Enfermedad relacionada con IgG4 e implicaciones urológicas: revisión sistemática
Autora principal: Marina Sazatornil Escuer
Vol. XX; nº 19; 997
IgG4-related disease and urological implications: a systematic review
Fecha de recepción: 2 de septiembre de 2025
Fecha de aceptación: 27 de septiembre de 2025
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. Número 19 – Primera quincena de Octubre de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 19; 997
Autores:
Marina Sazatornil Escuer, FEA Urología. Hospital Universitario Navarra. Pamplona (Navarra). España
Cristina Orduna Costas, FEA Medicina de Urgencias y Emergencias. Hospital Santa Barbara (Soria). España
Raquel del Portillo Pastor, FEA Medicina de Familia y Comunitaria. Centro de Salud Andrés Mellado (Madrid). España
Violeta Sampériz Rubio, FEA Medicina Interna. Hospital Universitario La Princesa (Madrid). España
Eva Antonaya Rubia, FEA Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario San Agustín (Linares, Jaén). España
Resumen:
La enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD) es un trastorno fibroinflamatorio crónico, inmunomediado, caracterizado por infiltrados linfoplasmocitarios con abundantes células plasmáticas IgG4+, fibrosis estoriforme y flebitis obliterante de etiología desconocida. Aunque inicialmente vinculada a la pancreatitis autoinmune tipo 1, se reconoce como una patología multiorgánica capaz de afectar al aparato urológico, simulando tumores renales, uroteliales o prostáticos, lo que puede derivar en cirugías innecesarias.
En urología, se presenta como nefritis túbulo-intersticial, masas ureterales, prostatitis, orquiepididimitis o fibrosis retroperitoneal, esta última con riesgo de obstrucción urinaria bilateral. La clínica es inespecífica (dolor lumbar, síntomas urinarios bajos, masas indoloras), dificultando su diagnóstico temprano.
El diagnóstico requiere correlación clínica, serológica, radiológica e histológica.
El tratamiento de primera línea son corticosteroides sistémicos, con buena respuesta en fases inflamatorias. En casos obstructivos, pueden requerirse stents ureterales o nefrostomías.
La IgG4-RD en urología exige un abordaje multidisciplinario para evitar daño orgánico irreversible y optimizar el manejo. Su reconocimiento temprano es clave para preservar la función renal y prevenir intervenciones quirúrgicas innecesarias.
Palabras clave:
Enfermedad relacionada con IgG4, nefritis tubulointerstitial, fibrosis retroperitoneal, tracto genitourinario.
Abstract:
IgG4-related disease (IgG4-RD) is a chronic, immune-mediated fibroinflammatory disorder characterized by lymphoplasmacytic infiltrates with abundant IgG4-positive plasma cells, storiform fibrosis, and obliterative phlebitis. Although initially linked to type 1 autoimmune pancreatitis, it is now recognized as a multi-organ condition capable of affecting the urological system, mimicking renal, urothelial, or prostatic tumors, which may lead to unnecessary surgeries.
In urology, it may present as tubulointerstitial nephritis, ureteral masses, prostatitis, orchiepididymitis, or retroperitoneal fibrosis, the latter carrying a risk of bilateral urinary tract obstruction. Clinical presentation is often nonspecific (flank pain, lower urinary tract symptoms, painless masses), making early diagnosis challenging.
Diagnosis requires a combination of clinical, serological, radiological, and histological correlation.
First-line treatment consists of systemic corticosteroids, which show good response in inflammatory phases. In obstructive cases, ureteral stents or nephrostomies may be required.
IgG4-RD in urology demands a multidisciplinary approach to prevent irreversible organ damage and optimize patient management. Early recognition is essential to preserve renal function and avoid unnecessary surgical interventions.
Keywords:
IgG4-related disease, Tubulointerstitial nephritis, retroperitoneal fibrosis, genitourinary tract.
