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Ptosis palpebral congénita bilateral. A propósito de un caso

Ptosis palpebral congénita bilateral. A propósito de un caso

La Ptosis Congénita es una enfermedad muy frecuente. El 75% de las ptosis congénitas son unilaterales y 25% bilaterales, se presenta en una relación mujer de 3 a 1 con el varón, de etiología desconocida. Se ha encontrado relación familiar con un patrón hereditario autonómico dominante en la que existe retraso en el desplazamiento del párpado hacia abajo.

Cristian Alfonso Galarza Sánchez*, MD. Tatiana Maribel Merino Mijas**, Dra. Nuvia Eyleen Ludeña Misquero *** Rosemary Isabel Guaman Gualpa. Víctor Eduardo Lomas Guaman. **** Karin Jeanette Espinoza Jumbo******

Hospital Provincial General “Isidro Ayora” LojaEcuador

* Médico Internista. Docente Investigador del Área de Medicina Humana de la Universidad Nacional de Loja. Diplomado en Diabetes. Dirección institucional, Manuel Ignacio Monteros.

** Médico General.

*** Médico Especialista en Pediatría y Neonatología

**** Médico Oftalmóloga.

***** Médico General. R2 del Postgrado de Oftalmología.

****** Médico General.

UNIVERSIDAD NACIONAL DE LOJA- ECUADOR

RESUMEN:

Presentamos un caso de una paciente que acude a consulta externa de Oftalmología del Hospital Isidro Ayora con disminución de la Agudeza Visual, al Examen Oftalmológico:

AV = OD = Movimiento de manos a 2 metros. OI = PL + P

Biomicroscopía: Segmento anterior normal, movimientos rotatorios de OD, OI (ojo congelado).

Examen de segmento posterior: OD: No fijación macular OI: Vítreo opaco + disco óptico hipoplásico

Estudio de párpados: OD y OI ptosis total congénita

Apertura de hendidura palpebral: OD=4mm OI = 3 mm

Contractura del frontal, Tortícolis rotacional hacia la izquierda.

El resultado del examen físico es normal.

Antecedentes familiares refiere la misma patología en Padre, dos Hermanos menores e hija de la paciente.

PALABRAS CLAVE:

Ptosis

  • Agudeza visual
  • Tortícolis
  • Ambliopía
  • Ojo congelado
  • Nistagmus

INTRODUCCIÓN:

Ptosis palpebral

La Ptosis es la caída del párpado superior. Esta caída puede ser total es decir cubre todo el área de la pupila o parcial. Dependiendo de su grado puede bloquear o dificultar la visión por lo que su pronóstico y tratamiento es muy diferente si se presenta en un niño o en un adulto. (A.M., 1994)

La Ptosis que se presenta en el nacimiento generalmente es causada por un pobre desarrollo del músculo elevador del párpado y puede asociarse también a otras anomalías oculares y generales como: Movimientos anormales de los ojos, enfermedades musculares, tumores de párpados, enfermedades neurológicas, errores de refracción. (Daniel, 2006)

“Los síntomas son: la caída de los párpados y la imposibilidad de los niños en subirlos y la presencia de una «tortícolis » o posición anómala de la cabeza hacia atrás con la que se intenta compensar la caída de los párpados”. Si esta postura se mantiene por mucho tiempo se pueden provocar alteraciones en el cuello. (Carthy, 2005)

La secuela principal de la Ptosis es la ambliopía durante el periodo de maduración visual por el bloqueo del estímulo visual al tener ocluida el área pupilar. Defectos de refracción principalmente un astigmatismo y estrabismos que pueden agravar el riesgo de esta patología. (Julio., 2007)

Con respecto al tratamiento existen dos técnicas la suspensión y la resección del músculo del elevador. (Bauer KB, 2008)

CASO CLÍNICO:

Paciente de 19 años, de sexo femenino, procedente de la ciudad de Loja, provincia de Loja acude a consulta oftalmológica por caída de párpado superior bilateral, que presenta desde nacimiento.

