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Enfermedad de Ménière: una revisión bibliográfica

Enfermedad de Ménière: una revisión bibliográfica

Autora principal: María Isabel Sandí Ramírez

Vol. XVIII; nº 14; 778

Ménière Disease: a literature review

Fecha de recepción: 28/06/2023

Fecha de aceptación: 24/07/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 14 Segunda quincena de Julio de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 14; 778

Autores

Autora: María Isabel Sandí Ramírez1 Autora: Betzabeth Hidalgo Rojas2

1 Médico General, investigador independiente, Universidad de Ciencias Médicas (UCIMED), San José, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0008-2884-3030

2 Médico General, investigador independiente, Universidad de Ciencias Médicas (UCIMED), San José, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0007-7621-8304

Resumen

La enfermedad de Ménière (EM) es un trastorno idiopático del oído interno que afecta principalmente a los adultos, con una ligera predominancia en el género femenino. Se caracteriza por vértigo episódico, pérdida auditiva neurosensorial, y tinnitus. La etiología de esta patología no está clara, sin embargo, se considera multifactorial. El diagnóstico se basa en una buena historia clínica y examen físico con apoyo de los criterios propuestos por la Academia Americana de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza – Cuello (AAO-HNS). El tratamiento tiene como objetivo el manejo de la sintomatología para lograr reducir la frecuencia y gravedad de las crisis de vértigo con un deterioro mínimo de la función auditiva.

Palabras clave: Enfermedad de Mèniére, Hidrops endolinfático, Vértigo,

Abstract

Ménière’s disease (MS) is an idiopathic inner ear disorder that mainly affects adults, with a slight female predominance. It is characterized by episodic vertigo, sensorineural hearing loss, and tinnitus. The etiology of this pathology is not clear, however, it is considered multifactorial. Diagnosis is based on a good clinical history and physical examination supported by the criteria proposed by the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS). Treatment is aimed at managing symptoms to reduce the frequency and severity of vertigo attacks with minimal impairment of hearing function.

Keywords: Mèniér’s Disease, Endolymphatic hydrops, Vertigo

Declaración de buenas prácticas

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses

La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.

Han preservado las identidades de los pacientes

Introducción

La enfermedad de mèniére (EM) es un trastorno idiopático del oído interno, caracterizado por vértigo episódico, pérdida auditiva neurosensorial, y tinnitus; además en ocasiones se acompaña de plenitud aural. (1-2) Actualmente la causa de enfermedad de mèniére es desconocida y el diagnóstico se basa en la clínica del paciente y hallazgos típicos en el audiograma. (3) El diagnóstico de esta patología se dificulta debido a su carácter episódico, heterogeneidad clínica y la ausencia de una prueba diagnóstica establecida. (4)

En 1995 la AAO-HNS establece los criterios diagnósticos, en los cuales el diagnóstico se divide en 4 categorías: EM segura, EM definitiva, EM posible y EM probable (2). En el 2015 Barany Association propone una actualización de estos criterios en dónde solo se divide en dos grupos: EM probable y EM definitiva (2,3,4).

El hidrops endolinfático, es decir, la elevación de presión endolinfática en el laberinto membranoso del oído interno se considera una hallazgo típico en en la EM, sin embargo, no todos los pacientes con hidrops endolinfático presentan síntomas de EM (1,2,5) . Se han realizado estudios que sugieren que el hidrops endolinfático requiere de cofactores cómo infección viral, alergias o enfermedad autoinmune para ser sintomático (1,6).

La enfermedad de Mèniére tiene un importante impacto en la calidad de los pacientes, el carácter impredecible e intermitente de los episodios reduce de manera significativa la calidad de vida tanto física como psicosocial (4). El objetivo de esta revisión es brindar un guía actualizada para el diagnóstico y manejo de esta patología.

Métodos

Para esta investigación se realizó una revisión bibliográfica exhaustiva de artículos publicados entre el 2018 y 2023. Se revisaron un total de 16 artículos en inglés y español. Las bases de datos utilizadas incluyeron Pubmed, ScienceDirect y Google Académico. Se utilizaron palabras clave tales como: “enfermedad de ménière” y “vertigo” en combinación con términos como “epidemiología”, “diagnóstico”, “manejo” y “pronóstico”.

Epidemiología

La enfermedad de Mèniére tiene una incidencia aproximada de 13.1 casos por 100000 habitantes y una prevalencia de 34 – 190 casos por 100000 habitantes, la prevalencia cambia drásticamente entre diferentes regiones geográficas (3,4). Este trastorno tiende a afectar adultos entre los 30 y 70 años, y se ha documentado un ligero predominio en el sexo femenino (1,4). Se puede presentar a cualquier edad pero es poco frecuente en la edad pediátrica (1-4). En aproximadamente un 10% de casos se ha observado una relación genética de tipo autosómica dominante (7).

