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Revisión en la literatura del liquen escleroso vulvar

Revisión en la literatura del liquen escleroso vulvar

Autora principal: Claudia Giménez Molina

Vol. XVIII; nº 6; 303

Review of the lichen sclerosus vulvar literature

Fecha de recepción: 13/02/2023

Fecha de aceptación: 20/03/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 6 Segunda quincena de Marzo de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 6; 303

Autores:

Giménez Molina, Claudia; Navarro Sierra Javier, Puente Luján María Jesús; Giménez Molina Virginia, Salas Trigo Eva María, Laliena Oliva Clara; Barberá Pérez, Daniel

  1. Giménez Molina, Claudia. F.E.A Obstetricia y Ginecología Hospital San Jorge Huesca, España.
  2. Navarro Sierra, Javier: F. E. A Obstetricia y Ginecología Hospital de Barbastro, Barbastro, España
  3. Puente Luján, María Jesús: F.E.A Obstetricia y Ginecología Hospital San Jorge Huesca, España.
  4. Giménez Molina, Virginia: M. I. R Pediatría Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Huesca
  5. Salas Trigo, Eva María: M.I.R Urología Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
  6. Laliena Oliva Clara: F. E. A Pediatría. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
  7. Barberá Pérez, Daniel: Médico Atención Primaria E.A.P Illueca, Illueca (Zaragoza), España.

RESUMEN:

El liquen escleroso vulvar es una dermatosis con una prevalencia desconocida debido a su infra-diagnóstico. Los últimos años se ha descrito una incidencia de 14,6 mujeres por cada 100.000 mujeres al año. Es importante conocer y diagnosticar de forma precoz esta patología debido a que puede limitar de forma importante la vida de las pacientes.

Clásicamente, los corticoides que se aplicaban en la región vulvar eran de una potencia baja, siendo muy dificultoso el tratamiento de esta patología. En el año 1991 se produjo un punto de inflexión en el tratamiento de esta patología, ya que se empezó a utilizar el propionato de clobetasol, un corticoide super-potente en el tratamiento de las dermatosis vulvares.

Debido a la importancia del diagnóstico y tratamiento precoz de esta patología, se realiza una revisión actualizada con el fin de mejorar el curso de la enfermedad y con ello la calidad de vida de las pacientes.

PALABRAS CLAVE: Liquen escleroatrofico vulvar; Corticoides; Prurito vulvar; Inhibidores de la calcineurina; dermatosis vulvar

BACKGROUND:

Vulvar lichen sclerosus is a dermatosis with an unknown prevalence due to its underdiagnosis. In recent years, an incidence of 14.6 women per 100,000 women per year has been described.
It is important to know, diagnose and treat this pathology early because it can have a high impact on quality of life.

Classically, the corticosteroids applied to the vulvar region were of low potency, making the treatment of this pathology very difficult. In 1991 there was a turning point in the treatment of this disease, since clobetasol propionate, a super-potent corticosteroid, began to be used in the treatment of vulvar dermatoses.

Due to the importance of early diagnosis and treatment of this pathology, an updated review is carried out in order to improve the course of the disease and thus the quality of life of this woman.

KEYWORDS: vulvar lichen sclerosus.; corticosteroid; vulvar itching; calcineurin inhibitors; vulvar dermatosis.

DECLARACION DE BUENAS PRACTICAS:

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.

La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado la identidad de los pacientes.

INTRODUCCIÓN

El liquen escleroso vulvar es una patología crónica inflamatoria de la piel que ocasiona prurito intenso, escozor, irritación e incluso dolor en la región perineal. Su prevalencia a día de hoy es controvertida, debido al infra-diagnóstico de esta dermatosis. La incidencia es de 14,6 por cada 100000 mujeres al año.(1) La edad media de aparición se sitúa en torno a los 50 años, pero es importante conocer que puede afectar a todas las edades, incluso durante la edad pediátrica (suponiendo hasta el 7-15% de los casos). (2)

El diagnóstico y tratamiento precoz es fundamental en estas pacientes, puesto que, por un lado, supone una disminución de la calidad de vida debido a los síntomas y a la destrucción de la estructura vulvar y por otro lado, supone un factor de riesgo para desarrollar un carcinoma escamoso de vulva si no es tratado de una forma adecuada.(3)

SÍNTOMAS Y FORMA DE PRESENTACIÓN

El prurito vulvar es el síntoma que con mayor frecuencia aparece llegando a estar presente hasta en un 93% de las pacientes. Es típico que el picor aumente a final del día llegando incluso a dificultar el sueño de la paciente. También puede presentarse con dolor y escozor en la región perineal asociando también dispareunia en un número no desdeñable de mujeres. En ocasiones esta dermatosis puede ser asintomática detectándose en las revisiones ginecológicas de rutina o cuando aparecen complicaciones.(4) En edad pediátrica es importante conocer que puede cursar con disuria o estreñimiento, siendo estos los únicos síntomas que presentan.

