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Manejo de la insuficiencia suprarrenal primaria en adultos: una revisión integral

Manejo de la insuficiencia suprarrenal primaria en adultos: una revisión integral

Autora principal: Chelsea Valeria Alfaro Soto

Vol. XX; nº 09; 451

Management of Primary Adrenal Insufficiency in Adults: A Comprehensive Review

Fecha de recepción: 1 de abril  de 2025
Fecha de aceptación: 8 de mayo de 2025

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XX. Número 09 Primera quincena de mayo de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 09; 451

 

Autores:

  1. Chelsea Valeria Alfaro Soto, médico general, investigadora independiente. San José, Costa Rica
  2. Nancy Carolina Ramírez Palacios, médico general, investigadora independiente. San José, Costa Rica
  3. Jennifer Vanessa Salazar Zamora, médico general, investigadora independiente. San José, Costa Rica
  4. Claudia Calvo Naranjo, médico general, investigadora independiente. San José, Costa Rica
  5. Mónica Quirós Alvarado, licenciada en Medicina y Cirugía, investigadora independiente. San José, Costa Rica
  6. Ana Lucía Jiménez Campos, médico general, investigadora independiente. San José, Costa Rica

 

Resumen:

La insuficiencia suprarrenal primaria, también conocida como enfermedad de Addison, es una patología endocrina poco frecuente, caracterizada por la deficiencia crónica de corticosteroides debido a la afectación intrínseca de la corteza adrenal. En aproximadamente 90% de los casos, su etiología se asocia a adrenalitis autoinmune y se ha visto relacionada con otros trastornos autoinmunes, como el síndrome poliglandular autoinmune. Esta enfermedad presenta un inicio insidioso y, por sus manifestaciones clínicas inespecíficas, con frecuencia se diagnostica de forma tardía. En consecuencia, muchos pacientes debutan con una crisis adrenal, una complicación potencialmente mortal que requiere intervención inmediata con glucocorticoides y líquidos intravenosos. El diagnóstico definitivo se establece con el test de estimulación de corticotropina y el tratamiento se basa en la terapia de reemplazo de glucocorticoides, mineralocorticoides y, en algunos casos, de andrógenos. Es fundamental realizar el ajuste de dosis en caso de exposición a situaciones de estrés físico o emocional para prevenir una crisis adrenal, la cual compromete la vida y afecta de forma significativa la calidad de vida del paciente.

Palabras clave: enfermedad de addison, insuficiencia suprarrenal primaria, crisis adrenal, terapia de reemplazo de glucocorticoides

Abstract:

Primary adrenal insufficiency, also known as Addison’s disease, is a rare endocrine disorder characterized by chronic corticosteroid deficiency due to intrinsic damage to the adrenal cortex. In approximately 90% of cases, its etiology is associated with autoimmune adrenalitis and has been linked to other autoimmune disorders, such as autoimmune polyendocrine syndrome. This disease has an insidious onset and, due to its nonspecific clinical manifestations, is often diagnosed late. As a result, many patients present with an adrenal crisis, a potentially life-threatening complication that requires immediate intervention with glucocorticoids and intravenous fluids. The definitive diagnosis is established through the corticotropin stimulation test and treatment is based on glucocorticoid, mineralocorticoid, and androgen replacement therapy. It is essential to adjust doses during periods of physical or emotional stress to prevent an adrenal crisis, which is life-threatening and significantly impacts the patient’s quality of life.

Keywords: addison’s disease, primary adrenal insufficiency, adrenal crisis, glucocorticoid replacement therapy

Declaración de buenas prácticas

Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. El manuscrito no cuenta con imágenes, gráficos ni datos específicos de pacientes.

Introducción

La insuficiencia suprarrenal es una patología endocrina caracterizada por la deficiencia crónica de corticosteroides. Esta se puede clasificar como primaria, secundaria o terciaria según la región afectada, lo cual tiene implicación en el diagnóstico y el tratamiento. Específicamente, la insuficiencia suprarrenal primaria, también conocida como enfermedad de Addison, es causada por afectación intrínseca de la corteza adrenal con la subsecuente incapacidad de la misma para producir las hormonas en suficiente cantidad [1, 2]. Estas se encargan de la homeostasis de fluidos y electrolitos y del balance de energía, por lo que son esenciales para un adecuado funcionamiento del organismo [3].