Etiología y fisiopatología

Su etiología y fisiopatología es de origen incierto e indeterminado, sin embargo existen diferentes teorías que aún se encuentran en estudio, dado que múltiples autores describen causas multifactoriales. Las teorías inmunitarias y genéticas son las más relevantes cada día principalmente en pacientes con psoriasis y enfermedades del colágeno ya que es común encontrar hidrops, otosclerosis y sordera repentina, así como enfermedades del oído interno. (8)

No obstante la teoría más aceptada es el hidrops endolinfático tardío, la acumulación del líquido endolinfático a nivel del ducto coclear y el sáculo del oído interno que interfiere con las señales de equilibrio y audición, lo cual da como resultado la sintomatología de la enfermedad (1,9). La causa exacta del hidrops endolinfático no se conoce sin embargo, se ha asociado a diferentes procesos incluyendo: infecciones virales, cambios vasculares, y disfunción del sistema nervioso autónomo. (2) El hidrops endolinfático distiende la membrana basilar, consecuentemente alterando el aporte sanguíneo al epitelio neurosensorial.  Inicialmente la distensión es intermitente,  generando pérdida auditiva y tinnitus fluctuantes, conforme progresa la distensión los síntomas se vuelven permanentes. (2)

Presentación clínica

La enfermedad de ménière se puede presentar de dos formas, siendo la primera por un déficit vestibular agudo y la segunda de tipo cocleovestibular (9). Asimismo, los pacientes pueden consultar por un cuadro agudo o consultar para control de sintomatología (2).

Las crisis de vértigo son la manifestación principal en la enfermedad de Ménière, estas se caracterizan por una duración entre 20 minutos y 12 horas, acompañados usualmente de síntomas auditivos como: tinnitus, pérdida o disminución de audición y plenitud auditiva. (1,3) Durante el ataque es frecuente que los pacientes asocien síntomas autonómicos cómo náuseas, vómitos, taquicardia, y cefalea. (3) En ocasiones pueden presentar alteraciones posturales y de la marcha durante la crisis aguda. (3) La presentación es usualmente de manera unilateral, aunque existen reportes de enfermedad bilateral pero no suelen presentarse los síntomas en ambos oídos simultáneamente. (1) Las crisis agudas de Meniere suelen ser transitorios y autolimitados. (1)

Inicialmente la pérdida de audición suele ser episódica, al progresar la enfermedad las crisis de vértigo son menos frecuentes, pero la pérdida auditiva y el tinnitus se vuelven permanentes. (1) En pacientes con vértigos agudos sin antecedentes previos es necesario descartar un evento cerebrovascular y tener en cuenta los siguientes signos de alarma: hipoacusia unilateral nueva, signos neurológicos focales, cefalea de nueva y rápida instauración. (1)

Diagnóstico

En la actualidad el diagnóstico de EM se basa predominantemente en la historia clínica y sintomatología. (2) En 1995 la Academia Americana de Otorrinolaringología – Cirugía de Cabeza y Cuello (AAO-HNS) propuso los primeros criterios diagnósticos en los cuales el diagnóstico de EM es dividido en 4 grados: EM segura, EM definitiva, EM probable, y EM posible. (2,3) En el 2015 se realiza una actualización de estos criterios en la que se establecen únicamente 2 grados: EM definitiva y EM probable. (2)

Siempre es importante realizar las pruebas clínicas donde se logra evaluar el nistagmo que dura menos de 30 segundos; este puede presentar un cambio de dirección durante una crisis. (2,9) Primero, se dirige hacia el oído afectado durante un breve periodo de tiempo (nistagmo irritativo) antes de cambiar de dirección (nistagmo paralítico), que suele estar presente en el momento de la exploración clínica y, por último, vuelve a dirigirse hacia el oído afectado (nistagmo de recuperación).

  • La prueba de Weber donde se evidencia disminución unilateral de la audición y la prueba de Rinne la cual será positiva por presentar hipoacusia neurosensorial son también fundamentales en la evolución clínica (9,10).

