Síndrome de guiño de mandíbula de Marcus Gunn un subtipo sincinesia oculomotora trigeminal
Autora principal: Melania Maroto Martínez
Vol. XX; nº 15; 843
Marcus Gunn wink-jaw syndrome a subtype of trigeminal oculomotor synkinesis
Fecha de recepción: 10 de julio de 2025
Fecha de aceptación: 1 de agosto de 2025
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. Número 15 – Primera quincena de Agosto de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 15; 843
Autores:
Melania Maroto Martínez, Oftalmología, Caja Costarricense del Seguro Social, Cartago, Costa Rica
Resumen
Objetivos: Analizar las características clínicas, fisiopatológicas y diagnósticas del síndrome de guiño de mandíbula de Marcus Gunn (MGJWS), con el fin de mejorar la comprensión de esta rara entidad, facilitar su identificación temprana en la práctica clínica y destacar las opciones terapéuticas disponibles.
Materiales y métodos: revisión narrativa. Utilizando motores de búsqueda NIH, Pubmed, revistas como ELSEVIER, Scielo, Revista Estadounidense de Oftalmología, Revista de Neurología Infantil. Criterios de inclusión: niños y personas adultas MGJWS congénito. Criterios de exclusión: niños y personas adultas con MGJWS adquirido. Se analizaron 22 artículos, incluyendo metaanálisis, estudios de ensayos clínicos controlados, revisión sistemática de estudios de cohorte, casos y controles un 77,26%; series de casos y estudios de cohorte un 13,63% y opiniones de expertos un 9,09%.
Resultados y conclusiones: el MGJWS es una afección rara, de etiología no bien definida. Los médicos de atención primaria deben reconocer esta condición, así el paciente recibirá un manejo interdisciplinario de oftalmología, pediatría, neurología, que valoran las patologías relacionadas y previenen complicaciones. La clínica leve de MGJWS requiere tratamiento médico, para la ambliopía o el estrabismo. Clínicas moderadas y severas requieren cirugía que mejorará eficazmente la ptosis y eliminará la sincinesia mandibular, lo que medra considerablemente la visión y la confianza social. Las cirugías más eficaces son la escisión unilateral del elevador y la suspensión frontal; las cirugías unilaterales o bilaterales de cabestrillo frontal, que deben efectuarse de forma personalizada; la plicatura del elevador modificada, es anatómicamente menos destructiva, menos lagoftalmos y más fina. La literatura existente no permite estandarización de una técnica quirúrgica óptima. El MGJWS se trata con un enfoque individualizado, presidido por las preferencias del cirujano, del paciente y/o la familia. La adopción de una nomenclatura y métricas estandarizadas permitirá obtener resultados más consistentes y comparables en estudios venideros.
Palabras clave
Síndrome de guiño de mandíbula Marcus Gunn, sincinesia maxilopalpebral, sincinesia pterigoideo-elevadora.
Abstract
Objectives: To analyze the clinical, pathophysiological, and diagnostic characteristics of Marcus Gunn Jaw-Winking Syndrome (MGJWS), in order to improve the understanding of this rare entity, facilitate its early identification in clinical practice, and highlight the available therapeutic options. Materials and methods: narrative review. Utilizing search engines such as NIH, Pubmed, journals like ELSEVIER, Scielo, American Journal of Ophthalmology, Journal of Pediatric Neurology. Inclusion criteria: children and adults with congenital MGJWS. Exclusion criteria: children and adults with acquired MGJWS. A total of 22 articles were analyzed, including meta-analyses, controlled clinical trials, systematic reviews of cohort studies, cases, and controls (77.26%); case series and cohort studies (13.63%); and expert opinions (9.09%).
Results and conclusions: MGJWS is a rare condition with an unclear etiology. Primary care physicians should recognize this condition so that the patient receives interdisciplinary management involving ophthalmology, pediatrics, and neurology, assessing related pathologies and preventing complications. Mild symptoms of MGJWS require medical treatment for amblyopia or strabismus. Moderate and severe symptoms require surgery, which will effectively improve ptosis and eliminate mandibular synkinesis, significantly impairing vision and social confidence. The most effective surgeries are unilateral excision of the elevator and frontal suspension; unilateral or bilateral frontal sling surgeries, which should be performed in a personalized manner; the modified elevator plication is anatomically less destructive, causing less lagophthalmos and is thinner. The existing literature does not allow for the standardization of an optimal surgical technique. MGJWS is treated with an individualized approach, presided over by the preferences of the surgeon, the patient, and/or the family. The adoption of standardized nomenclature and metrics will allow for more consistent and comparable results in future studies.