Al inicio de esta enfermedad, aparecen pápulas de superficie brillante, irregulares que van confluyendo entre sí dando lugar a placas blanquecinas distribuidas de manera simétrica por la vulva y región perineal adquiriendo una forma típica llamada en reloj de arena o en forma de 8. La mucosa vaginal y el cérvix uterino suelen estar libres de enfermedad.

En fases iniciales las estructuras vulvares permanecen sin cambios pero a medida que le enfermedad progresa, se produce una fusión de los labios menores con los labios mayores llegando incluso a producir una craurosis vulvar. (4) Estos cambios en la morfología de la vulva pueden producir alteraciones en el sistema urinario como infecciones de orina de repetición incluso retenciones aguda de orina si se produce una oclusión severa del introito vulvar.

Esta patología está asociada con una importante afectación psico-social de la paciente, llegando incluso a aparecer trastornos del estado de ánimo como la ansiedad y la depresión.(5)

Por otro lado, el liquen escleroso vulvar supone un factor de riesgo para el desarrollo de una neoplasia vulvar intraepitelial que progrese a un carcinoma epidermoide de vulva. Se estima que alrededor de un 6% de las pacientes podrá desarrollar un carcinoma epidermoide de vulva si no son correctamente tratadas. (6)

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de esta enfermedad es fundamentalmente clínico. La aparición de los síntomas y signos típicos de esta dermatosis debe ponernos en alerta e iniciar el tratamiento de forma inminente

Los hallazgos que deben motivarnos a realizar una biopsia serían: (7)

  • Presencia de lesiones que sean sospechosas de malignidad (hiperqueratosis persistente, lesiones sangrantes, verrucosas,…)
  • Lesiones persistentes o clínica persistente a pesar de tratamiento correcto tratamiento
  • Aparición de lesiones a nivel extra-genital

TRATAMIENTO

Tratamiento de primera línea: corticoides tópicos

El gold estándar en el tratamiento del liquen escleroso vulvar son los corticoides tópicos de muy alta potencia como el propionato de clobetasol al 0,05% o la mometasona furoato al 0,1%. Se prefiere las formulaciones en forma de pomada frente a la crema debido a que tienen una mejor tolerabilidad y tienen mayor eficacia en la vulva. (8)

Iniciaremos el tratamiento tópico lo antes posible para evitar la progresión de la enfermedad. En un primer momento, buscaremos la remisión de los síntomas y mejoría de las lesiones vulvares. La pauta y la posología variará en función de la gravedad de los síntomas y signos vulvares. En la mayoría de las ocasiones iniciaremos el tratamiento con 1 aplicación diaria (aproximadamente 50mg) durante 4-6 semanas. (8)

Una vez finalizada la fase de remisión, debemos establecer un tratamiento de mantenimiento para controlar los síntomas y evitar el progreso de la enfermedad hacia lesiones premalignas. Varios estudios han comparado el uso de mometasona en régimen continuo frente al descenso gradual de la pauta, demostrando una eficacia y tolerabilidad similares. A día de hoy no hay estudios que demuestren que un régimen de tratamiento es mejor que el otro. (9)

Es importante informar a la paciente de que se trata de una enfermedad crónica que cursa con brotes y que debe continuar el tratamiento pese a encontrarse asintomática.

Los principales efectos adversos que pueden aparecer con el uso de corticoides tópicos son principalmente la irritación y sensibilización del área tratada y la atrofia cutánea. (4)

El seguimiento de estas pacientes debe ser estrecho. Una vez iniciado el tratamiento con corticoides de alta potencia, se deberá chequear a la paciente en 6 semanas para valorar tolerabilidad y eficacia del tratamiento. Posteriormente se recomienda realizar revisiones cada 6 meses hasta que permanezca dos años en remisión estable y posteriormente control anual.