Introducción
La enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD) es una condición fibroinflamatoria crónica, inmunomediada, que se caracteriza por infiltrados linfoplasmocitarios ricos en células plasmáticas productoras de IgG4, fibrosis en patrón estoriforme y flebitis obliterante1.
Inicialmente descrita en el contexto de la pancreatitis autoinmune tipo 1, esta entidad ha evolucionado en su comprensión, siendo actualmente reconocida como una enfermedad multiorgánica que puede afectar diversos tejidos, incluyendo páncreas, glándulas salivales, hígado, pulmones, y órganos urológicos2.
La IgG4-RD puede simular otras enfermedades, como procesos malignos o infecciosos, lo que representa un desafío diagnóstico significativo3.
En el ámbito urológico, su relevancia radica en su capacidad para imitar patologías malignas, como carcinomas uroteliales o renales, lo que puede llevar a intervenciones quirúrgicas innecesarias si no se diagnostica correctamente3. El reconocimiento temprano de esta enfermedad permite no solo un tratamiento adecuado, sino también la preservación de la función de los órganos afectados, evitando complicaciones a largo plazo4.
El impacto de la IgG4-RD en urología, aunque menos frecuente que en otras especialidades como reumatología o gastroenterología, es significativo debido a las graves consecuencias funcionales que puede tener en el sistema urinario, incluyendo insuficiencia renal secundaria a fibrosis retroperitoneal obstructiva o nefritis túbulo-intersticial5. Además, la enfermedad puede presentarse de manera insidiosa, con síntomas inespecíficos que dificultan su identificación en las primeras etapas6. Este artículo revisa de manera sistemática las características de la IgG4-RD en el contexto urológico, abordando su fisiopatogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico, diagnóstico diferencial y opciones de tratamiento, con el objetivo de proporcionar una guía integral para los profesionales de la salud.
Objetivos
El objetivo de esta revisión es analizar las características clínicas de la enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD) en el ámbito urológico, su fisiopatología, diagnóstico y tratamiento para recordar que se encuentra entre el diagnóstico diferencial de mucha patología y no infradiagnosticarla evitando así exploraciones quirúrgicas innecesarias.
Metodología
Se ha realizado una búsqueda sistemática de la literatura en las bases de datos PubMed/MEDLINE, Embase y Scopus, abarcando el período comprendido entre enero de 2003 y junio de 2023. El año inicial se eligió en función de la primera descripción de la enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD) como entidad clínica independiente por Kamisawa et al. en 20032. Se utilizaron combinaciones de palabras clave y términos MeSH relacionados con la enfermedad y el aparato urológico, incluyendo «IgG4-related disease», «tubulointerstitial nephritis», «retroperitoneal fibrosis», «genitourinary tract», «prostate», «testis», «urology», seleccionando 11 artículos principales.
Resultados
Fisiopatogenia
La fisiopatogenia de la IgG4-RD es compleja y aún no se conoce correctamente, pero se sabe que involucra una interacción entre múltiples componentes del sistema inmunitario4. La activación de linfocitos T helper tipo 2 (Th2) desempeña un papel central, promoviendo la liberación de citocinas como interleucina (IL)-4, IL-5 e IL-13, que estimulan la producción de IgG4 por parte de las células B4. Además, la expansión de células T foliculares (Tfh) y linfocitos citotóxicos CD4+ SLAMF7+ contribuye a la inflamación tisular y la fibrosis mediante la liberación de mediadores profibróticos, como el factor de crecimiento transformante beta (TGF-β)4.
Otro componente clave es la presencia de macrófagos alternativos (M2), que están implicados en la formación de fibrosis estoriforme, un hallazgo histopatológico característico de la enfermedad4. La regulación defectuosa de las células T reguladoras (Treg) también juega un papel importante, ya que, en lugar de suprimir la respuesta inmune, estas células perpetúan la inflamación mediante la producción de IL-10 y TGF-β4. Aunque el desencadenante exacto de la IgG4-RD sigue siendo desconocido, se postula que antígenos ambientales o microbianos podrían iniciar la respuesta inmunitaria en individuos genéticamente predispuestos4.
