Pilomatrixoma en niña. Caso clínico
RESUMEN:
El Pilomatrixoma o epitelioma calcificado de Malherbe es un tumor del folículo piloso, benigno, generalmente de localización única. Se diagnostica por histopatología y su tratamiento suele ser quirúrgico. Afecta principalmente a niños y adolescentes y es más frecuente en el sexo femenino. Se considera que es el tumor benigno más frecuente en la infancia.
PALABRAS CLAVE: Pilomatrixoma, epitelioma, tumor benigno.
Rosario Herrería Herrera (Médico especialista en Medicina Familiar y comunitaria)
Esther Ruiz Casuso (Médico especialista en Medicina Familiar y comunitaria)
Verónica Palacios Pérez (Diplomado Universitario en Enfermería)
CASO CLÍNICO: Niña de 8 años, que acude a consulta por presentar a nivel de antebrazo derecho una lesión nodular de consistencia dura, no adherida a planos profundos, dolorosa a la palpación, de unos 3 meses de evolución, con crecimiento lento y sin presentar ninguna mejoría con tratamiento con corticoides tópicos.
Antecedentes personales: No presenta alergias conocidas, correctamente inmunizada, sin enfermedades previas.
Antecedentes familiares sin interés.
Realizada ecografía que informa de :Tumoración ovalada de 0,4 x 0,3 cm, localizada a nivel de tejido celular subcutáneo en antebrazo derecho, presentando su interior múltiples calcificaciones puntiformes de un halo hipoecogénico.
Diagnosticada de pilomatrixoma se recomienda extirpación.
Realizada intervención quirúrgica, el informe anatomo-patológico confirma el diagnóstico de Pilomatrixoma (con una descripción de fragmento cutáneo, de superficie irregular y coloración parda, que mide 0,7 x 0,6 x 0,5 cm. Biopsia de piel (antebrazo derecho): – Pilomatrixoma).
Después de dos años de evolución post-quirúrgica no ha presentado recidiva de la lesión.
FIGURAS:
Ver Tabla nº1: Ecografía: Tumoración ovalada de 0,4 x 0,3 cm correspondiente a un Pilomatrixoma (al final del artículo).
DISCUSIÓN:
El pilomatrixoma o epitelioma calcificado de Malherbe, es un tumor que fue descrito en 1880 por Malherbe y Chenantais, considerando que su origen provenía de las glándulas sebáceas. Posteriormente Forbis y Heelwig demostraron que deriva de las células de la vaina radicular externa del folículo piloso.
Es un tumor benigno, relativamente raro y generalmente asintomático, que se presenta principalmente en niños por debajo de los 10 años y adolescentes, aunque puede aparecer a cualquier edad y su incidencia es discretamente mayor en el sexo femenino.
Este tumor de la piel es duro, subcutáneo, móvil y de crecimiento lento, alcanzando a medir entre 0,5 y 5 cm, aunque puede alcanzar tamaños más grandes. Suele ser generalmente único y de un color que varía desde piel normal a tonos amarillentos, grises o a veces, puede adquirir un tono pigmentado que se puede confundir con un melanoma. También pueden ser múltiples y asociarse al Síndrome de distrofia muscular miotónica, Síndrome de Gardner, Síndrome de Raynaud, Síndrome de Turner y Síndrome de Wets.
No se sabe si tiene un comportamiento hereditario, en algunas familias se ha descrito asociado a la distrofia miotónica, pero si está asociado con mutaciones en el gen de la betacatenina.
La localización preferente es en cara, cuero cabelludo o extremidades superiores.
A la palpación, presenta bordes netos y muchas veces se acompaña del llamado signo de la «tienda de campaña”, que aparece cuando se presiona el nódulo entre los dedos y la piel que lo recubre se pliega formando ángulos y facetas.
El diagnóstico se suele hacer por la sospecha clínica., edad y localización, siendo el estudio histopatológico el que da el diagnóstico definitivo. La ecografía es una técnica no invasiva, que apoya el diagnóstico preoperatorio determinando la extensión real de la lesión y las capas cutáneas comprometidas. Suele mostrar una masa localizada en la dermis reticular y/o tejido celular subcutáneo con área periférica hipogénica y centro ecogénico, así como también calcificaciones.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con quiste epidermoide, quiste sebáceo, ganglio linfático calcificado, lipomas, absceso, hemangioma, papiloma, chalación cuando se sitúan en párpados, granuloma cuerpo extraño, osteoma cutáneo, dermatofibroma, xantogranuloma juvenil, tricoepitelioma.
La histología es característica, y se presenta como un tumor bien delimitado, incluso con una cápsula fibrosa periférica, en dermis profunda o hipodermis, constituido por lóbulos de células corticales inmaduras, basófilas, con núcleo grande y abundantes mitosis, que se localizan en la periferia. Hacia el centro de los lóbulos, estas células van perdiendo sus núcleos llegando a convertirse en las células denominadas «células sombra» o “células fantasmas”. La proporción de estas células sombra va creciendo a medida que aumenta el tiempo de evolución de la lesión. En el estroma se puede observar un infiltrado inflamatorio con células gigantes a cuerpo extraño y con frecuencia se observan focos de calcificación o incluso de osificación.
El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, aunque no es necesario.
La resección quirúrgica de la lesión corresponde al tratamiento curativo, las recidivas son infrecuentes (menor del 3%)
Ecografía: Tumoración ovalada de 0,4 x 0,3 cm correspondiente a un Pilomatrixoma.
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