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Enfermedad de Dupuytren

Enfermedad de Dupuytren

La enfermedad de Dupuytren (también llamada contractura de Dupuytren) es una fibrosis en la fascia palmar. De origen desconocido que provoca el cierre progresivo de la mano por retracción de la aponeurosis palmar superficial.

AUTORES: Óscar Páez Ruiz, DUE Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba.

                    Isabel Ortiz Ramírez, DUE Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba.

                    María José Álvarez Padilla, DUE Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba.

INTRODUCCIÓN

Llamada así en honor al cirujano Guillaume Dupuytren que, en el siglo XIX, describió por primera vez los signos de la enfermedad, es una afección crónica de la mano, no curable, que provoca la flexión progresiva y permanente de algunos dedos hacia la palma de la mano y restringe la función de la mano. El dedo anular resulta afectado con mayor frecuencia, seguido de los dedos meñiques, corazón y el índice.

Está provocada por el engrosamiento y la retracción, en la mano, de la membrana conjuntiva y fibrosa que constituye la envoltura de los tendones flexores de los dedos (aponeurosis palmar). A diferencia de los dedos en resorte, aquí no se ven afectados los tendones sino la fascia, que termina por envolver a los tendones impidiendo su normal movilidad.

Esta enfermedad está presente en países como España, en un 4%; en Reino Unido en un 6%; y Alemania, en un 5%. Afecta esencialmente a hombres de más de 50 años. Las mujeres se ven afectadas en edades más avanzadas y con menor intensidad. En general compromete ambas manos, aunque suele manifestarse primero en una mano, sobre todo en la derecha.

Por lo general, no existe una causa aparente, aunque aparece con mayor frecuencia en ciertos trabajadores manuales que utilizan herramientas vibradoras (perforadora neumática, etc.). La diabetes, el consumo de antiepilépticos, el alcoholismo o el tabaquismo favorecen, al parecer, la enfermedad. Por otra parte, existe una predisposición genética, ya que la enfermedad de Dupuytren afecta al 50% de los miembros de una misma familia.

Estadísticas relacionadas con la contractura de Dupuytren:

  • El dedo anular es el dedo más comúnmente afectado.
  • El dedo meñique es el segundo dedo más comúnmente afectado.
  • El 33% de los casos afecta sólo a un dedo.
  • El 33% de los casos afecta a dos dedos.
  • El 33% de los casos afecta a más de dos dedos.

PALABRAS CLAVE

Fascitis palmar, nódulos, cuerdas, fibrosis palmar, contractura en flexión, fasciectomía.

CAUSAS

Los médicos no saben qué causa la contractura de Dupuytren. No hay evidencia de que las lesiones en las manos ni los empleos que implican vibraciones en las manos causen este trastorno.

FACTORES DE RIESGO

Se cree que varios factores aumentan el riesgo de padecer la enfermedad, entre ellos:

  • Edad. La contractura de Dupuytren ocurre con mayor frecuencia después de los 50 años.
  • Sexo. Los hombres tienen mayor probabilidad de desarrollar Dupuytren y de sufrir contracturas más graves que las mujeres.
  • Ascendencia. Las personas de descendencia de Europa del norte tienen mayor riesgo de padecer la enfermedad.
  • Antecedentes familiares. La contractura de Dupuytren con frecuencia es hereditaria.
  • Consumo de tabaco y de alcohol. El tabaquismo está asociado con un riesgo mayor de padecer la contractura de Dupuytren, tal vez debido a los cambios microscópicos que se producen en los vasos sanguíneos por fumar. El consumo de alcohol también está asociado con la contractura de Dupuytren.
  • Diabetes. Se ha registrado que las personas con diabetes tienen un riesgo mayor de padecer la contractura de Dupuytren.

SÍNTOMAS

En la enfermedad de Dupuytren los tejidos que están situados debajo de la piel tienden a engrosarse y a retraerse, originando la formación de pequeñas bolas fibrosas (nódulos), duras y palpables en la palma de la mano.

