Esclerosis concéntrica de Balo: hallazgos en imagen
Tradicionalmente, la esclerosis concéntrica de Balo se ha considerado una variante de la esclerosis múltiple con una progresión rápida y habitualmente fulminante.
1.- Juan José Delgado Moraleda. Médico Residente de Radiología. Hospital Universitario y Politécnico La Fe (Valencia, España).
2.- Nicolás Jannone Pedro. Médico Residente de Neurología. Hospital General Universitario (Valencia, España)
3.- Jaime Salvador García. Hospital Universitario Doctor Peset (Valencia, España)
4.- Nerses Nersesyan. Hospital Clínico Universitario (Valencia, España).
5.- Anthony Vizarreta Figueroa. Hospital Universitario Doctor Peset (Valencia, España)
6.- Antoni Bosca Ramón. Hospital Clínico Universitario (Valencia, España).
Introducción
Hasta hace pocos años se trataba de una entidad que solamente se podía estudiar mediante autopsia. Recientemente, con el advenimiento de las nuevas técnicas de neuroimagen, se ha podido estudiar in vivo y conseguir caracterizarla mejor. Previsiblemente en los próximos años será considerada una entidad independiente con hallazgos radiológicos propios.
Un fenómeno similar ha sucedido con la neuromielitis óptica de Devic. Tradicionalmente, era considerada un subtipo de esclerosis múltiple caracterizada por una afectación preferente de la visión. Sin embargo actualmente se la considera una enfermedad desmielinizante independiente, aunque exista cierta superposición entre ambas patologías.
En este trabajo se realizará una revisión bibliográfica de las publicaciones recientes para definir los hallazgos en imagen que caracterizan la esclerosis concéntrica de Balo, sus puntos comunes y sus rasgos diferenciales con la esclerosis múltiple propiamente dicha.
Material y métodos
Para la realización de esta revisión bibliográfica se ha consultado el motor de búsqueda Pubmed.
Las palabras utilizadas para la búsqueda han sido “Balo concentric sclerosis imaging”. Se ha limitado el alcance a los últimos 5 años. El resultado ha sido un total de 37 publicaciones.
Se han seleccionado y resumido la información más relevante contenida en ellas. Se facilita referencias a estos artículos y a las fuentes que en ellos se cita.
Resultados
La esclerosis concéntrica de Balo puede manifestarse con síntomas similares a la esclerosis múltiple, como debilidad focal, ataxia, alteraciones sensitivas o diplopia. Sin embargo, en el caso de la esclerosis concéntrica de Balo, lo más frecuente es que presenten síntomas similares a los de cualquier otra masa intracerebral, incluyendo dolores de cabeza, dificultades cognitivas, alteraciones conductuales, mutismo, incontinencia urinaria, temblores, afasia y hemiparesia (1) (2) (3).
En otros casos, se han descrito periodos de aura caracterizados por fiebre, mal estado general y cefalea (3).
En otros estudios la presentación ha sido más aguda y similar a la de un infarto cerebral (4).
No obstante, en otros estudios también se describen pacientes con lesiones asintomáticas (5).
Se trata por tanto de una manifestación clínica con unas cualidades en común con la esclerosis múltiple, pero asimismo otras diferenciales.
La esclerosis concéntrica de Balo se caracteriza por la aparición de una lesión con múltiples capas concéntricas que se produce en la sustancia blanca cerebral. Debido a su forma, se suele decir que presenta una estructura en anillos de cebolla.
Esta es la lesión característica de la enfermedad y constituye un rasgo diferencial con la esclerosis múltiple convencional.
El comportamiento de esta lesión en las diferentes secuencias de resonancia magnética es el siguiente:
- En las secuencias ponderadas en T1, se muestra como áreas concéntricas irregulares que alternan capas de la misma intensidad de señal que la corteza cerebral con otras hipointensas.
- En las secuencias ponderadas en T2, la alternancia de bandas corresponde a iso e hiperintensidad de señal respectivamente (6).