Si el tratamiento con corticoides no está siendo efectivo se debe comprobar la adherencia y cumplimiento del mismo por parte de la paciente, la existencia de sobreinfección de la lesión o la presencia de patología asociada como la incontinencia de orina. (4)

Tratamiento de segunda línea: Inhibidores de la calcineurina

Los inhibidores de la calcineurina como el pimecrolimus 0,1% y tacrolimus al 0,1%  aplicados de forma tópica constituyen un tratamiento eficaz para el tratamiento de algunas patologías dermatológicas. Se realizarían dos aplicaciones al día durante una duración de 8 a 24 semanas. Es importante avisar a las pacientes que al inicio del tratamiento puede aparecer una sensación de ardor o quemazón en la zona tratada que va disminuyendo de forma paulatina a lo largo de los días. (10)

Estas pacientes deberán ser revisadas tras la finalización del tratamiento y no se recomienda mantener el tratamiento durante largos periodos por la asociación de este tipo de fármacos con el cáncer de piel y linfomas.(11)

Una revisión sistemática realizada por Cochrane en el año 2012 demostró la eficacia del pimecrolimus al 0,1% en el tratamiento del liquen vulvar. Esta misma revisión no encontró diferencias significativas con el propionato de clobetasol con respecto al control de los síntomas pero si una menor eficacia en la mejoría de la inflamación y las texturas cutáneas. (12)

Otras terapias:

Retinoides: Se trata de un fármaco derivados de la vitamina A con acción antiinflamatoria que tiene numerosas aplicaciones en dermatología pero en el caso del liquen escleroso vulvar su utilidad es limitada. Hasta la fecha no se ha publicado ningún estudio comparando el uso de esta molécula con el clobetasol. Debido a sus efectos secundarios únicamente se utiliza para el tratamiento de los casos recalcitrantes. (13)

Corticoides intralesionales: El uso del acetónico de triamcinolona solamente está justificado para el tratamiento de las placas hiperqueratósicas que persisten pese al tratamiento de primera línea. La aplicación de esta sustancia se realiza de forma mensual con una duración máxima de 3 meses. (4)

Tratamiento quirúrgico: La cirugía debe plantearse únicamente para el tratamiento de las complicaciones asociadas al liquen vulvar como lesiones premalignas/malignas o craurosis vulvar que dificulte la micción. (1)

Laser fraccionado de CO2: La bibliografía que existe a día de hoy con respecto a este tratamiento es controvertida. Varios estudios demuestran que el tratamiento con laser Co2 fraccionado podría ser un tratamiento de rescate válido en aquellas pacientes que dejan de responder al tratamiento a largo plazo con corticoides tópicos. Las sesiones de tratamiento se realizarían de forma mensual a lo largo de 5 meses. La mayoría de estudios publicados utilizan esta terapia de forma coadyuvante al tratamiento con corticoides tópicos en pacientes con enfermedad recidivante. Esta terapia complementaria demostró mejorar los síntomas mejorando la calidad de vida y la salud sexual de las pacientes. (14). Sin embargo, el uso en monoterapia de esta técnica no es eficaz en el tratamiento de esta patología. (15)

Lipofilling y plasma rico en plaquetas: La infiltración de nanograsa y plasma rico en plaquetas en región vulvar está siendo objeto de numerosos estudios con resultados realmente alentadores. Un ensayo clínico publicado recientemente, en donde comparan la aplicación del tratamiento con clobetasona tópico vs infiltraciones de nanograsa y plasma rico en plaquetas, demostró que la infiltración de estas sustancias producen una reducción mayor de la inflamación vulvar y mejoría de los síntomas. (16)

CONCLUSIONES:

  • El liquen escleroso vulvar es una enfermedad crónica que puede repercutir de forma importante en la calidad de vida de las pacientes
  • El diagnóstico y tratamiento precoz cobran especial importancia en esta entidad
  • El tratamiento de primera línea son los corticoides tópicos ultra-potentes como el clobetasol.
  • Si fracasa el tratamiento de primera línea, debemos verificar adherencia al tratamiento, descartar complicaciones y plantear realizar biopsia.
  • Pimecrolimus al 0,1% o tacrolimus al 0,1% se consideran tratamiento de segunda línea.
  • Láser fraccionado Co2 asociado a tratamiento con corticoides tópicos: resultados alentadores para el tratamiento crónico del liquen vulvar
  • Lipofilling y plasma rico en plaquetas: opción alentadora aunque se requieren más estudios con mayor tamaño muestral.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Hinojal Toscano I, Zamorano Alanís B, Martínez Maestre MÁ. Revisión del tratamiento actual del liquen escleroso vulvar. Archivos de Investigación Materno Infantil. 2020;11(2):82–90.
  2. MORENO M, TORRELO A, MEDIERO MG, ZAMBRANO A. Liquen escleroso y atrófico extragenital en niños. Actas Dermosifiliogr [Internet]. 2000 Sep 1 [cited 2023 Feb 7];91(9):385–9. Available from: http://www.actasdermo.org/es-liquen-escleroso-atrofico-extragenital-ninos-articulo-10017225
  3. Steinkasserer L, Hachenberg · J, Hillemanns · P, Jentschke · M. Characterization of patients with vulvar lichen sclerosus and association to vulvar carcinoma: a retrospective single center analysis. [cited 2023 Feb 7];1:3. Available from: https://doi.org/10.1007/s00404-022-06848-y
  4. AEPCC-Guía: Dermatosis inflamatoria de la vulva (liquen escleroso, liquen plano y liquen simple crónico). Coordinador: Andía D. Autores: Cararach M., Castro M., García A., Juliá M., Mascaró J.M., Quílez J.C., Ramírez M., Ramón y Cajal J. M. Revisores-editores: Torné A., del Pino M. Publicaciones AEPCC. 2016; pp: 1-52. ISBN: 978-84-617-6416-7.
  5. Conde-Montero E. Abordaje psicológico en patología vulvar. Monogr Dermatol. 2015;28:180-3.
  6. Barchino-Ortiz L, Suárez-Fernández R, Lázaro-Ochaita P. Vulvar Inflammatory Dermatoses. Actas Dermosifiliogr [Internet]. 2012 May 1 [cited 2023 Feb 7];103(4):260–75. Available from: http://www.actasdermo.org/es-vulvar-inflammatory-dermatoses-articulo-S1578219012001370
  7. Lewis Id FM, Tatnall FM, Velangi SS, Bunker CB, Kumar A, Brackenbury F, et al. British Association of Dermatologists guidelines for the management of lichen sclerosus, 2018*. British Journal of Dermatology [Internet]. 2018 [cited 2023 Feb 7]; Available from: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.16241
  8. Lee A, Fischer G. Diagnosis and Treatment of Vulvar Lichen Sclerosus: An Update for Dermatologists. Am J Clin Dermatol [Internet]. 2018 Oct 1 [cited 2023 Feb 7];19(5):695–706. Available from: https://link.springer.com/article/10.1007/s40257-018-0364-7
  9. Borghi A, Corazza M, Minghetti S, Toni G, Virgili A. Continuous vs. tapering application of the potent topical corticosteroid mometasone furoate in the treatment of vulvar lichen sclerosus: results of a randomized trial. British Journal of Dermatology [Internet]. 2015 Dec 1 [cited 2023 Feb 7];173(6):1381–6. Available from: https://academic.oup.com/bjd/article/173/6/1381/6616426
  10. Funaro D, Lovett A, Leroux N, Powell J. A doubleblind, randomized prospective study evaluating topical clobetasol propionate 0.05% versus topical tacrolimus 0.1% in patients with vulvar lichen sclerosus. J Am Acad Dermatol. 2014 Jul;71(1):84-91.
  11. Bercaw-Pratt JL, Boardman LA, Simms-Cendan JS. North American Society for Pediatric and Adolescent Gynecology. Clinical recommendation: pediatric lichen sclerosus. J Pediatr Adolesc Gynecol 2014;27:111–16.
  12. ChiCC WF. Cochrane Library Cochrane Database of Systematic Reviews Topical interventions for genital lichen sclerosus (Review). 2015 [cited 2023 Feb 7]; Available from: www.cochranelibrary.com
  13. Bousema MT, Romppanen U, Geiger JM, Baudin M, Vaha-Eskeli K, Vartiainen J, et al. Acitretin in the treatment of severe lichen sclerosus et atrophicus of the vulva: a double-blind, placebo-controlled study. J Am Acad Dermatol. 1994 Feb;30(2 Pt 1):225-31.
  14. Pagano T, Conforti A, Buonfantino C, Schettini F, Vallone R, Gallo A, et al. Effect of rescue fractional microablative CO2 laser on symptoms and sexual dysfunction in women affected by vulvar lichen sclerosus resistant to long-term use of topic corticosteroid: a prospective longitudinal study. Menopause [Internet]. 2020 Apr 1 [cited 2023 Feb 7];27(4):418–22. Available from: https://journals.lww.com/menopausejournal/Fulltext/2020/04000/Effect_of_rescue_fractional_microablative_CO2.8.aspx
  15. Mitchell L, Goldstein AT, Heller D, Mautz T, Thorne C, Yeon Joyce Kong S, et al. Fractionated Carbon Dioxide Laser for the Treatment of Vulvar Lichen Sclerosus A Randomized Controlled Trial. 2021 [cited 2023 Feb 7]; Available from: www.sealedenvelope.com.
  16. Gutierrez-Ontalvilla P, Giner F, Vidal L, Iborra M. The Effect of Lipofilling and Platelet-Rich Plasma on Patients with Moderate–Severe Vulvar Lichen Sclerosus who were Non-Responders to Topical Clobetasol Propionate: A Randomized Pilot Study. Aesthetic Plast Surg. 2022 Oct 20;46(5):2469–79.