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Linfoma óseo raquídeo secundario: caso poco frecuente de lesión osteoblástica y el papel de la biopsia ósea

Linfoma óseo raquídeo secundario: caso poco frecuente de lesión osteoblástica y el papel de la biopsia ósea

Autora principal: Mónica Martín Risco

Vol. XV; nº 11; 500

Secondary vertebral bone lymphoma: rare case of osteoblastic lesion and the importance of the vertebral biopsy

Fecha de recepción: 29/04/2020

Fecha de aceptación: 29/05/2020

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XV. Número 11 –  Primera quincena de Junio de 2020 – Página inicial: Vol. XV; nº 11; 500

AUTORES

Mónica Martín Risco, Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza, España.

Nadia Hamam Alcober, Centro de Salud Ruiseñores, Zaragoza, España.

Alicia Báguena García, Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.

Lorena Herrer Purroy, Hospital de Jaca-Salud, Zaragoza, España.

María de los Ángeles Gascón Domínguez, Hospital Obispo Polanco, Teruel, España.

Jessica Asín Valimaña, Hospital Miguel Servet, Zaragoza, España.

Marta Espartosa Larrayad, Hospital Materno-Infantil, Zaragoza, España.

RESUMEN

Las lesiones metastásicas raquídeas son una enfermedad habitual en los tiempos actuales,  debido al aumento de supervivencia de las terapias actuales, condición que puede empeorar la calidad de vida de los pacientes (dolor, fracturas patológicas, compresión medular).  El diagnóstico y tratamiento paliativo precoz van a ser cruciales durante el desarrollo de la enfermedad.

Presentamos un caso clínico donde las características radiológicas de la lesión vertebral eran poco usuales y la importancia de la biopsia vertebral, en casos seleccionados, para el diagnóstico definitivo.

Palabras clave: linfoma vertebral, metástasis vertebrales, lesión osteoblástica, biopsia ósea vertebral, espondilodiscitis

ABSTRACT

In recent years, metastasic spine disease is a common condition, due to increased survival with current therapies, that can worsen the patients’ quality of life (pain, pathological fractures, spinal compression).  Early diagnosis and treatment will be crucial during the development of the disease.

In this article, we report a case case where the radiological findings of the vertebral lesion were unusual and the importance of vertebral biopsy, in selected cases, for the definitive diagnosis.

Keywords: vertebral lymphoma, vertebral metastasis, ostablastic lesion, vertebral bone biopsy, spondylodiscitis.

INTRODUCCIÓN

     En la actualidad, las metástasis óseas representan el tipo más común de tumor óseo maligno y, el esqueleto axial (incluyendo el raquis), el lugar más habitual de diseminación de un tumor primario de otra localización. Esto es debido a la “cronificación” de las neoplasias con los tratamientos oncológicos vigentes y, por ende, al aumento de la supervivencia, en términos globales.

     La prevalencia de las metástasis vertebrales se estima entorno a un 30-70% de los pacientes oncológicos, de las cuales un 5-10% se van a asociar a compresión de la médula espinal por invasión del canal medular, con o sin fractura vertebral asociada, provocando alteraciones neurológicas, dolor y disminución de la calidad de vida (1).

     Alrededor del 80% de dichas metástasis se originan de tumores malignos de mama, pulmón y próstata, siendo menos frecuentes las metástasis renales, gastrointestinales, tiroideas, sarcomas y lesiones linforeticulares, linfoma y mieloma múltiple (1).

     Desde el punto de vista radiológico, existe una predominancia de lesiones metastásicas osteolíticas (75-90%), un 10-25% con respuesta osteoblástica y un 15% de actividad mixta  (2). Desde la perspectiva quirúrgica, que las lesiones sean de características blásticas (formación ósea) o líticas (pérdida de hueso e integridad estructural), hace que el manejo pueda variar en función de la situación. Para ello, la tomografía computerizada (TC) se incluye dentro del arsenal radiológico necesario para evaluar el estado de la afectación ósea vertebral, junto con la resonancia magnética (RM).

