Ectasia corneal: queratocono
Autora principal: Beatriz Cordón Ciordia
Vol. XV; nº 20; 1027
Corneal ectasia: keratoconus
Fecha de recepción: 06/09/2020
Fecha de aceptación: 16/10/2020
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XV. Número 20 – Segunda quincena de Octubre de 2020 – Página inicial: Vol. XV; nº 20; 1027
Autores:
Beatriz Cordón-Ciordia1; Alejandro Blasco – Martinez1.Beatriz Cameo-Gracia1; Diana Soriano-Pina1; Adriana Palacio-Sierra 2. Pablo Gil-Orna3; Galadriel Giménez Calvo1
1: Graduado Óptico-Optometrista (Universidad de Zaragoza), España.
2: Diplomado en Ciencias Empresariales (Universidad de Zaragoza), España.
3: Licenciado en Medicina (Zaragoza), España.
Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
RESUMEN
El queratocono es una ectasia corneal caracterizada con un adelgazamiento del espesor corneal y un aumento de la curvatura corneal y por tanto una protrusión. A causa de la forma irregular de la córnea se produce una disminución de calidad visual difícil de mejorar con corrección óptica o lentes de contacto.
Existen distintos cambios estructurales en cada una de las capas de la córnea con afectación mayor en los casos más avanzados de la enfermedad. El diagnóstico de queratocono se establece principalmente a partir de los mapas principales medidos con topografía. La técnica de tratamiento de crosslinking es el utilizado para aumentar la rigidez de la córnea y estabilizar la progresión de la protrusión por su capacidad de reforzar las uniones de colágeno del estoma corneal. En cuanto a la calidad visual, dependiendo de cada caso se prescribe gafa graduada, lentes de contacto o anillos intraestromales en casos estables.
Palabras Clave: Queratocono, Crosslinking, ectasia corneal.
ABSTRACT
Keratoconus is a corneal ectasia characterized by a thinning of the corneal thickness and an increase in corneal curvature and therefore a protrusion. One cause of the irregular shape of the cornea is a decrease in visual quality that is difficult to improve with optical correction or contact lenses.
There are different structural changes in each of the layers of the cornea with greater involvement in the most advanced cases of the disease. The diagnosis of keratoconus is established mainly from the main maps measured with topography. The crosslinking treatment technique is used to increase the rigidity of the cornea and stabilize the progression of the protrusion by its ability to strengthen the collagen junctions of the corneal stoma. Regarding visual quality, according to each case, prescription glasses, contact lenses or intrastromal rings are prescribed in stable cases.
Keywords: keratoconus, crosslinking, corneal ectasia.
Ectasia corneal: Queratocono.
Una ectasia corneal es la alteración crónica de la córnea que cursa con debilitamiento de la estructura colágena del estroma corneal al producirse un adelgazamiento progresivo del espesor corneal, un aumento de la curvatura corneal y por tanto una protrusión. Se traduce en astigmatismo corneal irregular y miopización que supone una afectación visual. Se trata de una enfermedad inflamatoria, bilateral, asimétrica y progresiva.
En las últimas décadas, el mejor análisis y comprensión del queratocono ha cambiado la visión sobre algunos de estos aspectos. El queratocono es la ectasia más común y es una patología multifactorial, en la que recientes estudios parecen confirmar la participación de mecanismos de inflamación y oxidación, así como la importancia de la genética y factores externos como el frotamiento y la atopia. Esta nueva concepción de la enfermedad permite el abordaje desde otros puntos de vista, como el tratamiento de estos factores externos, la inflamación o la terapia génica.
Uno de los factores de riesgo que con mayor frecuencia se asocia al queratocono es el frotamiento del ojo ligado a situaciones de alergia, atopia, síndrome de Down o la amaurosis congénita de Leber. La principal hipótesis del daño corneal por frotamiento se debe a la producción de micro traumas por la acción mecánica sobre el epitelio, el aumento de temperatura corneal y la liberación de factores inflamatorios que inducen la apoptosis a nivel de los queratocitos.
Cambios estructurales en la córnea
Es importante conocer qué cambios se producen a nivel histológico en las diferentes capas que componen la córnea (Fig.1) para conocer esta enfermedad.
Figura 1: Representación de las capas de la córnea
- El epitelio corneal es la capa más superficial de la córnea y está formada por varias células epiteliales que tienen como función principal actuar como barrera protectora de la córnea. Los pacientes con queratocono tienen alterada esta capa con un adelgazamiento central del epitelio corneal sobretodo en el vértice, las células basales se muestran con gran acúmulo de ferritina y la membrana basal del epitelio se encuentra irregular y fragmentada en algunos lugares.