APP: no refiere

APF: Padre, dos hermanos e hija con ptosis palpebral congénita bilateral.

Examen Físico:

Paciente lúcida orientada en el tiempo y en el espacio

AV = OD = Movimiento de manos a 2 metros

OI = PL + P

Biomicroscopía: Segmento anterior normal

Examen de segmento posterior:

OD: No fijación macular

OI: Vítreo opaco + disco óptico hipoplásico

Motilidad ocular:

OD: Movimientos oculares anómalos de lateralidad

OI : Oftalmoplejia total

Estudio de párpados: OD y OI ptosis total congénita

Apertura de hendidura palpebral OD = 4 mm

OI = 3 mm

  • Contractura del frontal
  • Tortícolis rotacional hacia la izquierda.
  • El resultado del examen físico es normal.

ID: Ptosis palpebral congénita bilateral,

OD: con movimientos oculares anormales

OI: oftalmoplejía total

TRATAMIENTO:

Respecto al tratamiento quirúrgico plantea interrogantes:

  • Al corregir la ptosis palpebral en el ojo derecho se notaría más los movimientos oculares anómalos.
  • Y en el ojo izquierdo es un ojo congelado y sin visión, aumentaría el defecto estético de la paciente y no mejoría su visión.

DISCUSIÓN:

El cuadro clínico concuerda con lo que la literatura señala: Movimientos anormales de los ojos, Tortícolis, Ambliopía, y Defectos de refracción: astigmatismo, estrabismos; que se presentan en la paciente desde el nacimiento, los mismos que ocasionaron un cuadro compatible con Ptosis Bilateral Congénita, aun cuando en la TAC no se evidenció lesión a nivel de los nervios y de los músculos oculares. (A.M., 1994)

Por tanto la conducta adecuada consiste en operación definitiva de la ptosis que en el caso de la paciente no es recomendable debido a que se hace más evidente los movimientos oculares anómalos en el un ojo y en el otro por la Oftalmoplejía total que le ocasionaría un defecto estético mayor. (Joaquín, 2003)

Debemos indicar que tiene un componente hereditario por cuanto presenta la Ptosis de la Primera generación (padre), Segunda Generación Hija (paciente), Tercera Generación Nieta que presenta una Ptosis congénita bilateral con movimientos oculares normales (2 meses de edad). Se están realizando controles periódicos a la niña para planificar cirugía en un tiempo futuro, para evitar el desarrollo de ambliopía ya que la fijación y seguimiento se efectúa desde los tres meses de edad y este es un período de plasticidad sensorial importante para el desarrollo visual. La herencia que hay un gen autonómico dominante 3q23,13 y 16. La incidencia de ptosis congénita bilateral se presenta en un porcentaje del 25%. (Julio., 2007)

Respecto al tratamiento la literatura sugiere que se debe realizar cirugía de la Ptosis a los 5 años debido a la escasa cooperación de los niños para su evaluación Prequirúrgica, la única excepción es Ambliopía por oclusión de la pupila bilateral. El tratamiento es quirúrgico y la intervención está condicionada de acuerdo de la edad si es uni o bilateral grado de ptosis, presencia de tortícolis y estrabismo. (Reeh M.J., 2000)

Existen en el tratamiento quirúrgico dos técnicas básicas la suspensión del frontal y la resección del músculo del elevador.

La ptosis del presente caso es congénita y neurógena ya que el ojo izquierdo presenta compromiso del tercero, cuarto y sexto nervios del OI (ojo congelado) (Bauer KB, 2008)

PRONÓSTICO:

El pronóstico en nuestra paciente no es muy favorable ya que la cirugía debió realizarse en los primeros 3 años de vida, razón por la cual la calidad de vida va en decadencia.

CONCLUSIONES:

  1. Lo importante de describir este tipo de casos clínicos, es la manera de poder reconocer a tiempo estas patologías que son frecuentes en nuestro ámbito laboral y de esta manera poder actuar de la manera mas rápida y pertinente.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.