CASO CLÍNICO

     Presentamos el caso clínico de un varón de 64 años, con antecedentes de esplenectomía por linfoma B esplénico marginal (linfoma velloso esplénico) y diabético, entre otros antecedentes médicos. Un año después del diagnóstico y con la enfermedad estable, inicia un cuadro de poliartralgias generalizadas y lumbalgia, de días de evolución. El dolor lumbar progresa y presenta diversos picos de fiebre con tiritonas, por lo que acude al Servicio de Urgencias. En la exploración física el paciente presenta limitación funcional para la flexión de la cadera debido al dolor lumbar intenso; no se aprecia localidad neurológica, ni tampoco aumenta el dolor lumbar ante la puñopercusión. Muñeca derecha con signos inflamatorios. Analítica sanguínea: leucocitos con neutrofilia y proteína C reactiva (PCR) elevada. La radiografía lumbar muestra un aumento de densidad focal en la vértebra L4. El diagnóstico de presunción es el de espondilodiscitis infecciosa   lumbar, secundaria a bacteriemia por probable artritis séptica, por lo que ingresa en hospitalización para continuar con el proceso diagnóstico. Se obtienen hemocultivos positivos para Streptococo agalactiae. En la RM lumbar (ver imagen 1 a-d) se objetiva alteración de la señal en el cuerpo vertebral y pedículo izquierdo de L4 (hipointensa T1, hipointensa en T2 con el resto de la vértebra hiperintensa), sin afectación de la médula espinal y/o cauda equina. En la secuencia STIR se objetiva un realce de la señal en el cuerpo y pedículo vertebrales L4. La TC lumbar (ver imagen 2 a,b) demuestra osteoesclerosis en la porción posterior del cuerpo vertebral de L4 y pedículo, además de signos de espondilodiscartrosis avanzada en el nivel L5-S1. No se objetiva afectación de la cortical. En el PET TAC no se detectan procesos infecciosos focales raquídeos.

     Tras descartar la posibilidad de un proceso infeccioso raquídeo, se procede a la realización de una biopsia de la vértebra L4 para filiar el tipo de lesión. Los cultivos (microrganismos aerobios, anaerobios y micobacterias) resultan negativos y el resultado histológico informa de infiltración de proceso linfoproliferativo B tipo marginal, de bajo grado.

     Se inicia tratamiento con radioterapia (RT) localizada e inmunoterapia intravenosa (Rituximab). Durante la hospitalización, el paciente es portador de una ortesis lumbar indicada al inicio, mejorando  el dolor lumbar progresivamente y tolerando la deambulación. La evolución de la sintomatología es satisfactoria, siendo dado de Alta hospitalaria para continuar con el tratamiento en régimen ambulatorio.

Técnica quirúrgica

     Bajo anestesia general y con el paciente en decúbito prono, sobre almohadas en los puntos de apoyo a la mesa quirúrgica, se localizan las vértebras diana y los pedículos de las mismas, mediante el uso de fluoroscopía. Marcamos la piel previamente al inicio de la cirugía, con rotulador dermográfico y posterior asepsia de la región de interés. A través de una mínima incisión en piel, lateral al borde lateral del pedículo vertebral, se inserta un trocar de biopsia y, de forma percutánea, se llega hasta el pedículo. Una vez en él, se palpa la densidad hueso y se inserta el trocar en el mismo. Mediante control radiológico, con proyecciones radiológicas anteroposteriores y laterales, se inserta el trocar hasta la zona del cuerpo vertebral donde se desean obtener los cilindros óseos. Se comprueba que la hemostasia es satisfactoria y se procede al cierre de la piel (ágrafes cutáneos, punto de sutura, pegamento biológico, etc).

DISCUSION

     El linfoma óseo es una enfermedad poco frecuente que suele traducir enfermedad hematológica diseminada con afectación ósea o raramente un origen primario extranodal de la enfermedad (3,4). Se estima que representan el 5% de los linfomas extranodales y del 3-7% de todos los tumores malignos óseos (4), siendo los linfomas no-Hodgkin (LNH) los más habituales. En este subgrupo, el hueso está involucrado, de forma secundaria, en el 10% de los pacientes con LNH diseminado (5).

     Los pacientes con linfomas óseos suelen debutar con dolor, fracturas patológicas y/o compresión medular. (4). De hecho, el dolor óseo es la manifestación clínica más frecuente, siendo éste insidioso, progresivo y constante, que no cede con el reposo y se exacerba con el descanso nocturno, teniendo poca respuesta el tratamiento analgésico convencional.

     En nuestro caso, el cuadro clínico consiste en dolor lumbar agudo y un síndrome febril, así como la inflamación poliarticular. Debido a la superposición de signos y síntomas, la primera opción diagnóstica se enfoca hacia el origen infeccioso. Sin embargo, en la radiografía lumbar observamos afectación de un cuerpo vertebral, aspecto poco habitual en las infecciones (el patrón de afectación suele ser de dos cuerpos vertebrales contiguos y el disco intervertebral).   En este escenario, las enfermedades metastásticas y las infecciones por micobaterias, deben incluirse en el diagnóstico diferencial (6).

