Fisioterapia en fibrosis quística. Revisión sistemática cualitativa

Fisioterapia en fibrosis quística. Revisión sistemática cualitativa

Autora principal: Jennifer Carreira Rodríguez

Vol. XX; nº 18; 982

Physiotherapy for cystic fibrosis. A qualitative systematic review

Fecha de recepción: 14 de agosto de 2025
Fecha de aceptación: 17 de septiembre de 2025

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. Número 18 – Segunda quincena de Septiembre de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 18; 982

Autores:

Jennifer Carreira Rodríguez, Fisioterapeuta, Hospital Universitario Lucus Augusti (HULA). Lugo. España.

Resumen

Introducción: La fibrosis quística es una enfermedad genética crónica que afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivo, aunque puede impactar otros órganos. Objetivo: Investigar los efectos de la fisioterapia en pacientes con fibrosis quística. Método: Se realizó una búsqueda de información en las bases de datos Pubmed, Dialnet, Scielo y Cochrane Library entre los meses de enero y febrero de 2025. Resultados: El presente trabajo incluye 4 artículos que respaldan los diferentes beneficios que produce la fisioterapia en los sujetos que sufren fibrosis quística. Conclusión: Los diferentes estudios han demostrado que el uso de las técnicas de fisioterapia disminuye la frecuencia de exacerbaciones pulmonares y aumenta la calidad de vida de los pacientes.

Palabras clave:

Fisioterapia, rehabilitación respiratoria, fibrosis quística.

Abstract:

Background: Cystic fibrosis is a chronic genetic disease that primarily affects the lungs and digestive system, although it can affect other organs. Objective: To investigate the effects of physiotherapy in patients with cystic fibrosis. Methodology: A search for information was conducted in the Pubmed, Dialnet, Scielo, and Cochrane Library databases between January and February 2025. Results: This paper includes four articles that support the various benefits of physical therapy for individuals with cystic fibrosis. Conclusions: Various studies have shown that the use of physiotherapy techniques reduces the frequency of pulmonary exacerbations and increases patients quality of life.

Keywords:

Physiotherapy, respiratory rehabilitation, cystic fibrosis.

INTRODUCCIÓN

La fibrosis quística^1,2 (FQ) es una enfermedad genética crónica que afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivo, aunque puede impactar otros órganos. Es hereditaria, ya que se transmite cuando ambos padres son portadores del gen mutado.

La gran mayoría de los pacientes viven hoy hasta la edad adulta y más allá de los 40-50 años, especialmente con diagnóstico y tratamiento temprano.

La valoración se basa en el cuadro clínico:

• Tos. Va a ser intensa.
• Expectoración abundante. El olor de las secreciones es muy desagradable. A veces se acompaña de hemoptisis (presencia de sangre).
• Disnea. A medida que progresa la destrucción pulmonar, mayor es la sensación de disnea.
• Hipercifosis.
• Hiperinsuflación torácica.
• Acropaquias.
• Auscultación. El ruido respiratorio predominante van a ser las crepitaciones.
• Disminución de la tolerancia al esfuerzo.
• Sudor con sabor salado.
• Heces grasas y malolientes.
• Infecciones pulmonares muy frecuentes (neumonía, bronquitis…).
• Silbidos.
• Retraso en el crecimiento o bajo peso.

Los órganos y sistemas² que más se suelen afectar son los pulmones, el hígado, el páncreas y el sistema reproductor.

Dentro de las complicaciones encontramos:

A nivel del sistema respiratorio:

• Tos con sangre.
• Vías respiratorias dañadas.
• Neumotórax.
• Insuficiencia respiratoria.
• Exacerbaciones agudas.

A nivel del sistema digestivo:

• Diabetes.
• Enfermedad hepática.
• Deficiencias de nutrientes.
• Obstrucción intestinal.
• Síndrome de obstrucción intestinal distal.

A nivel del sistema reproductor:

• Reducción de la fertilidad femenina.
• Infertilidad masculina.

El diagnóstico se basa en:

• Prueba del sudor: Mide la cantidad de sal en el sudor (alta en FQ).
• Pruebas genéticas: Detectan mutaciones en el gen CFTR.
• Tamizaje neonatal: En muchos países se hace al nacer.

