Sarcoidosis pulmonar complicada con una Hemorragia Alveolar, a propósito de un caso
Introducción:
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida. Las formas de sarcoidosis asociadas a una hemorragia intraalveolar (HIA) son excepcionales. En la búsqueda bibliográfica en la literatura anglosajona y europea solo se encuentran cuatro casos. (1-4)
Sarcoidosis pulmonar complicada con una Hemorragia Alveolar, a propósito de un caso
Autores:
Mola Reyes, Laura ¹; Caro Espada, Paula Jara ²; García Pérez, Juan Luis ³.
¹ Servicio de Endocrinología y Nutrición, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España.
² Servicio de Nefrología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España.
³ Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España.
Resumen:
Introducción: La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida. Son excepcionales las formas asociadas a una hemorragia intraalveolar.
Observación: Los autores reportan el caso de un de un varón de 43 años, con Insuficiencia Renal Crónica (IRC) secundaria a Glomerulonefritis (GN) mesangial/ intersticial en programa de hemodiálisis (HD) crónica. Ingreso actual para valoración y filiación de hipercalcemia. En la Tomografía computarizada (TC) de tórax se describen múltiples adenopatías mediastínicas, en región subcarinal y adenopatías hiliares bilaterales. Se completa estudio con gammagrafía que sugiere actividad inflamatoria de dichas adenopatías.
Por ello, se realiza broncoscopia con Punción por Aspiración con Aguja Fina (PAAF) de la lesión subcarinal, que sugiere en primer lugar una sarcoidosis. Antes de tener confirmación histológica de sarcoidosis, el paciente presentó un episodio de hemorragia alveolar.
Conclusión: El interés de su publicación caso radica en los pocos casos reportados en la literatura
Las formas de sarcoidosis asociadas a una hemorragia intraalveolar (HIA) son excepcionales. En la búsqueda bibliográfica en la literatura anglosajona y europea solo encontramos 4 casos.
Palabras clave: sarcoidosis, hipercalcemia, hemorragia intraalveolar.
Caso clínico:
Se trata de un varón de 43 años, de raza caucásica, con Insuficiencia Renal Crónica (IRC) de 22 años de evolución, secundaria a Glomerulonefritis (GN) mesangial/ intersticial que se encuentra en terapia de sustitución renal crónica mediante hemodiálisis (HD). Tiene una historia previa de varios ingresos por neumonía, y uno de ellos por un episodio de hemoptisis masiva que precisa ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos (UVI) e intubación, sin clara causa etiológica.
Ingresa actualmente para valoración de una hipercalcemia de dos meses de evolución, con cifras de calcio sérico entre 11.8- 12.3 mg /dl, tendencia a la hiperfosforemia y con una parathormona (PTH) en rango aceptable para paciente en hemodiálisis. A pesar del tratamiento con cinacalcet, un agente calcimimético que actúa aumentando la sensibilidad de los receptores sensibles al calcio de las glándulas paratiroideas que regulan la secreción de PTH, no muestra clara mejoría.
Se solicita estudio completo, con la sospecha inicial de hiperparatiroidismo terciario vs proceso granulomatoso. Nos parece menos probable el origen tumoral de la hipercalcemia dada la escasa expresividad clínica.
Entre los resultado iniciales cabe señalar la enzima convertidora de la angiotensina (ECA) por encima de 100, en dos determinaciones. La tomografía computarizada de tórax revela múltiples adenopatías mediastínicas, una de las mayores paratraqueal derecha de 3,6 x 2cm, y en región subcarinal un conglomerado adenopático de 7 x 3 cm, así como adenopatías hiliares bilaterales. La gammagrafía apoya la actividad inflamatoria de dichas adenopatías.
