Neuropsicología de la epilepsia
Enrique Moraleda (a,b), Modesto Romero (a,b), María José Cayetano (a,b)
a Servicio de Evaluación y Rehabilitación Neuropsicológica.
b Universidad de Huelva.
Correspondencia: Dr. Enrique Moraleda Barreno. Departamento de Psicología Clínica, Experimental y Social. Facultad de Ciencias de la Educación, Campus El Carmen, Avd. Tres de Marzo, s/n 21071 Huelva.
RESUMEN
La epilepsia puede causar numerosas alteraciones neuropsicológicas. La probabilidad de aparición de estos trastornos depende del tipo de epilepsia, la duración, la edad de asentamiento, la frecuencia de las crisis y la existencia de una enfermedad neurológica subyacente. Los principales síntomas cognitivos son los de memoria, lenguaje, atención y funciones ejecutivas. Entre los principales síntomas psiquiátricos están la psicosis epiléptica y la personalidad del lóbulo temporal.
Palabras clave: Cognición, Epilepsia, Neuropsicología.
ABSTRACT
Epilepsy can cause different neuropsychological dysfunctions. The probability of appearance of these deficits depends about the epilepsy modality, duration, age of onset, frequency of the crisis and the existence of a underlying neurological disease. The main cognitive symptoms are in the memory, language, attention and the executive functions. Between the main psychiatric symptoms are the epileptic psychosis, and the temporal lobe personality.
Key words: Cognition, Epilepsy, neuropsychology.
INTRODUCCIÓN
Según la Organización Mundial de la Salud, la epilepsia es una enfermedad cerebral crónica que afecta caracterizada por convulsiones recurrentes que son episodios breves de contracciones musculares que pueden afectar a una parte del cuerpo o a su totalidad y a veces se acompañan de pérdida de la consciencia y del control de los esfínteres. Está causada por una actividad excesiva e las neuronas, generalmente por un aumento de la actividad eléctrica cerebral. Pueden originarse en cualquier localización cerebral y su frecuencia de aparición varía entre los diferentes sujetos. Existen gran número de causas para la epilepsia y también existen muy diferentes manifestaciones clínicas de la misma. Se considera que una persona padece epilepsia cuando ha sufrido al menos dos crisis no provocadas.
Se estima que afecta a entre un 4 y un 10 por 1000 de la población, siendo mayor en los países con menor protección de la salud. En más de la mitad de los casos la causa es desconocida y entre los factores que pueden provocar la enfermedad se encuentran los trastornos genéticos y las diferentes enfermedades neurológicas.
Los fármacos anticonvulsivos suelen tener eficacia en más del 70% de los casos. Los pacientes que no responden adecuadamente a este tratamiento son candidatos a la cirugía. En la actualidad se están utilizando métodos menos agresivos, como la estimulación del nervio vago.
La epilepsia puede afectar a todos los ámbitos de la vida del paciente, siendo comunes los trastornos conductuales, psiquiátricos y cognitivos.
La encefalopatía epiléptica es un trastorno consistente en severos déficits cognitivos y conductuales provocados por la actividad epiléptica, aparte de la patología subyacente que provoca los ataques. Estos déficits suelen aumentar con el tiempo y pueden ser globales o selectivos y variar en su gravedad. Puede producirse en cualquier tipo de epilepsia [1].
Etiología
Casi todos los trastornos neurológicos pueden causar epilepsia. En general, las causas de origen genético suelen manifestarse y desarrollarse durante la infancia. No obstante, en este periodo existen números cuadros médicos que pueden provocar las crisis, estando muchos de ellos relacionados con anoxias, traumatismos perinatales, tóxicos, infecciones, etc. Entre los síndromes epilépticos infantiles más frecuentes se encuentra el síndrome de West, las crisis neonatales, el síndrome de Lenox-Gastaut y el síndrome de Landau Kleffner. Las causas de tipo adquirido más frecuentes son los tumores, traumatismos craneoencefálicos, trastornos cerebrovasculares, infecciones o enfermedades neurodegenerativas.
Clasificación
Tradicionalmente los tipos de crisis son los incluidos en la Clasificación Internacional de las Crisis Epilépticas (CICE) en 1981. Por un lado tendríamos las crisis generalizadas en las que se ven afectados ambos hemisferios y que se dividirían en convulsivas (tónicas, clónicas, tónico-clónicas, mioclónicas) y no convulsivas (ausencias y crisis atónicas). Otro tipo de crisis serían las parciales, en las que solo se ve afectado un foco epiléptico situado en uno de los hemisferios. Estas crisis parciales se dividirían en simples (sin pérdida de conciencia) y complejas (con pérdida de conciencia). El 50% de las crisis parciales sufrirían una generalización secundaria.