Keywords
Marcus Gunn jaw-nod syndrome, maxillopalpebral synkinesis, pterygoid-levator synkinesis.
Introducción
Sintetizado por sus siglas en inglés MGJWS: «El síndrome de guiño mandibular de Marcus Gunn fue descrito por primera vez por un oftalmólogo escocés, el Dr. Robert Marcus Gunn, en el año 1883» (1).
Oftalmólogo celebre recordado por el signo de Gunn y las pupilas de Marcus Gunn.
El síndrome se reconoce por varios nombres como, ptosis de Marcus Gunn, sincinesia trigémino-oculomotora de guiño mandibular de Marcus Gunn, sincinesia maxilopalpebral y sincinesia pterigoideo-elevadora.
Vijayalakshmi y Koushik (1) lo describen, como uno de los trastornos congénitos de la desinervación craneal que forman parte de la sincinesia oculomotora trigeminal, así las personas con esta condición tienen grados variables de blefaroptosis en la posición primaria de la mirada (1).
«Afirman que la sincinesia es la ocurrencia coordinada de movimientos de los músculos inervados por diferentes ramas de un mismo nervio o de diferentes nervios» (1).
Vijayalakshmi y Koushik (1) alegan, lo característico en el síndrome de guiño mandibular de Marcus Gunn son los movimientos sincinéticos del párpado superior (retracción/elevación momentánea del párpado superior, que era ptótica) con los movimientos de la masticación (estimulación del músculo pterigoideo externo ipsilateral), a la que rápidamente retorna a una posición inferior; lo más usual es que sea unilateral, pero se han descrito casos bilaterales.
Esta conexión se da entre las ramas de la división superior del nervio ocular común y ramas motoras del trigémino, donde fibras de este segundo nervio inervan directa o indirectamente al músculo elevador del párpado superior (que histopatológicamente revela un músculo estriado normal, con escasos grados de fibrosis muscular).
Taskin et al. (2) refieren, que se presenta primordialmente de forma unilateral, aislada, menos frecuentemente bilateral y se asocia a anomalías oculares y sistémicas. En su estudio refieren que se encontró en el lado izquierdo en el 57% de los pacientes y en el lado derecho en un 43%.
Marenco et al. (3) destacan que es una de las sincinesias oculofaciales congénitas más habituales y representa casi el %5 de todas las ptosis congénitas, de tal manera el lactante exhibe un grado variable de severidad de la blefaroptosis que puede ser bilateral o más frecuentemente unilateral.
Asimismo, Vijayalakshmi y Koushik (1) citan, que un 50% de ptosis palpebral son congénitos y de estos 2-13% corresponden al síndrome de guiño de mandibular de Marcus Gunn está presente desde nacimiento, pero también puede acontecer a cualquier edad y son más frecuentes del lado izquierdo.
Etiología
Como determinan Zuang et al. (4), las hipótesis sobre su etiología y patogenia, incluyen los factores hereditarios, la variación genética, la hipótesis de liberación y las conexiones nerviosas anómalas.
Taskin et al. (2) aportan, que han encontrado una herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta; con mutaciones en el gen TUBB3, que codifica el isotipo III de la beta-tubulina; conlleva a anomalías del sistema nervioso central y oculomotoras. De la misma forma se han encontrado relacionados micro duplicación del gen 22q11.2.
Houcheng y Jingdong (5) afirman, se ha reconocido siete genes mutantes asociados con TOS y dos de ellos se encuentran en el MGJWS.
En algunos trastornos similares (como la fibrosis congénita del músculo extraocular), estos genes mutantes pueden causar una conexión incorrecta entre los nervios craneales (lo que se llama «mal cableado»). Sin embargo, en la mayoría de los casos de MGJWS, no se ha encontrado evidencia clara de este mal cableado, lo que sugiere que la causa principal puede no ser genética o estructural en todos los casos.
