Hemangiomas infantiles
Resumen
Los hemangiomas son tumores benignos de los vasos sanguíneos de la piel habitualmente congénitos y con características diferenciales con respecto a otras lesiones vasculares.
Autores
– Eva Mª Castro Rizos. DUE HU Reina Sofía. Córdoba.
– Isabel Ortiz Ramirez. DUE HU Reina Sofía. Córdoba.
– María José Álvarez Padilla. DUE HU Reina Sofía. Córdoba.
Palabras clave
Hemangioma infantil, lesión vascular, complicaciones, tratamiento.
Introducción
Los hemangiomas infantiles aparecen en neonatos entre un 1-3% siendo más frecuentes en mujeres y hallándose casos en familias donde la transmisión es autosómica dominante, aunque se consideran lesiones espontaneas existen casos donde se relacionan con otras patologías.
Se caracterizan por una rápida fase de proliferación que dura entre 6 a 9 meses llegando a encontrarse en un 10% de los niños de un año, después llega una fase de regresión de la lesión estimándose que en los niños de 3 años se resuelve en un 30%, en los niños de 5 años en un 50% y en los de 7 años en un 70%. La localización más frecuente es la piel de cabeza y cuello seguida de extremidades y tronco, siendo poco frecuente que afecte a mucosas. Se distinguen de otras malformaciones vasculares por una serie de características bien claras como son:
-Proliferación celular.
-Presentes o no en el nacimiento.
-Fase de crecimiento rápido durante la lactancia e involución durante la infancia.
-Marcador inmunohistoquímico isoforma 1 de la proteína transportadora de la glucosa (GLUT1) que permiten diferenciar los hemangiomas infantiles de diversas malformaciones vasculares.
Clasificación
Se puede hacer una clasificación según la profundidad del hemangioma:
-Superficiales de color rojo vivo y de superficie lisa o poco lobulada, en estadio naciente y localizados.
-Profundos de color discreto azul en fase proliferativa, segmentarios y en ocasiones con telangiectasias finas.
-Mixtos con coloración roja y segmentarios.
Según la morfología pueden ser:
-Focales: tiene bordes bien delimitados y pueden existir varios.
-Segmentarios: su forma es irregular ocupando áreas mayores de la piel y con más riesgo de estar asociados a otras patologías.
Causas
Existen varias teorías sobre la etiopatogenia de los hemangiomas infantiles siendo las tres más plausibles:
-Origen trofoblástico.
Son muchas las coincidencias entre las células placentarias y las que forman los hemangiomas infantiles.
-Vasculogénesis.
Son células procedentes de aquellas precursoras del endotelio que han tenido otra diferenciación.
-Angiogénesis.
Se han creado nuevos vasos sanguíneos a partir de los ya existentes.
Fases
La evolución natural de los hemangiomas infantiles más frecuente es aquella en la que existe claramente una fase de crecimiento o evolución, otra de estabilización y una última de regresión. El hemangioma comienza como una mácula rosada que va aumentado su tamaño llegando a pápula roja cupuliforme y con una superficie lisa o mamelonada. Con la regresión de esta alteración la piel suprayacente puede aparecer normal o más frecuentemente con leve o moderada atrofia, con telangiectasias, piel redundante y coloración roja apagada o grisácea.
Diagnóstico
Para el diagnóstico diferencial con otras lesiones vasculares como malformaciones vasculares que habitualmente están presentes desde el nacimiento y tienen un crecimiento proporcional sin tendencia a la regresión se usa la clínica ya que la historia natural del hemangioma infantil tiene unas características claras, sin embargo si existen dudas pueden utilizarse las pruebas complementarias:
-Ecografía, permite ver el flujo sanguíneo y el origen vascular estando indicado en:
- Hemangiomas infantiles profundos subcutáneos para descartar las anomalías arterio-venosas y en hemangiomas infantiles viscerales.
- Hemangiomas infantiles complicados para ver su evolución.
- Síndrome de PHACE, evalúa anomalías arteriales a nivel cervical y descarta coartación aortica.
- Hemangiomas infantiles asociados a anomalías: digrafía espinal oculta (en menores de seis meses) malformaciones genitourinarias y cerebrales.
-Tomografía Axilar Computarizada, se usa para determinar la extensión del hemangioma aunque no es una buena técnica que permita diferenciar los hemangiomas infantiles de otras malformaciones vasculares.
-Resonancia Magnética (RM), determina con exactitud la localización y se usa en partes blandas. Está indicada en:
- Hemangiomas infantiles segmentarios de cabeza.
- Hemangiomas viscerales hepáticos, de las vías respiratorias, sistema nervioso central y digestivo.
-Biopsia para determinar la existencia o no del marcador inmunohistoquímico GLUT-1 y diferenciarlo de otros tumores como el fibrosarcoma, rabdomiosarcoma o hemangioendotelioma kaposiforme.
Tratamiento
-Corticoides orales: es el tratamiento de elección en los hemangiomas infantiles más complicados utilizando una dosis única de entre 2 y 3 mg/kg de peso corporal. La retirada del corticoide se hará a los dos meses sin tener relación la mejoría de la lesión con el mantenimiento durante más tiempo del tratamiento oral. En ocasiones se combina con dosis de corticoide intravenoso en un primer momento para obtener una respuesta rápida.
-Corticoides intralesionales: son inyecciones lentas que se realizan con intervalos de 3 a 4 semanas utilizando el acetónido de triamcinolona en dosis menores a 3 mg/kg de peso corporal/día o betametasona mezclada a partes iguales.
-Propranolol: provoca una respuesta rápida en la fase proliferativa y su uso a dosis de 1,5-3 mg/kg de peso corporal puede emplearse también a dosis de 2-3 mg/kg15 dividido en dos a tres dosis diarias.
-Timolol tópico: sin evidencia científica clara se usa vía tópica en concentración de 0,5 % dos veces al día en hemangiomas superficiales.
-Láser: en hemangiomas superficiales o ulcerados así como para sus secuelas como telangiectasias residuales.
-Cirugía: cuando no responden a tratamientos de otro tipo y comprometen estructuras importantes y aquellos hemangiomas que no remiten o son sangrantes de manera constantes.
Existen otros tratamientos farmacológicos como el-Interferón, imiquimod tópico, vincristina, el factor de crecimiento plaquetario y polidocanol al 3 %.
Complicaciones
Los hemangiomas infantiles suelen ser pequeños y no precisan tratamiento si bien es cierto que algunos por su ubicación y tamaño pueden afectar a estructuras adyacentes y causar graves. El estudio de los hemangiomas debe ser obligado para conocer su número, tamaño, ubicación y poder descartar si están asociados a otras patologías o afectan a estructuras vitales. El reconocimiento precoz de estas características nos ayudará a evitar o atenuar las complicaciones que pudieran darse a través del abordaje terapéutico correcto. Estas complicaciones son:
-Ulceraciones en la fase proliferativa con riesgo de sobreinfección y cicatrices.
-Hemorragias, son frecuentes en hemangiomas labiales y perineales.
-Deformaciones estéticas y disfunciones.
La hemangiomatosis neonatal (múltiples hemangiomas) puede provocar una obstrucción y/o compresión de estructuras como ojos, nariz, boca, vías aéreas y órganos internos pudiendo provocar una insuficiencia cardíaca congestiva severa si existiera una hemangiomatosis hepática o una insuficiencia respiratoria aguda si hubiera un hemangioma subglótico.
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