Estudio sobre el síndrome de Budd-Chiari
RESUMEN
Se realiza un estudio sobre el síndrome de Budd-Chiari, a través de distintas bases de datos de interés científico, para adentrarnos y adquirir información sobre este tipo de enfermedad, así como el plan de tratamiento adecuado.
Estudio sobre el síndrome de Budd-Chiari
Autores:
Pedro Luis López Carmona. (Enfermero).
José Iglesias Moya. (Enfermero).
Palabras clave: síndrome de Budd-Chiari
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Budd-Chiari fue descubierto en 1845 por Budd y posteriormente en 1899 por Chiari, siendo una enfermedad rara y poco frecuente que se caracteriza por la obstrucción del retorno venoso de las venas hepáticas, la vena cava inferior o la aurícula derecha. Consiste en la aparición en intervalos de tiempo de trombosis generando daño en el parénquima hepático. La gravedad de la enfermedad depende del tamaño y de la velocidad que se produce la trombosis en las venas suprahepáticas.
MANIFESTACIONES
Los signos y síntomas que presenta el síndrome de Budd-Chiari se dividen en:
- Fase aguda: Esta fase es la más frecuente siendo el 90%. Cursa con dolor abdominal, hepatomegalia, vómitos, ascitis e ictericia. Cuando la obstrucción es completa se produce una instauración rápida de la sintomatología de insuficiencia hepática grave con encefalopatía y muerte.
- Fase crónica: Curda con hipertensión portal con esplenomegalia, varices esofágicas, ascitis y hepatomegalia dolorosa sin reflujo hepatoyugular.
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
- Sonografía Dúplex pulsada.
- Escintigrafía coloide o con Galio.
- RMN y tomografía computarizada dinámica.
- Venografía, hallando la implicación de la vena cava, presión venosa en la vena cava y las venas hepáticas.
- Biopsias hepáticas.
TIPOS
El síndrome de Budd-Chiari se divide en dos tipos en función de la causa que provoque la obstrucción. Si la obstrucción es por una lesión venosa endoluminal el síndrome es de tipo primario, mientras que si la obstrucción es por una compresión fuera del sistema venoso o por invasión tumoral se considera el síndrome de tipo secundario.
ETIOLOGÍA
A lo largo de la historia el síndrome de Budd-Chiari se relacionaba su causa como idiopática en torno al 50% de los casos. Con los estudios realizados en los últimos años esta causa idiopática del 50% se ha reducido al 10%, relacionando el síndrome de Budd-Chiari a otras causas más frecuentes como son la policitemia vera y la trombocitemia esencial.
Otras causas que se relacionan con el síndrome de Budd-Chiari son: pacientes con hemoglobinuria paroxística nocturna, pacientes con un estado trombofílico por déficit de antitrombina III, de proteína S o de proteína C, por una mutación del factor V tipo Leiden.
TRATAMIENTO
Para el tratamiento del síndrome de Budd-Chiari se hará en función del estado de la función hepática y anatómicas. La aplicación de cirugía presenta un elevado porcentaje de supervivencia a diferencia que los tratamientos conservadores.
La actuación para el eliminar la compresión portal es primordial, donde la aplicación de un tratamiento trombolítico a través de la estreptoquinasa resulta ser curativo.
La anastomosis hepatoatrial así como una modificación mediante el uso de un bypass femorofemoral y la reconstrucción de la vena cava consiguen una supervivencia alrededor del 80% a los cinco años.
La anastomosis portosistémica intrahepática transyugular se usa en los casos donde la estenosis de las venas hepáticas no son muy grandes donde tal intervención consigue redirigir el flujo de sangre al corazón saltándose el hígado.
Cuando el paciente se encuentra en situación terminal la opción de tratamiento más adecuada es el trasplante de hígado. Este tratamiento presenta una supervivencia al año de alrededor del 70% y a los cincos años en torno al 50%.
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