A su vez Houcheng y Jingdong (5) plantean, la hipótesis alternativa («hipótesis de liberación»): refieren que el síndrome de Marcus Gunn podría ser un reflejo primitivo (una respuesta automática del sistema nervioso) que está presente desde etapas tempranas de la evolución, pero que normalmente se suprime durante el desarrollo humano. En algunas personas, por causas aún no del todo claras, ese reflejo puede reactivarse, causando el MGJWS. Esta teoría ha sido poco considerada, porque no se ha identificado con precisión el arco reflejo (la vía nerviosa que conecta estímulo y respuesta) que lo produciría.
En estudios clínicos con personas, se ha registrado con electromiografía que, al mover la mandíbula, se activan al mismo tiempo el músculo masticador y el que eleva el párpado. Incluso se ha visto que, al estimular el nervio del músculo de la mandíbula, el párpado se retrae, incluso en personas sin MGS o ptosis (párpado caído). Esto sugiere que esa conexión entre mandíbula y párpado podría estar presente de forma latente en todos (5).
Detallan estudios recientes en ratas: se ha demostrado que las neuronas del núcleo del trigémino (relacionadas con el movimiento mandibular) se conectan con las neuronas que controlan los ojos, especialmente a través del núcleo intersticial de Cajal.
Al mover repetidamente la mandíbula inferior, se activan áreas del cerebro relacionadas con el control del párpado. Por lo tanto, se sugiere que el movimiento mandibular excita ciertas neuronas, que luego activan neuronas del sistema ocular, causando el guiño involuntario (5).
Patogenia
Según Vijayalakshmi y Koushik (1), estudios de electromiografía determinaron que los impulsos para el movimiento sincinético se origina en los receptores propioceptivos del musculo pterigoideo lateral o externo y se detonan por la masticación, la succión, el movimiento lateral de la mandíbula, la sonrisa, valsalva, la contracción del musculo esternocleidomastoideo, protrusión lingual inclusive la respiración.
Se han descrito varias teorías del fenómeno entre estas la más aceptada es una conexión aberrante que varía según los siguientes casos:
«1. Conexiones corticales o subcorticales.
2. Conexiones internucleares o distribución defectuosa en el haz longitudinal posterior.
3. Desconexión infranuclear entre el nervio trigémino (CN V3) y el nervio oculomotor (III).
4. Periféricamente, algunas fibras del nervio trigémino pueden llegar al músculo elevador del párpado superior a través del nervio auriculotemporal» (1).
Según Vijayalakshmi y Koushik (1), se encontraron asociaciones oculares tales como:
Un 30-60% con ambliopía.
Un 50-60% estrabismo.
Un 5-25% con anisometría.
Parálisis de recto superior en un 25%.
Parálisis del elevador doble en el 25%.
Asociaciones particulares como:
Anomalía de Morning Glory.
Síndrome de retracción de Duane.
Alteración del nervio olfativo.
Síndrome de CHARGE.
Sundareswaran et al. (6) añaden:
Labio leporino/paladar hendido.
Incisivos supernumerarios.
Discapacidad estética significativa.
Se reportó un caso de ectrodactilia, pie cavo bilateral con tobillo varo, aducción del antepié, espina bífida y testículos bilaterales no descendidos.
Se notificó la relación con cálculos renales, riñones y uréteres dúplex izquierdos congénitos y síndrome de Kabuki.
Taskin et al. (2) añaden:
Heterocromía del iris.
Síndrome de Waadenburg.
Enfermedad de Hirschsprung.
Labio hendido familiar.
Otras manifestaciones relacionadas como bradicardia, los latidos ectópicos, el bloqueo AV y los reflejos oculocardíacos atípicos.
Síndrome de Marin-Amat.
Manifestaciones
Vijayalakshmi y Koushik (1) determinan que las manifestaciones clínicas son:
Blefaroptosis unilateral.
El movimiento del párpado superior se observa al abrir la boca, el movimiento de la mandíbula hacia el lado contralateral, la masticación, la succión, la deglución, el apretar los dientes y la protrusión de la maxila inferior.
La hipotropía en el lado afectado puede estar presente con la prueba de cobertura debido a la parálisis del resto superior asociada.
