activity.

Keywords: vasculitis, imaging, color Doppler, arteritis, temporal.

Declaración de buenas prácticas:

Todos los autores han participado en la elaboración de este artículo y niegan la influencia de conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).El manuscrito es original y no contiene plagio.El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Se han preservado las identidades de los pacientes.

Diagnóstico por imagen en las vasculitis sistémicas de gran vaso: revisión bibliográfica

Las vasculitis sistémicas (VS) son enfermedades vasculares inflamatorias que se clasifican en primarias o secundarias y también, según el tamaño del vaso al que afectan. De este modo, distinguimos entre vasculitis de pequeño vaso, mediano o gran vaso, siendo en este último grupo en el que nos vamos a centrar en este artículo. Dentro de las vasculitis de vaso grande encontramos dos entidades distintas: la arteritis de células gigantes (ACG) y la arteritis de Takayasu (AT). En los últimos años, ha habido una gran afluencia de investigaciones dirigidas a conseguir avances en el diagnóstico y manejo de estas enfermedades, con el fin de conseguir un diagnóstico más precoz que evite las graves complicaciones vasculares que pueden acarrear estas entidades. Así pues, en 2021 se actualizó la guía del Colegio Americano de Reumatología (ACR) de tratamiento para la ACG, en 2022 se actualizaron los criterios de clasificación de la ACG y en 2023, la Liga Europea de Enfermedades Reumáticas (EULAR) aprobó las nuevas Recomendaciones de diagnóstico por imagen de las vasculitis de gran vaso (VGV), que, con respecto a las previas de 2018, los cambios se centraron más específicamente en la ACG, con escasos cambios para la AT. 1-3

Arteritis de Takayasu (AT)

La AT es una vasculitis granulomatosa que afecta a la aorta y sus ramas principales, dando lugar a tres estados clínicos que consisten en una primera fase donde predominan síntomas generales, una segunda fase inflamatoria donde predomina el dolor y una última fase de isquemia donde la estenosis de los vasos ocasiona procesos tan graves como aneurismas aórticos abdominales, accidentes cerebrovasculares (ACV), cardiopatía isquémica, etc…1

El diagnóstico de la AT resulta complicado por varias razones. En primer lugar, a diferencia de la ACG, es frecuente que analíticamente, los reactantes en fase aguda se encuentren inalterados. Además, la biopsia diagnóstica suele ser inviable dada la profundidad de los vasos afectados4. En este sentido, cobran fuerza las técnicas de imagen, que, no obstante, suelen ser de elevado coste y escasa accesibilidad. EULAR y ACR consideran que laresonancia magnética (RM) es la técnica de imagen de elección para la detección de la extensión y actividad de esta enfermedad. Otras pruebas de imagen que podrían resultar útiles son el Angiotac y el PET-TC. En esta entidad, la ecografía Doppler Color tiene un papel menos relevante que el que puede adquirir en la ACG, debido a la localización profunda de los vasos que más comúnmente afecta1,2,4.

Arteritis de células gigantes (ACG)

La ACG, también conocida como arteritis de la temporal o enfermedad de Horton, es una enfermedad autoinmune sistémica, que suele afectar a personas mayores de 50 años. Se caracteriza por afectar a arterias craneales, entre las que se incluyen las arterias vertebrales, axilares, temporales y occipitales, aunque también es posible la afectación extracraneal, siendo la aorta torácica el vaso más comúnmente comprometido. Esta vasculitis presenta una mayor prevalencia en el norte de Europa y aunque su etiología es desconocida se han asociado ciertas implicaciones autoinmunes, genéticas e infecciosas. Algunos estudios han relacionado el desarrollo de ACG con la exposición a microorganismos, como la Chlamydia pneumoniae, el Mycoplasmapneumoniae o el parvovirus B19 y también, a la expresión de alelos tales como HLA-DR1, HLA-DR3, HLA-DR4 y HLA-DR5 y HLA-DRB1*04.5