La enfermedad de Addison es una enfermedad rara, sin embargo, presenta una elevada mortalidad, ya que con frecuencia no se considera dentro de los diagnósticos diferenciales llevando a un diagnóstico retrasado. Desafortunadamente, en muchos casos el mismo no se realiza hasta que el paciente debuta con una crisis adrenal aguda, la cual requiere tratamiento inmediato ya que pone en riesgo la vida [2]. Asimismo, se ha documentado que las herramientas diagnósticas aún no se encuentran disponibles en algunos países, y el tratamiento y seguimiento no es el adecuado, lo cual se ha asociado a una menor calidad de vida y contribuye con la alta mortalidad [1].

El presente artículo se centra en la fisiopatología, el diagnóstico y manejo de la insuficiencia suprarrenal primaria. Con esta revisión se pretende exponer los puntos clave para el reconocimiento del cuadro clínico, las recomendaciones de tratamiento para evitar un sobreuso de medicamentos o una reposición deficiente que pueda desencadenar una crisis adrenal y, por último, la prevención y el abordaje de esta complicación. Esto con el fin de dar herramientas al personal de salud para un adecuado manejo de la enfermedad y reducir las complicaciones asociadas.

Metodología 

La metodología de esta revisión bibliográfica se basó en la búsqueda de artículos científicos y libros de texto en bases de datos académicas como Google Scholar, ClinicalKey, UpToDate, Access Medicina, PubMed, entre otras; utilizando como palabras clave “insuficiencia suprarrenal primaria”, “crisis adrenal aguda”, “enfermedad de Addison”, “crisis addisoniana”, “terapia de reemplazo de glucocorticoides”. Como criterio de inclusión se tomaron en cuenta publicaciones realizadas entre 2014-2025 y artículos en inglés y en español. En total se seleccionaron 12 artículos y libros de texto, y se realizó una síntesis de la información obtenida por medio del análisis de los mismos.

Definición 

La enfermedad de Addison se define como la hipofunción de la glándula adrenal, secundario al daño o destrucción de la corteza adrenal, lo cual genera una producción deficiente de glucocorticoides, mineralocorticoides, y en menor medida, andrógenos [4].

Epidemiología y etiología

Es una enfermedad rara, con una prevalencia de 39-60:1 000 000 [5]. La epidemiología ha variado con el paso de los años, con un aumento en la prevalencia y modificaciones en la etiología más común [4]. De forma general, la autoinmunidad es la causa en 90% de los casos, seguido de enfermedades infecciosas, la adrenalectomía bilateral, neoplasias y patologías genéticas [3,6]. Otras causas comprenden hemorragias, enfermedades infiltrativas y secundarias al uso de medicamentos (como antifúngicos, anticonvulsivantes y antineoplásicos), las cuales se presentan en menor frecuencia [4].

Esta patología usualmente se manifiesta entre los 20 a 50 años de edad, con un pico de incidencia en la tercera década, y raramente en niños menores de 2 años, con una predominancia importante en la población femenina [1,4]. Asimismo, hasta en dos tercios de los pacientes se ha visto asociada a otros trastornos autoinmunes y como parte del síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 y 2, los cuales se diagnostican con más frecuencia en la infancia y la adultez, respectivamente. Dentro de las comorbilidades se encuentran, en orden de incidencia, la patología tiroidea, la falla ovárica prematura, la diabetes mellitus tipo 1, la anemia perniciosa, el vitíligo y la enfermedad celíaca [4].

Fisiopatología 

En la corteza adrenal, se encuentran dos capas anatómicas concéntricas: la corteza y la médula. La corteza se divide en 3 zonas, la zona glomerulosa, la zona fasciculada y la zona reticular, las cuales secretan mineralocorticoides, glucocorticoides y andrógenos, respectivamente. A nivel fisiológico, es regulada por el eje hipotálamo-hipófisis-adrenales (HPA, por sus siglas en inglés) y por el sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAAS, por sus siglas en inglés) [5,7].