Taskin et al. (2) agregan, el estrabismo horizontal, la ambliopía y el estrabismo vertical son las manifestaciones más usuales que se asocian al síndrome de guiño de mandíbula.
Diagnóstico
Ziga et al. (7), afirman que siempre se debe hacer la prueba de la mandíbula, inicialmente en bebés se debe poner a alimentarse con el biberón y valorar la succión y a un niño mayor se le puede valorar masticando cicle.
De igual manera se debe hacer la prueba de Lang, valora la visión estereoscópica (3D) y es utilizada en pediatría para detectar problemas como el estrabismo o ambliopía.
Vijayalakshmi y Koushik (1) complementan, el diagnóstico se basa en la evaluación temprana de:
Medición de la agudeza visual (básico descartar ambliopía).
Reflejo pupilar.
Refracción ciclopléjica primariamente para descartar anisometropía.
Valoración del fondo de ojo, revisión de motilidad extraocular, cover test para descartar parálisis de recto superior o de doble elevación.
Adecuación del fenómeno de Bell, ya que puede disminuirse con parálisis de recto superior o de doble elevación.
Postura de la cabeza: el niño levanta la barbilla como resultado de la ptosis moderada o grave, sino lo hace debe descartarse ambliopía.
Valoración de la ptosis: con la mandíbula inmovilizada en posición central y tras la interrupción de la fusión con una breve oclusión ocular: se clasifica como leve (máximo 2mm), moderada (3mm) y grave (mínimo 4mm).
Fisura palpebral vertical.
Distancia refleja marginal con los ojos en la posición primaria de la mirada.
Función elevadora: normal (mínimo 15mm), regular (5-11mm) o mala (menor o igual a 4mm).
Medir la posición de los párpados en la mirada hacia abajo y la presencia de cualquier retraso palpebral.
Además de la evaluación clínica se deben realizar estudios complementarios tales como:
Sangre completa.
Radiografía de tórax.
Electrocardiograma (predisposición a arritmias cardíacas).
Chequeos prequirúrgicos.
Algunos autores han descrito hallazgos en estudios tales como:
Kuo et al. (8) puntualizan, hallazgos electrofisiológicos como:
– Electromiografía de superficie (sEMG), evalúa el movimiento rítmico del párpado superior derecho coincidido con ráfagas de sEMG de los músculos digástricos en lugar de los músculos maseteros durante la masticación/protrusión de la mandíbula, no con el puchero; recalcando que la amplitud del movimiento palpebral es mayor con la protrusión mandibular que con la apertura. Al mismo tiempo, no se pudo valorar con el músculo pterigoideo y el músculo elevador palpebral superior, por su disposición profunda y diafonía con los demás músculos adyacentes.
– La acelerometría (que registra el temblor relacionado al párpado): valora la actividad del músculo elevador del párpado superior.
Alkatan et al. (9) reportan hallazgos histopatológicos de tipo neurogénico como atrofia muscular, correspondiente a una causa subyacente común con las características clínicas de desinervación craneal congénita ocular.
Metodología
Se analizaron 22 artículos, incluyendo metaanálisis, estudios de ensayos clínicos controlados, revisión sistemática de estudios de cohorte, casos y controles un 77,26%; series de casos y estudios de cohorte un 13,63% y opiniones de expertos un 9,09%.
Estudio descriptivo tipo revisión narrativa. Se utilizaron fuentes de información primaria y secundaria, por medio de bases de datos, artículos científicos, documentos oficiales de páginas como la NIH, AAO. Se utilizaron los motores de búsqueda NIH, Pubmed Central, revistas como ELSEVIER, Revista Estadounidense de Oftalmología, Revista de Neurología Infantil, Revista Oftalmológica de Korea, Revista Cirugía Plástica y Reconstructiva Oftálmica, Revista Scielo.
Criterios de inclusión: niños y personas adultas con síndrome de guiño de mandíbula de Marcus Gunn congénito. Criterios de exclusión: niños y personas adultas con síndrome de guiño de mandíbula de Marcus Gunn adquirido.