La elevación de los niveles séricos de IgG4 e IgE, junto con eosinofilia periférica, son hallazgos frecuentes, aunque no específicos, en pacientes con IgG4-RD5. En los tejidos afectados, se observa un aumento de la proporción de IgG4+/IgG total, lo que apoya el diagnóstico, especialmente cuando se combina con hallazgos histopatológicos5. Estudios recientes han sugerido que la interacción entre el sistema inmunitario innato y adaptativo, junto con factores genéticos como polimorfismos en genes relacionados con la respuesta Th2, podría predisponer a ciertos individuos al desarrollo de esta enfermedad4. Por ejemplo, asociaciones con el antígeno leucocitario humano (HLA) y otros genes inmunorreguladores han sido reportadas, aunque se necesitan más investigaciones para confirmar estas asociaciones4.
Manifestaciones clínicas urológicas
La IgG4-RD puede afectar múltiples estructuras del organismo, pero nos vamos a centrar en las del sistema urológico, que incluye riñón, uréter, próstata, testículo, epidídimo y el espacio retroperitoneal3. A continuación, se describen las principales manifestaciones clínicas en cada uno de estos sitios, con un enfoque en su presentación, diagnóstico diferencial y relevancia clínica.
1. Riñón y uréter
La afectación renal en la IgG4-RD puede presentarse de dos formas principales: nefritis túbulo-intersticial o masas en la pelvis renal o los uréteres5. La nefritis túbulo-intersticial relacionada con IgG4 se caracteriza por infiltrados inflamatorios que afectan los túbulos renales y el intersticio, lo que puede llevar a una disminución progresiva de la función renal5. Los pacientes suelen presentar dolor lumbar unilateral o bilateral, síntomas constitucionales como fiebre, pérdida de peso y fatiga, y alteraciones en las pruebas de función renal, como elevación de la creatinina sérica5. La hematuria y la proteinuria leve también son comunes, aunque no específicas5.
En los uréteres, la IgG4-RD puede manifestarse como engrosamiento de la pared ureteral, masas obliterantes o estenosis, lo que puede causar hidroureteronefrosis6. Estas lesiones pueden simular carcinomas uroteliales, lo que subraya la importancia de un diagnóstico diferencial cuidadoso5. La presencia de adenopatías u otras lesiones extraurológicas, como afectación pancreática o de glándulas salivales, debe aumentar la sospecha de IgG4-RD5. Estudios de imagen, como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RMN), suelen mostrar masas hipodensas o engrosamiento difuso de la pared ureteral, lo que puede orientar al diagnóstico6.
2. Prostatitis relacionada con IgG4
La prostatitis relacionada con IgG4 es una entidad poco frecuente, pero de gran relevancia clínica debido a su capacidad para imitar otras condiciones prostáticas, como la hiperplasia prostática benigna (HPB) o el adenocarcinoma de próstata7. Los pacientes suelen presentar síntomas del tracto urinario inferior (LUTS, por sus siglas en inglés), que incluyen disuria, nicturia, urgencia urinaria y disminución del calibre del chorro urinario7. A diferencia de otras formas de prostatitis, la fiebre y el dolor pélvico no son características prominentes7.
El antígeno prostático específico (PSA) puede estar elevado en algunos casos, pero los niveles son variables y no específicos7. En el examen físico, la próstata puede sentirse firme o nodular, lo que puede generar sospecha de malignidad7. La biopsia prostática es crucial para el diagnóstico, ya que revela un infiltrado linfoplasmocitario denso con células IgG4+, fibrosis en patrón estoriforme y, en ocasiones, flebitis obliterante7. La tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (FDG-PET) puede mostrar captación difusa en la próstata, lo que apoya la naturaleza inflamatoria de la lesión8.
