Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes: Un Repaso de la Literatura

Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes: Un Repaso de la Literatura

Autora principal: Ariana Coronado Ocampo

Vol. XX; nº 15; 844

Legg-Calvé-Perthes Disease: A Literature Overview

Fecha de recepción: 14 de julio de 2025
Fecha de aceptación: 4 de agosto de 2025

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. Número 15 – Primera quincena de Agosto de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 15; 844

Autores:

Ariana Coronado Ocampo, Médico General, Investigador independiente, San José, Costa Rica. Orcid: 0000-0003-4747-2104

Resumen

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ECLP) es la necrosis avascular idiopática de la cabeza femoral causada por la interrupción del flujo sanguíneo. Su etiología no se ha esclarecido. A lo largo de los años se han establecido diversas clasificaciones para cada estadio de la enfermedad. El tratamiento consiste en opciones quirúrgicas y no quirúrgicas, según el año de inicio de la enfermedad. Un diagnóstico fallido o tardío puede tener repercusiones en la edad adulta. Esta revisión pretende resumir la literatura sobre este tema.

Palabras clave

Enfermedad de Legg-Calve-Perthes, Cabeza Femoral, Ortopedia, Necrosis Avascular, Trastornos de Cadera Pediatricos

Abstract

Legg-Calvé-Perthes Disease (LCPD) is the idiopathic avascular necrosis of the femoral head due to disruption of blood flow. The etiology of the disease has not been clarified. Many classifications have been established throughout the years for each stage of the disease. The treatment consists of surgical and non surgical options depending on the year of establishment of the disease. Failed or late diagnosis may come with repercussions in adulthood. This review aims to summarize the literature about this topic.

Keywords

Legg-Calvé-Perthes Disease, Femoral Head, Orthopedics, Avascular Necrosis, Pediatric Hip Disorders

Introducción y Antecedentes

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (LCPD) es una necrosis avascular idiopática de la cabeza femoral debida a la interrupción del flujo sanguíneo. Esta enfermedad fue descrita inicialmente en 1909 por Henning Waldestrom, pero se describió erróneamente como tuberculosis de la cadera, aunque se le atribuye el desarrollo de la primera clasificación de la enfermedad. En 1910 Arthur Legg, Jacques Calvé y Georg Perthes describieron esta enfermedad con exactitud¹. Esta enfermedad es un proceso patológico que afecta al desarrollo de las caderas de los niños, es una condición idiopática, el conocimiento sobre su etiología es desconocido pero es importante descartar otras causas potenciales de necrosis avascular por ejemplo: leucemia, anemia falciforme o corticoides^2,3.

La LCPD afecta a niños de edades comprendidas entre los 2 y los 12 años, con un pico de aparición en torno a los 5-7 años [4]. La enfermedad afecta predominantemente a niños blancos del norte de Europa. Los varones se ven afectados con más frecuencia que las mujeres en una proporción de 5:1. Su incidencia varía entre 0,4/100.000 y 29,0/100.000 niños^5,6.

Revisión del Tema

Etiología

La etiología de la enfermedad no se ha aclarado. En los últimos años, se han realizado avances significativos desde el punto de vista de la biología molecular y celular. A nivel molecular se han asociado muchas alteraciones, como la mutación COL2A1, que se ha señalado como una de las causas del colapso necrótico de la matriz del cartílago epifisario en la LCPD. La mayoría de las teorías necesitan confirmación adicional, algunas implican la mutación tisular del factor V de Leiden y el factor de crecimiento similar a la insulina (IGF-1)⁶.

Muchos estudios sostienen la alteración del equilibrio entre la diferenciación osteoblástica, la diferenciación osteoclástica y la angiogénesis ósea. Las investigaciones actuales sugieren que el desarrollo de la enfermedad puede estar relacionado con disfunciones de las células endoteliales microvasculares y los osteoclastos, el daño isquémico de los condrocitos y el reclutamiento de células inmunitarias de la médula ósea⁶.

Diagnóstico

La sintomatología clínica se presenta con dolor localizado principalmente en la cadera, ocasionalmente acompañado de dolor en piernas y rodillas, con limitación de la rotación interna⁶.

