La práctica de deportes como natación y ciclismo, que permitan fortalecer el sistema osteomioarticular sin traumatismos.
La inmovilización de un miembro fracturado es muy eficaz para aliviar el dolor, pero debe evitarse por períodos prolongados porque favorece la osteoporosis y aumenta la fragilidad del hueso.
Hay que prestar atención a la prevención de la osteoporosis, ya que Los pacientes con osteogénesis imperfecta (OI) son más vulnerable a ella que el resto de las personas. La osteoporosis es una consecuencia casi universal de la osteogénesis imperfecta (OI), en general, las medidas para prevenir y tratar la osteoporosis en las personas con osteogénesis imperfecta (OI) son las mismas que en el resto de la población.
TRATAMIENTO
Un tratamiento integral de la osteogénesis imperfecta (OI) debe sostenerse fundamentalmente en 4 pilares: tratamiento quirúrgico, farmacológico, ortopédico y rehabilitador (terapia kinésica y/o fisioterapéutica), para evitar la atrofia muscular, debilitamiento e inmovilización; y acompañarse además, según las necesidades del paciente, de seguimiento por otros especialistas como el odontólogo, psicólogo, endocrinólogo, cardiólogo, otorrinolaringólogo, etc. El tratamiento, siempre abordado multidisciplinarmente, debe adaptarse a la severidad de la enfermedad y la edad del paciente.
El número de fracturas, la deformidad y la edad de inicio de dichas fracturas, influye en el pronóstico y la capacidad de marcha y autonomía en el paciente con osteogénesis imperfecta (OI).
Quirúrgico
El momento adecuado para realizar un manejo quirúrgico ha generado según la literatura consultada, múltiples controversias. El fin del manejo quirúrgico es disminuir la frecuencia de las fracturas, restablecer el alineamiento óseo y evitar las deformidades de los huesos largos.
Farmacológico
Desde hace algún tiempo se están utilizando los Bifosfonatos para el tratamiento de la osteogénesis imperfecta (OI). Estos son compuestos sintéticos análogos de los pirofosfatos inorgánicos, utilizados con éxito en el tratamiento de la osteoporosis posmenopáusica y de la hipercalcemia del cáncer y actúan inhibiendo la reabsorción ósea por los osteoclastos.
Ortopédico
El tratamiento ortopédico está encaminado a la corrección de las fracturas y deformidades mediante inmovilización utilizando a las ortesis.
En este sentido, las ortesis, al ofrecer mayor seguridad a los niños y sus familias, facilitarían la participación y una mayor independencia funcional, lo que implícitamente conllevaría una mejora en la fuerza muscular y una prevención de la osteoporosis.
Rehabilitador
La terapia rehabilitadora es un pilar fundamental en el tratamiento de las personas con osteogénesis imperfecta (OI), tanto en la prevención de las fracturas como en la movilización temprana después de las mismas, para evitar el círculo vicioso fractura – inmovilización – osteopenia – fractura. La fisioterapia debe ser muy gentil, cuidando de no causar daño, pues un movimiento mal realizado puede romper un hueso.
Las fracturas deben ser diagnosticadas y tratadas lo más tempranamente posible, con un adecuado control de la escoliosis y/o cifosis. El inicio de la terapia física debe realizarse en forma precoz y ésta debe ser personalizada para cada niño. La meta de la terapia de rehabilitación será la de mantener la función óptima en todos los aspectos de la vida del niño. Los padres y cuidadores deben ser detalladamente formados acerca del síndrome, y sobre todo de cómo manejar al paciente, para tratar de disminuir al mínimo el número de fracturas.
– Material: El material o equipo para fomentar la independencia funcional es ilimitado, y los criterios a considerar a la hora de la elección deben ser la conservación de energía, la protección articular, la movilidad y la accesibilidad.
Cuanto más precoz (y mejor antes de los 6 años) sea el inicio de los programas de fisioterapia dirigidos a fomentar la movilidad, mayor probabilidad de conseguir la marcha autónoma
Los niños más afectados, sin control cefálico ni de tronco, no son candidatos a ortesis ni para la bipedestación. La meta buscada en ellos será ofrecer un buen soporte en la sedestación, con una correcta alineación de los distintos segmentos, evitando la abducción y rotación externa de caderas. Los asientos modulares son muy útiles, inicialmente reclinados, lo que evitará por otro lado la sobrecarga de la columna lumbosacra.
Imprescindible es que incorporen apoyos cefálicos, soporte torácico y reposapiés, elementos que posteriormente podrán ser retirados según el niño gane en control y seguridad.
BIBLIOGRAFÍA
1.- María Beatriz Herreros, R. Franco, Marta Ascurra de Duarte. Las Osteogenesis imperfectas: revisión del tema. Pediatría (Asunción): Organo Oficial de la Sociedad Paraguaya de Pediatría, ISSN-e 1683-9803, Vol. 35, Nº. 1, 2008 (Ejemplar dedicado a: Junio), págs. 33-37
2.- Jorge Carballido Fernández, Marta Monteserín Matesanz, Mª Rosa Mourelle Martínez, Joaquín de Nova García. Osteogénesis imperfecta: alteraciones orales y médicas en niños. Científica dental: Revista científica de formación continuada, ISSN 1697-6398, Vol. 10, Nº. 3, 2013, págs. 27-31
3.- R. Escribano, J. Duart, O. Martínez de la LLana, J.L. Beguiristáin. Osteogénesis imperfecta tratamiento y resultado de una serie de casos Localización: Revista española de cirugía ortopédica y traumatología, ISSN 1888-4415, Vol. 58, Nº. 2, 2014, págs. 114-119
4.- María J. Checa Blanco, Cristina Alonso Blanco. Cuidados de Enfermería en pacientes con osteogénesis imperfecta. Estudio de un caso. Enfermería clínica, ISSN 1130-8621, Vol. 15, Nº. 5, 2005, págs. 295-299