El eje HPA regula la secreción de glucocorticoides, principalmente cortisol. La estimulación circadiana por el núcleo supraquiasmático del hipotálamo y los estímulos de estrés físico y emocional convergen en el núcleo paraventricular e inducen la secreción de la hormona liberadora de corticotropina (CRH) y vasopresina. La CRH promueve la secreción en pulsos de corticotropina (ACTH); la cual viaja por la circulación, se une y estimula el receptor de ACTH en la corteza adrenal, generando la liberación de cortisol, dehidroepiandrosterona (DHEA) y, en menor medida, de aldosterona [4,5].

En relación con lo anterior, el cortisol se secreta en pulsos cada 60-90 minutos, presenta un ciclo circadiano establecido, con un pico de concentración en la mañana (antes del despertar, entre 6:00 a.m. y 8:00 a.m.) y un nadir durante la noche (alrededor de las 12:00 a.m.), y un ritmo ultradiano secundario a la liberación de cortisol independiente de CRH. El cortisol es el encargado del retrocontrol negativo a nivel de hipotálamo e hipófisis. En la insuficiencia suprarrenal primaria, la deficiencia de glucocorticoides genera una disminución de este retrocontrol negativo y, por ende, un aumento en los niveles de CRH y ACTH [1,4,5].

Debido a que el cortisol se encarga de la regulación a nivel de procesos celulares, respuesta al estrés, el metabolismo, sistema inmune, reproducción y función cognitiva, una alteración en su liberación pulsátil puede interferir de gran manera con el adecuado funcionamiento del organismo [4]. Este ritmo se puede ver alterado por cambios en patrones del sueño, exposición a la luz, estrés físico secundario a enfermedad aguda, trauma, cirugía o inanición, estrés psicológico, patología hepática que interviene con el metabolismo del cortisol, la enfermedad renal crónica, entre otras [5].

Por otra parte, los mineralocorticoides están regulados principalmente por el RAAS, los cuales se encargan del balance de agua y electrolitos. La renina es liberada por las células yuxtaglomerulares del riñón, en respuesta a una disminución de la presión de perfusión renal (hipovolemia, hiponatremia o hipokalemia) y un estímulo simpático. Esta actúa sobre el angiotensinógeno y lo convierte en angiotensina, la cual es convertida en angiotensina II por la enzima convertidora de angiotensina. Posteriormente, la angiotensina II se une al receptor AT1, que induce la liberación de aldosterona por la corteza adrenal y genera otros cambios a nivel cardiovascular. En la enfermedad de Addison, la ausencia de aldosterona genera la pérdida de sodio, hipovolemia e hipotensión [4,5].

La función de los esteroides sexuales no ha sido comprendida del todo, pero su deficiencia no constituye una condición potencialmente mortal. La disfunción de la corteza adrenal en mujeres genera una deficiencia andrógenos, por lo que en ocasiones se puede ofrecer terapia de reemplazo (se amplía en el apartado de tratamiento); mientras que, en hombres la producción se mantiene por la testosterona liberada a nivel testicular [4].

Con respecto a la insuficiencia suprarrenal primaria, la fisiopatología se basa en la destrucción de la corteza adrenal gradual. Inicialmente se produce una disminución de la reserva de glucocorticoides, con la secreción basal conservada, pero sin aumento en respuesta ante el estrés. En este punto, un estímulo estresante como un trauma, una cirugía o una infección puede desencadenar una crisis suprarrenal aguda. Posteriormente, conforme la destrucción avanza, hay disfunción de la secreción basal y las manifestaciones clínicas de la deficiencia de cortisol se hacen más evidentes. Hay causas que generan una pérdida súbita de tejido (como en la hemorragia), que causa una crisis adrenal aguda desde el inicio [5].

Cuadro clínico

La enfermedad presenta un inicio insidioso. La mayoría de pacientes son diagnosticados meses o años después de haber iniciado con los síntomas debido a sus síntomas inespecíficos, dentro de los cuales se encuentran debilidad generalizada, fatiga, anorexia, náuseas y vómitos, mareo postural, dolor musculoesquelético, depresión, ansiedad y psicosis. El único síntoma específico es el deseo de consumir sal, propio de la deficiencia de mineralocorticoides [4,8].