El diagnóstico se realiza con radiografías, utilizando proyecciones AP, lateral y axial, en las primeras semanas pueden parecer normales⁷. Algunos signos que se pueden observar son el ensanchamiento del espacio cartilaginoso articular, el signo de Waldenstrom: valora la distancia entre la cabeza femoral y el acetábulo, la opacidad radiológica de la cabeza femoral y el signo de la media luna: se observa en proyección lateral, es un arco radiolúcido, situado en posición central al hueso subcondral muestra la fractura por compresión.

La clasificación de la enfermedad se ha descrito en múltiples ocasiones históricamente basándose en el estadio de la enfermedad. Todas las herramientas de clasificación se basan en radiografías, pero el reto sigue estando en la capacidad de diagnosticar a aquellos que tienen más probabilidades de tener un buen pronóstico que a los que tienen peor pronóstico^7,8,10. En 1922 Henning Waldeström propuso la clasificación de la LCPD en 4 estadios^7,9 que se detallan en la figura 1.

Clasificación en la fase inicial

En 1984, Salter y Thompson utilizaron un sistema de dos categorías basado en una revisión de 1054 niños con 1264 caderas comprometidas^1,8,10. Esta clasificación se basa en la extensión de la línea de fractura subcondral, si la línea compromete menos de la mitad de la fase femoral indica buen pronóstico, mientras que el compromiso de más de la mitad de la cabeza, indica un pronóstico menos favorable.

Clasificación en la fase de fragmentación

La clasificación de Catterall fue publicada en 1971 y describía en cuatro grupos el nivel de compromiso de la cabeza femoral visto en radiografías AP y laterales^8,11. Caterall sugirió que los grupos 1 y 2 eran benignos y se manejaban con tratamiento sintomático. Los grupos 3 y 4 tuvieron resultados menos favorables y un mayor compromiso de la cabeza femoral. También describió cuatro signos que indican mal pronóstico: el signo de gage, la calcificación lateral a la epífisis, la subluxación lateral y el ángulo de la línea epifisaria⁸.

La clasificación más reciente fue propuesta en 1992 por Herring para clasificar la LCPD basándose en la altura del aspecto lateral de la epífisis femoral capital durante el estado de fragmentación de la enfermedad. Esta clasificación divide la cabeza femoral en tres pilares con un ángulo de 90 con respecto a la fisis^1,12. En 2004 Herring et al^9,13 añadieron otro grupo a su clasificación, como se describe en la figura 2.

Clasificación al final de la remodelación

La clasificación de Stulberg describe la enfermedad en 5 estadios y es pronóstica de la evolución a largo plazo de la cadera, pero no ayuda a elegir el tratamiento. Mose propuso una clasificación de la cabeza femoral a los 16 años, pronóstica de la evolución de la cadera a largo plazo. Se basa en la forma de esta cabeza y establece que si la cabeza es esférica indica un buen pronóstico pero si la cabeza tiene forma de media luna es un pronóstico regular¹⁰.

El cirujano ortopédico debe tener en cuenta factores como la edad de inicio y la duración de los síntomas para seleccionar el mejor tratamiento^1,14,15

Manejo

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas, proteger la forma de la cabeza femoral y restaurar el movimiento normal de la cadera. El tratamiento sintomático incluye reposo en cama y analgesia. La eficacia del tratamiento conservador puede variar. En niños de 2 a 3 años se aconseja la observación para permitir que la cabeza femoral se recupere y remodele de forma natural sin intervención¹¹.

Tratamiento no quirúrgico

Indicado en niños menores de 6 años o afectación del pilar lateral A. Tratamiento sintomático como AINE puede utilizarse para mayor comodidad. Hasta que la osificación sea completa se recomienda restricción de la actividad y carga protectora. Los pacientes que siguen estas recomendaciones esperan un buen resultado del 60% con el seguimiento estrecho por parte de un ortopedista pediátrico^12,14.