La audiometría posee una sensibilidad y especificidad del 100%, sin embargo, las pruebas audiológicas son más utilizadas para monitorizar la progresión de la enfermedad y guiar la rehabilitación auditiva (9). En las etapas tempranas la pérdida auditiva sólo ocurre durante las crisis y se recupera de forma completa al terminar la crisis (2). Más adelante, se desarrolla una pérdida auditiva neurosensorial permanente que afecta las frecuencias bajas (125-1000 kHz) dando lugar a una configuración ascendente en el audiograma de baja a alta frecuencia. (2) Esta hipoacusia de baja frecuencia es la característica audiométrica diagnóstica más importante; a medida que la enfermedad progresa, la pérdida de audición afecta también a las frecuencias más altas (2000-8000 kHz) y el audiograma se aplana debido a la pérdida de audición tanto en las frecuencias bajas como en las altas. (2)

En Estados Unidos, se ha utilizado la resonancia magnética con uso de gadolinio para evidenciar el hydrops endolinfático (9). El gadolinio permite distinguir la barrera entre el espacio endolinfático y el espacio perilinfático. (10)

Tabla 1. Criterios diagnósticos para enfermedad de Ménière Barany 2015
Probable Definitiva
 

1. Dos o más episodios naturales de vértigo que duran de 20 minutos a 12 horas

  

1. Episodios naturales de mareos o vértigos que duren entre 20 minutos a 24 horas
2. Hipoacusia neurosensorial de baja frecuencia diagnosticada por una audiometría del oído afectado que haya ocurrido antes, durante o posterior a un episodio de vértigo. 2.     Sintomatología auditiva fluctuante como plenitud auditiva o tinnitus en el oído afectado

 

3.     No se explica por ningún otro diagnóstico vestibular
3. Sintomatología auditiva fluctuante como tinnitus o plenitud en el oído afectado
4. Que no se pueda explicar por ningún diagnóstico vestibular
Fuente: Traducido y elaborado por Isabel Sandí con base en la AAO-HNS (11)

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad de Ménière se centra en el manejo de los síntomas con el objetivo de reducir la frecuencia y gravedad de las crisis de vértigo con un deterioro mínimo de la función auditiva y mejorar la calidad de vida (9,12). Aunque no existe una cura definitiva para esta enfermedad crónica del oído interno, se han desarrollado diferentes enfoques terapéuticos que han demostrado ser efectivos en el control de los síntomas (12).

El primer paso es realizar un diagnóstico preciso para brindar el tratamiento adecuado (12). Inicialmente consiste en modificaciones en el estilo de vida, disminuir estrés, higiene del sueño, descartar apnea obstructiva del sueño, evitar el alcohol, tabaco y cafeína, así como evitar los desencadenantes de migraña, también disminuir el consumo de sodio para ayudar a reducir la presión endolinfática (12,13). Según las necesidades de cada paciente pueden tener rehabilitación vestibular y psicoterapia con intervención cognitiva conductual que ha demostrado beneficios con el mareo y el deterioro funcional (12).

Dentro del tratamiento farmacológico oral existen medicamentos que ayudan a manejar la sintomatología como ansiolíticos, antivertiginosos y diuréticos (9,14). Como tratamiento oral de primera línea se tiene la betahistina dosis entre 14-48 mg BID o TID, la cual ayuda a aumentar el flujo plasmático en el oído con una vasodilatación de la arteria cerebelosa antero inferior, además ayuda a reducir la presión endolinfática por una circulación microvascular mejorada de la cóclea equilibrando la actividad neuronal, ayuda por ende a mejorar la circulación laberíntica (14,15). Se pueden utilizar diuréticos por la alteración en el balance electrolítico de la endolinfa, lo cual resulta en reducción del volumen, los más utilizados son hidroclorotiazida, furosemida y acetazolamida (13,15,16).

Como segunda línea de tratamiento, si la terapia oral no es efectiva, se sugiere iniciar el uso de corticosteroides intratimpánicos, con lo que se logra remisión sintomático alrededor de 80%, siendo la metilprednisolona la mejor opción y posterior dexametasona, ambas con adecuado control del vértigo. (15) También existe la posibilidad de administrar aminoglucósidos intratimpánicos , sin embargo existe el riesgo de pérdida de la audición inducida por los aminoglucósidos, dado que éstos son ototóxicos. (14) La proclorperazina se puede considerar para el alivio de las náuseas y se brinda como manejo inicial en emergencias, pero no se ha evidenciado su uso a largo plazo debido a sus efectos adversos y la sedación vestibular. (2,15,16)

Asimismo, existe la opción terapéutica quirúrgica ablativo tipo neurectomía vestibular en implantación de tubos de ventilación, es rápido y seguro, su principal complicación es la otitis media purulenta, no obstante, no es tan utilizado. (9,14)

Conclusión

En conclusión, la enfermedad de Ménière es un trastorno crónico del oído interno con un gran impacto en la calidad de vida de quienes la padecen. Aunque su etiología es incierta, se cree que factores como la acumulación anormal de líquido en el oído interno y la disfunción de las células sensoriales auditivas desempeñan un papel importante en su fisiopatología.