3. Testículo y epidídimo
La afectación testicular y epididimaria en la IgG4-RD es rara, pero puede presentarse como masas escrotales, orquiepididimitis indolora o pseudotumores paratesticulares8. Estas manifestaciones pueden simular un tumor testicular, lo que plantea un desafío diagnóstico importante, ya que un diagnóstico erróneo podría llevar a una orquiectomía innecesaria8. La biopsia testicular es fundamental para confirmar el diagnóstico, mostrando un infiltrado linfoplasmocitario con más de 10-30 células IgG4+ por campo de alto poder y una proporción IgG4/IgG superior al 40%8.
La evaluación por imagen, como la ecografía escrotal, puede revelar masas hipoecoicas o heterogéneas, pero estos hallazgos no son específicos y requieren correlación histopatológica8. La FDG-PET también puede ser útil para evaluar la actividad inflamatoria y descartar otras lesiones sistémicas8.
4. Fibrosis retroperitoneal
La fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4 es una de las manifestaciones más graves en el contexto urológico, ya que puede provocar atrapamiento ureteral y obstrucción urinaria bilateral progresiva9. Esta condición se caracteriza por la formación de una placa fibrosa periaórtica o perianeurismática que envuelve los uréteres, lo que lleva a hidronefrosis e insuficiencia renal si no se trata de manera oportuna9. Los síntomas son inespecíficos e incluyen dolor lumbar, una masa abdominal palpable y síntomas constitucionales como fatiga o pérdida de peso9.
La TC o la RMN suelen mostrar una placa retroperitoneal bien definida, a menudo con características inflamatorias, como realce con contraste9. La FDG-PET puede ser útil para evaluar la actividad inflamatoria y guiar el tratamiento9. La instauración temprana de corticosteroides es fundamental para prevenir la progresión a insuficiencia renal crónica9.
Diagnóstico
El diagnóstico de la IgG4-RD requiere una combinación de hallazgos clínicos, serológicos, de imagen e histopatológicos1. Los criterios diagnósticos establecidos por Stone et al. incluyen tres características histopatológicas principales: infiltrado linfoplasmocitario denso, fibrosis en patrón estoriforme y flebitis obliterante1. La presencia de más de 30 células plasmáticas IgG4+ por campo de alto poder y una proporción IgG4/IgG superior al 40% apoya el diagnóstico, aunque debe interpretarse en el contexto clínico1.
Marcadores serológicos
La elevación de los niveles séricos de IgG4 (>135 mg/dL) está presente en el 70-90% de los casos, pero no es específica, ya que puede observarse en otras condiciones, como enfermedades alérgicas o infecciones crónicas y puede ser normal en algunos pacientes1. La IgE sérica elevada y la eosinofilia periférica también son hallazgos frecuentes, pero no patognomónicos4. La combinación de estos marcadores con los hallazgos histopatológicos y de imagen mejora la especificidad diagnóstica4.
Estudios de imagen
Los estudios de imagen desempeñan un papel crucial en la evaluación de la IgG4-RD. La TC y la RMN pueden identificar masas renales, engrosamiento ureteral o placas retroperitoneales6. La FDG-PET es particularmente útil para evaluar la actividad inflamatoria y detectar afectación multiorgánica8. En pacientes con sospecha de IgG4-RD, la presencia de lesiones en múltiples órganos, como páncreas, glándulas salivales o ganglios linfáticos, debe aumentar la sospecha clínica6.
Inmunotinción
La detección de un número elevado de células plasmáticas positivas para IgG4 (IgG4+) en el tejido constituye un hallazgo característico de la enfermedad, incluso en aquellos casos en que las concentraciones séricas de IgG4 se mantienen dentro de la normalidad.
Es relevante considerar ciertos aspectos:
En la enfermedad relacionada con IgG4, las células plasmáticas IgG4+ se distribuyen de forma difusa en toda la lesión.