Del mismo modo, dentro de los signos clínicos se destaca la pérdida de peso, hipotensión ortostática secundaria a deshidratación, hiponatremia, hipokalemia, cambios en el hemograma como anemia, eosinofilia, linfocitosis relativa e hipoglicemia; y únicamente en mujeres, pérdida de vello en las axilas y la región genital por la deficiencia de andrógenos. La hiperpigmentación de la piel y las mucosas es característica de esta patología, ya que cuando se pierde el retrocontrol negativo, se aumenta la liberación de propiomelanocortina y otros péptidos derivados como ACTH y la hormona estimulante de los melanocitos (MSH-α), la cual estimula su receptor y causa la hiperpigmentación, tanto en áreas expuestas al sol, como en zonas de fricción [8,9,10].

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la sospecha clínica en pacientes con síntomas sugestivos que no sean explicados por otra razón y/o en paciente con datos de otras enfermedades autoinmunes que se han visto asociadas. Se deben realizar la prueba confirmatoria cuando el contexto del paciente lo permite, y con esta se demuestra la deficiencia de cortisol [2,10]

De acuerdo con la guía de la Sociedad de Endocrinología, la prueba de estimulación de ACTH es el estándar de oro para confirmar el diagnóstico [3]. Se realiza con cosintropina (tetracosáctido), un péptido sintético que presenta la secuencia inicial de la ACTH endógena (24 de 39 aminoácidos), en una dosis en bolo de 250 μg en adultos por vía intravenosa o intramuscular. Después de 30-60 minutos, se realiza la medición de cortisol sérico. Si después de 30 minutos se encuentra <450 nmol/L; o a los 60 minutos se encuentra <500 nmol/L, se confirma el diagnóstico. No se recomienda utilizar la prueba con bajas dosis, únicamente en casos en que no haya suficientes recursos para realizarla. [2,3,4]

Si no es posible realizar esta prueba, se puede realizar una medición de cortisol basal (la muestra debe ser tomada entre las 6 a.m. a 10 a.m.) en combinación con ACTH plasmática como prueba preliminar. Si el cortisol se encuentra <140 nmol/L (5ug/dL), y si la ACTH se encuentra dos veces por encima del límite superior normal, es altamente sugestivo de este diagnóstico [3].

Asimismo, se recomienda la medición concomitante de renina y aldosterona para determinar la deficiencia de mineralocorticoides, ya que esta puede constituir un signo temprano y la única manifestación que se encuentre inicialmente. Un valor de renina plasmática elevada con la concentración de aldosterona inapropiadamente normal o baja es sugestivo de insuficiencia suprarrenal primaria [3,4].

En todos los pacientes se debe buscar la etiología de la enfermedad [3]. Se debe realizar la prueba de anticuerpos contra la enzima 21-hidroxilasa en el suero. Si estos salen positivos, se establece el diagnóstico y se debe evaluar al paciente por otras enfermedades autoinmunes. Si salen negativos, se debe ampliar estudios. Una tomografía axial computarizada de glándulas suprarrenales puede ser útil para descartar procesos inflamatorios, hemorragia o tumores que expliquen el cuadro clínico. En hombres con anticuerpos negativos, se debe investigar por adrenoleucodistrofia realizando una prueba de ácidos grasos de cadena muy larga, una de las causas genéticas. En lugares con alta prevalencia de tuberculosis o infección por VIH, se debe investigar estas causas [1,4].

Tratamiento crónico

El tratamiento se basa en el reemplazo de los glucocorticoides y mineralocorticoides de forma individual y de la forma más fisiológica posible; y prevenir las crisis adrenales que se han visto asociadas con una menor calidad de vida en los pacientes [2].

Glucocorticoides

Se recomienda la terapia de reemplazo de glucocorticoides en todos los pacientes. Se puede utilizar la hidrocortisona o el acetato de cortisona. este último tiene un inicio de acción retrasado debido a que debe ser activado a hidrocortisona por la enzima 11β-hidroxiesteroide deshidrogenasa hepática. Por esta razón, la hidrocortisona es el medicamento de elección en la mayoría de países [1, 2].