Para el diagnóstico de esta entidad, lo primero es un reconocimiento clínico adecuado, lo cual, a menudo resulta complicado dado que los síntomas suelen ser muy inespecíficos. Estos síntomas pueden ser isquémicos, cursando con cefalea, típicamente bitemporal y lancinante, afectación visual, claudicación mandibular o accidentes cerebrovasculares, sistémicos, con signos como fiebre, astenia o polimialgia reumática y, por último, síntomas derivados de la afectación de grandes vasos, cursando clínicamente como claudicación intermitente de extremidades superiores o inferiores según el nivel de afectación. En el proceso diagnóstico podemos apoyarnos en datos analíticos, histológicos y de imagen. A nivel analítico, es frecuente que los reactantes inflamatorios de fase aguda se encuentren elevados, a diferencia de lo que ocurre en la AT, donde suelen mantenerse inalterados, además encontraremos otros signos de inflamación como leucocitosis, hiperferritinemia, etc…Con respecto a los hallazgos histológicos, debe mencionarse que, hasta hace poco, la biopsia de la arteria afectada constituía el gold standard en el diagnóstico de esta vasculitis. Sin embargo, gracias a la gran afluencia de estudios que han demostrado el valor diagnóstico de las técnicas de imagen, y más específicamente de la ecografía Doppler color, a día de hoy ambas técnicas adquieren el mismo valor diagnóstico5,6. Tanto es así que, en 2022 el ACR estableció los nuevos criterios de clasificación de la ACG, que, a diferencia de los previos de 1990, incluían por primera vez el criterio ecográfico, adjudicándole además el mismo valor ponderado que el criterio histológico3.

Las Recomendaciones EULAR de 2023de diagnóstico por imagen de las VGV también dan un papel importante al Doppler color en el reconocimiento de esta enfermedad. Así pues, indican que en todo paciente en el que se sospeche una ACG debe realizarse una exploración ecográfica mediante Doppler color de las arterias temporales y axilares. En caso de que estas arterias no muestren signos de angeítis, deberían explorarse el resto de los vasos craneales susceptibles de ser afectados (occipitales, vertebrales, carótidas, etc…). El principal hallazgo ecográfico en la ACG es el llamado “signo del halo”, un engrosamiento hipoecoico de la pared vascular concéntrico alrededor de la luz arterial que refleja su inflamación y que no desaparece ante la compresión extrínseca de la luz con el transductor. Con ello, se ha estimado que la sensibilidad la de la prueba es del 77 al 79% y la especificidad alcanza el 100%. La medición del espesor de la íntima y la media en conjunto (espesor íntima-media) puede ayudar a distinguir las arterias vasculíticas de las sanas con un valor predictivo relativamente alto. Cabeañadir que, al igual que ocurre con el resto de las pruebas de imagen, el Doppler color, debe realizarse preferiblemente antes de iniciar la corticoterapia, o en su lugar en los primeros días de tratamiento, ya que el signo del halo es sensible al cambio y desaparece de 2 a 4 semanas después de iniciar los glucocorticoides. No obstante, la realización de la prueba nunca debe retrasar el inicio del tratamiento, ya que las consecuencias de la ACG no tratada pueden implicar complicaciones tan graves como la pérdida permanente de la visión o la aparición de isquemias cerebrales1,7,8.

A la hora de ejecutar la prueba de Doppler color, deben tenerse en cuenta algunas consideraciones técnicas. En general, se recomiendan sondas lineales para arterias supraaórticas y convexas para aorta ascendente y arco aórtico. La frecuencia ha de ser mayor a 15 MHz para las arterias temporales y de 7 a 15 MHz para las supraaórticas extracraneales. Por otro lado, la profundidad debe ser de 10-20 mm para lastemporales y de 30-40mm para las supraaórticas extracraneales. Para la exploración ecográfica, es preferible que el paciente se sitúe en decúbito supino. Inicialmente, se evaluará la arteria temporal superficial anterior al trago y trazaremos el curso de la arteria para incluir las ramas parietal y frontal lo más distalmente posible. A continuación, procederemos a evaluar las tres regiones de las arterias axilares en ambos planos y en función de los signos hallados y también del tiempo de exploración del que dispongamos, podemos ampliar el estudio al resto de vasos susceptibles de ser dañados: facial, carótida común, vertebral y subclavia7,8.

Además de ser una prueba rápida, sencilla y de bajo coste, otras propiedades de la ecografía Doppler color son una elevada fiabilidad interobservador y alta validez discriminativa. Varios estudios han demostrado que ecografistas expertos a la hora de evaluar signos de vasculitis, consiguen un adecuado grado de concordancia con kappa de Cohen entre 0,6 y 0,8, siempre y cuando, el tiempo de evaluación sea de al menos 20 minutos, puesto que algunos estudios han apuntado que, cuando el tiempo disponible para la prueba es menor este grado de concordancia cae7.