El umbral diagnóstico de estas células varía según el órgano afectado. Por ejemplo, en la pancreatitis autoinmune se considera un valor de referencia ≥50 células por campo de gran aumento, mientras que en la sialoadenitis este umbral es mayor (≈100 células).
La relación IgG4+/IgG total en células plasmáticas ofrece mayor especificidad diagnóstica, ya que procesos inflamatorios no relacionados también pueden aumentar las células IgG4+ debido a un incremento global del número de células plasmáticas. Se acepta como punto de corte general un cociente >40%, aunque en muchos casos se observan valores cercanos o superiores al 70%11.
Características histopatológicas
El estudio histológico sigue siendo el pilar fundamental del diagnóstico. Aunque no existe un consenso universal, se reconocen tres rasgos morfológicos principales de la enfermedad:
Infiltrado linfoplasmocitario: compuesto por linfocitos y células plasmáticas, con presencia frecuente de eosinófilos y rara participación de neutrófilos. La necrosis, los granulomas o los cambios xantogranulomatosos son poco habituales y orientan hacia otras patologías.
Fibrosis en patrón estoriforme: indispensable para el diagnóstico, incluso en fases iniciales, caracterizada por haces de colágeno dispuestos en patrón radial o trenzado, con distribución parcheada que puede condicionar errores de muestreo en biopsias pequeñas.
Flebitis obliterante: obstrucción parcial o total de venas de mediano calibre, secundaria a infiltración linfoplasmocitaria, considerada un hallazgo prácticamente patognomónico en la pancreatitis autoinmune tipo 1.
El diagnóstico histopatológico firme suele requerir al menos dos de estos tres criterios, siendo más frecuentes el infiltrado linfoplasmocitario denso y la fibrosis estoriforme. Estos patrones son comunes a todos los órganos afectados por la enfermedad11.
Criterios ACR/EULAR 2019
Los criterios diagnósticos del Colegio Americano de Reumatología (ACR) y la Liga Europea Contra el Reumatismo (EULAR) de 2019 integran hallazgos clínicos, serológicos, histopatológicos y de imagen, asignando un puntaje para establecer el diagnóstico7. Un valor igual o superior a 20 puntos indica un diagnóstico de IgG4-RD con alta sensibilidad y especificidad7. Estos criterios son particularmente útiles en casos atípicos o cuando los hallazgos serológicos o histopatológicos no son concluyentes7.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la IgG4-RD en urología es amplio, ya que puede simular una variedad de condiciones malignas, infecciosas o inflamatorias3. A continuación, se presenta una tabla que resume las principales entidades a considerar:
Presentación | Diagnóstico diferencial principal
— | —
Masa renal | Carcinoma de células renales, linfoma, pielonefritis xantogranulomatosa
Masa ureteral | Carcinoma urotelial, tuberculosis ureteral
Prostatitis | Hiperplasia benigna, adenocarcinoma, prostatitis bacteriana o crónica
Orquitis | Tumor germinal, epididimitis tuberculosa
Fibrosis retroperitoneal | Neoplasia, linfoma, enfermedad de Erdheim-Chester
La presencia de manifestaciones sistémicas, como adenopatías, pancreatitis autoinmune o afectación de glándulas salivales, debe orientar hacia la IgG4-RD3. La biopsia con inmunotinción para IgG4 es fundamental para confirmar el diagnóstico y descartar otras entidades3.
Tratamiento
El tratamiento de la IgG4-RD en urología se basa en un enfoque multidisciplinario que combina terapias médicas y, en algunos casos, intervenciones urológicas10. A continuación, se detallan las principales opciones terapéuticas:
Corticoides sistémicos
Los corticosteroides, como la prednisona a una dosis de 0,6 mg/kg/día durante 2-4 semanas, son el tratamiento de primera línea10. La respuesta suele ser rápida en las fases inflamatorias de la enfermedad, con resolución de los síntomas y reducción de las lesiones en la mayoría de los pacientes10. Sin embargo, en casos con fibrosis establecida, el daño puede ser irreversible, lo que destaca la importancia del diagnóstico y tratamiento tempranos10. La dosis de corticosteroides se reduce progresivamente durante 3-6 meses para minimizar los efectos secundarios10.