Objetivos de la Fisioterapia Respiratoria en la Fibrosis Quística

• Prevenir las infecciones bronco-pulmonares.
• Prevenir las deformidades torácicas.
• Mejorar la tolerancia al esfuerzo.

Tratamiento^3-6 de Fisioterapia Respiratoria en la Fibrosis Quística

Principios generales

• Lo más precoz posible.
• Tratamiento domiciliario pluricotidiano. Además del tratamiento que haga con el fisioterapeuta también debe realizar 2 o 3 veces al día en su domicilio un tratamiento de fisioterapia respiratoria.
• Instruir autotratamiento.
• Utilizar la ludoterapia. Hacer la fisioterapia respiratoria a través del juego.
• Control periódico por el fisioterapeuta.

Permeabilización de la vía aérea

• Dispositivos de vibración, saltar encima de una cama elástica, jugar con los canguros que saltan, el Flutter, etc.
• En las variaciones de flujo aéreo si los niños colaboran se hacen las técnicas correspondientes y si no colabora se hacen diferentes juegos con ese fin.
• En cuanto al lavado nasal, evitar provocar un aumento de presión, para ello podemos utilizar cuentagotas, echar agua directamente, etc. Los niños con fibrosis quística deben hacerse de 2 a 3 lavados nasales diarios.

Reeducación del patrón ventilatorio

• En la fibrosis quística hay una tendencia a preferir el entrenamiento global al específico.

Flexibilización del raquis, tórax y cintura escapular

• Vamos a insistir mucho en forzar más la fase espiratoria, forzar más la extensión…

Uso correcto de la aerosolterapia

• El uso de inhaladores o nebulizadores de forma adecuada. Hay que tener mucho cuidado con estos ya, que es muy fácil que empiecen a aparecer hongos y demás si no se hace un uso correcto.

Reeducación al esfuerzo

La reeducación⁷ al esfuerzo es mejor que sea global. Es fundamental controlar la hiponatremia, es decir, la disminución del sodio. Ya que cuando hacen actividad física y sudan pueden entrar en esta fase, que puede suponer un riesgo vital.

La natación es la mejor actividad física para los pacientes con fibrosis quística. Debido a diversos motivos:

• Es una actividad muy simétrica para el tronco, tórax y miembros superiores.
• Al echar el aire dentro del agua, se genera una vibración endógena que fluidifica las secreciones y las mueve.
• Es una PEP (presión espiratoria positiva).
• Lucha contra la insuflación.
• Sirve de entrenamiento global de los músculos inspiratorios.

La fisioterapia respiratoria permite que los pacientes con fibrosis quística vivan más años y vivan mejor. El principal problema es la adherencia al tratamiento. 109 minutos al día los invierten en el tratamiento.

Medidas educacionales^8-10

• Evaluación trimestral. Al menos, una vez cada tres meses tienen que ser revisado por el neurólogo, el cardiólogo, etc.
• Evitar el tabaco.
• Medidas higiénicas generales y prevención de infecciones.
• Vacunaciones. Se les recomienda la vacuna contra la gripe y el neumococo.

MATERIAL Y MÉTODOS

La búsqueda bibliográfica sobre fibrosis quística y fisioterapia se ha realizado en diferentes bases de datos, siguiendo varias fases.

En cuanto a la estrategia de búsqueda, fue realizada entre el mes de enero y febrero de 2025 en las bases de datos Pubmed, Scielo, Cochrane Library y Dialnet.

Para la elaboración del estudio se utilizaron los términos de búsqueda «cystic fibrosis» AND «physiotherapy». Además, se decidió realizar la búsqueda de los términos en inglés, puesto que la mayoría de artículos publicados se encuentran traducidos en este idioma.

Una vez encontrada la información, se sometió a diferentes criterios de inclusión y de exclusión, que se muestran a continuación, a fin de obtener una búsqueda más definida.

Criterios de inclusión:

• Artículos que incluyeran Ensayos Clínicos Aleatorizados, Revisiones Sistemáticas y/o Meta-Análisis.
• Estudios con acceso al texto en su totalidad.
• Estudios cuyo idioma de publicación fuese el español o el inglés.

