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Ependimoma del III ventrículo: a propósito de un caso

Ependimoma del III ventrículo: a propósito de un caso

Autor principal: Luis Sopeña Sanz

Vol. XV; nº 9; 356

Ependymoma of the III ventricle: a case report

Fecha de recepción: 24/02/2020

Fecha de aceptación: 05/05/2020

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XV. Número 9 –  Primera quincena de Mayo de 2020 – Página inicial: Vol. XV; nº 9; 356

Autores:

  1. Luis Sopeña Sanz: Facultativo Especialista de Área Oncología Radioterápica. Máster Internacional en Oncología Clínica. Máster en Radiocirugía y Radioterapia Estereotáxica. Máster en Oncología Intervencionista. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza). (primer autor).
  2. Álvaro Boria Alegre: Facultativo Especialista de Área Radiodiagnóstico. Máster en iniciación a la investigación en medicina (Universidad de Zaragoza). Lugar de trabajo: Hospital San Jorge (Huesca).
  3. Alejandro Barranco López: Facultativo Especialista de Área Radiofísica y Protección Radiológica. PhD en Física, MSc en Astrofísica Física de Partículas y Cosmología. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza).
  4. Daniel Nogueira Souto. Médico Interno Residente de Medicina Nuclear. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza).
  5. Dª Sandra Castillón Romeo, Graduada en Enfermería. Máster en Urgencias, Emergencias y Cooperación Internacional. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza).

Introducción: Los ependimomas son tumores derivados de las células ependimarias de las paredes ventriculares y de la médula y cuya estirpe es glial. Presentan muy baja frecuencia, ya que únicamente son responsables de aproximadamente el 3% de todas las neoplasias primarias del sistema nervioso central1. Son neoplasias de grado II (de bajo grado, bien diferenciado) o grado III (anaplásico) según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS). En cuanto a la localización, los infratentoriales son más frecuentes que los supratentoriales2. La clínica que suelen producir este tipo de neoplasias a nivel intracraneal suele ser inespecífica y varía en función de la localización. Fundamentalmente puede aparecer dolor de cabeza, náuseas y vómitos, convulsiones, déficits neurológicos focales o cambios de comportamiento3. Las lesiones intracraneales se asocian con una mayor agresividad clínica y peor supervivencia global que los ependimomas medulares4. Existen una serie de factores pronósticos de la enfermedad en adultos, tales como la edad, grado y tamaño tumoral, localización, estado neurológico preQx, grado de resección de la lesión y el tratamiento con radioterapia adyuvante5-10. Los tumores de alto grado tienden más a diseminar por el líquido cefalorraquídeo y pueden dar metástasis a nivel de las meninges, mientras que los de bajo grado tienden con más frecuencia a presentar recidivas locales11. En cuanto a la localización, los supratentoriales presentan peores resultados en supervivencia libre de progresión y supervivencia global que los infratentoriales12,13. El tratamiento de elección siempre es la cirugía lo más completa posible, pero la resección total a menudo se ve dificultada por la localización de las lesiones. En las resecciones subtotales y en los ependimomas anaplásicos, es necesario realizar tratamiento adyuvante posterior con Radioterapia, ya que ha demostrado un beneficio en la supervivencia global y libre de progresión. Anteriormente, tras realizar este tratamiento se planteaba la irradiación a todo el neuroeje debido al potencial de diseminación a través del LCR, pero en la actualidad no se realiza irradiación cráneo-espinal ya que se ha demostrado que no aumenta la supervivencia ni disminuye las recaídas. El papel de la quimioterapia en los ependimomas del adulto aún está por definir.

Palabras clave: ependimoma, neoplasia células ependimarias, tercer ventrículo, tumores cerebrales.