Inmunosupresores
En pacientes con enfermedad refractaria o recaídas frecuentes, los inmunosupresores son una opción importante7. El rituximab, un anticuerpo monoclonal anti-CD20, ha demostrado eficacia en inducir remisión y reducir la dependencia de corticosteroides7. Otros agentes, como azatioprina, metotrexato o micofenolato de mofetilo, pueden utilizarse como terapia de mantenimiento o para ahorrar corticosteroides7.
Intervenciones urológicas
En casos de obstrucción ureteral secundaria a fibrosis retroperitoneal o lesiones ureterales, puede ser necesaria la colocación de stents ureterales o nefrostomías para preservar la función renal9. En pacientes con masas escrotales o prostáticas sospechosas, la biopsia debe preceder cualquier intervención quirúrgica radical para evitar procedimientos innecesarios, como la orquiectomía o la prostatectomía8.
Discusión
La enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD) constituye un reto diagnóstico y terapéutico en el ámbito urológico debido a su carácter multifacético, capacidad de mimetizar neoplasias y evolución clínica potencialmente grave si no se reconoce de manera oportuna.
En primer lugar, desde la perspectiva fisiopatogénica, la evidencia actual apunta a una interacción compleja entre el sistema inmune innato y adaptativo, mediada principalmente por una respuesta Th2 y Tfh anómala, con activación de citocinas profibróticas (IL-4, IL-13, TGF-β) y participación de macrófagos M2. Este microambiente promueve tanto la inflamación como la fibrosis en patrón estoriforme, lo que explica la naturaleza fibroinflamatoria de la enfermedad.
En el contexto urológico, la heterogeneidad clínica es notoria. El riñón y el uréter representan los órganos más afectados, donde la nefritis túbulo-intersticial y la fibrosis retroperitoneal constituyen las formas más graves por su riesgo de insuficiencia renal irreversible. La capacidad de la IgG4-RD para simular carcinomas renales o uroteliales es especialmente problemática, ya que puede conducir a intervenciones quirúrgicas innecesarias si no se establece el diagnóstico adecuado. El compromiso prostático, aunque infrecuente, plantea un dilema clínico ante el solapamiento con hiperplasia benigna o adenocarcinoma, especialmente cuando existe elevación del PSA o hallazgos nodulares en el tacto rectal. Asimismo, la afectación testicular y epididimaria, aunque rara, reviste gran relevancia, pues la confusión con tumores germinales puede derivar en orquiectomías evitables. En este sentido, la biopsia dirigida y la inmunotinción para IgG4 se erigen como herramientas indispensables para preservar órganos y evitar procedimientos radicales.
El diagnóstico de IgG4-RD se sustenta en un abordaje multimodal. La histopatología continúa siendo el pilar fundamental, con los hallazgos clásicos de infiltrado linfoplasmocitario, fibrosis estoriforme y flebitis obliterante. Sin embargo, la variabilidad interórganos en los umbrales de células plasmáticas IgG4+ y la ausencia de especificidad de la IgG4 sérica obligan a interpretar los resultados en conjunto con la clínica y la imagen. En este último aspecto, la FDG-PET ha emergido como una herramienta clave no solo para detectar afectación multiorgánica sino también para monitorizar la actividad inflamatoria y guiar decisiones terapéuticas. La introducción de los criterios ACR/EULAR 2019 ha mejorado la homogeneidad diagnóstica, aunque aún persisten áreas grises en casos atípicos o con afectación exclusiva urológica.
