Linfoma del manto simulando un Carcinoma de Cavum, a propósito de un caso
Los linfomas son un grupo heterogéneo de neoplasias del tejido linfoide que deben ser correctamente clasificadas de acuerdo con la actual Clasificación de la Organización mundial de la salud.
Mantle lymphoma simulating Cavum Carcinoma, about a case
Autores:
- Daniel Nogueira Souto. Médico Interno Residente de Medicina Nuclear. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza) (primer autor)
- Luis Sopeña Sanz: Facultativo Especialista de Área Oncología Radioterápica. Máster Internacional de Oncología Clínica. Máster en Radiocirugía y Radioterapia Estereotáxica. Máster en Oncología Intervencionista. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza).
- Álvaro Boria Alegre: Facultativo Especialista de Área Radiodiagnóstico. Máster en iniciación a la investigación en medicina (Universidad de Zaragoza). Lugar de trabajo: Hospital San Jorge (Huesca).
- Alejandro Barranco López: Facultativo Especialista de Área Radiofísica y Protección Radiológica. PhD en Física, MSc en Astrofísica Física de Partículas y Cosmología. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza).
Resumen: Los linfomas son un grupo heterogéneo de neoplasias del tejido linfoide que deben ser correctamente clasificadas de acuerdo con la actual Clasificación de la Organización mundial de la salud. Un diagnóstico correcto es esencial para dar un pronóstico adecuado y un tratamiento dirigido a las características de cada linfoma. La tomografía por emisión de positrones tiene un papel muy importante tanto en el estadiaje como en el seguimiento de la respuesta al tratamiento.
Summary: Lymphomas are a heterogeneous group of lymphoid tissue neoplasms that should be correctly classified according to the current World Health Organization Classification. A correct diagnosis is essential to give an adequate prognosis and a treatment directed to the characteristics of each lymphoma. Positron emission tomography has a very important role both in staging and in monitoring the response to treatment.
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Palabras Clave: Linfoma del Manto, Linfoma No Hodgkin B, PET/CT.
Keywords: Mantle lymphoma, Non-Hodgkin’s lymphoma B, PET/CT.
DESARROLLO DEL CASO
Introducción: A continuación, se presenta el caso de un paciente de 85 años, sin alergias medicamentosas conocidas. Con antecedentes médicos de Gastritis crónica, HTA. EPOC, MCP, exfumador. Medicación Actual: Ventolín 100mg, Orvatez 10/40mg; Lovastatina 20mg; Omeprazol 40mg; Paracetamol 1g; Hidroferol 0,266mg 1 cada 30 días; Xoterna 85/43mg. Vive con su esposa. Independiente para las actividades básicas de la vida diaria.
Historia Actual: Paciente derivado desde su Centro de Atención Primaria por síndrome constitucional. Refiere malestar general, astenia intensa e hiporexia desde hace 1.5 mes de evolución con pérdida ponderal de 4kg, sin clínica nauseosa no vómitos, no alteraciones en la deglución, no odinofagia, no alteraciones en la motilidad intestinal o de la eliminación, no clínica miccional.
Se nota «bultos» en región cervical de 1-2 meses de evolución.
Exploración Física: Tensión Arterial: 117/67, Frecuencia Cardiaca: 93 p.m., Temperatura: 36,0ºC, Timpánica, Saturación de Oxigeno: 98. AC: RsCsRs a 60 lpm, no soplos ni extratonos AP: MVC, no ruidos patológicos sobreañadidos.
Cervical: Bulto submaxilar derecho indurado, no móvil de aproximadamente 5cm de diámetro, adenopatías a nivel de cadena cervical bilateral dolorosas de 1cm de diámetro. Ganglio indurado de +/- 0.5cm de diámetro no doloroso en región supraclavicular izq.
Neurológica: buen nivel de consciencia. Pupilas isocóricas, normorreactivas. Movimientos oculares sin alteraciones. Pares craneales normal. Sin alteraciones significativas.
Pruebas diagnósticas:
-Analítica: PCR 3,67, Creatinina 1,82, resto anodino. hemograma Hematíes 3.95, Hemoglobina 11.1 Leucocitos 13700 (47,7% Linfocitos).
