Linfangioleiomiomatosis. A propósito de un caso

Linfangioleiomiomatosis. A propósito de un caso

Autora principal: Paola Oliver Bretón

Vol. XV; nº 12; 561

Lymphangioleiomiomatosis. About a case

Fecha de recepción: 21/04/2020

Fecha de aceptación: 19/06/2020

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XV. Número 12 – Segunda quincena de Junio de 2020 – Página inicial: Vol. XV; nº 12; 561

AUTORES:

Paola Oliver Bretón. Enfermera de la UCI Polivalente del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España. Grado en Enfermería.

Beatriz López Perales. Enfermera de la UCI Polivalente del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España. Grado en enfermería. Máster en Ciencias de la Enfermería. Máster en Cuidados Intensivos.

María Martínez Melero. Enfermera de la UCI Polivalente del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España. Grado en enfermería. Máster en Ciencias de la Enfermería. Diplomado en sanidad.

Resumen

La linfangioleiomiomatosis, también conocida como LAM, es una patología que afecta en predominio al aparato respiratorio, debido a la proliferación de células inmaduras, llegando a provocar, entre otros, neumotórax recurrentes, insuficiencia respiratoria e incluso la muerte. Se encuentra englobada en el conjunto de enfermedades raras debido a su baja prevalencia, la dificultad de establecer un diagnóstico temprano y la ausencia de tratamiento curativo. La edad media de diagnóstico se sitúa en 35 años, siendo el sexo femenino, en edad fértil, el más afectado. Exponemos el caso de D.P.S. mujer de 36 años, diagnosticada de LAM, y que ingresa en planta de neumología por hemoptisis y disnea de esfuerzo. Tras la valoración, se va a realizar un plan de cuidados basado en las 14 necesidades de Virginia Henderson.

Palabras clave: nanda, nic, noc, linfangioleiomiomatosis, enfermedad rara

Abstract

Lymphangioleiomyomatosis, also known as LAM, is a pathology that predominantly affects the respiratory system, due to the proliferation of immature cells, leading to, among others, recurrent pneumothorax, respiratory failure, and even death. It is included in the set of rare diseases due to its low prevalence, the difficulty of establishing an early diagnosis and the absence of curative treatment. The average age of diagnosis is 35 years, with the female sex, of childbearing age, being the most affected. We present the case of D.P.S. 36-year-old woman diagnosed with LAM and admitted to the pulmonology ward due to hemoptysis and dyspnea on exertion. Following the assessment, a plan of care will be developed based on Virginia Henderson’s 14 needs.

Keywords: nanda, nic, noc, lymphangioleiomyomatosis, rare disease

Introducción

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara, idiopática y multisistémica que afecta, en general, a la mujer en edad fértil. “Se presenta de forma esporádica o asociada al complejo de esclerosis tuberosa. Se caracteriza por una proliferación anormal de células musculares lisas inmaduras, que crecen de manera aberrante en la vía aérea, parénquima, linfáticos y vasos sanguíneos pulmonares” (1). A nivel extrapulmonar, puede provocar anomalías linfáticas, afectando a ganglios axiales de tórax, abdomen y retroperitoneo. La aparición de linfangiomas y angiomiolipomas, afecta, sobre todo, a nivel renal.

La prevalencia e incidencia es desconocida, debido a la ausencia de test específicos para su diagnóstico, así como a la aparición tardía de sintomatología. Se estima en un caso por millón de habitantes. El sexo más afectado es, el femenino, en edad fértil. Aunque la edad media de aparición suele ser los 35 años, se han descrito casos en mujeres posmenopáusicas. También se han diagnosticado casos en adolescentes y varones, de manera excepcional, y afectados por el complejo de esclerosis tuberosa.

Respecto a las manifestaciones clínicas, los tres hallazgos más frecuentes son la disnea de esfuerzo, el neumotórax y la tos. La disnea de esfuerzo es referida por la mayoría de los pacientes. “Su establecimiento es lento y progresivo, y desde el inicio de la disnea hasta el diagnóstico suelen pasar 5 o 6 años.”(2)

La principal causa de morbilidad asociada a esta enfermedad, es la patología pleural, considerándose una complicación habitual. En una gran proporción de pacientes, el primer neumotórax que padecen, es el suceso clave, que ayuda a orientar a los profesionales hacía el diagnostico de LAM.

“Las manifestaciones extrapulmonares más frecuentes consisten en linfadenopatías, linfangioleiomiomas, colecciones abdominales quilosas y aparición de angiomiolipomas.”(3)

De manera excepcional, la enfermedad comienza con dolor abdominal o con clínica de abdomen agudo. La clínica puede agravarse en mujeres embarazadas, ya que aumenta la probabilidad de padecer neumotórax y quilotórax. También puede provocar el crecimiento de los angiolipomas, aumentando el riesgo de sangrado.