El objetivo principal del tratamiento quirúrgico es mantener la cabeza femoral dentro del acetábulo para evitar la deformación de la cabeza femoral y la artrosis prematura de la cadera. Los diferentes procedimientos son la osteotomía femoral en varo, la osteotomía innominada, las osteotomías pélvicas, como la acetabuloplastia de Pemberton o Dega y la triple osteotomía. Algunos procedimientos se consideran de rescate, como la osteotomía de Chiari y la artroplastia de estante¹³. Otro tratamiento quirúrgico es la artrodiastasis y representa un enfoque de la LCPD centrado en reducir la tensión de la articulación de la cadera para preservar la integridad estructural de la cabeza femoral. Este procedimiento se asocia a complicaciones como las infecciones del tracto del perno, esta técnica es una consideración secundaria porque los datos disponibles son limitados¹².

Pronóstico

A largo plazo, el pronóstico de la enfermedad de Legg-Calve-Perthes viene determinado por la edad de inicio del tratamiento, ya que los huesos de los niños cicatrizan rápidamente y tienen una buena capacidad de autorreparación; el diagnóstico y el tratamiento precoces permiten un mejor pronóstico. Otro factor importante para el pronóstico es el nivel de compromiso de la cabeza femoral^12,15.

La mayoría de los niños afectados por LCPD son capaces de caminar, crecer y desarrollar una vida activa, aunque es crucial recibir cuidados de seguimiento en la edad adulta debido a que algunos pacientes desarrollan problemas de cadera en etapas posteriores de la vida que requieren una intervención adicional.

Conclusiones

La enfermedad de Legg Calve Perthes es una enfermedad de etiología desconocida con importantes descubrimientos en los últimos años. Es una enfermedad rara caracterizada por dolor, movilidad limitada de la cadera, y su pronóstico vendrá determinado por el inicio oportuno del tratamiento. La clave para obtener buenos resultados en los pacientes es el diagnóstico precoz para mejorar las posibilidades de recuperación y evitar complicaciones en la edad adulta. El tratamiento se basa en la edad del paciente y el estadio de la enfermedad.

Anexos

Figura 1. Clasificación de Waldenström, características radiológicas y duración de los estadios

FASE	CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS	DURACION
Inicial	Aumento de la radiodensidad del núcleo osificante Fractura subcondral lineal Ensanchamiento del espacio articular medial Aplanamiento leve del núcleo osificante Quistes metafisarios y lucencias	6 meses
Fragmentación	Aparición de radiolucencias en el núcleo osificante debido a la reabsorción del hueso necrótico Aspecto fragmentado del núcleo osificante Mayor lateralización de la cabeza y puede comenzar a aplanarse y ensancharse Demarcación del fragmento radiodenso central de los pilares medial y lateral de la cabeza La fase finaliza con la aparición de hueso nuevo en las secciones subcondrales	8 meses
Reosificación	Aparición de hueso nuevo en las caras medial y lateral de la cabeza, procediendo centralmente hasta que la epífisis se vuelve homogénea La esfericidad de la cabeza femoral mejora Cuando toda la cabeza femoral se ha reossificado la fase ha finalizado	51 meses
Residual	Radiodensidad normal de la cabeza femoral La forma puede seguir evolucionando hasta alcanzar la madurez esquelética	Hasta maduracion esqueletica

Figura 2. Clasificación de Herring, pronóstico y descripción de los estadios

Grupo Herring	Descripcion	Pronostico Esperado	Tratamiento sugerido
A	El pilar lateral no está afectado, se mantiene toda la altura	Resultado uniformemente bueno (100% Stulberg Clase I o II)	Sin tratamiento
B	Se mantiene más del 50% de la altura del pilar lateral	Buen resultado (67% Stulberg Clase I o II, 27% Stulberg Clase III, 6% Stulberg Clase IV o V)	Menos de 8 años: tratamiento no quirúrgico Más de 8 años: osteotomía innominada u osteotomía femoral en varo
B/C Border	Más del 50% de la altura del pilar lateral, la columna es estrecha (2-3 cm), o se mantiene aproximadamente el 50% de la altura del pilar con osificación deficiente, o se mantiene el 50% de la altura del pilar pero deprimida en relación con el pilar central	Resultado intermedio (28% Stulberg Clase I o II, 43% Stulberg Clase III, 30% Stulberg Clase IV o V)
C	Se mantiene menos del 50% de la altura del pilar lateral	Mal pronóstico (13% Stulberg Clase II, 52% Stulberg Clase III, 35% Stulberg Clase IV o V)	Tratamiento no quirúrgico

Referencias bibliográficas

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