Revisión de la matrona. Enfermedad de Wilson en el embarazo
Resumen.
En este artículo se describen peculiaridades de la enfermedad de Wilson junto con herramientas de diagnóstico y tratamiento. Además hacemos hincapié en la importancia de no interrumpir el tratamiento en el embarazo.
Revisión de la matrona. Enfermedad de Wilson en el embarazo
Autor: José Iglesias Moya. Enfermero especialista en obstetricia y ginecología
Palabras clave: Wilson, embarazo, tratamiento.
Introducción.
La enfermedad de Wilson constituye una enfermedad de origen congénito en la cual el organismo no es capaz de eliminar el exceso de cobre procedente de la dieta, esto dará lugar a una acumulación tóxica de cobre sobre todo en hígado y cerebro.
Presenta una incidencia de un 1 caso por 30.000 habitantes.
La enfermedad de Wilson se debe a una alteración del gen ATP7B relacionado con la eliminación de cobre desde la célula hepática a la bilis.
Manifestaciones clínicas.
Suelen aparecer en personas menores de 40 años. Las más comunes son:
- Clínica hepática: Cirrosis, hepatitis, aumento de las aminotransferasas, ictericia, fallo hepático
- Clínica neurológica: Disartria, disfagia, temblor, rigidez, ataxia
- Clínica psiquiátrica: Depresión, disminución la libido, agresividad, neurosis, demencia.
- Clínica ocular: Anillo de Kayser–Fleischer, de color rojizo o marrón alrededor del iris.
La enfermedad de Wilson puede ser origen de abortos.
Diagnóstico.
Las manifestaciones clínicas expuestas anteriormente deben hacernos sospechar sobre esta patología, además se pueden solicitar otras pruebas complementarias como:
- Pruebas de laboratorio:
- Cobre sérico: suele estar por debajo de la normalidad
- Ceruloplasmina sérica: en gran número de casos en niveles inferiores a la normalidad.
- Cobre urinario: se encuentra elevado.
- Cobre hepático: estará elevado
- Otras pruebas:
- Cobre en orina de 24 horas
- Resonancia magnética de abdomen y cabeza
- Tomografía computarizada de abdomen y cabeza
- Biopsia de hígado: permite confirmar diagnóstico.
Tratamiento.
- Quelantes de cobre, principalmente se usa la D-penicilamina, también se puede usar la trientina. Ambos favorecen la eliminación de cobre vía urinaria.
- Zinc: evita la absorción de cobre en el intestino
- Suplementos de vitamina E
- Evitar alimentos ricos en cobre
El tratamiento para esta enfermedad es un tratamiento crónico y no debe suspenderse en el embarazo pues el abandono del tratamiento puede producir un agravamiento importante de la enfermedad.
Se ha relacionado la D-penicilamina con efectos teratogénicos, sin embargo la trientina parece no tenerlos por lo que puede usarse como tratamiento quelante. También estaría indicado el uso de zinc, suplementos de vitamina E y evitar alimentos con alto contenido de cobre (chocolate, hígado, nueces)
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