Introduction: Ependymomas are tumors derived from ependymal cells lining the ventricular system and spinal cord walls and whose lineage is glial. They have a very low frequency. They are only responsible for approximately 3% of central nervous system primary tumors1. They are grade II neoplasms (low grade, well differentiated) or grade III (anaplastic) according to the classification of the World Health Organization (WHO). In terms of location, infratentorials are more frequent than supratentorials2. Clinic that usually produces this type of neoplasms is unspecific and depending on the location. Fundamentally, headache, nausea and vomiting, seizures, focal neurological deficits or behavioral changes may occur3. Intracranial lesions are associated with greater clinical aggressiveness and worse overall survival than spinal ependymomas4. There are prognostic factors of the disease in adults, such as age, grade and tumor size, location, preQx neurological status, degree of resection of the lesion and treatment with adjuvant radiotherapy5-10. High-grade tumors tend more to spread through the cerebrospinal fluid and may metastasize at the meninges, while low-grade tumors tend more frequently to present local recurrences11. Supratentorials have worse results in progression-free survival and overall survival than infratentorials12,13. Standard treatment is always the most complete surgery possible, but total resection is often hindered by the location of the lesions. In subtotal resections and anaplastic ependymomas, subsequent adjuvant therapy with radiotherapy is necessary, as it has shown a benefit in overall survival and progression-free survival. Previously, after performing this treatment, irradiation was considered to the entire neuroaxis due to the potential for dissemination through the CSF, but currently no cranio-spinal irradiation is performed since it has been shown that it doesn’t increase survival or reduce relapse. The role of chemotherapy in adult ependymomas is yet to be defined.

Keywords: ependymoma, ependymal cell neoplasia, third ventricle, brain tumors.

A continuación, presentamos el caso de una mujer de 48 años, sin reacciones adversas a medicamentos conocidas. Presentaba antecedentes de asma bronquial desde la infancia. Como antecedentes quirúrgicos refería amigdalectomía, apendicectomía, Invaginación intestinal y una cesárea. Se encuentra en tratamiento habitual con Deflacort y Budesonida inhalada.

La paciente acudió a Urgencias por presentar clínica consistente en cuadro de cefalea contínua, que va empeorando y rebelde a analgesia. Dicha cefalea se incrementa con la bipedestación y la deambulación. Asocia, además, mareos y sensación nauseosa, así como inestabilidad de la marcha.

Se inicia estudio mediante las siguientes pruebas complementarias:

– TAC Cerebral: Lesión intracraneal expansiva a nivel del III ventrículo y dilatación de ambos ventrículos laterales con índice de Evans 0.26 y de tamaño similar al estudio de imagen previo.

– RMN Cerebral: Lesión intracraneal expansiva a nivel del III ventrículo que condiciona una discreta dilatación de ambos ventrículos laterales. En la secuencia de angio-resonancia se aprecia integridad del sistema vascular cerebral sin implicación de los grandes vasos cerebrales por el tumor (imágenes 1 y 2).

Se realiza estudio preoperatorio consistente en:

– Rx tórax: Silueta cardiomediastínica y vascularización pulmonar sin alteraciones. Sin hallazgos pleuroparenquimatosos significativos

– ECG: ritmo sinusal a 80lpm. QRS estrecho, no se objetivan alteraciones de la repolarización.

– Analítica de sangre con coagulación: sin alteraciones.

El día 14/08/2019 se realiza resección tumoral subtotal.

Tras la cirugía la paciente ingresa en la UCI para completar el periodo postoperatorio inmediato y tras 24-48 horas y sin presentar complicaciones derivadas de la cirugía la paciente reingresa en la planta. Durante este periodo, la paciente evoluciona favorablemente de la cefalea, si bien presenta episodios ocasionales de hipotensión ortostática que se resuelven de forma progresiva. Ha sido valorada por endocrino que diagnostica de probable polidipsia psicogénica.

-AP: Ependimoma papilar, grado II OMS. El índice proliferativo con KI67 es menos al 1%.

