A propósito de un caso de linfoma cardíaco primario
Resumen:
Objetivo: presentar un caso clínico de linfoma cardíaco primario, infrecuente, diagnosticado inicialmente por ecocardiografía transtorácica.
Material y métodos: paciente de 73 años que ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos por dolor torácico típico, con ascenso de enzimas de daño miocárdico (troponina T ultrasensible y creatinquinasa). Se realiza tratamiento con doble antiagregación, anticoagulación y estabilizadores de la placa. A l realizarse ecocardiografía transtorácica se objetiva masa cardíaca en aurícula derecha.
Juan Antonio Brito Piris1, Miguel Francisco Benítez Morillo1,2, David Granado Martinez1, Susana Godoy Boraita1 , José María Narváez Bermejo1, Guadalupe Borge Rodriguez1, Noemí Mara Gil Pérez1, Mari Luz Moro Sánchez1, Francisco Javier Tejada Ruiz1, Ana María Mancilla Arias1, Ángel Pineda Gónzalez1.
1 Servicio de Medicina Intensiva, Hospital de Mérida, Badajoz, España.
2 Jefe de Servicio Medicina Intensiva. Hospital de Mérida, Badajoz. España.
Resultado: Tras despistaje de .posibles causas, se realizan pruebas de imagen y marcadores analíticos. Una vez diagnosticado el linfoma cardíaco, se inicia tratamiento poliquimioterápico ajustado al inmunofenotipo.
Discusión: el linfoma cardíaco primario (LCP) es un tumor extremadamente infrecuente, de difícil diagnóstico y a menudo tardío. Presenta mal pronóstico y tiene escasas posibilidades terapéuticas. Aunque su presentación clínica no es específica se puede sospechar un linfoma cardíaco ante un cuadro de enfermedad sistémica acompañado de disfunción cardíaca de rápida evolución, intensa captación con citrato de galio e imágenes ecocardiográficas características: infiltración miocárdica multicéntrica con masas nodulares en cavidades derechas.
Conclusión: el objetivo de este caso clínico es ilustrar la presentación, diagnóstico etiológico y de extensión, evolución inicial y tratamiento de un paciente con un linfoma cardiaco primario.
Palabras clave: Linfoma cardiaco, linfoma cardíaco primario, linfoma cardiaco B difuso de células grandes.
Caso clínico:
Anamnesis:
Paciente de 73 años con antecedentes de HTA e hipotiroidismo. Ingresa por clínica de dos meses de disnea progresiva con cortejo vegetativo y dolor interescapular en relación con los esfuerzos. Inicialmente los hallazgos son derrame pleural derecho y plaquetopenia de 29.000×109 /L en la analítica.
Exploración física:
Tensión arterial de 140/65 mmHg. Frecuencia cardíaca 86 lpm. Sat 02 de 92% con gafas nasales 3 litros por minuto.
Asintomático desde el punto de vista coronario con perfusión de nitroglicerina.
Auscultación cardíaca rítmico con soplo pansistólico. Auscultación pulmonar abolición del murmullo vesicular en base derecha.
Abdomen: blando, sin masas ni megalias. Ruidos conservados. No signos de irritación peritoneal. En cuanto a los miembros inferiores, leves edemas con fóvea.
Pruebas complementarias:
– Hemograma: hemoglobina 13 g/dl, Hto 35%, leucocitos de 10.500 (N: 87%, L:6.1%), plaquetas 29.000×109 /L.
– Coagulación: AP 79%, Tiempo de protrombina 18, INR 1.01, TTPA 43.
– Bioquímica: glucosa 91 mg/dl, urea 102 mg/dl, creatinina 1.32 mg/dl, Na 138 mEq/L, K 3.2 mEq/L, LDH 499 UI/L, GOT 18 UI/L, GPT 17 UI/L. PCR 15.
– Otras pruebas: proBNP 1591. PSA 5.43. VSG 59.
– Marcadores tumorales: alfafetoproteína, CEA, CA 19.9 negativos.
– Serología vírica (VIH, VHB) negativo.