Se realiza broncoscopia con punción por aspiración con aguja fina (PAAF) de la lesión subcarinal. Cinco días después el paciente presenta un cuadro de disnea brusca con esputo hemoptoico y pico febril. Se realiza entonces tomografía urgente con hallazgos compatibles con hemorragia alveolar (HA). Ante la situación de gravedad y la alta sospecha de sarcoidosis, se inició tratamiento con bolos de 6 metil prednisolona manteniendo posteriormente prednisona a dosis de 1 mg/kg/día.
El resultado del estudio histopatológico confirma la presencia de un parénquima linfocitario benigno asociado a varios granulomas bien definidos, de tamaño variable, constituidos por histiocitos epitelioides y algunas células gigantes multinucleadas y datos de incipiente fibrosis en su interior sin necrosis caseosa. Todo ello sugerente en primer lugar de una sarcoidosis, tras haber descartado razonablemente infección por hongos y tuberculosis. (Ver figura 1)
Tras el inicio del tratamiento, el paciente presenta clara mejoría clínica, con normalización de la calcemia, y con desaparición de las lesiones pulmonares y reducción de las adenopatías en tomografía de control.
Discusión:
Las hemorragias alveolares difusas son cuadros clínicos que pueden ser catastróficos si no se diagnostican y tratan a tiempo. (5)
Los mecanismos implicados en el desarrollo de la HA en la sarcoidosis siguen siendo desconocidos. Se teoriza que el aumento de la permeabilidad capilar, puede facilitar el acceso y la deposición de los anticuerpos anti-MBG en la membrana alveolocapilar. Siguiendo ese modelo inmunopatológico, el tabaco y/o el nitrito de amilo podrían aumentar la permeabilidad capilar y el efecto de los mediadores inflamatorios producidos localmente en el transcurso de la sarcoidosis. Sin embargo, todavía falta demostrar esta hipótesis. (6)
En la búsqueda bibliográfica en la literatura anglosajona y europea solo se encuentran reportados cuatro casos, tres de cuales, comienzan su cuadro clínico con una insuficiencia respiratoria aguda que se asocia a una disnea de instalación rápidamente progresiva (n = 2), una hemoptisis (n = 2), tos (n = 3), astenia (n = 2 ), anemia aguda (n = 1 ), fiebre (n = 1 ). (2-4)
En nuestro caso, como en el de otros dos reportados, se recoge el antecedente de varios meses (3 a 24 meses) antes del diagnóstico con síntomas respiratorios y/o generales, lo que sugiere el carácter crónico de la sarcoidosis. La evolución de nuestro paciente ha sido rápidamente favorable con tratamiento corticoideo, al igual que en otros 3 pacientes de los 4 reportados. (6)
El hecho de haber llegado al diagnóstico de sarcoidosis en el contexto del estudio de hipercalcemia y de manera complicada con una hemorragia alveolar, nos hace considerar el interés de su comunicación.
Figura 1: Anatomía patológica de la lesión subcarinal
Referencias:
- Mañá J. Diagnóstico y tratamiento de la Sarcoidosis. JANO 2007; 1650:25-9
- Friesecke S, Böhm E, Lorenz J: Alveolar hemorrhagic syndrome in sarcoidosis. Pneumologie1998; 52:21-3.
- Vallverdu Vidal M, Leon Valles M, GascoEguiluz E: Diffuse alveolar hemorrhage of rare Etiology. ArchBronconeumol 1997; 33: 596-7.
- Tajima S, Hironaka M, Nakasawa S, Bando M, Ohno S, Okazaki H, Saito K, Takada T, Suzuchi E, Grejyo F, Sugiyama Y : Alveolar hemorrhage in a patient with sarcoidosis. SarcoidosisVascDiffuse Lung Dis2006 ; 23 : 236-7.
5.Gómez-Román,J: Diffuse Alveolar Hemorrhage Arch Bronconeumol.2008;44:428-36.
- Langlet K, Dury S, Deslee G, Delepine G, Toubas O, Patey M, Lebargy F.Alveolar hemorrhage associated with sarcoidosis]. Rev Mal Respir.2009 Mar; 26(3):319-23