Por otra parte, la clasificación de 2010 de la International League Against Epilepsy (ILAE) divide las crisis según su inicio en generalizadas, focales y de origen desconocido [1]. Las crisis generalizadas son aquellas que tras su inicio se propagan rápidamente de manera bilateral, pudiendo afectar tanto a estructuras corticales como subcorticales y sin que sea necesario que se extiendan a toda la corteza, pudiendo ser asimétricas. La localización de inicio de las distintas crisis puede variar de una a otra. Incluyen las crisis tónico-clónicas, las ausencias, las crisis mioclónicas, clónicas, tónicas y atónicas. Las ausencias se carácterizan por una breve pérdida de conciencia, que en ocasiones puede pasar desapercibida para los testigos, mientras que las demás se diferencian por sus manifestaciones motoras, que incluyen el aumento o disminución repentina del tono muscular y los temblores intensos de todo el cuerpo.
Las crisis focales o parciales se limitan a un hemisferio y pueden tener una localización muy discreta o distribuirse ampliamente. Pueden originarse en estructuras subcorticales y aunque un sujeto puede padecer diferentes tipos de crisis parciales, cada una de ellas tiene un lugar estable de inicio. Aunque tradicionalmente se dividían en parciales complejas y parciales simples según si se producía pérdida de conciencia o no, en la actualidad la International League Against Epilepsy (ILAE) las clasifica en función de sus manifestaciones clínicas (motoras, cognitivas, sensoriales, gelásticas, etc).
Las crisis de inicio desconocido incluyen los espasmos epilépticos, que son bruscas contracciones musculares que se producen en el tronco y las extremidades
Alteraciones neuropsicológicas
No todos los pacientes con epilepsia sufren alteraciones cognitivas o psiquiátricas. Son factores de riesgo para la existencia o mayor gravedad de los síntomas la presencia de crisis generalizadas, una temprana edad de inicio, la larga duración de la enfermedad, la alta frecuencia de las crisis y los efectos secundarios de los fármacos [2]. En general, los pacientes cuya epilepsia está bien controlada por la medicación no muestran síntomas neuropsicológicos mientras que los farmacorresistentes suelen presentar déficits cognitivos [3]. Sin embargo no parecen existir diferencias debidas a la etiología [4], ya que la frecuencia de sujetos con epilepsia idiopática que sufren grave deterioro cognitivo es similar a la de los que presentan epilepsia sintomática [5]. En muchas ocasiones, la sintomatología presentado por los pacientes con epilepsia sintomática es debida en realidad a la afectación subyacente y no a la epilepsia. Algunos trastornos de curso progresivo que producen demencia, tienen la epilepsia entre sus síntomas, sin que esta sea la causante del deterioro.
Alteraciones cognitivas
Los pacientes con epilepsia refractaria pueden presentar un deterioro progresivo en sus capacidades cognitivas, sobre todo aquellos que sufren un mayor número de crisis [6] este deterioro no es habitual. El porcentaje de pacientes con algún grado de alteración cognitiva se encuentra en torno al 20%, incluyendo aquellos cuyos déficits se deben a la medicación continuada y a la lesión cerebral subyacente [7]. Aunque las las causas de este deterioro cognitivo no están totalmente claras, los principales factores parecen ser las crisis, la patología subyacente y los efectos del tratamiento [8], siendo lo más probable que el origen sea multifactorial [9]. Tradicionalmente se consideró que las epilepsias sintomáticas producían mayores efectos cognitivos que las idiopáticas, sin embargo, en la actualidad tal afirmación se encuentra en entredicho. La mayor parte de los sujetos con deterioro cognitivo podrían clasificarse como con disfunción neurocognitiva leve, cuyos principales síntomas son enlentecimiento psicomotor, déficits de memoria, concentración y atención [10, 11].
En general, los síntomas cognitivos de las epilepsias infantiles suelen coincidir con los de los adultos. Es habitual que los grupos formados por estos niños presenten un bajo rendimiento escolar y puntuaciones de los test de inteligencia inferiores a las de los sujetos control, siendo más frecuentes los trastornos del aprendizaje y los déficits cognitivos leves que en los grupos control. No obstante, la mayoría de los niños sin patologías neurológicas subyacentes presentan una inteligencia normal [12].