- La Capa de Bowman es una capa acelular y sin capacidad de regeneración de unos 8-12 micras de espesor. Su función principal es ofrecer una barrera de invasión corneal para agentes infecciosos y células tumorales. En los ojos con queratocono se observa esta capa con rupturas y discontinuidades.
- El estroma corneal es una capa formada por varias lamelas aplanadas superpuestas unas encima de otras (fibrillas de colágeno). Constituye el 85-90% de la córnea. El estroma corneal de los pacientes con queratocono tiene mayor compactación y existe una desorganización de las fibrillas de colágeno, así como una disminución de las mismas.
- La membrana de Descemet es una estructura acelular compuesta principalmente por fibras de colágeno y con un espesor de 10-15 micras. En ojos con queratocono es muy común observar la presencia de pliegues y roturas en esta capa por la distensión del tejido en la enfermedad.
- El endotelio, es la capa más interna de la córnea, en contacto con el humor acuoso, formada por unas células planas hexagonales, dispuestas en forma de mosaico. No se regeneran y resultan importantes para mantener la córnea transparente. Varios estudios refieren cambios en la morfología, con coeficiente de variación del tamaño celular aumentados y descenso en el porcentaje de células endoteliales hexagonales sin disminución de la densidad celular.
El queratocono tiene una sintomatología y signos dependiendo de lo avanzada que se encuentre la enfermedad. Los signos más importantes son el signo de Munson (Fig. 2), que consiste en un abombamiento del borde libre del párpado inferior con la mirada hacia abajo. El signo de Rizzuti que se pone en manifiesto al iluminar lateralmente la córnea desde el lado temporal comprobando un reflejo cerca del limbo nasal. A nivel topográfico se pueden observar una marcada asimetría superior-inferior, la potencia dióptrica aumentada, valores de queratometría (K) mayores de 47,2D etc.
Figura 2: Imagen del signo de Munson visto en lámpara de hendidura con mirada hacia abajo y abombamiento del borde del párpado inferior.
Las técnicas de imagen de la córnea proporcionan una valiosa información para su aplicación en pacientes con queratocono, ya que permiten cuantificar las superficies corneales y detectar cambios sutiles en su forma, ofreciendo un análisis muy detallado y preciso.
Métodos diagnósticos
La topografía, la tomografía y la aberrometría aportan mapas principales que ofrecen información importante para establecer el diagnóstico y tratamiento de queratocono. Dado que la topografía en queratoconos moderados y avanzados presenta patrones topográficos muy característicos y un marcado adelgazamiento, no resulta difícil su diagnóstico. Sin embargo, en los estadios iniciales resulta complicado identificar el diagnóstico de queratocono, por lo que se han establecido algunos valores y datos a tener en cuenta en los distintos mapas principales.
- Mapa paquimétrico.
Es el primero que se valora dado que el espesor corneal es el parámetro que más interesa valorar en el queratocono. Determina el valor mínimo de espesor de la córnea y su localización respecto al centro pupilar. Las áreas más gruesas se muestran en colores fríos y las áreas más delgadas en colores cálidos. Se ha propuesto un espesor corneal central menos de 475 micras, presencia de un punto corneal de 30 micras más delgado que el espesor central y localización de éste en dirección temporal inferior para el diagnóstico de queratocono.
- Mapa de Elevación
Dan mucha información de valor para esta condición. Aportan índices diagnósticos cualitativos y cuantitativos, dan información acerca de la existencia de un eje principal en la elevación anterior, simetría y concluencia de superficie anterior y posterior de la córnea.
- Mapa de curvatura
Imprescindible para definir los diferentes tipos de queratocono. El que mejor lo define es el mapa tangencial. Se debe valorar la queratometría central media, ejes curvo y plano y astigmatismo corneal en magnitud y eje.
- Mapa aberrométrico
Valorado a partir de los datos de elevación y en un diámetro de 4,5 mm. Se tiene en cuenta sobre todo el coma tota para establecer la gravedad de la ectasia y la aberración esférica para orientar esa ectasia.
La topografía corneal analiza la superficie de la córnea en casi toda su extensión, por lo que es clave para detectar la forma, localización y tamaño del cono. En la mayoría de pacientes con queratocono, el mapa topográfico de la superficie anterior se caracteriza por un aumento de la curvatura, el vértice (ápex) del cono se encuentra en la región central-paracentral inferior y hay una asimetría de potencia vertical asociada con un astigmatismo oblicuo. Todas estas alteraciones en las superficies y el progresivo adelgazamiento (< 470 micras de espesor) aparecen como consecuencia del debilitamiento estructural de la córnea. (Fig 3)
Figura 3: Mapa topográfico de queratacono.