Si bien es cierto no existe cura definitiva para la enfermedad, existen diversas opciones de tratamiento que pueden ayudar a controlar los síntomas. Lo principal es realizar un diagnóstico preciso para implementar el tratamiento adecuado, posterior dar apoyo al paciente y educación, dado que por esta condición se puede generar ansiedad, estrés y depresión.

Sin duda, la enfermedad de Ménière es un desafío tanto para los pacientes como para los profesionales de la salud, pero con detección temprana y un manejo interdisciplinario es posible mejorar la calidad de vida de los pacientes, así como desarrollar día a día investigación clínica para una mejor comprensión de la enfermedad.

Referencias

  1. McNiven ND, Deutsch PG, Carlin JE, Trotter MI. Ménière’s disease: management in primary care. The British journal of general practice. 2021;71(713):571–2.
  2. Liu Y, Yang J, Duan M. Current status on research of Meniere ‘s disease: a Acta Oto Laryngologica. 2020;140(10):808–12
  3. Kutlubaev MA, Pyykko I, Hardy TA, Gürkov R. Menière’s disease. Practical neurology. 2020;21(2):137–42.
  1. Webster KE, George B, Galbraith K, Harrington-Benton NA, Judd O, Kaski D, et al. Positive pressure therapy for Ménière ‘s disease. Cochrane Database Systematic review 2023;2(2):CD015248.
  2. Van Esch B, van der Zaag-Loonen H, Bruintjes T, van Benthem PP. Betahistine in Ménière’s disease or syndrome: A systematic review. Audiology & neuro-otology. 2022;27(1):1–33.
  1. Oğuz E, Cebeci A, Geçici CR. The relationship between nutrition and Ménière’s disease. Auris Nasus Larynx. 2021;48(5):803–8.
  1. Magnan J, Özgirgin ON, Trabalzini F, Lacour M, Escamez AL, Magnusson M, et European position statement on diagnosis, and treatment of Meniere’s disease.The journal of international advanced otology. 2018;14(2):317–21.
  2. Celis-Aguilar, Erika. Enfermedad de Meniere en el sindrome vestibular agudo. (2020). doi:10.6084/m9.figshare.13139321.
  3. Ulloa C. Enfermedad de Meniere: un desafío diagnóstico. Revisión bibliográfica. Médico Cuenca-Ecuador.Universidad Católica de Cuenca. 2022. Disponible en: https://dspace.ucacue.edu.ec/handle/ucacue/11843
  4. Magnan J, Özgirgin ON, Trabalzini F, Lacour M, Escamez AL, Magnusson M, et European position statement on diagnosis, and treatment of Meniere’s disease. J Int Adv Otol [Internet]. 2018;14(2):317–21. Disponible en: http://dx.doi.org/10.5152/iao.2018.140818
  5. Basura GJ, Adams ME, Ashkan Monfared, Schwartz SJ, Antonelli PJ, Burkard R, et al. Clinical Practice Guideline: Ménière’s Disease Executive Summary Otolaryngology–Head and Neck Surgery .2020. 162: 415-434. https://doi.org/10.1177/0194599820909439
  6. Nevoux J, Barbara M, Dornhoffer J, Gibson W, Kithara T et al. International consensus (ICON) on treatment of Ménière´s disease.European Annals of Otorhinolaryngology, Head and Neck diseases 2019; (731) 1-4.
  7. HussainK, MurdinL, SchilderAGM.Restriction of salt, ca»eine and alcohol intake for the treatment of Ménière’s disease or syndrome.Cochrane Database of Systematic Reviews 2018, Issue 12. Art. No.: CD012173.DOI: 10.1002/14651858.CD012173.pub2.
  8. WebsterKE, GalbraithK, Harrington-BentonNA, JuddO, KaskiD, MaarsinghOR, MacKeithS, RayJ, Van VugtVA, BurtonMJ.Systemic pharmacological interventions for Ménière’s disease.Cochrane Database of Systematic Reviews 2023, Issue 2. Art. No.: DOI: 10.1002/14651858.CD015171.pub2.
  9. Lea J, Pothier D (eds): Vestibular Disorders. Adv Otorhinolaryngol. Basel, Karger, 2019, vol 82, pp 77–86. DOI: 10.1159/000490274