- Tras administración de contraste de gadolinio intravenoso, es característica la aparición de un anillo periférico hipercaptante en el área de desmielinización activa, equivalente al frente de desmielinización de la esclerosis múltiple (7). En caso de no existir un frente de desmielinización activo, no se observa captación de gadolinio (8).
- En las secuencias de difusión, es habitual encontrar restricción a la difusión en el anillo externo, el que representa el frente de desmielinización (9).
Para establecer el diagnóstico diferencial, cobra especial importancia el patrón de realce de contraste en anillo.
Una característica diferencial con la esclerosis múltiple es que en esta última, las lesiones desmielinizantes son tumefactivas y presentan un anillo que realza tras la administración de contraste, adoptando habitualmente una morfología abierta, sin llegar a cerrar el círculo, pero nunca presentan láminas en forma de capas de cebolla (10).
Otras lesiones que pueden presentar diagnóstico diferencial con la esclerosis concéntrica de Balo, debido a su captación de contraste en anillo, son el glioblastoma multiforme, el linfoma primario del sistema nervioso central, los abscesos cerebrales y el infarto o la hemorragia cerebral en determinados estados evolutivos.
Dado que la frecuencia de todas estas patologías es mayor que la de la esclerosis concéntrica de Balo, es conveniente descartarlas antes de plantearse esta posibilidad diagnóstica.
El comportamiento en otras técnicas de resonancia magnética es el siguiente:
Cuantificación de carga lesional. La hiperintensidad de las lesiones de esclerosis concéntrica de Balo en las secuencias ponderadas en T2, permite la utilización de software automático o semiautomático para cuantificar el volumen de las placas de esclerosis, de manera similar a como se realiza en la esclerosis múltiple. Del mismo modo que en esta enfermedad, las secuencias FLAIR, al atenuar mediante un pulso de inversión recuperación la hiperseñal de líquido cefalorraquídeo, permiten resaltar más la hiperintensidad de las placas de desmielinización y facilitan el reconocimiento de éstas por parte de los programas informáticos o de los operadores humanos.
Tractografía. Pocos son los estudios de tractografía realizados en la esclerosis concéntrica de Balo. No obstante, coinciden en demostrar una lesión de sustancia blanca como una discontinuidad de las fibras en la localización de la lesión. Esto es coherente con la fisiopatología de la enfermedad, dado que alteran la mielinización de los tractos de sustancia blanca, produciendo alteraciones en la difusión. Éstas se manifiestan en la tractografía como alteraciones de los tractos representados (11) (12).
Espectrometría por resonancia magnética de un solo vóxel. Si se coloca una región de interés en el interior de la lesión característica de la esclerosis concéntrica de Balo, se observa un incremento del pico de colina, lactato y lípidos y una ligera disminución del pico N-acetilaspartato.
Estos hallazgos son similares a los encontrados en cualquier otro proceso caracterizado por desmielinización activa (12).
Resonancia magnética funcional. En principio, dado que las clases concéntrica de Balo afecta únicamente a la sustancia blanca, no se espera encontrar alteraciones significativas en la actividad metabólica de la corteza cerebral.
Pese a no haber encontrado en la literatura casos de esclerosis concéntrica de Balo en los que se haya realizado resonancia magnética funcional, parece razonable pensar que si las lesiones son de pequeño tamaño y no interrumpen significativamente la conexión entre áreas cerebrales, éstas serán capaces de mantener su actividad a través de estas conexiones al tiempo que potencian la formación de otras rutas alternativas de transmisión de información. Podría ser un proceso similar a la irrigación mediante ramas arteriales colaterales en aquellos pacientes que sufren isquemia crónica.
No obstante, también parece razonable pensar que si la placa de esclerosis interrumpe significativamente un tracto de conexión fundamental entre dos áreas cerebrales, como podría ser el fascículo arcuato y su conexión entre los centros del lenguaje (áreas de Broca y Wernicke), esto debería conducir a una grave alteración funcional y al mismo tiempo a la neurodegeneración de la corteza cerebral correspondiente a estas áreas. Este proceso debería ser más acusado en el caso de evolución rápida de la enfermedad, pues no daría tiempo a la formación de rutas de conectividad alternativas.