“El diagnóstico de LAM de sospecha requiere una TAC pulmonar de alta resolución (TCHR) que demuestre la presencia de quistes de pared fina y, el definitivo es la biopsia pulmonar positiva que incluya estudio inmunohistoquímico con HMB-45 o un contexto clínico compatible, como la presencia de TSC confirmada clínicamente, angiolipomatosis o quilotórax.”(4,5,6)

En la exploración física pueden detectarse ruidos torácicos como sibilantes, roncus y crepitantes. En la radiografía de tórax “puede aparecer un patrón reticulonodular y bullas o quistes, así como signos de hiperinsuflación pulmonar. En fases más avanzadas puede existir un patrón en panal de abeja similar al de otras enfermedades intersticiales pulmonares.”(7) Suele mostrar un patrón obstructivo en la espirometría en más de la mitad de los pacientes, y un descenso de la capacidad de difusión. El resto puede tener un patrón mixto o mínimas alteraciones.

No se conocen factores pronósticos relevantes debido a su variabilidad. En general, la enfermedad cursa de manera lenta y progresiva, conduciendo en última estancia a la insuficiencia respiratoria y la muerte, pero el tiempo desde el diagnóstico, hasta que ésta se produzca, varía mucho entre los informes.

Respecto al tratamiento, no existe en la actualidad ningún tratamiento curativo de esta patología. Actualmente, se está tratando a los pacientes con inhibidores de mTOR, como sirolimus, demostrando eficacia en la variación de FEV1. En los casos avanzados y con daño funcional grave, se recomienda el trasplante pulmonar, aunque puede reaparecer en los pulmones trasplantados.

Caso clínico

D.P.S. de 36 años, fue diagnosticada hace dos años de linfangioleiomiomatosis (LAM). Acude a urgencias por hemoptisis y sensación de disnea. En sus antecedentes consta que no tiene alergias conocidas. Sufrió un neumotórax hace dos años y actualmente está en tratamiento hormonal con progesterona.

Debido a su clínica y su patología, se decide el ingreso en planta de neumología para controlar su sintomatología y valorar el estado de su enfermedad. Llega a planta en silla de ruedas acompañada de su marido, porta una mascarilla a 5lx´ y una vía periférica nº18 en antebrazo izquierdo. Tras explicarle el funcionamiento y normas del servicio se toman las constantes al ingreso: TA 98/62mmHg, FC 102 ppm, SatO2 97%, Tª 36,7ºC, FR: 20rpm

Se procede a realizar la valoración de D.P.S según las necesidades de Virginia Henderson para realizar el plan de cuidados:

Necesidad de respirar normalmente: presenta sensación de falta de aire cuando realiza esfuerzo físico. Su SatO2 basal es de 94% No presenta cianosis. Precisa oxigenoterapia. Hemoptisis.
Necesidad de comer y beber adecuadamente: No tiene alteración en deglución. Refiere llevar una dieta sana y equilibrada desde su diagnóstico. No consume alcohol.
Necesidad de eliminación: no presenta alteración. Patrón intestinal normal.
Necesidad de moverse y mantener una postura adecuada: no realiza actividad física debido a la disnea de esfuerzo. Suele estar en el sofá.
Necesidad de reposo y sueño: no hay alteración, se siente descansada.
Necesidad de vestirse y desvestirse: no presenta alteración. Aspecto pulcro.
Necesidad de mantener la temperatura corporal: no hay alteración.
Necesidad de mantener una buena higiene corporal: no hay alteración. Piel íntegra.
Necesidad de evitar peligros: no presenta alteración.
Necesidad de comunicarse: su situación actual le causa ansiedad y temor. Refiere encontrar apoyo en su pareja.
Necesidad de actuar de acuerdo con las propias creencias: no hay alteración.
Necesidad de trabajar y sentirse realizado: trabaja en una oficina desde hace 6 años.
Necesidad de participar en actividades recreativas: participa en un taller de costura una vez a la semana y participa en un foro para hablar de lectura.
Necesidad de aprendizaje: durante estos dos años se ha informado sobre su enfermedad y sus síntomas.

DIAGNÓSTICOS

(00092) Intolerancia a la actividad r/c factores biológicos m/p disnea de esfuerzo

NOC: 0002 Conservación de la energía.

Indicadores:

– Reconoce limitaciones de energía.

– Utiliza técnicas de conservación de energía.

– Adapta el estilo de vida al nivel de energía.

NIC: 180 Manejo de energía.

Favorecer la expresión verbal de los sentimientos acerca de las limitaciones.
Vigilar la respuesta cardiorrespiratoria a la actividad (taquicardia, otras arritmia, disnea, diaforesis, palidez, presiones hemodinámicas y frecuencia respiratoria).
Favorecer el reposo / limitación de actividades (aumentar el número de periodos de descanso).

(00031) Limpieza ineficaz de las vías aéreas r/c cuerpo extraño en las vías aéreas m/p disnea.

NOC: 0410 Estado respiratorio: permeabilidad de las vías respiratorias.

Indicadores:

– Ausencia de asfixia.