Alternativamente, al Doppler color, EULAR propone la RM y el PET-TC como pruebas de imagen alternativas para el diagnóstico de la ACG craneal. Ambas técnicas tienen una especificidad elevada, y ofrecen como ventaja con respecto al Doppler, una evaluación simultánea de varios vasos. Sin embargo, son técnicas menos accesibles y costosas, que, además, en el caso del PET-TC añaden posibles eventos adversos derivados del contraste y la irradiación. Esta nueva recomendación difiere de lo indicado previamente en las “Recomendaciones EULAR de 2018”, que desaconsejaban el uso del PET-TC en la detección de inflamación de vasos craneales. Nuevos datos prospectivos que demuestran la capacidad diagnóstica del PET-TC han dado lugar a la modificación de esta recomendación, sin embargo, la RM sigue siendo preferible dada la ausencia de irradiación y la mayor evidencia que apoya su papel diagnóstico para la detección de las formas craneales. Por otro lado, en la ACG de afectación extracraneal, el PET-TC se considera la mejor prueba debido a su gran capacidad para detectar actividad inflamatoria a dicho nivel y también debido a que permite descartar otras opciones diagnósticas que pueden confundirse con procesos vasculíticos, fundamentalmente neoplasias e infecciones1.

Por último, debido a las limitaciones en el seguimiento clínico de estos pacientes, un aspecto tratado recientemente por las diferentes sociedades de Reumatología ha consistido en preguntarse acerca de la utilidad de la imagen en la monitorización de este tipo de vasculitis, puesto que es habitual que, a diferencia de lo que ocurre con otras enfermedades inflamatorias, la analítica pierda valor en el seguimiento, puesto que los agentes inmunosupresores empleados en este grupo de vasculitis pueden interferir con la respuesta inflamatoria, dando lugar a reactantes inflamatorios en rango a pesar de una mala respuesta al tratamiento. En este sentido, se han desarrollado escalas de evaluación de la actividad por imagen. En el caso de la ecografía Doppler destacan dos escalas: Southend y OGUS. Se ha demostrado en diversos estudios que, puntuaciones más elevadas tienen una correlación positiva con la probabilidad diagnóstica de ACG y con la aparición de complicaciones visuales. En el caso del PET, la escala de actividad más conocida es la Total Vascular Score, que evalúa 9 territorios vasculares(aorta torácica ascendente, descendente y abdominal, arco aórtico, braquiocefálica, carótidas bilaterales y arterias subclavias). A pesar de los buenos resultados en algunas investigaciones publicadas, EULAR remarca que las pruebas de imagen no están indicadas de rutina en las VGV, aunque sí deberán realizarse en caso de sospecha de recaída o falta de respuesta al tratamiento. Por tanto, estas escalas de evaluación de la actividad por imagen únicamente tienen valor en estudios de investigación y no tienen la recomendación de aplicarsea día de hoyen la práctica clínica9-11.

Discusión y conclusiones:

La AT y la ACG son las dos entidades que conforman el grupo de las VGV. Son varias las diferencias en cuanto a presentación clínica y diagnóstico entre ambas, pues en la AT el diagnóstico se ve limitado por varios motivos. En primer lugar, es frecuente que la AT curse con reactantes inflamatorios de fase aguda inalterados y que el diagnóstico histológico sea poco factible dada la profundidad de los vasos afectados. Así pues, el reconocimiento de la AT se basa en la imagen y más específicamente, en técnicas costosas y menos accesibles, siendo la RM de alta resolución la de primera elección.

En cuanto a la ACG, el proceso diagnóstico ha sufrido numerosos cambios en los últimos años dada la gran afluencia de investigaciones que han demostrado el papel diagnóstico de las diferentes pruebas de imagen. Actualmente, EULAR reconoce la ecografía Doppler color como la primera prueba que se debe realizar ante un paciente con sospecha de ACG craneal, habiendo elevado su valor diagnóstico al de la biopsia arterial, que hasta hace pocos años se consideraba el gold standard en el diagnóstico de esta enfermedad. Como alternativas, destacan la RM y el PET-TC, que a pesar de ser pruebas más costosas y menos accesibles, ofrecen con respecto al Doppler color la evaluación simultanea de varios vasos. Para las formas extracraneales, el PET-TC sigue siendo la prueba de elección debido a su capacidad de detectar actividad inflamatoria a dicho nivel.

Por último, a pesar de los buenos resultados que se han aportado en diversos estudios sobre la utilidad diagnóstica de la imagen en el seguimiento de estos pacientes, actualmente no se recomienda la realización de pruebas de imagen de rutina para monitorización, aunque sí, en casos de sospecha de recaída o refractariedad al tratamiento.

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