Posteriormente, aparece bajo la piel una especie de cordón formado por tejido engrosado (brida de retracción). Más tarde, la afectación de las articulaciones de los dedos causa su flexión.

El comienzo de la enfermedad suele ser indoloro. Puede permanecer así durante años, tiempo en el que los movimientos de los dedos son libres y están poco disminuidos. Más adelante, la movilidad de la mano comienza a empeorar, especialmente para agarrar objetos, y puede existir una gran dificultad para apoyar completamente la palma de la mano sobre una superficie plana o para estirar completamente los dedos. En algunos casos, incluso, los dedos no se pueden separar.

En un estado más avanzado, los dedos están bloqueados, y no se pueden extender.

Los pacientes tienen dificultades en el desarrollo normal de su trabajo. Tienen problemas para ponerse los zapatos, para estrechar la mano, a la hora de peinarse, lavarse o maquillarse.

Ante la presencia de uno o más de los síntomas mencionados, y sobre todo teniendo alguna de las causas predisponentes, es recomendable consultar al médico traumatólogo cuanto antes. La recuperación es mucho más favorable cuanto antes se haya descubierto y antes se trate la enfermedad.

ETAPAS DE LA ENFERMEDAD

  • 1. Primera etapa: el paciente siente engrosamiento en la piel de la palma de su mano, en la que aparecen hoyuelos nuevos. Tiene protuberancias en sus dedos, cerca de sus nudillos (nódulos de Garrod). La palma de la mano tiene nuevo tejido cubriendo los nudillos, conocidos como almohadillas de nudillo.
  • 2. Etapa media: el paciente podría sentir una protuberancia firme, levantada bajo la piel de la palma de su mano o dedo, o bien podría sentir más de una protuberancia. Se puede notar una cuerda de tejido engrosado, firme en la palma de su mano o dedo.
  • 3. Etapa avanzada: uno o más de los dedos se doblan hacia la palma de su mano, de manera que la palma queda doblada.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de la enfermedad de Dupuytren es exclusivamente clínico. Si el paciente consulta en las primeras etapas de la enfermedad el médico notará el nódulo y/o la cuerda en la palma de la mano, y un muy leve déficit para la extensión del dedo. Pero habitualmente el paciente llega tarde a la consulta y el cirujano diagnostica rápidamente la enfermedad al darle simplemente la mano para saludarlo. El médico evaluará toda la mano afectada dedo por dedo para finalmente examinar la mano opuesta ya que no es raro que aparezca de manera bilateral.

Por lo general para su diagnóstico existen 4 elementos a detectar:

  • El Nódulo.
  • La Banda Fibrosa.
  • El hoyuelo.
  • La pseudoatrofia de la piel en la zona.

Por lo general los dedos más comprometidos son el anular y el meñique, además la enfermedad puede dividirse en cuatro grados según (Gosset).

  • Primer Grado: Nódulo palmar.
  • Segundo Grado: retracción dígito-palmar leve.
  • Tercer Grado: retracción dígito-palmar grave.
  • Cuarto Grado:  Grado 3 + Rigidez Articular.

TRATAMIENTO

Los tratamientos hasta ahora aceptados para la Enfermedad de Dupuytren son los siguientes:

  • Cirugía (en casos de severas contracturas, removiéndola);
  • Terapia de radiación (específicamente en estadios tempranos, inhibe su desarrollo contractural);
  • Aponeurotomía de agujas (afloja la contractura);
  • Triamcinolona (kenalog), sus inyecciones proveen alguna mejoría.
  • Inyecciones de colagenasa con rotura de cuerdas 24 horas después por un profesional de salud.