– Frecuencia respiratoria en el rango esperado (ERE)

– Ritmo respiratorio ERE

– Movilización del esputo hacia fuera de las vías respiratorias

NIC: 3140 Manejo de las vías aéreas

Colocar al paciente en la posición que permita que el potencial de ventilación sea el máximo posible.
Fomentar una respiración lenta y profunda, giros y tos.
Auscultar sonidos respiratorios, observando las áreas de disminución o ausencia de ventilación y la presencia de sonidos adventicios.
Administrar aire u oxígeno humidificados, si procede.
Regular la ingesta de líquidos para optimizar el equilibrio de líquidos.
Colocar al paciente en posición tal que se alivie la disnea.
Vigilar el estado respiratorio y la oxigenación, si procede.

NIC: 3320 Oxigenoterapia

Vigilar el flujo de litro de oxígeno.
Comprobar la posición del dispositivo de aporte de oxígeno.
Instruir al paciente acerca de la importancia de dejar el dispositivo de aporte de oxígeno encendido.
Comprobar periódicamente el dispositivo de aporte de oxígeno para asegurar que se administra la concentración prescrita.
Controlar la eficacia de la oxigenoterapia (pulsioxímetro, gasometría en sangre arterial), si procede.
Asegurar la recolocación de la máscara / cánula de oxígeno cada vez que se extrae el dispositivo.
Comprobar la capacidad del paciente para tolerar la suspensión de la administración de oxígeno mientras come.
Cambiar el dispositivo de aporte de oxígeno de la máscara a cánulas nasales durante las comidas, según tolerancia.
Observar si hay signos de hipoventilación inducida por oxígeno.
Observar si hay signos de toxicidad por el oxígeno y atelectasia por absorción.
Comprobar el equipo de oxigeno para asegurar que no interfiere con los intentos de respirar por parte del paciente.
Observar la ansiedad del paciente relacionada con la necesidad de terapia de oxígeno.

(00146) Ansiedad r/c factores biológicos m/p nerviosismo.

NOC: 01402 Control de la ansiedad

Indicadores:

– Monitoriza la intensidad de la ansiedad.

– Planea estrategias para superar situaciones estresantes.

– Utiliza estrategias de superación efectivas.

– Utiliza técnicas de relajación para reducir la ansiedad.

NOC: 01301 Adaptación psicosocial: cambio de vida

Indicadores:

– Establecimiento de objetivos realistas.

– Expresiones de optimismo sobre el futuro.

– Expresiones de sentimientos permitidos

NIC: 5230 Aumentar el afrontamiento

Facilitar las salidas constructivas a la ira y la hostilidad.
Favorecer situaciones que fomenten la autonomía del paciente.
Presentar al paciente personas (o grupos) que hayan pasado por la misma experiencia con éxito.
Apoyar el uso de mecanismos de defensa adecuados.
Alentar la manifestación de sentimientos, percepciones y miedos.
Ayudar al paciente a identificar estrategias positivas para hacerse cargo de sus limitaciones, y a manejar su estilo de vida o su papel necesario en ella.
Ayudar al paciente a que se queje y trabaje por las pérdidas de la enfermedad y/o discapacidad crónicas, si es el caso.

NIC: 4920 Escucha activa

Mostrar interés en el paciente.
Favorecer la expresión de sentimientos.
Centrarse completamente en la interacción eliminando prejuicios, presunciones, preocupaciones personales y otras distracciones.
Mostrar conciencia y sensibilidad a las emociones.
Estar atento a la propia actividad física en la comunicación de mensajes no verbales.

BIBLIOGRAFÍA

Ansótegui A, et cols. “Linfangioleiomiomatosis” Revista Archivos de Bronconeumología, Vol. 47, núm. 2.
Taylor J.R, et cols. “Lymphangioleiomyomatosis. Clinical course in 32 patients.”New England Journal of Medicine, Vol. 323. 1990.

Lu H.C, et cols. “Lymphangioleiomyomatosis initially presenting with abdominal pain: a case report.” Clinical Imaging, Vol. 27. 2003.
McCormack F. “Lymphangioleiomyomatosis: A Clinical Update”. Chest Journal,Vol 132. Feb 2008.

Taveira-DaSilva A.M, et cols. “Lymphangioleiomyomatosis. Cancer Control, Vol. 13. 2006.
Johnson S.R, “Lymphangioleiomyomatosis” European Respiratory Journal, Vol. 27. 2006.
Berger J.L, “X-ray of the month. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis.” Journal of the Tennessee Medical Association, Vol. 73. 1980.
Johnson S.R, Cordier J.F, et cols. “European respiratory society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis”. European Respiratory Journal, Vol. 35. 2010.
Faul J.L, Berry G.J, et cols. “Thoracic lymphangiomas, lymphangiectasis, lymphangiomatosis, and lymphatic dysplasia syndrome”. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, Vol. 161. 2000.
“Diagnósticos enfermeros: Definiciones y clasificación. 2015-2017”. Barcelona: Elsevier; 2015.