Descriptores en la búsqueda: Marcus Gunn ptosis, Marcus Gunn mandibular wink trigémino-oculomotor synkinesis, maxillopalpebral synkinesis, and pterygoid-levator synkinesis.
Análisis de los datos: se encontraron un total de 89 artículos, y según criterios de inclusión se seleccionaron 22 artículos, los cuales contaron con un adecuado nivel de evidencia científica (según la clasificación de David L. Sackett).
Para su desarrollo, se revisaron los artículos por títulos, se descartaron duplicados, luego se seleccionaron a través de la revisión de los resúmenes y, por último, se realizó la revisión de cada uno de los artículos en su totalidad para usarlos en los resultados.
En esto se respeta la opinión de los autores, citando debidamente de acuerdo con las Normas de Vancouver.
Resultados y discusión
Terapéuticas no quirúrgicas
Vijayalakshmi y Koushik (1) describen, el cuidado médico y el cuidado quirúrgico.
Respecto al cuidado médico se destaca el tratamiento agresivo con terapia de oclusión para corrección de anisometropía antes de considerar la cirugía de ptosis si hay ambliopía; asimismo el control riguroso y la terapia para la ambliopía y estrabismo, las fotografías clínicas ayudan al monitoreo de los pacientes.
Terapéuticas quirúrgicas
En cuanto a la cirugía correctiva en niños: Vijayalakshmi y Koushik (1) alegan se debe esperar hasta los 1-2 años donde la anestesia general es más segura, además la recomendación es corregir la ptosis junto al guiño sincinético de la mandíbula, para prevenir un empeoramiento del movimiento anormal del párpado, lo cual tendría un efecto antiestético.
Las indicaciones para la cirugía son:
Presencia de ambliopía.
Estrabismo vertical.
Ptosis grave con disfunción del músculo elevador.
Ptosis grave con función normal del elevador.
Contraindicaciones:
Cosméticamente insignificante si mide 2mm o menos.
Ptosis leve.
Como afirma Musa et al. (10), no hay una técnica estándar óptima, el procedimiento estándar radica en abolir el movimiento defectuoso de músculo elevador del párpado superior y unir el párpado al músculo frontal.
Para los casos de leve guiño mandibular con ptosis leve Ning et al. (11) afirman, que los especialistas recomiendan solo observar clínicamente sin tratamiento quirúrgico, siempre que el paciente no lo sienta un inconveniente estético.
Musa et al. (10) en su revisión sistemática (2010-2024) realizada mediante el método PRISMA determinan, que la técnica quirúrgica escisión del elevador y suspensión frontal es usada para los pacientes con ptosis moderada a grave, cuyo propósito es impedir el movimiento sincinético del párpado conocido como «guiño»; mediante la desinserción unilateral del elevador junto con un procedimiento de cabestrillo frontal que usa fascia lata o varillas de silicona.
Musa et al. (10), en su investigación resume algunos de los estudios analizados, tamaño de la muestra, tipo de técnica empleada, resultados y complicaciones. Ver tabla n°1. (Al final del artículo).
Según Quaranta et al. (12), en su revisión retrospectiva de 38 pacientes con MGJWS, 32 fueron operados, de las técnicas empleadas la escisión con elevador uni o bilateral y suspensión frontal bilateral o colgajo frontal unilateral, reparó apropiadamente la ptosis, asimismo el guiño mandibular se solucionó en pacientes sometidos a escisión con elevador, pero reapareció en 3 pacientes posteriormente.
Mandal et al. (13) en su estudio realizado a 30 personas en 4 años, empleó la técnica para acercar el párpado por detrás para identificar el ligamento de Whitnall, se desinsertó el elevador palpebral superior, se diseccionó hasta el borde superior de la placa tarsal, a continuación, se resecó 20-25mm y esto inhabilita la función del elevador y finalmente se forma un cabestrillo del tarso frontal con la varilla de silicona. Los resultados:
-Distancia refleja de margen 1 (MDR1 normal 4-5mm), preoperatoria fue de 1,8 ± 0.87 mm y postoperatorio fue de 3.96 ± 0.41mm.
-Altura de la fisura palpebral preoperatoria fue de 5.05 ± .062 mm y postoperatorio fue de 9.3 ± 0.71mm y la ptosis mejoró significativamente.
