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Síndrome de Hellp: actualización

Síndrome de Hellp: actualización

Autora principal: Melany Chavarría Briceño

Vol. XVIII; nº 12; 567

Hellp syndrome: update

Fecha de recepción: 23/05/2023

Fecha de aceptación: 19/06/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 12 Segunda quincena de Junio de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 12; 567

Autores:

Melany Chavarría Briceño

Médica General, Universidad Hispanoamericana (UH). Cód. 13578. Hospital San Rafael Alajuela.

Pablo Lara Campos

Médico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria, Universidad Internacional de las américas- Universidad de Costa Rica (UIA-UCR). Cód 7859. Hospital de Upala.

RESUMEN

El síndrome de Hellp es una complicación grave de los trastornos hipertensivos del embarazo, siendo entre sus principales hallazgos la tríada clásica de hemólisis, trombocitopenia, elevación de enzimas hepáticas. Su presentación clínica es muy similar a la preeclampsia severa y se debe sospechar en una paciente gestante que inicia con dolor abdominal súbito localizado a nivel epigástrico o en el cuadrante superior derecho  y que se acompaña de alteraciones de laboratorio como el  aumento en la deshidrogenasa láctica, disminución haptoglobina, diminucion plaquetas y alteración en las transaminasas, se debe de considerar dentro de los diagnósticos diferenciales de trombocitopenia, su tratamiento es la finalización del embarazo.

Palabras clave: hemólisis, plaquetopenia, disfunción hepática, preeclampsia, embarazo.

ABSTRACT

Hellp syndrome is a serious complication of hypertensive disorders of pregnacy, with among its main findings the classic triad of hemolysis, thrombocytopenia, elevation of liver enzymes. Its clinical presentation is very similar to severe preeclampsia. A pregnant women who begins with sudden abdominal pain located at the epigastric level or right upper quadrant, and is accompanied by laboratory abnormalities such as increased lactic deshydrogenase, decreased haptoglobin, decreased platelets and alterations in transaminase. They should be considered within differencial diagnosis of  thrombocytopenia. Its treatment is termination of pregnancy.

Keywords: Hemolysis, thrombocytopenia, liver dysfunction, preeclampsia, pregnacy.

INTRODUCCIÓN

Una de las complicaciones de la segunda mitad del embarazo y el posparto, son los trastornos hipertensivos, el síndrome de Hellp es de las complicaciones multisistémicas del embarazo desarrollado en pacientes con trastornos hipertensivos especialmente la preeclampsia grave, siendo uno de los principales responsables del aumento de morbimortalidad materna y perinatal especialmente en tercer trimestre y postnatal (1,2).

Clásicamente se manifiesta por cifras tensionales elevadas, proteinuria además de la tríada hemólisis microangiopática, disminución en el conteo de plaquetas, elevación de enzimas hepáticas (3).Desde un punto de vista clínico, los pacientes pueden experimentar diferentes síntomas entre lo que se destaca  dolor de cabeza, discapacidad visual, dolor abdominal, o epigástrico y oliguria. La causa exacta de esta afectación aún no está clara, pero se cree que es el resultado de una invasión trofoblástica inadecuada de las arterias espirales, lo que desencadena una serie de eventos inflamatorios que finalmente conducen a daño endotelial (4,5)

El manejo involucra un enfoque en la interrupción del embarazo, particularmente para mujeres con más de 34 semanas de gestación y aquellas con signos de deterioro clínico (6).Esta revisión profundizará en la fisiolopatología, las indicaciones clínicas, las complicaciones y el manejo de este síndrome, de gran importancia para los profesionales sanitarios dado su naturaleza progresiva. Comprender sus posibles complicaciones puede ayudar a identificar a las mujeres embarazadas de alto riesgo, y en última instancia, conducir a mejores resultados y tasas de mortalidad reducidas (7,8).