Durante un día, un adulto sano produce entre 5-10 mg de cortisol por m2 de superficie corporal, lo cual es equivalente a una dosis de 15-25 mg de hidrocortisona por día. La dosis de medicamento se debe dividir en 2-3 pequeñas dosis, para simular la secreción fisiológica en la mayor medida posible. La dosis más alta se debe administrar cuando el paciente despierta por la mañana, y la última dosis se debe tomar máximo 6 horas antes de irse a dormir, para que no interfiera con el sueño y la sensibilidad a la insulina [3,6,11].

En algunas partes del mundo, la prednisolona es el único medicamento disponible. Se ha observado que en dosis de 3-5 mg por día en dosis única o dos veces al día, presenta menores efectos adversos a nivel metabólico. En cuanto a la dexametasona, no está indicada para terapia de reemplazo debido a su vida media larga y su asociación con efectos secundarios cushingoides [1].

El seguimiento de la terapia se da por medio de las manifestaciones clínicas del paciente, ya que los valores de cortisol y ACTH no son útiles para evaluar la eficacia del tratamiento. La dosificación insuficiente puede causar náuseas, bajo apetito, pérdida de peso e hiperpigmentación en la piel; mientras que la reposición en exceso genera ganancia de peso, insomnio, infecciones cutáneas e intolerancia a la glucosa [1,3]

El uso de glucocorticoides a largo plazo se ha visto asociado a enfermedad cardiovascular, osteoporosis y fracturas, diabetes, el aumento en hospitalizaciones por infecciones, el aumento de hipertensión arterial asociado a sobreuso de antihipertensivos y antibióticos. Es por esta razón, que se debe intentar disminuir la dosis lo máximo posible, asegurando que se mantenga dentro del rango terapéutico adecuado [1,4].

Mineralocorticoides

Con respecto a la deficiencia de mineralocorticoides, se utiliza como tratamiento la fludrocortisona y se debe promover el consumo de sal en estos pacientes. La dosis del medicamento es de 0.05-0.2 mg diarios por la mañana. En condiciones que aumentan la sudoración o en climas cálidos, se debe aumentar de forma temporal la dosis en 50-100% [3,11].

De igual forma, la evaluación de la terapia se realiza tomando en cuenta la clínica del paciente, ya que el valor de renina no es útil. Se debe buscar datos de deficiencia como antojos de consumir sal, edemas, hipotensión ortostática y mareos. El exceso puede causar hipertensión, si esta no resuelve al ajustar la dosis, se debe dar tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o, de segunda línea, un bloqueador de calcio dihidropiridínico. No se debe suspender la terapia con la fludrocortisona, se debe evitar los diuréticos y tener en cuenta que los antagonistas del receptor de mineralocorticoides están contraindicados. [3].

Reemplazo de andrógenos

Debido a la poca evidencia de los efectos secundarios, no se recomienda el reemplazo de rutina. Los andrógenos deben ser reemplazados en mujeres, únicamente en caso de pérdida de libido o síntomas depresivos a pesar de una terapia de reemplazo óptima. Se realiza una prueba con DHEA en dosis de 25-50 mg, en dosis única por la mañana por 6 meses, y si no mejora, se deben suspender. [1, 2]

Crisis adrenal aguda

La insuficiencia suprarrenal aguda, también llamada crisis adrenal o crisis addisoniana, es una emergencia médica y potencialmente mortal, causada por un desbalance entre el aporte y la demanda de corticosteroides, ya sea por una deficiencia de novo o por una terapia de reemplazo inadecuada bajo condiciones de estrés. Dentro de los desencadenantes se encuentran principalmente gastroenteritis o intoxicaciones alimentarias, seguido de infecciones, procedimientos quirúrgicos y dentales, trauma, reacciones alérgicas, hipoglucemias, estrés psicológico severo y omisión del tratamiento [1,4,12].

La crisis adrenal se manifiesta con hipotensión refractaria a vasopresores y falla circulatoria aguda. Otros signos y síntomas incluyen fiebre, anorexia, vómitos, náuseas y dolor abdominal (en algunos casos con datos de irritación peritoneal), cefalea, calambres musculares, alteración en el estado de conciencia, que van desde confusión hasta coma. En las pruebas de laboratorio se puede encontrar hiponatremia, hiperkalemia, hipoglucemia (raro en adultos) y datos de lesión renal aguda [1,8].

