Displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Electrocardiografía. Caso clínico

Electrocardiografía en la displasia arritmogénica del ventrículo derecho

La Displasia Arritmogénica de ventrículo derecho (DAVD) es una patología poco frecuente pero grave ya que causa muerte súbita, como se conoce popularmente por el fallecimiento de algunos deportistas de élite.

Dos de los criterios mayores para su diagnóstico son: la presencia de ondas de postexcitación ventricular u ondas Epsilon, es el hallazgo característico del electrocardiograma y el hallazgo de dilatación o disfunción de ventrículo derecho (VD) con áreas de aquinesia o disquinesia ventricular derecha.

Presentamos un caso clínico de un paciente ingresado en nuestra Unidad de Cuidados Intensivos, describiendo el caso y haciendo mención a las características y a la electrocardiografía típica.

Electrocardiografía en la displasia arritmogénica del ventrículo derecho

Leticia Fernández Salvatierra(a)

Pablo Gutiérrez Ibáñez (a)

Luis Manuel Claraco Vega (a)

Ana Portolés Ocampo (b)

(a) Servicio de Medicina Intensiva del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza

(b) Servicio de Cardiología del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza

Palabras clave: electrocardiografía, displasia, ventrículo derecho, electrocardiography, dysplasia, right ventricle

La displasia arritmogénica de ventrículo derecho es una miocardiopatía que cursa clínicamente con arritmias ventriculares que pueden provocar la muerte súbita en individuos jóvenes. Afecta preferentemente al ventrículo derecho y es característico el reemplazo del miocardio por tejido fibroadiposo. Aunque hay casos aislados, el patrón hereditario es autosómico dominante.

Presentamos el caso de un varón de 64 años con hipertensión arterial mal controlada en los últimos meses y antecedentes familiares de cardiopatía isquémica (uno de ellos con muerte súbita). Sufre un síncope con caída al suelo presenciado por un familiar suyo, no sanitario, quién inicia maniobras de reanimación cardiopulmonar, recuperando la consciencia en 30 segundos, con amnesia del episodio. Es llevado por su familia a un centro de Atención Primaria a donde llega asintomático, realizándose electrocardiograma, en el que se aprecia ritmo sinusal con frecuente extrasistolia ventricular por lo que se deriva a Urgencias de nuestro hospital. Estando monitorizado se documenta una taquicardia ventricular de 20 segundos de duración, autolimitada, sin más clínica acompañante. Revisando el electrocardiograma de doce derivaciones se detecta onda de postexcitación ventricular u onda Epsilon multiderivación, es decir, tanto en precordiales como en derivaciones de miembros. (Figura 1)

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Displasia arritmogénica del ventrículo derecho. ECG

Figura 1. Onda Epsilon como señal de baja amplitud entre el final del complejo QRS y el comienzo de la Onda T, en prácticamente todas las derivaciones.

Analíticamente, sodio de 136 mEq/L, Potasio de 4.4 mEq/L y Magnesio de 2 mg/dL, todo ello compatible con la normalidad.

El paciente ingresa en la Unidad de Medicina Intensiva donde se realiza un ecocardiograma transtorácico que muestra dilatación y disfunción sistólica de ventrículo derecho (VD) por aneurismas aquinéticos en la cara lateral y el ápex de ventrículo derecho, confirmando, así, el diagnóstico de Displasia Arritmogénica de ventrículo derecho.

La Displasia Arritmogénica de ventrículo derecho (DAVD) es una patología poco frecuente pero grave ya que causa muerte súbita, como se conoce popularmente por el fallecimiento de algunos deportistas de élite.

Tiene diferentes formas de presentación clínica. En un gran número de pacientes la enfermedad es silente, con exploración física rigurosamente normal, y la primera manifestación es un episodio de fibrilación ventricular y muerte súbita al realizar actividad física. La forma sintomática de presentación incluye desde extrasistolia aislada sintomática o no, hasta la taquicardia ventricular de morfologías variadas, siendo frecuente la de bloqueo de rama izquierda y eje inferior (lo que sugiere origen en tracto de salida de VD).

La presencia de ondas de postexcitación ventricular u ondas Epsilon, es el hallazgo característico del electrocardiograma (criterio diagnóstico mayor). Es más común encontrar ondas T negativas de V1 a V3 aunque son menos específicas en presencia de bloqueo de rama derecha.

La disfunción de ventrículo derecho produce demora en su activación eléctrica, lo que explica el bloqueo incompleto o completo de la rama derecha del Haz de Hiss, la prolongación de la activación terminal del QRS en precordiales derechas y las ya citadas ondas de postexcitación.

El ecocardiograma tiene tanta utilidad diagnóstica como la resonancia magnética cardiaca. El hallazgo de dilatación o disfunción de ventrículo derecho (VD) con áreas de aquinesia o disquinesia ventricular derecha, es también criterio diagnóstico mayor de Displasia Arritmogénica de ventrículo derecho (DAVD).

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