Irradiación abdominal total en un rabdomiosarcoma; descripción de tratamiento
Autora principal: Ana Isabel Alonso García
Vol. XV; nº 9; 340
Whole abdominopelvic radiation therapy in a rhabdomyosarcoma; treatment
Fecha de recepción: 05/04/2020
Fecha de aceptación: 08/05/2020
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XV. Número 9 – Primera quincena de Mayo de 2020 – Página inicial: Vol. XV; nº 9; 340
Autores: Ana Isabel Alonso García, Victoria Vera Barragán, Johana Peña Vivas, Aránzazu Iglesias Agüera, Claudia Prada García, Silvia Fernández Cerezo
Centro de trabajo: Hospital Universitario Central de Asturias, Avenida de Roma S/N, 33011, Oviedo
Resumen:
Los tumores pediátricos que afectan al peritoneo se han descrito en muy pocas ocasiones. La incidencia de rabdomiosarcoma con afectación peritoneal (primaria o metastásica), es aproximadamente del 7% al diagnóstico y del 11% en el curso de la enfermedad.
Las guías COG recomiendan irradiación abdominal total administrando 24 Gy a 1,5 Gy al día para pacientes con diseminación peritoneal y/o ascitis maligna pero hay muy pocas publicaciones que describan la irradiación abdominal total para sarcomas como Ewing o rabdomiosarcomas.
Presentamos el caso de una niña de 4 años que debuta con clínica de dolor cólico en fosa iliaca izquierda; en la ecografía se aprecia una masa en fosa iliaca izquierda y signos de obstrucción.
Es intervenida de urgencia por hemoperitoneo y es diagnosticada de rabdomiosarcoma embrionario. Posteriormente recibe tratamiento con quimioterapia con el esquema IVADo por 6 ciclos.
El TAC tras la quimioterapia describe un resto tumoral en región pélvica que mide 59 * 61 * 57 mm y que está localizado adyacente al borde lateral derecho del sigma.
En nuestro servicio se planifica un tratamiento con VMAT. Se administra una dosis de 24 Gy a todo el abdomen en 26 fracciones a 0.923 cGy por fracción y un boost integrado para alcanzar 50,4 Gy a nivel de la lesión residual en 28 fracciones a 1,8 Gy por fracción.
El tratamiento se realiza entre el 9/8/18 y 9/18/18.
La paciente ha presentado muy buena tolerancia al tratamiento con algunos episodios de diarrea y disura y clínica nauseosa moderada.
Palabras clave:
Radioterapia, RT, Efectos de la radiación, RE, Complicaciones, CO.
Summary:
Pediatric sarcoma involving the peritoneum has been rarely described. The incidence of rhabdomyosarcoma (RMS) with peritoneal involvement (primary or metastatic) is approximately 7% at the time of the diagnosis and 11% over the course of the illness.
COG guidelines recommend 24 Gy WAP-RT in 1.5 Gy daily for patients with pediatric sarcoma associated with peritoneal dissemination and/or malignant ascites but there are few publications describing WAP-RT for sarcomas such RMS and Ewing sarcoma.
We present the case of a 4-year-old girl that debuted with colic pain clinic in left iliac fossa; An ultrasound is performed, showing a mass in the left iliac fossa and signs of obstruction.
She is urgently intervened on 2/25/18 for hemoperitoneum and she is diagnosed with embryonic rhabdomyosarcoma.
She has received chemotherapy with the scheme IVADo for 6 cycles
CT after chemotherapy scan describes a tumor remnant in the pelvic region that presents measurements of 59 * 61 * 57 mm. This tumoral rest is located adjacent to the right lateral face of the sigma.
In our service a tto is planned with VMAT.
A dose of 24 Gy is administered to the entire abdomen in 26 fractions at 0.923 cGy / fraction and with integrated boost to reach 50.4 Gy at the level of the residual lesion in 28 fractions at 1.8 Gy / fraction.
The treatment is performed between 9/8/18 and 9/18/18
The patient has shown very good tolerance to treatment with some episode of diarrhea and mild dysuria and moderate nausea clinic.
Keywords:
Radiotherapy, RT, Radiation effects, RE, Complications, CO
Texto
El rabdomiosarcoma es un tumor que se origina a partir de células mesenquimales primitivas determinadas a la formación de músculo estriado que puede localizarse en cualquier parte del cuerpo.
Es el SPB más frecuente en niños y adultos jóvenes: (4-5%) de las neoplasias malignas del niño con un pico de incidencia en la infancia precoz con una media de 5 años
La incidencia es algo mayor en varones que en las niñas. Se ha relacionado con algunos factores genéticos como el síndrome de Li Fraumeni y neurofibromatosis tipo I.