En relación con el tratamiento, los corticosteroides sistémicos continúan siendo la primera línea terapéutica, con tasas de respuesta inicial elevadas. No obstante, la dependencia prolongada y la tendencia a recaídas plantean la necesidad de estrategias ahorradoras. En este sentido, rituximab ha demostrado ser altamente eficaz en pacientes refractarios, consolidándose como la terapia biológica de elección en la actualidad. El empleo de otros inmunosupresores, como azatioprina o micofenolato, sigue teniendo un papel relevante como mantenimiento. En los casos con afectación obstructiva de los uréteres, la colaboración con el urólogo resulta esencial para implementar medidas de derivación urinaria (stents, nefrostomías) que eviten el deterioro de la función renal.
Finalmente, es crucial subrayar el diagnóstico diferencial, particularmente en urología, donde la IgG4-RD puede imitar neoplasias renales, prostáticas o testiculares. La integración de hallazgos sistémicos (adenopatías, pancreatitis autoinmune, sialoadenitis) debe despertar la sospecha clínica y evitar intervenciones quirúrgicas radicales innecesarias.
En conclusión, la IgG4-RD en el aparato urológico ejemplifica la necesidad de un enfoque multidisciplinar que combine la experiencia de urólogos, reumatólogos, radiólogos y patólogos. La identificación temprana y el tratamiento precoz no solo mejoran la supervivencia renal y reducen complicaciones obstructivas, sino que también evitan cirugías potencialmente mutilantes. La investigación futura debe centrarse en esclarecer los mecanismos inmunogenéticos subyacentes y en optimizar terapias dirigidas que permitan un control sostenido de la enfermedad con menor toxicidad.
Conclusiones
La IgG4-RD es una enfermedad multiorgánica y emergente en urología que requiere un alto índice de sospecha clínica para su diagnóstico, dado su potencial para imitar procesos malignos o infecciosos3. La combinación de hallazgos clínicos, serológicos, de imagen e histopatológicos es fundamental para establecer un diagnóstico preciso1. El tratamiento con corticosteroides sistémicos es altamente eficaz en las fases inflamatorias, mientras que los inmunosupresores y las intervenciones urológicas pueden ser necesarios en casos seleccionados10.
Un enfoque multidisciplinario que integre urología, reumatología, inmunología, radiología y anatomía patológica es esencial para optimizar el manejo de los pacientes y prevenir complicaciones a largo plazo, como la insuficiencia renal crónica3. La educación continua de los profesionales de la salud sobre esta entidad es crucial para mejorar su reconocimiento y tratamiento, especialmente en el contexto urológico, donde sigue siendo subdiagnosticada3.
Bibliografía
1. Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4-related disease. N Engl J Med. 2012;366(6):539–51.
2. Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y, et al. A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. J Gastroenterol. 2003;38(10):982–4.
3. Bianchi D, Topazio L, Gaziev G, et al. IgG4-related disease: what urologists should know. Case Rep Surg. 2017;2017:9690218.
4. Della Torre E, et al. Pathophysiology of IgG4-related disease. Curr Opin Rheumatol. 2020;32(1):7–14.
5. Cai X, et al. A case of IgG4-related interstitial nephritis with ureteral involvement. BMC Urol. 2023;23:53.
6. Oh JW, et al. Immunoglobulin G4–related disease of the genitourinary tract. Radiographics. 2020;40(5):1442–57.
7. Liu H, et al. Prostate and pancreas involvement are linked in IgG4RD. Pancreatol. 2020;20(1):e248.
8. Wang G, et al. IgG4-related disease with testicular involvement: a case report. Medicine (Baltimore). 2021;100(23):e26107.
9. Hara N, et al. Retroperitoneal disorders associated with IgG4-related autoimmune pancreatitis. World J Gastroenterol. 2014;20(44):16550–8.
10. Wallace ZS, et al. Treatment of IgG4-related disease: current perspectives. Curr Treat Options Rheumatol. 2022;8(2):1–12.
11. Sánchez-Oro R, Alonso-Muñoz EM, Martí Romero L. Review of IgG4-related disease. Gastroenterol Hepatol. 2019 Dec;42(10):638–647. doi: 10.1016/j.gastrohep.2019.08.009
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