Estudios de perfusión. Son pocos los estudios de percusión realizados sobre pacientes con esclerosis concéntrica de Balo. No obstante, en ello se observa una disminución de la perfusión de la lesión (8).
La tomografía con emisión de positrones es la técnica más utilizada de medicina nuclear. El radiotrazador más habitualmente utilizado es la 18-fluorodesoxiglucosa. Son pocos los casos de esclerosis concéntrica de Balo que han sido estudiados mediante PET con fluorodesoxiglucosa o con otros radiotrazadores. En este trabajo se hace referencia a uno de los pocos casos publicados. En este trabajo, no se observó menor captación de ambos radiotrazadores por parte de la lesión desmielinizante (8).
Conclusiones
Se resumen los hallazgos descritos en el texto mediante esta tabla, similar a la utilizada durante la lección (ver tabla 1).
Esclerosis-concéntrica-de-Balo
Referencias bibliográficas
1.- Chaodong Wang, Zhang KN, Wu XM, et al. Balo’s disease showing benign clinical course and co-existence with multiple sclerosis-like lesions in Chinese. Mult Scler 2008; 14: 418–24.
2.- Weinshenker B, Miller D. “Multiple sclerosis: one disease or many?”. In Thompson AB, Siva A, Kesselring J, eds. Frontiers in multiple sclerosis, 2nd edn. LCaracciolo JT, Murtagh RD, Rojiani AM et-al. Pathognomonic MR imaging findings in Balo concentric sclerosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22 (2): 292-3. AJNR Am J Neuroradiol (full text) – Pubmed citationondon: Taylor & Francis Group, 1998: 37–46.
3.- Tabira T. Concentric sclerosis (Baló). Nihon Rinsho 1994; 52: 2971–75 (in Japanese).
4.- Mowry EM, Woo JH, Ances BM. Baló’s concentric sclerosis presenting as a stroke-like syndrome. Nat Clin Pract Neurol 2007; 3: 349–54.
5.- Shankar SK, Rao TV, Srivastav VK, Narula S, Asha T, Das S. Balo’s concentric sclerosis: a variant of multiple sclerosis associated with oligodendroglioma. Neurosurgery 1989; 25: 982–86.
6.- Caracciolo JT, Murtagh RD, Rojiani AM et-al. Pathognomonic MR imaging findings in Balo concentric sclerosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22 (2): 292-3. AJNR Am J Neuroradiol (full text) – Pubmed citation
7.- Sarbu N, Shih RY, Jones RV et-al. White Matter Diseases with Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2016;36 (5): 1426-47. doi:10.1148/rg.2016160031 – Pubmed citation
8.- MSc JB, MD MA, MSc KM, MD GH, MD CV den B, Eric Achten MD P, et al. Structural and Metabolic Features of Two Different Variants of Multiple Sclerosis: A PET/MRI Study n.d. doi:10.1111/j.1552-6569.2012.00760.x.
9.- Kavanagh EC, Heran MK, Fenton DM et-al. Diffusion-weighted imaging findings in Balo concentric sclerosis. Br J Radiol. 2006;79 (943): e28-31. Kavanagh EC, Heran MK, Fenton DM et-al. Diffusion-weighted imaging findings in Balo concentric sclerosis. Br J Radiol. 2006;79 (943): e28-31. doi:10.1259/bjr/36636301 – Pubmed citationdoi:10.1259/bjr/36636301 – Pubmed citation
10.- Altintas A, Petek B, Isik N, et al. Clinical and radiological characteristics of tumefactive demyelinating lesions: follow-up study. Mult Scler 2012; 18: 1448–53.
11.- Nader Kawachi J, Fernández De Lara Y, Andrade Magdaleno M, Peñaherrera C, Lavenant Borja M. Diagnóstico temprano de la esclerosis concéntrica de Baló mediante tractografía por tensor de difusión: reporte de caso y revisión. Medwave 2016;16.
12.- Case: Balo concentric sclerosis on MRI, DTI, MR Spectrocopy 2017.