Criterios de exclusión:

• Artículos que no emplearan la fisioterapia como tratamiento principal.
• Aquellos en los que la fibrosis quística no fuese la patología principal.
• Estudios que no aportaran los resultados obtenidos.

Una vez aplicados los criterios de inclusión y de exclusión en cada una de las bases de datos, se procedió a eliminar los artículos que estaban duplicados. Finalmente se obtuvieron un total de 4 artículos.

Los resultados obtenidos en la búsqueda bibliográfica se muestran en la tabla nº1.

RESULTADOS

En la tabla nº2, se muestra el análisis de los diferentes estudios seleccionados. En cada una, se incluye el autor, el año de publicación, el objetivo del estudio, el tipo, el programa de intervención y los resultados obtenidos finalmente.

Los diversos instrumentos de medida^10-14 empleados fueron los siguientes:

• Espirometría. Se utiliza para medir volúmenes y flujos respiratorios.
• Oscilometría de impulso. Se emplea para medir la resistencia y la reactancia de la vía aérea durante la respiración normal.
• Pulsioxímetro. Mide el nivel de oxígeno en sangre (saturación de oxígeno).
• Test de marcha de 6 minutos. Para valorar la tolerancia al ejercicio y el pronóstico. Mide la distancia que el paciente es capaz de recorrer durante 6 minutos.
• Prueba de esfuerzo cardiopulmonar. Para realizar una evaluación detallada del estado funcional (VO₂ máx, consumo de oxígeno y capacidad máxima de ejercicio).
• Índice de masa corporal (IMC). Mide la relación peso/talla. Es un indicador del estado nutricional, que se relaciona con la función pulmonar.
• Test del sudor. Mide la concentración de cloruros en el sudor. Diagnóstico de fibrosis quística >60 mmol/L suele ser positivo.
• Custionario CFQ-R (Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised). Evalúa la calidad de vida relacionada con la salud en personas con fibrosis quística. Comprende el área emocional, la función física, los síntomas respiratorios, los digestivos, etc.
• Escala de Borg. Escala que valora la disnea (percepción de dificultad respiratoria).

DISCUSIÓN

Los diferentes estudios han demostrado que el uso de las técnicas de fisioterapia disminuye la frecuencia de exacerbaciones pulmonares. Además, se debe iniciar el tratamiento lo más precoz posible.

Este debe ser individualizado, teniendo en cuanta la tolerancia, la edad del paciente, así como la etapa de la enfermedad en la que se encuentre.

Existen diversas limitaciones a la hora de llevar a cabo la revisión sistemática como la heterogeneidad de los protocolos, la variabilidad en los diagnósticos y la falta de estandarización de los diferentes programas de ejercicios.

CONCLUSIÓN

El tratamiento de fisioterapia es un componente fundamental e insustituible en el manejo de la fibrosis quística. No solo contribuye al control de los síntomas respiratorios, sino que también mejora la calidad de vida de los sujetos. La educación, la adherencia y el enfoque multidisciplinario son clave para el éxito del tratamiento.

ANEXOS

Tabla nº1: Resultados de la búsqueda bibliográfica.

Bases de datos	PubMed	SciELO	Dialnet	Cochrane
Resultados	3421	28	45	19
Criterios inclusión	456	7	24	12
Criterios exclusión	2	0	4	0
Artículos duplicados	—	—	2	—
Total	2	0	2	0

Tabla nº2: Resumen de los artículos seleccionados.