Tratamiento de la ectasia corneal. Crosslinking.
La degeneración excesiva de la matriz extracelular ha llevado a la aplicación de la técnica de Crosslinking. El tratamiento estándar original de crosslinking en la córnea, se basa en el protocolo de Dresde y consiste en la desepitelización seguido de administración cada 2 minutos de riboflavina al 0,1% isotónica y dextrano al 20% actuando como fotosensiblizador durante 30 minutos e irradiación UV a 365nm durante otros 30 minutos.
El objetivo del crosslinking corneal es aumentar la rigidez de la córnea y estabilizar la ectasia corneal. Además, se ha publicado que puede inducir un aplanamiento corneal, reduciendo la miopía y el astigmatismo. Esta técnica está indicada en ectasias progresivas leves o moderadas de la enfermedad con un grosor corneal mínimo de 400 micras y progresión documentada en al menos durante 6 meses.
La técnica estándar de Dresde, a pesar de ser tener demostrado su detención de la enfermedad, tiene un inconveniente claro, que es el tiempo de procedimiento que resulta complicado de manejar en pacientes de difícil colaboración. Es por eso que, basándose en la ley de reciprocidad o de Bunsen-Roscoe, los nuevos dispositivos para crosslinking buscan acortar y potenciar los tratamientos manteniendo la misma seguridad y eficacia. Surge la técnica crosslinking acelerada, en el que se reducen los tiempos aplicando mayor potencia en el tratamiento.
Prescripción óptica
El confort visual para el paciente con queratocono, es importante para la calidad de vida del paciente, por eso la refracción del paciente con queratocono es uno de los desafíos con los que suele encontrarse el especialista durante el manejo de esta patología. Hay que tener en cuenta que la refracción en gafas tendrá una agudeza visual distorsionada debido a las aberraciones de al orden por lo que lo que es importante utilizar un test logarítmico retroilulminado para mejorar el contraste que permita hacer un seguimiento preciso de la evolución. También realizar la refracción con la mayor iluminación ambiental es importante para reducir el tamaño de pupila y las aberraciones de alto orden interfieran lo menos posible.
La adaptación de lentes de contacto es en muchos casos una buena opción de regularidad corneal. Dado que la irregularidad superficial de la córnea provoca que los diseños hidrofílicos tóricos sean inestables y generen fluctuación en la visión, son aconsejables en casos de irregularidad leve o moderada. Córneas en las que la estabilidad corneal con lente de contacto sea baja, se recomienda lente de contacto rígida gas permeable. Esta lente de contacto resulta menos confortable al paciente, pero crea un menisco lagrimal entre la córnea y la lente que regulariza la superficie corneal consiguiendo una calidad óptica mejor que la lente de contacto blanda y lentes oftálmicas.
La correcta graduación subjetiva y la determinación de las aberraciones ópticas corneales puede ayudar a la mejor calidad visual del paciente. En estadios iniciales de la enfermedad debe intentarse la adaptación de gafas y lentes de contacto blandas. En los casos más avanzados de irregularidad corneal, el siguiente paso sería la utilización de lentes de contacto rígidas gas permeables. Las RGP corneales tienen un diámetro total inferior al de la córnea, por lo que apoyan directamente en esta presentando un movimiento vertical debido a parpadeo, lo que favorece el intercambio lagrimal. Se debe evitar el apoyo en el vértice del queratocono que pueda comprometer la integridad corneal. En el caso de las RGP esclerales apoyan en la escalera lo que mejora la comodidad del paciente.
Anillos intraestromales
Los anillos intraestromales se consideran como opción terapéutica en pacientes con queratocono estale y visión insatisfactoria con gafas o intolerancia a lentes de conecto que presentan miopía moderada y suficiente grosor corneal. Se utilizan para tratar los defectos refractivos más elevados observados en formas más avanzadas de ectasia corneal. Resulta reversible además de respetar la arquitectura prolata de la córnea. Son segmentos de polimetacrilato (PMMA) transparentes de 150º de arco que se insertan en la periferia media de la córnea con el objetivo de acortar la longitud de arco de la córnea y en consecuencia reducir el defecto refractivo.(Fig 4)
Figura 4: Imagen de anillos intraestromales en paciente con queratocono.
En cualquier caso, la ayuda óptica más adecuada para el paciente con queratocono será aquella que brinde a este la mayor calidad visual en cuanto a la integridad ocular y la mayor comodidad.
Ver anexo
REFERENCIAS
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