-TC cerebral postoperatorio: Buena evolución radiológica con los cambios postquirúrgicos esperables y discreto neumoencéfalo.

-RMN cerebral postoperatoria: sigue visualizando lesión ocupante de espacio en el tercer ventrículo, hipointensa en T1, levemente hiperintensa en T2, hiperintensa ente FLAIR, con restricción a la difusión hídrica, que en realza marcadamente con el contraste, con unas dimensiones aproximadas de 29 mm anteroposterior, 10 mm transverso, y 19 mm craneocaudal, que secundariamente, producen dilatación del tercer ventrículo y del ventrículo lateral. En relación a probable ependimoma ya conocido. Pequeña imagen hiperintensa en T1 en la porción derecha de cabeza del núcleo caudado, con dudosa restricción a la difusión, que no se identifica claramente en el resto de las secuencias, que pudiera ser pequeño foco hemorrágico. Persisten aisladas y finos trayectos de neumoencéfalo en el ventrículo lateral. Fina colección extraaxial frontotémporo parietal derecha al que parece colección subdural no complicada. Trayecto de drenaje ventricular con vía de entrada frontoparietal derecha y extremo distal en el asta anterior derecha del ventrículo lateral. Línea media centrada. Correcta diferenciación sustancia blanca/sustancia gris. Unión craneovertebral normal.

-RM neuroeje postoperatoria: Presencia de resto tumoral en la zona posterior del III ventrículo. Ausencia de implantes carcinomatosos en el resto del sistema ventricular y conducto ependimario. Signos de espondilodiscartrosis cervical más evidentes en C5-C6 y C6-C7. Discopatía lumbar degenerativa multinivel con protusión discal a nivel L5-S1 sin repercusión sobre las estructuras nerviosas.

-Análisis de LCR: negativo para células malignas.

Durante la espera para iniciar tratamiento adyuvante, la paciente presentó empeoramiento clínico consistente en cefalea, mareos e inestabilidad, motivo por el que se realizó TAC de urgencia y RMN posterior.

– TAC: Se visualiza lesión ocupante de espacio en hipotálamo con halo hipodenso periférico lo que sugiere probable localización intraventricular en tercer ventrículo, ya conocida, que provoca moderada dilatación de ventrículos laterales y en menor cuantía de astas temporales.

– RMN Cerebral: Ependimoma del tercer ventrículo con dilatación triventricular. Probable pequeño foco hemorrágico en la porción derecha de núcleo caudado. Colección fina subdural derecha no complicada.

– RM Cervicodorsal (hasta T4): Signos cervicoartrósicos en C4-C5, y fundamentalmente en C5-C6 y C6-C7. NIVEL C4-C5: pequeña herniación de núcleo pulposo paramedial izquierda. NIVEL C5-C6: muy leve anterolistesis de C6, muy pequeña herniación de núcleo pulposo medio paramedial bilateral. Disminución de calibre de foramen derecho. Ligera pérdida de altura de cuerpos vertebrales secundarios a sobrecarga. NIVEL C6-C7: muy leve anterolistesis de C7. S pequeña herniación discal medio paramedial bilateral.

– RM Dorsolumbar (desde T2): Muy probable anomalía de transición lumbosacra con lumbarización de S1 (los niveles serán teóricos). Horizontalización sacra asociada. Ligera rectificación de la lordosis lumbar. Hernias intraesponjosas. Esclerosis interapofisaria. Deshidratación discal en L1-L2, L2-L3 y L5-S1. En L1-L2, salida difusa circunferencial discal, con prolongación hacia forámenes, fundamentalmente en el izquierdo, que parece comprometido. En L5-S1: protrusión discal posteromedial.

Posteriormente inició tratamiento radioterápico adyuvante, administrándose 54Gy a 1.8Gy por fracción. Las imágenes de la planificación del tratamiento radioterápico se muestran al final del caso (imágenes 3 y 4).

EPENDIMOMA-DEL-III-VENTRICULO

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