-La excursión del párpado afectado preoperatoria fue de 6.1 ± 3.47 mm y en el postoperatorio de 1 año fue de 0.43 ± 0.81mm, esto indica que la cirugía fue efectiva ya que el movimiento involuntario del párpado al mover la mandíbula casi desapareció en la mayoría de los pacientes.
Una de las técnicas preferidas es descrita por Ning et al. (11), en su investigación sobre la escisión unilateral de la aponeurosis del elevador para el síndrome de Marcus Gunn y factores de riesgo de guiño mandibular residual: que realizó cirugías bajo anestesia general a pacientes menores de 18 años, a todos se les efectuó exéresis unilateral del músculo elevador seguida de suspensión frontal del ojo afectado, en los mayores de 4 años se usó fascia lata autógena como material de suspensión, y en los menores de 4 años se usó varilla de silicona como material de suspensión.
La técnica utilizada fue: «La incisión del pliegue cutáneo del párpado. El músculo de Müller y la aponeurosis del elevador se expusieron mediante el procedimiento estándar. La aponeurosis del elevador se seccionó horizontalmente desde la placa tarsiana y el músculo de Müller. Los bordes medial y lateral de la aponeurosis del elevador se incidieron cuidadosamente de la manera más completa posible. Y luego, la aponeurosis del elevador se diseccionó hasta 1-2 mm debajo del ligamento de Whitnall, y se extirpó después de ser sostenida con un hemostático. Se aplicó cauterio bipolar para cauterizar el muñón del músculo y los bordes laterales verticales. La fascia lata autógena se cosechó con la técnica de Crawford. La suspensión frontal se realizó con el método descrito por Yoon y Lee. La altura del párpado se estableció en la posición estimada según la ERM1 y la altura del párpado normal contralateral.
Para los pacientes jóvenes que se sometieron a una suspensión de varillas de silicona, la parte media de la varilla de silicona se fijó a la placa tarsal con sutura no absorbible 5-0. Los dos extremos de la varilla de silicona se pasaron a través de los túneles del tabique orbitario lateral y medial, respectivamente, y luego formaron una suspensión frontal triangular y se extrajeron de la incisión en la frente.
Se cortaron la fascia lata redundante y la varilla de silicona, y las incisiones cutáneas se suturaron con suturas 6-0. Se aplicaron lágrimas artificiales y ungüento a los ojos para proteger la córnea. Las suturas cutáneas se retiraron 2 semanas después de la operación» (11).
Los resultados clínicos en los pacientes operados determinaron:
Entre 2011 y 2018 hubo 42 casos de MGJWS, para un 2,78% de todas blefaroptosis congénitas.
El 80% de los guiños mandibulares leves tenían ptosis leve y función elevadora regular.
El guiño mandibular se solucionó en 34 pacientes con buena corrección de la ptosis.
La gravedad del guiño es un factor de riesgo independiente para la sincinesia residual después de la cirugía.
El guiño mandibular preoperatorio severo tuvo un riesgo 18,05 veces mayor de sincinesia residual.
De la misma forma Sthapit y Saiju (14), en su análisis de 9 casos del fenómeno MGJWS detallados entre 2007 y 2013, comprobaron que con la cirugía de exéresis unilateral del elevador y suspensión frontal, un 67% mejoró la distancia refleja en una semana, hubo un guiño persistente de la mandíbula en 3 casos que se reintervinieron para eliminar la sincinesia, al año el 55% tenía entre una buena (4mm) y bastante buena (3mm) distancia del reflejo de margen; lo que se traduce en que ésta técnica puede corregir la ptosis muy bien en los pacientes con síndrome de Marcus Gunn.
Bajaj et al. (15) realizan una técnica de plicatura con elevador modificada a 10 párpados ptósicos con MGJWS, con un seguimiento de 6 meses.
Los parámetros evaluados fueron:
Cantidad de corrección de la ptosis; con una media de 4,25 ± 0,79mm.
Cantidad de corrección de MGJWS; con una media de 5,10 ± 2,27mm.
Altura de la apertura palpebral; función media de 8,3 ± 2,27mm.
Retraso del párpado; 3 pacientes con excursión del párpado superior más movimiento sincinético de la boca con ≤ 1mm y 7 pacientes con excursión del párpado superior más movimiento sincinético de la boca con mejoría ≥ 1mm.