En la epilepsia temporal son frecuentes los déficits en inteligencia, lenguaje, concentración, velocidad de procesamiento, aprendizaje y memoria [13]. La memoria semántica suele verse más afectada, con relativa preservación de la episódica [14]. Los trastornos mnésicos pueden adoptar diferentes modalidades y afectar a la memoria espacial, la verbal o ambas, y se han asociado con una disminución del volumen del hipocampo [15]. También pueden verse alteradas otras funciones como la atención, con más afectación de la atención sostenida en crisis generalizadas y de la atención selectiva en crisis parciales [16]. Los focos epilépticos en el lóbulo temporal dominante para el lenguaje pueden provocar diversos déficit, tales como afasia, anomia [17] o hipergrafía [18]. Los trastornos en las funciones ejecutivas con alteraciones en la planificación, inhibición y flexibilidad de la conducta así como de la memoria de trabajo son propios de la epilepsia de tipo frontal [19, 20] pero también pueden presentarse en las temporales.
Los estudios han encontrado déficit en solo una o varias funciones cognitivas y de gravedad leve o moderada [21] La presencia de trastornos de la atención, las funciones ejecutivas y el razonamiento también puede aparecer en la epilepsia del lóbulo temporal aunque la explicación de esta circunstancia no está clara [22]. La afectación temporal mesial está asociada a déficits mnésicos, estando más afectada la memoria visual en focos derechos y la verbal en focos izquierdos, mientras que la atención y las funciones ejecutivas suelen estar preservadas [23]. Cuando el foco es temporal lateral se ve más afectada la memoria semántica que la episódica. La epilepsia del lóbulo parietal se ha relacionado con déficits en la memoria visual y la orientación espacial si es derecha y en la memoria verbal, la atención y el razonamiento verbal y la gramática si es izquierda [24].
Un factor a tener en cuenta es el efecto de la medicación antiepiléptica en las funciones cognitivas, ya que los distintos fármacos utilizados habitualmente pueden afectar a la alerta, atención, memoria, velocidad de procesamiento, razonamiento y psicomotricidad [25, 26, 27, 28], lo cual debe ser tenido en cuenta durante la evaluación neuropsicológica. Diversos autores [29] encuentran que tras la extirpación del hipocampo como foco epiléptico, se producen mejoras en todas las funciones cognitivas excepto la memoria en un 23% de los casos.
Cabe destacar que algunos autores consideran que la relación directa entre la localización del foco epiléptico y los déficits cognitivos es poco frecuente [30].
Principales alteraciones conductuales y emocionales
Podemos hablar de psicosis epilépticas cuando los síntomas aparecen con posterioridad a la existencia de las crisis. La literatura ha identificado a la epilepsia del lóbulo temporal como causante de diversos déficit cognitivos y trastornos psicóticos y de la personalidad, aunque la etiología y prevalencia de estos síntomas sigue siendo discutida.
Entre el 0,5 y el 9% de los sujetos epilépticos presentan síntomas psicóticos [31, 32], siendo más frecuentes en la epilepsia del lóbulo temporal [33, 34]. En la psicosis epiléptica predominan los delirios y alucinaciones, principalmente de tipo místico-religioso con ideas de autorreferencia, siendo poco comunes otros síntomas [35]. Las psicosis esquizofreniformes son casi exclusivas de la epilepsia temporal mientras que las afectivas y paranoides aparecen tanto en las temporales como en las generalizadas [21, 36]. En algunos casos, tras una intervención quirúrgica se puede producir una disminución de la frecuencia de las crisis y disminución las anormalidades electroencefalográficas mientras aumentan los delirios y los episodios de agresividad. Esta normalización forzada es frecuente tras las intervenciones quirúrgicas y suele explicarse por una supuesta función inhibitoria de las crisis sobre el sistema límbico, que quedaría desinhibido al desaparecer estas [37].
Varios autores sostienen la existencia de un síndrome de personalidad propio de la epilepsia del lóbulo temporal manifestado en los periodos interictales [37] y que se caracteriza por emociones profundas, intensidad en los afectos, alteraciones sexuales, religiosidad e hipergrafía. Otros autores añaden una serie de síntomas tales como alegría o tristeza inapropiadas, euforia, ira, agresividad, circunstancialidad, obsesiones, viscosidad, hipermoralismo, culpabilidad, dependencia, pasividad, interés filosófico, sentido del destino personal, sobriedad, falta de sentido del humor y paranoia [22].
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