Autor	Año	Objetivos	Intervención	Resultados
Berbel Jiménez A., et al11	2024	Comprobar los efectos de la fisioterapia en el tratamiento de la fibrosis quística.	Respiraciones abdómino-diafragmática, respiración con labios fruncidos, entrenamiento de la musculatura respiratoria, ejercicios de resistencia, chaleco vibratorio…	La fisioterapia resulta fundamental para mejorar la sintomatología y la calidad de vida de los pacientes, especialmente si se combina presión espiratoria positiva junto a ejercicio de resistencia y ejercicios respiratorios.
Vázquez Palanco JR., et al12	2025	Demostrar si las técnicas manuales de fisioterapia respiratoria son efectivas en pacientes con fibrosis quística.	Técnicas de percusión, vibración y presiones torácicas.	El tratamiento de fisioterapia mediante técnicas manuales resultó efectivo en pacientes con fibrosis quística, puesto que aumentó los valores de la oximetría de pulso y disminuyó los estertores crepitantes a la auscultación pulmonar.
Gursli S., et al13	2022	Investigar sobre si la fisioterapia es beneficiosa en la limpieza y calidad de vida en la fibrosis quística.	8 semanas de tratamiento, 2 días/semana utilizando inhalación salina en posiciones horizontales.	La intervención de la limpieza de las vías aéreas se asoció con cambios clínicamente significativos en los síntomas notificados por el paciente en el CFQ-R en la mayoría de los sujetos.
Main E., et al14	2023	Comparar las técnicas de fisioterapia torácica convencional con otras técnicas de aclaramiento de las vías respiratorias en la fibrosis quística.	Técnicas de fisioterapia torácica convencional (percusiones, vibraciones, drenaje postural…) vs aclaramiento de las vías respiratorias.	Todavía no se puede recomendar ninguna técnica por encima de otra, ya que todas tienen resultados significativos. Se necesitan más estudios.

BIBLIOGRAFÍA

1. Escobar Castro H, Sojo Aguirre A, Gil Ortega D, Nadal Ortega J. Fibrosis quística. Protocolos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Ergón S.A.; 2010: 77-84.

2. Barrio Gómez de Agüero M, García Hernández G, Gartner S. Protocolo de diagnóstico y seguimiento de los pacientes con fibrosis quística. Anales de Pediatría. 2009;71(3):250-264.

3. Wiencek J, Lo S. Advances in the Diagnosis and Management of Cystic Fibrosis in the Genomic Era. Clin Chem. 2018;64(6):898-908.

4. Tracey D, Morrison L, Harnett N, Lewis S, Archer M, Barclay S et al. Standards of Care and Good Clinical Practice for a change of treatment. the Physiotherapy Management of Cystic Fibrosis. Fighting for a Life Unlimited. 2017;(3):20-27.

5. McCormack P, Burnham P, Southern K. Autogenic drainage for airway clearance in cystic fibrosis. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2017.

6. Reix P, Aubert F, Werck-Gallois M, Toutain A, Mazzocchi C, Moreux N et al. Exercise with incorporated expiratory manoeuvres was as effective as breathing techniques for airway clearance in children with cystic fibrosis: a randomised crossover trial. Journal of Physiotherapy. 2012;58(4):241-247.

7. Blanco-Orive P, Del Corral T, Martín-Casas P, Ceniza-Bordallo G, López-de-Uralde-Villanueva I. Herramientas de evaluación de calidad de vida y tolerancia al ejercicio en niños y adolescentes con fibrosis quística: revisión sistemática. Med Clin (Barc). 2022;158(11):519–30.

8. Radlović N. Cystic fibrosis. Srp Arh Celok Lek. 2012;140(3–4):244–9.

9. Davis PB. Cystic fibrosis since 1938. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173(5):475–82.

10. Postiaux G. Fisioterapia respiratoria en el niño: las técnicas de tratamiento guiadas por la auscultación pulmonar. 1ª ed. Madrid: McGraw-Hill Interamericana, D.L; 1999: 153-7.

11. Berbel Jiménez A., Gascón Navarro JA., Jaldo Asenjo F., García Pérez A., Palacios Martínez M., Sánchez Ruiz E. Fisioterapia como tratamiento para la fibrosis quística: Artículo monográfico. Rev San Inv. 2024;5(9).

12. Vázquez Palanco JR., Vázquez Gutiérrez G., Linares Noguera AC., Marín González D., Larrazabal Martínez AI., González Ferrer JM. Efectividad de técnicas manuales de fisioterapia respiratoria en pacientes con fibrosis quística. 2025;6(1).

13. Gursli S., Quittner A., Birgitta Jahnsen R., Skrede B., Stuge B., Bakkeheim E. Airway clearance physiotherapy and health relate quality of life in cystic fibrosis. PLoS One. 2022;17(10).

14. Main E., Rand S. Conventional chest physioteraphy compared to other airway clearance techniques for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2023;5(5).

Declaración de buenas prácticas:
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.