Subtipos histológicos:
1- mejor pronóstico: RMS botrioides, células fusiformes y leiomiomatoso
2- pronóstico intermedio: RMS embrionario
3- mal pronóstico: RMS alveolar y su variante alveolar sólida
Estos subtipos histológicos presentan alteraciones citogenéticas diferentes. El RMS embrionario rara vez se acompaña de translocaciones; el RMS alveolar se caracteriza por traslocaciones de los cromosomas 2 y 13, el t(2;13) (q35,q14) presente en el 80% de los mismos. En raros casos de RMS, se identifica una translocación variante de los mismos, la t (p36, q14).
Localización:
Las estructuras de cabeza y cuello (casi un 40% del total de casos), espacio parameníngeo, la órbita y el párpado; otros lugares extraorbitarios y fuera del espacio parameníngeo (10% de los casos).
El tracto genitourinario masculino o femenino (alrededor del 25% de la totalidad) incluyendo la región paratesticular, vejiga y la próstata; el tracto génito-urinario femenino (vagina, cérvix, vulva, útero).
Las extremidades suponen aproximadamente un 20% de los casos.
Los casos restantes se originan en diversas localizaciones, incluyendo la pared torácica y el retroperitoneo
Factores pronósticos:
- Histología
- Localización favorable: órbita, GU (no vejiga ni próstata) y cabeza y cuello (no parameníngeo)
- Afectación ganglionar
- Tamaño < 5 cm favorable
- Edad < 10 años favorable
- Estado post-cirugía (agrupación IRS):
- grupo 1: resección primaria completa
- grupo 2: residuo microscópico o primario completamente resecado con afectación ganglionar
- grupo 3: residuo macroscópico
Clasificación TNM:
Estadio I: Enfermedad localizada en órbita, cabeza y cuello o en región genital sin compromiso de vejiga o próstata.
Estadio II: Enfermedad localizada en lugares no mencionados en Estadio I. Deben ser menores o iguales a 5 cm de diámetro.
Estadio III: Igual criterio al estado II pero el tamaño del tumor es mayor de 5 cm y/o compromiso de ganglios linfáticos regionales.
Estadio IV: Implica enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico
Tratamiento
Es necesario un tratamiento multimodal que incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia. (El momento óptimo y la intensidad de dichas modalidades de tratamiento deben elegirse en función de los factores pronósticos y teniendo en cuenta los posibles efectos secundarios (1, 2, 3)
Es necesario el control local para curar a los niños y esto puede conseguirse con cirugía y/o radioterapia; se recomienda una actitud conservadora siempre que sea posible.
Los regímenes más usados con quimioterapia son VAC, VACA; IVA
Papel de la radioterapia en el tratamiento de los sarcomas pediátricos:
- Los sarcomas pediátricos que afectan al peritoneo son muy raros: la incidencia de RMS con afectación peritoneal (primaria o metastásica) es de aproximadamente del 7% en el momento del diagnóstico y del 11% en el curso de la enfermedad.
- El sarcoma de partes blandas que afecta al peritoneo tiene gran índice de recidiva local, por lo que el control local debe ser el primer objetivo.
- Dadas las altas tasas de recidiva local, la dificultad para lograr una resección completa y la radiosensibilidad del rabdomiosarcoma, la RT tiene el potencial jugar un papel muy importante en el control de la diseminación peritoneal
- Las guías COG recomiendan administrar 24 Gy a todo el abdomen y pelvis para pacientes con sarcomas con afectación peritoneal y/o ascitis maligna
- Está bien establecido que los pacientes con tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas a menudo reciben irradiación abdominal total después de la cirugía y la quimioterapia pero existen muy pocas publicaciones que describan WAP-RT (irradiación abdominal total) en RMS o sarcomas de Ewing.
- La más importante es la publicación de Casey DL(4) de 2014 donde se describen 10 tumores pediátricos con sarcomas tratados con WAP desde 2001 a 2013.
Tabla 1
Recomendaciones de tratamiento con radioterapia en este estudio:
- CT de simulación en la posición de decúbito supino con inmovilización adecuada
- CTV es la cavidad peritoneal y retroperitoneo excluyendo los riñones
- PTV se obtiene añadiendo a 1 cm de expansión alrededor CTV
- La dosis es 24 Gy con fotones 6-15 MV a todo el abdomen y pelvis con diferentes dosis al tumor primario.
- La prescripción de la dosis al primario dependerá de la edad, localización del tumor, si queda o no tumor residual tras la cirugía…
- El tratamiento del tumor primario suele hacerse a dosis de 1,8 Gy por fracción y 0,9 a 1,5 Gy en la irradiación abdominal total y la pelvis.
- La dosis media al riñón está limitada a 16 Gy con <67% del riñón recibiendo 18 Gy; la dosis media al hígado es de 30 Gy y la dosis media al hueso estará limitada a 21 Gy siempre que sea posible.
Tabla 2
TOXICIDAD TARDIA:
– Proctitis
– Obstrucción intestinal
– Alteraciones del crecimiento
Caso clínico:
Niña de 4 años sin antecedentes de interés
Enfermedad actual: acude a urgencias por un cuadro de dolor tipo cólico de 48 horas de evolución en fosa iliaca izquierda y tercio inferior de abdomen así como estreñimiento de 3 días.