     Los hallazgos radiológicos de los linfomas óseos son variables, destacando las lesiones osteolíticas, con un patrón de destrucción moteado o permeativo, como hallazgos más comunes. Los patrones blásticos-escleróticos pueden aparecer como lesiones mixtas (líticas/escleróticas) o, raramente, puramente lesiones escleróticas (3, 7), como en nuestro estudio. Sin embargo, las lesiones osteolíticas, tras recibir tratamiento con radioterapia o quimioterapia, también pueden aparecer como lesiones escleróticas.

     Una vez descartada la posibilidad de infección espinal y ante la persistencia de la sintomatología, la biopsia vertebral se convierte en el procedimiento clave para poder filiar con exactitud la lesión e instaurar el tratamiento adecuado (8).

     En los linfomas esplénicos de zona marginal, la vigilancia activa cada 3-6 meses es la estrategia indicada en los pacientes asintomáticos. Cuando la enfermedad progresa, las opciones terapéuticas  incluyen esplenectomía, quimioterapia, inmunoterapia o combinaciones  de las mismas, además de cirugía en los casos con afectación vertebral y afectación de la médula espinal (9). En nuestro caso, predomina en el cuadro el dolor lumbar con infiltración tumoral vertebral, por lo que en la estrategia terapéutica se incluye la RT local para control del dolor, junto con Rituximab.

CONCLUSIÓN

     Nos encontramos, por lo tanto, ante un caso inusual, con superposición de signos y síntomas semiológicos y con un patrón radiológico poco característico.

     Ante el antecedente de linfoma B esplénico y diabetes, el estado de inmunosupresión hace que se consideren varios escenarios clínicos: infecciones oportunistas y/o progresión de la enfermedad. Ante una lesión vertebral sin diagnóstico de certeza, se convierte en imperativo la realización de una biopsia vertebral.

     Las opciones terapéuticas en la afectación vertebral por los linfomas van a incluir la quimioterapia, radioterapia, inmunoterapia y cirugía, las cuáles van a depender de la edad del paciente, estadío tumoral y presentación/evolución clínica durante el transcurso de la enfermedad.

Ver anexo

BIBLIOGRAFÍA

1.- Yang L, Wang F, Zhang H, Yang XG, Zhang HR, Li JK, Qiao RQ, Zhang GC, Hu YC. Patient Characteristics Following Surgery for Spinal Metastases: A Multicenter Retrospective Study. Orthop Surg. 2019 Dec;11(6):1039-1047.

2.- Reddington JA, Mendez GA, Ching A, Kubicky CD, Klimo P Jr, Ragel BT. Imaging characteristic analysis of metastatic spine lesions from breast, prostate, lung, and renal cell carcinomas for surgical planning: Osteolytic versus osteoblastic. Surg Neurol Int. 2016 May 17;7(Suppl 13):S361-5.

3.- Lim CY, Ong KO. Imaging of musculoskeletal lymphoma. Cancer Imaging. 2013 Dec 11;13(4):448-57.

4.- Wang Y, Li J, Wei R, Liu C, Nataraj A, Yan J.Prognostic Factors Associated With Bone Lymphoma Primarily Presenting in the Spine. Spine (Phila Pa 1976). 2019 Feb 1;44(3):185-194.

5.- Bligh MP, Borgaonkar JN, Burrell SC, MacDonald DA, Manos D. Spectrum of CT Findings in Thoracic Extranodal Non-Hodgkin Lymphoma. Radiographics. 2017 Mar-Apr;37(2):439-461.

6.- Ramadani N, Dedushi K, Kabashi S, Mucaj S.Radiologic Diagnosis of Spondylodiscitis, Role of Magnetic Resonance. Acta Inform Med. 2017 Mar;25(1):54-57.

7.- Messina C, Christie D, Zucca E, Gospodarowicz M, Ferreri AJ. Primary and secondary bone lymphomas. Cancer Treat Rev. 2015 Mar;41(3):235-46.

8.- Akgül T, Bilgin Y, Karademir G. The great mimicker at thoracolumbar spine: Non-Hodgkin’s lymphoma. Int J Surg Case Rep. 2017;39:267-270.

9.- Zucca E, Arcaini L, Buske C, Johnson PW, Ponzoni M, Raderer M, et al.Marginal zone lymphomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2020 Jan;31(1):17-29.