La técnica quirúrgica consiste en abrir la piel encima de los tendones afectados y escindirlos, removiendo el tejido fibroso. Los dedos pueden luego no llegar a su extensión máxima, lo cual se resuelve con terapia kinesiológica postoperatoria. Es un procedimiento no curativo, ya que la fascia remanente no afectada puede aún desarrollar la enfermedad y en muchos casos son necesarias cirugías ulteriores. Además, la fascia engrosada suele tomar nervios y arterias digitales, por lo que existe el riesgo de dañarlos.

El tratar esta enfermedad con rayos X de baja energía (radioterapia) puede curar la contractura de Dupuytren, a largo plazo, específicamente si se aplica tempranamente.

El uso de las agujas de aponeurotomía para el tratamiento, es una técnica mínimamente invasiva, en la cual los tendones se debilitan insertando y manipulando una pequeña aguja. Una vez hecho eso, los tendones afectados pueden reacomodarse para volver a traccionar normalmente. Los nódulos no se remueven y pueden reaparecer.

Otra técnica, consiste en utilizar inyecciones de colagenasa extraída de Clostridium histolyticum, con rotura de la cuerda ejerciendo extensión del dedo con presión moderada de 10-20 segundos por un profesional de salud 24 horas después de la aplicación, con buenos resultados.

La contractura de Dupuytren no es una condición peligrosa, y frecuentemente no es necesario realizar tratamiento alguno. Aunque se haga, no hay un modo permanente de parar o curar la afección. Si se acompaña de dolor, la inyección puede aliviarlo. Si el dolor persiste o la función de la mano se hace seriamente imposibilitante, una cirugía estaría ampliamente indicada.

Existen diferentes tipos de cirugía que se pueden realizar:

  • Fasciotomía: con una aguja especial o cuchilla para dividir las cuerdas en la palma de la mano o dedo.
  • Fasciectomía: Con esta cirugía, son removidas parte o todo el tejido engrosado, y cuerdas.
  • Cirugía de articulación: para liberar la articulación.

Sobre todo después de la cirugía, recomendamos que el paciente reciba tratamiento rehabilitador, para disminuir los síntomas, y ayudar que la mano funcione mejor; así, un fisioterapeuta le va a ayudar con ejercicios de mano con la intención de incrementar la movilidad de la mano y los dedos.

Los Objetivos Fisioterapéuticos, post-operatorios para la enfermedad de Dupuytren:

  • Minimizar los efectos del Edema y las adherencias de la cicatrización.
  • Mantener la extensión de las articulaciones Interfalángicas y Metacarpo-falángicas lograda en la cirugía.
  • Recuperar la Flexión de los dedos.
  • Recuperar la Fuerza y resistencia de la Mano (Músculos intrínsecos y extrínsecos).
  • Programa de ejercicios activos y pasivos para mantener la movilidad de la mano.
  • Programa de ejercicios con funciones especifícas de la mano (Pinza, prensión, oposición, y otras..)

El programa de rehabilitación y Fisioterapia debe ser aplicado después de toda cirugía de mano incluyendo la ED, no acudir a sesiones de fisioterapia y rehabilitación se traduce en el fracaso de la cirugía y el no restablecimiento adecuado de las funciones.

CONCLUSIÓN

La cirugía mínimamente invasiva permite el tratamiento tanto precoz como tardío de la enfermedad de Dupuytren, que ofrece grandes ventajas respecto a la cirugía abierta convencional:

  • El daño de la piel es menor y, por lo tanto, las secuelas fibrosas son menores.
  • El riesgo de lesión vascular y necrosis de la piel es mínimo.
  • El daño estético también es mucho menor.
  • La recuperación es mucho más rápida.
  • La vuelta a las actividades deportivas y laborales se pueden realizar en menos tiempo.
  • Si una nueva cirugía es necesaria, ésta sería mucho más fácil, puesto que no habrá extensas cicatrices en la mano.
  • La probabilidad de recidiva parece ser la misma que con los procedimientos de cirugía clásica abierta.

Así pues, la cirugía mínimamente invasiva es la opción más recomendable en la mayor parte de los casos.

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