En la ecografía se aprecia una masa en fosa iliaca izquierda y signos de obstrucción por lo que es remitida nuestro centro.
TAC urgente: gran masa pélvica de densidad heterogénea que se extiende hasta el ombligo de 12*9*6 cm que podría corresponder a una lesión anexial derecha
Es intervenida de forma urgente el 25/2/18 por hemoperitoneo: anejos, vejiga y sigmoides de aspecto normal; hay grandes masas de tejido libre en la cavidad pélvica, mayores de 5 cm. Se aprecia una zona de retroperitoneo rota con disección de hipogástrica y uréter derecho.
AP: rabdomiosarcoma embrionario.
Tabla 3
Ha recibido tratamiento de Quimioterapia (9 ciclos) con el esquema IVADo desde el 8/3/18 al 29/8/18.
TAC tras la quimio: resto tumoral en la bifurcación de los vasos iliacos derechos adyacente a la pared lateral de la vejiga y en contacto con el fundus del útero así como con las asas intestinales. Mide 25*24*25 mm y presenta calcificaciones en su interior.
Valorada por Cirugía Pediátrica: se rechaza la cirugía por la grave morbilidad esperable para intentar una resección completa con márgenes libres.
TRATAMIENTO con radioterapia:
- En nuestro servicio se planifica un tto mediante 4 arcos completos con fotones de 6 MV utilizando la técnica de arcoterapia de intensidad modulada en la unidad NovalisTx con colimador HD 120
- Se administra una dosis de 24 Gy a todo el abdomen en 26 fracciones a 0,923 cGy/fracción y con boost integrado para llegar a 50,4 Gy a nivel de la lesión residual en 28 fracciones a 1,8 Gy /fracción
- El tratamiento se realiza entre el 9/8/18 y el 18/9/18
- Tolerancia al tratamiento: muy buena con algún episodio de diarrea , disuria leve ocasional y náuseas G1;
(Fotos 1, 2, 3 y 4 de del contorno de los órganos críticos y del volumen de irradiación)
(fotos 5 y 6 :Imagen de Histograma de distribución de la dosis de radioterapia)
(Fotos 7 y 8: imágenes de distribución de dosis en el abdomen (color azul) y en el tumor primario (en color rojo)
En el TAC de 2/10/18: se sigue observando la formación nodular compatible con resto tumoral por debajo de la bifurcación de los vasos iliacos derechos con unas medidas de 12*13*16 mm
30/10/18 es intervenida realizándose exéresis de una estructura calcificada de 1,5 cm entre los vasos iliacos, lateral al uréter derecho y el borde inferior del psoas.
AP: resto tumoral de 1,5 por 1,5 cm de rabdomiosarcoma embrionario residual (el 35% se corresponde con un tumor viable)
Posteriormente recibió tratamiento con quimiode mantenimiento por un año con Ciclofosfamida y Vinorelbina (desde 8/11/18 al 5/10/19).
Actualmente se encuentra asintomática y tiene un TAC de control del 4/2/20 sin evidencia de enfermedad a ningún nivel.
Conclusiones
- A pesar de las recomendaciones del COG el tratamiento WAP–RT es poco usado
- Es importante encontrar equilibrio entre la dosis adecuada para lograr la curación y toxicidad.
- La poliquimioterapia agresiva, la cirugía máxima debulky y la WAP-RT contribuyen a los buenos resultados;
- La dosis de 24 Gy para WAP-RT parece ser dosis suficiente para control de la diseminación peritoneal en pacientes pediátricos con sarcomas
- Son necesarios más estudios para evaluar el papel y los resultados de WAP, pero teniendo en cuenta lo raro que es el tratamiento de irradiación abdominal total en sarcomas pediátricos sería necesario un gran estudio multicéntrico.
- En nuestro caso la paciente ha tenido buena tolerancia al tratamiento y no presenta clínica llamativa en la actualidad.
Bibliografía
- Raut CP, PistersPW. Retroperitoneal sarcomas: Combined modality treatment approaches. J SurgOncol 2006; 94:81-87
- Raney RB, Stoner JA, Walterhouse DO et al. Results of treatment of fifty-six patients with localized retroperitoneal, pelvic rhabdomyosarcomas: A report from the intergroup rhabdomyosarcoma study-IV, 1991-1997. Pediatric Blood Cancer 2004;42:618-625
- Brennan MF, Casper ES, Harrison LBet al: The role of of multimodality therapy in soft-tissue sarcoma. Ann Surg 1991;214:328-336
- Casey DL, Wexler LH, LaQuaglia MP, Meyers PA, Wolden SL.
Favorable outcomes after whole abdominopelvic radiation therapy for pediatric and young adult sarcoma.Pediatr Blood Cancer. 2014 Sep;61(9):1565-9.