Lagoftalmos; promedio fue 0,80 ± 0.88mm.
En general se describe como una técnica eficaz y más estética.
Shah et al. (16), evaluaron la eficacia del cabestrillo de silicona tarso frontal unilateral sin desinserción del elevador, en 23 pacientes con un seguimiento aproximado de 31,2 semanas. Resultados: guiño mandibular preoperatorio leve fue 0%, moderado 65% y grave 35%.
En el postoperatorio 87% tuvieron guiño mandibular leve residual, 13% moderado y ninguno de los pacientes tuvo un cuadro residual grave, lo que demuestra que es una técnica efectiva para disminuir la excursión del guiño mandibular en pacientes con ptosis congénita moderada a grave.
Casos particulares, donde no se emplean técnicas quirúrgicas, es el reportado por el equipo de Shahid et al. (17), realizaron un estudio en 207 pacientes durante 10 años y determinaron:
El 6,76% de MGJWS no tenían ptosis.
Edad media 9,5 años, sin diferencia de género.
El ojo más afectado fue el izquierdo en un 57,2%.
El astigmatismo fue el trastorno de refracción más habitual en un 42%, seguido de hipermetropía 35% y un paciente con ambliopía anisometropica.
Ninguno de los pacientes desarrolló ptosis o agravamiento después de 2,3 años de seguimiento.
Singh et al. (18) en su estudio del 2022; compararon 2 grupos de pacientes con ptosis con MGJWS durante 10 años; se llevaron a cabo la escisión del cabestrillo tarso frontal versus o la escisión del cabestrillo tarso frontal con escisión del elevador palpebral superior y demostraron que ambas cirugías son igualmente efectivas para aminorar la excursión del párpado en el MGJWS y el cabestrillo tarso frontal es un manejo seguro, fácil y con menor complicación.
Bair et al. (19) en su revisión sistemática compararon las siguientes estrategias quirúrgicas:
La escisión bilateral del elevador con cabestrillo frontal bilateral.
La escisión unilateral del elevador con cabestrillo frontal bilateral o unilateral.
El método de Neuhaus/Lemagne.
La cirugía de plicatura del elevador.
Los autores detallan, que los datos no mostraron que una técnica fuera claramente superior a las demás en cuanto a resultados clínicos.
Por lo que la decisión final suele depender de factores no clínicos, como: la experiencia o preferencia personal del cirujano, las expectativas o preferencias de la familia del paciente (muy importante en cirugía pediátrica) y posiblemente, la disponibilidad de recursos o técnicas en el hospital.
Diagnóstico diferencial
Según Barreira y Barreira (20) detallan como diagnósticos diferenciales:
Fenómeno de Marcus Gunn invertido: caracterizada por la inhibición del músculo elevador del párpado superior.
Síndrome de Marin-Amat: sincinesia adquirida mayormente manifestada posterior a una parálisis de Bell.
Ambos presentan ptosis que es más notoria con el movimiento mandibular.
Complicaciones
Graham et al. (21) exponen que pacientes con el síndrome de Marcus Gunn sin ptosis (MGJWP) pueden tener un reflejo oculocardíaco atípico durante algún procedimiento quirúrgico y mayor riesgo de hipotermia maligna.
Complicaciones postoperatorias: según Ganatra et al. (22) pueden presentarse:
Infracorrección.
Sobrecorrección.
Lagoftalmos.
Granuloma de sutura.
Deslizamiento de eslingas.
Pliegue asimétrico palpebral.
Queratitis por exposición.
Pronóstico
En la mayoría de los casos hay un buen pronóstico, con una vigilancia continua y la ambliopía se puede tratar exitosamente.
Conclusión
En general, el síndrome de guiño mandibular de Marcus Gunn es una afección rara, de etiología no bien definida y es necesaria la vigilancia continua a largo plazo para valorar la progresión de la enfermedad.
Es medular que los médicos de atención primaria conozcan y puedan identificar esta condición para que el paciente pueda recibir un manejo interdisciplinario tanto de oftalmología, pediatría y neurología. Asimismo, el abordaje precoz por parte de estos especialistas permite valorar las patologías relacionadas y prevenir complicaciones.