Tratamiento de la crisis adrenal

El tratamiento se debe instaurar de forma inmediata, es ideal tomar las muestras previo al inicio del glucocorticoide, pero no se debe retrasar la terapia por esperar la confirmación del laboratorio. La base del tratamiento consiste en hidrocortisona en dosis de estrés (tiene efecto glucocorticoide y mineralocorticoide), la reposición de volumen y la corrección de trastornos hidroelectrolíticos. En adultos, la dosis inicial de hidrocortisona es de 100 mg IV en bolo, seguido de 200 mg/día en infusión continua o en dosis de 50 mg IV cada 6 horas. Además, se debe iniciar de forma concomitante la reposición de fluidos. Se colocan 2-3 L de solución salina al 0.9%, si el paciente está en shock se administra 1L en la primera hora, 500 ml en la segunda hora y luego se ajusta según sea necesario, mientras se monitorea de cerca para evitar la sobrecarga de fluidos. Es de suma importancia establecer la causa de la crisis adrenal, y tratarla en caso de ser necesario. Debido a que las infecciones bacterianas pueden ser un precipitante, se puede iniciar antibioticoterapia mientras se espera el resultado de los cultivos [1,9,12].

Posteriormente, cuando el paciente se encuentra hemodinámicamente estable, se mantiene la fluidoterapia por 24-48 horas, reduciendo la velocidad de administración y las dosis de glucocorticoides paulatinamente. La terapia de reemplazo oral se retoma en el momento en que la causa de la crisis se haya resuelto, y se inicia la reposición oral de fludrocortisona cuando la dosis de hidrocortisona sea menor a 50 mg/día y se hayan suspendido las soluciones intravenosas. Si el paciente debutó con una crisis adrenal, se debe realizar el diagnóstico etiológico y la prueba confirmatoria cuando se encuentre estable, ya que se debe suspender de forma temporal el medicamento para no interferir en los resultados de los laboratorios [3,12].

Prevención de la crisis adrenal

En individuos sanos, las situaciones de estrés emocional o físico generan un aumento en los niveles de cortisol, lo cual permite que el organismo responda de manera adecuada a la situación; sin embargo, en pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria, ante la deficiencia hormonal, se requiere el aumento transitorio de la dosis de glucocorticoides para simular dicho mecanismo fisiológico [4]. Adicionalmente, se debe dar un seguimiento adecuado por parte del médico y brindar educación al paciente y su red de apoyo para reconocer los signos de alarma, administrar las dosis en caso necesario (tener un botiquín de emergencia), y llevar consigo una tarjeta que permita al personal de salud identificarlo como portador de la enfermedad y dar un abordaje rápido en caso de emergencia [12].

Ajuste de dosis

De forma general, se recomienda lo siguiente: en caso de enfermedad aguda con fiebre, se debe duplicar o triplicar la dosis dependiendo del valor de temperatura (>38ºC o >39ºC, respectivamente) hasta la recuperación, que normalmente son 2 a 3 días, y luego retomar la dosis inicial en 1 a 2 días y promover el consumo de bebidas con electrolitos. Si es un paciente que se presenta con intolerancia a la vía oral, se debe administrar hidrocortisona en dosis de 50mg/12h IM o IV, más la hidratación IV (1L en la primera hora, 500 ml en la segunda y titular) [12].

De igual manera, si el paciente se encuentra ante situaciones específicas de estrés emocional, como un examen, o realiza ejercicio de alta intensidad, se debe colocar una dosis adicional de hidrocortisona de 5-20 mg entre 30-60 minutos antes del evento, y aumentar el consumo de sal y fluidos. En casos de cirugías que representen un estrés leve a moderado, se administra hidrocortisona de 25 a 75 mg/ 24 h, normalmente durante 1 o 2 días. Por último, para cirugía mayor con anestesia general, trauma, parto y enfermedades que requieren manejo en la Unidad de Cuidados Intensivos, se inicia con hidrocortisona 100 mg IV, seguido de una infusión continua de 200 mg/24h (puede ser dividido en 4 dosis de 50 mg IV o IM) [3,12].