Evolución:
En principio, se planteó por la clínica, que la disnea se trataba de un equivalente anginoso y tras tratamiento deplectivo (furosemida) presentó mejoría. Se realizó coronariografía con lesión estenótica severa difusa en arteria descendente anterior (ADA) que se trató de forma satisfactoria mediante predilatación con balón y posterior implante de endoprótesis farmacoactiva en ADA.
Los días posteriores no tuvo mejoría clínica, con persistencia de derrame pleural valorado mediante radiología simple de tórax. Se realizó ecocardiografía transtorácica (imágenes 1 y 2) y Tomografía computerizada (TC) (imágenes 3 y 4) objetivándose masa cardíaca con lesión lítica en 9º arco costal derecho con afectación de partes blandas. Ante la sospecha de neoplasia cardíaca se planteó Resonancia Magnética Nuclear (imagen sugestiva de sarcoma). Se realizó Tomografía con Emisión de Positrones (PET) que mostró un depósito patológico del trazador con morfología polilobulada a nivel cardíaco (en correspondencia con cavidades derechas) que se extendía y afectaba la grasa pericárdica y la región mediastínica anterior. Las dimensiones eran de aproximadamente, 10,2 x 9.5 x 10.8 cm y con un SUV máximo de 19.8, sugestivo de malignidad. Además se evidenció un depósito patológico del trazador en el noveno arco costal posterior derecho de 6 x 2.5 cm. En las imágenes de fusión también se observó la existencia de un derrame pleural bilateral de predominio derecho.
Inicialmente se contactó con Cirugía torácica para la realización de biopsia y no se realizó el procedimiento por alto riesgo quirúrgico, por lo que tras valorar el caso con Oncología, se realizó finalmente biopsia guiada por TC de partes blandas/costal.
Debido a plaquetopenia severa con cifras de 20.000, se limitó o retrasó gran parte de las actuaciones. Inicialmente parecía autoinmune, pero sin respuesta a corticoides y por tanto, alta posibilidad paraneoplásica. El resultado de la biopsia fue compatible con linfoma cardíaco difuso de células grandes tipo B. Las células neoplásicas mostraron inmunotinción positiva difusa con CD45, CD20, CD 79 alfa, bcl 2, bcl 6, y MUM 1, con fracción proliferativa con Ki 67 cercana al 100%. Existía escasa celularidad T acompañante positiva con CD 3. Fueron negativos el CD 23, CD 30, desmina y miogenina. La anatomía patológica del líquido pleural (derrame) mostró la presencia de abundantes células mesoteliales reactivas y exudado inflamatorio linfocitario así como, ausencia de células neoplásicas.
Tras la confirmación del diagnóstico de linfoma cardíaco se inició tratamiento (R-EPOCH) poliquimioterápico con rituximab/prednisona/etopósido/doxorrubicina/vincristina.
En los días posteriores sufrió episodio de disnea en aumento con imagen de condensación en campo pulmonar derecho iniciándose tratamiento con meropenem y vancomicina. Evolución tórpida del grado de disnea con respiración dificultosa que necesitó intubación orotraqueal y conexión a ventilación mecánica. Inestabilidad hemodinámica que precisó perfusión de noradrenalina a dosis de 0.6 microgramos/kg/min. En los controles analíticos se objetivó acidosis respiratoria con pH 7.23 y pCO2 de 61. Se llevó a cabo toracocentesis evacuadora bilateral que, según los criterios de Lligth se correspondieron con trasudado.
Finalmente, evolución tórpida con fracaso renal oligúrico, precisó mayores requerimientos de drogas vasoactivas (noradrenalina), resultando éxitus.
Discusión:
Los tumores cardíacos primarios son de 10 a 100 veces más infrecuentes que los tumores cardíacos secundarios metastásicos. La incidencia oscila 2.1 casos por millón de habitantes en España. La afectación cardíaca en los linfomas diseminados es frecuente: 25% en series autópsicas18, pero el linfoma cardíaco primario o localizado es excepcional. Se define el linfoma cardíaco primario como aquel linfoma extranodal con afectación exclusivamente de miocardio o pericardio. A partir de este criterio los linfomas cardíacos primarios son el 0.25-1.3% de los tumores cardíacos primarios19.