Las presentaciones clínicas leves de MGJWS requieren tratamiento médico en especial para tratar la ambliopía (anteojos, parches, etc.) o el estrabismo.
Las presentaciones clínicas moderadas y severas requieren cirugía y ha demostrado ser muy eficaz para mejorar la ptosis y eliminar la sincinesia de la mandíbula, lo que medra considerablemente la visión y la confianza social.
Una de las terapéuticas más eficientes para el MGJWS moderado-grave es la escisión unilateral de la aponeurosis del elevador y la suspensión frontal; sin embargo, el guiño severo es un factor de riesgo para sincinesia residual.
Las cirugías unilaterales o bilaterales de cabestrillo frontal, deben efectuarse de acuerdo a las necesidades de cada paciente; los procedimientos de cabestrillo bilateral crean una simetría superior durante la mirada hacia abajo, pero los cabestrillos unilaterales impiden la manipulación quirúrgica del ojo normal y causan cierta asimetría en la mirada hacia abajo.
Otra técnica eficaz es la plicatura del elevador modificada, es anatómicamente menos destructiva, menos lagoftalmos y más fina.
La literatura existente sobre el manejo del MGJWS no permite el desarrollo de un algoritmo de consenso basado en la evidencia para la selección de una técnica quirúrgica óptima. El trastorno se trata con un enfoque individualizado, presidido por las preferencias del cirujano, del paciente y/o la familia. La adopción de una nomenclatura y métricas estandarizadas permitirá obtener resultados más consistentes y comparables en estudios venideros.
Anexos
Tabla n°1. Estudios incluidos de intervenciones quirúrgicas para MGJWS (2010-2024)
| Estudio (año) | Tamaño de la muestra | Intervención quirúrgica | Resultados | Complicaciones |
|---|---|---|---|---|
| Demirci et al. | 48 pacientes con MGJWS de moderado a grave | Desinserción/escisión unilateral del elevador con suspensión frontal (26 bilaterales y 4 unilaterales) | El guiño se eliminó en el 97%, el 87% tenía una simetría de la altura del párpado de 1mm en la mirada primaria y el 80% en la mirada descendente | 10% de ptosis de pestañas, 10% de pérdida de pliegue y 3% de entropión; baja tasa de recurrencia; seguimiento < 5 años |
| Xiang et al. | 13 pacientes | Anastomosis del elevador frontal sin cabestrillo | 100% eliminación de los guiños, el 77% logró aperturas de párpados simétricas, ptosis leve en el 23% | Sin mayores complicaciones; seguimiento < 12 meses |
| Mandal et al. | 30 pacientes de 7 a 40 años | Escisión del elevador de abordaje posterior con cabestrillo de silicona unilateral | Eliminación casi total del guiño (residual medio 0,4mm); MRD1 mejorado a 4,0mm; alta satisfacción | Sin recurrencias, sin reoperaciones; complicaciones mínimas; seguimiento < 1 año |
| Ning et al. | 42 pacientes (35 MGJWS moderados/graves) | Escisión unilateral del elevador con suspensión frontal mediante silicona | Eliminación del 100% de guiños; altura de la fisura < 7,9mm postoperatoria y simétrica | 1 caso (2,9%) de recurrencia del guiño; buenos resultados cosméticos generales; seguimiento < 6 meses |
| Bajaj et al. | 10 pacientes | Plicatura del elevador (apriete del elevador, no escisión) | 30% tenía resolución total del guiño, el 70% tenía resolución residual, pero reducido; el 90% logró una corrección satisfactoria de la ptosis | Sin retraso en el párpado, pérdida de pliegues ni problemas de exposición; seguimiento < 6-12 meses |
| Shah et al. | 23 pacientes | Cabestrillo unilateral del tarso frontal de silicona y sin desinserción del elevador | Sin guiños severos después de la operación; el 87% tuvo guiño residual y el 13% moderado; todos tenían una elevación adecuada de los párpados | Sin retraso en el párpado, pérdida de pliegues ni problemas de exposición; seguimiento < 6-12 meses el 55% requirió el ajuste de la eslinga; ningún caso de queratopatía; seguimiento < 7 meses |
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