BIBLIOGRAFÍA

A.M., P. (1994). “Congenital Ptosis of the Eyelid” En COHEN “ Mastery of Plastic and Reconstructive Surgery “.vol. I. New York: Little Brown and Company.

Berkow, R. (2000). El Manual Merck, Principales síntomas neurológicos y su tratamiento. Madrid: Marban.(s.f.).

Carthy, M. (2005). “Cirugía Plástica- La Cara “vol. I. Buenos Aires: Panamericana.

Schwartz. (1996). Principios de cirugía, CIRUGÍA PLÁSTICA Y RECONSTRUCTIVA. Madrid: INTERAMERICANA MC GRAW- HILL.

Schafer A. Goldman L, A. D. (2007). Thrombotic disorders: Hypercoagulable states. Philadelphia: Philadelphia.

Smith, G. a. (2001). “Plastic Surgery “. New York: Little Brown and Company.

Wells PS, A. D. (1997). Value of assessment of pretest probability of deep-vein thrombosis in clinical management. Lancet , 1795-1798.

Wells PS, A. D. (2003). Evaluation of D-dimer in the diagnosis of suspected deepvein- thrombosis. N Engl J Med  1127-1235.

Wells PS, O. C. (2006). Does this patient have deep vein thrombosis? JAMA, 199-207.

A.M., P. (1994). “Congenital Ptosis of the Eyelid” En COHEN“ Mastery of Plastic and Reconstructive Surgery“.vol. I. New York: Little Brown and Company.

Anderson DR, K. M. (2003). Combined use of clinical assessment and D-dimer to improve the management of patients presenting to the emergency department with suspected deep-vein thrombosis. Thromb Haemost, 1-5.

Bauer KB, H. R. (2008). Hypercoagulable states Hematology: Basic Principles and Practice. Philadelphia: Churchill Livingstone Elsevier.

Berkow, R. (2000). El Manual Merck, Principales síntomas neurológicos y su tratamiento. Madrid: Marban.

Daniel, W. (2006). Órbita, párpados y aparato lagrimal: patología de los párpados. Barcelona: Marban.

F.A., N. (1994). “Correction of Traumatic Ptosis of the eyelid and Reconstruction of the Lacrimal system “.En COHEN “Mastery of Plastic and Reconstructive Surgery“ vol. II. New York: Little Brown and Company.

Hall., G. (2001). Tratado de Fisiología Médica, Neurofisiología central de la visión. Madrid: Mc GRAW-HILL INTERAMERICANA.

J.C., M. (1999). “Cirugía Reparadora y Reconstructora de la región ocular”. Barcelona: Toray. S.A.

Julio., M. (2007). OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA: ptosis palpebral. Buenos Aires: Marban.

Joaquín, P. (2003). OFTALMOLOGÍA EN ATENCIÓN PRIMARIA: párpados y conjuntiva. Barcelona: Formación Alcalá.

Kahn SR, G. J. (2004). Relationship between deep venous thrombosis and the postthrombotic syndrome. Arch Intern Med , 17-26.

Kanski, J., & Nischal, K. (1999). Atlas de Oftalmología. Signos clínicos y diagnóstico diferencial. Madrid: Mosby.

Kearon C, J. J. (1998). Noninvasive diagnosis of deep vein thrombosis. Ann Intern Med, 1-10.

Pengo V, L. A. (2004). Thromboembolic Pulmonary Hypertension Study Group. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after pulmonary embolism. N Engl J Med , 2257-2264.

Perone N, B. H. (2000). Comparison of four strategiesfor diagnosing deep vein thrombosis. Am J Med, 1-8.

Reeh M.J., B. C. (2000). “Cirugía Ocular Reparadora y Plástica“. Barcelona: Espaxs. S.A.

RH., W. (2003). The epidemiology of venous thromboembolism.. N Engl J Med, 14-18.

Rouviere. (2005). Anatomía Humana estructura del ojo. Madrid: MASSON.