Conclusiones 

La insuficiencia suprarrenal primaria presenta una elevada mortalidad debido a que los pacientes son diagnosticados meses o años después de la aparición de los síntomas, lo cual recalca la importancia de sospechar esta entidad, conocer los signos y síntomas, y brindar un tratamiento temprano y oportuno. La clave del tratamiento se basa en prevenir las crisis adrenales y el reemplazo de los glucocorticoides de la manera más fisiológica posible, sin embargo, no existe suficiente evidencia sobre las dosis más apropiadas para ello, la interacción de los glucocorticoides exógenos con otras comorbilidades o medicamentos, entre otros. Es fundamental la investigación de nuevos tratamientos que busquen restaurar la función de las glándulas adrenales o con vías de administración que permitan que el medicamento alcance niveles fisiológicos con más facilidad.

Por otra parte, se evidencia que la educación del paciente y de su familia es de suma importancia, ya que estos deben ser capaces de comprender la enfermedad, reconocer las situaciones que requieren ajuste de dosis y los signos de alarma para acudir a los centros de salud lo antes posible. Esta patología se ha visto asociada a una menor calidad de vida, alta incidencia de trastornos afectivos, trastornos metabólicos y efectos secundarios al uso crónico de esteroides, por lo que se debe dar un abordaje interdisciplinario por parte del personal de salud.

Referencias 

  1. Husebye ES, Pearce SH, Krone NP, Kämpe O. Adrenal insufficiency. Lancet [Internet]. 2021;397(10274):613-29. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(21)00136-7
  2. Barthel A, Benker G, Berens K, Diederich S, Manfras B, Gruber M, et al. An update on addison’s disease. ExpClinEndocrinol Diabetes [Internet]. 2019;127(2-03):165-75. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1055/a-0804-2715
  3. Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, Barthel A, Don-Wauchope A, Hammer GD, et al. Diagnosis and treatment of primary adrenal insufficiency: An Endocrine Society clinical practice guideline. J ClinEndocrinolMetab [Internet]. 2016;101(2):364-89. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1210/jc.2015-1710
  4. Hahner S, Ross RJ, Arlt W, Bancos I, Burger-Stritt S, Torpy DJ, et al. Adrenal insufficiency. Nat Rev Dis Primers [Internet]. 2021;7(1):19. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1038/s41572-021-00252-7
  5. Else T, Hammer GD. Trastornos de la corteza suprarrenal. En: Hammer GD, McPhee SJ, editores. Fisiopatología de la enfermedad. 8ª ed. McGraw-Hill Education; 2015. Disponibleen: https://accessmedicina.proxyucr.elogim.com/content.aspx?bookid=2755&sectionid=230419495
  6. Ferri FF. Adrenal Insufficiency. En: Ferri’s clinical advisor 2025. Londres, Inglaterra: Churchill Livingstone; 2024.
  7. Charmandari E, Nicolaides NC, Chrousos GP. Adrenal insufficiency. The Lancet. 2014;383(9935):2152-67. doi: 10.1016/s0140-6736(13)61684-0
  8. Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Rosen CJ, Kopp PA, editores. Williams textbook of endocrinology. 15.a ed. Filadelfia, PA, Estados Unidos de América: Elsevier – Health Sciences Division; 2024.
  9. Fitzgerald PA. Insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison). En: Papadakis MA, editor. Diagnóstico clínico y tratamiento 2024. 2024. Disponible en: https://accessmedicina.proxyucr.elogim.com/content.aspx?bookid=3463&sectionid=286664671
  10. Fernández-Rodríguez E, Bernabeu I, Guillín C, Casanueva FF. Enfermedades de las glándulas adrenales. Insuficiencia suprarrenal primaria. Medicine – Programa de Formación Médica Continuada Acreditado. 2016;12(14):775-80. doi: 10.1016/j.med.2016.06.010
  11. National Institute for Health and Care Excellence (NICE). Adrenal insufficiency: identification and management [Internet]. 2024 [citado 18 de marzo de 2025]. Disponible en: https://www.nice.org.uk/guidance/ng243
  12. Araujo Castro M, Currás Freixes M, de Miguel Novoa P, Gracia Gimeno P, Álvarez Escolá C, Hanzu FA. SEEN guidelines for the management and prevention of acute adrenal insufficiency. Endocrinol Diabetes Nutr (Engl) [Internet]. 2020;67(1):53-60. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.endien.2019.12.001