-Fibrolaringoscopia: A la exploración se aprecia en el lado derecho de cavum, una lesión de aspecto rugoso y friable. Se decide la toma de biopsia bajo anestesia local.
-Rx Tórax: MCP subclavio derecho bicameral con puntas en Aurícula y Ventrículo Derecho. Signos de sufrimiento crónico en contexto EPOC. Derrame pleural derecho. Signos involutivos correspondientes al envejecimiento fisiológico.
-PET-TC: PET/TC con 18F-FDG. Estudio desde base de cráneo hasta tercio superior de muslos a los 60 min de la administración del trazador con unos niveles de glucemia de 101 mg/dl.
El estudio muestra hipermetabolismo sobre zona derecha de orofaringe, (SUV máx 3,45) compatible con infiltración tumoral del anillo de Waldeyer.Se observan focos de infiltración tumoral ganglionar supradiafragmáticos; later ocervicales bilaterales de predominio derecho (SUVmax= 4,13 en ambos lados), mediastínicos(SUVmax=3,65 en subcarinal), hiliares (SUVmax=2,75 derecha) y axilares (SUVmax= 2,55 izquierda).Asimismo, a nivel infradiafragmático se observa gran masa mesentérica, localizada en ligamento gastrohepático, de metabolismo heterogéneo (SUVmáx= 5,68), de 15 cm de diámetro transverso y 18 cm craneocaudal. Inversión del metabolismo hígado/bazo, con incremento del metabolismo esplénico (SUV max= 2.46 frente a SUV max hepático= 2.22).Este patrón metabólico sugiere proceso linfoproliferativo. Se observa hipermetabolismo en recto (SUVmáx 6,98) que recomendamos valorar. No se observan otras lesiones con avidez anómala por la FDG. Metabolismo fisiologico en el resto de estructuras exploradas. Diagnóstico: Infiltración tumoral ganglionar supra e infradiafragmática con gran masaabdominal. Hipermetabolismo en recto, a valorar.
– Biopsia cavum: En el estudio inmunohistoquímico realizado las células tumorales muestran expresión de CD79a, CD20, CD5, Ciclina D1 y Ki67 (60-70%). Por contra, no se observa expresión en estas células de CD2, CD7, CD3 ni CD23. Con este último anticuerpo se identifican células dendríticas residuales en relación a los nódulos tumorales. Diagnóstico anatomopatológico: Infiltración por linfoma de células del manto clásico, con índice de proliferación elevado.
Fue valorado el caso en Comité de Tumores hematológicos y se decidió recomendar iniciar tratamiento con quimioterapia en esquema tipo R-Bendamustina .
El paciente manifiesta el deseo de trasladarse de comunidad autónoma para realizar el tratamiento y se le indica que se ponga en contacto los más rápido posible con el servicio de Hematologia del Centro Hospitalario correspondiente.
Conclusiones:
Los linfomas forman un grupo heterogéneo de enfermedades neoplásicas que se originan en las células de la médula ósea, en distintos estadios de diferenciación. Las características anatomopatológicas y fisiopatológicas del tejido neoplásico son diferentes para los dos tipos de linfoma: el linfoma de Hodgkin (LH) y el linfoma no Hodgkin (LNH).
Los linfomas del manto forman parte de este último grupo de enfermedades. Este linfoma presenta predominio de células B parecidas a las células normales de la zona marginal. Está relacionado con tejidos afectados por procesos crónicos autoinmunitarios o infecciosos. Afecta a hombres jóvenes entre 40–60 años. Se presentan en forma de adenopatías generalizadas, afectación de la médula ósea, hígado, esplenomegalia (50% de los casos) y tracto intestinal.
La 18F-FDG PET/TC actualmente tiene un papel muy importante tanto en el diagnóstico de extensión inicial como en la valoración de la respuesta al tratamiento. Se incluyen aspectos interesantes del protocolo de adquisición de la 18F-FDG PET/TC, con las particularidades especiales en los linfomas y aspectos importantes en la interpretación de las imágenes.