MÉTODO

Se trata de una revisión bibliográfica de los últimos 14 años, en la base de datos “Pubmed”, “BINASS”, “Decherney: Diagnóstico y tratamiento Ginecoobstétrico”, “ScieloDirect”, “Revista Médica Sinergia”, “Actas anales Pediatría”, “Revista Biomédica”, “Medigraphic”, en idioma español e inglés. Se utilizaron los términos “HELLP”, “Síndrome Hellp”, “Pregnacy”, “Restricción crecimiento intraútero”, “Eclampsia”, Complicaciones neonatales”.

EPIDEMIOLOGÍA

El síndrome de Hellp se desarrolla en el 0.5 a 0.9% de todos lo embarazos, en el 10-20% de las pacientes con preeclampsia grave y en un 14% asociado a eclampsia. El 70% se presenta antes del parto y un 4% en los 3 a 5 días  posparto (1,2).Entre sus principales factores de riesgo se encuentra la presencia o antecedente de trastornos hipertensivos durante el embarazo especialmente la preeclampsia grave y eclampsia, edad materna más de 25 años (promedio 28-34 años, embarazo múltiple, nuliparidad, sin embargo también se postula la teoría que el síndrome de Hellp es una condición independiente de los trastornos hipertensivos debido  a qué hay un 15-20% que no presentan hipertensión ni proteinuria(3). La mortalidad materna es cercana al 1-24% y la perinatal en un 40% (4).

FISIOPATOLOGÍA

Su fisiopatología no está del todo establecida pero el principal componente para su desarrollo se basa en el daño endotelial. Se tiene conocimiento que es una de las complicaciones más graves de la preeclampsia (1,2). En la invasión trofoblástica de un embarazo normal se produce un remodelamiento extenso de las arteriolas espirales de la decidua (4), este reemplazo del revestimiento endotelial y muscular ocasiona un aumento en el diámetro de los vasos dándole a estos una mayor capacidad para el flujo sanguíneo; sin embargo en la preeclampsia este remodelamiento ocurre de manera defectuosa donde los segmentos miometriales no se revisten de trofoblasto endovascular desencadenando mecanismos inflamatorios produciendo lesión a los vasos, este estrechamiento y fibrosis resultante en el lumen de las arteriolas espirales que ocasiona  una disminución del flujo sanguíneo placentario creando un ambiente hipóxico ocasionando  la liberación de pépticos  antiangiogénicos placentarios como el factor de crecimiento endotelial vascular, endoglina (5,6). La isquemia placentaria resultante origina un  aumento en la producción  tromboxano A2, endotelina -1,  disminución de angiotensina II y sustancias vasodilatadores ( como la prostaciclina endotelial, óxido nítrico). Los síntomas que determinan el síndrome de Hellp dando lugar a un aumento en la resistencia vascular, mayor agregación plaquetaria, activación del sistema de coagulación y daño endotelial (7,8).

HEMÓLISIS

El daño al endotelio vascular causa el depósito de fibrina dentro lumen del vaso lo que provoca la fragmentación  de los  glóbulos rojos al pasar sobre el área dañada con la consiguiente anemia hemólitica microangiopática, los eritrocitos fragmentados adquieren la forma de esquizocitos al realizar un frotis en sangre periférica. Los indicadores significativos de hemólisis incluyen niveles elevados de deshidrogensa láctica, aumento de bilirrubina total, disminución de la haptoglobina (1,2). La disminución de los niveles de haptoglobina, provocada por la hemólisis, da como resultado la unión de hemoglobina liberada a la haptoglobina, lo que conduce a niveles más bajos de esta proteína (3).

ELEVACIÓN DE ENZIMAS HEPÁTICAS.

Al examen histológico se observa necrosis del parénquima peri portal y depósito de fibrina en el espacio sinusoidal (1). Esta obstrucción conduce a una reducción del flujo sanguíneo hepático, lo que resulta en enzimas hepáticas elevadas, distensión de la cápsula de glisson y dolor en el cuadrante superior derecho o región epigástrica (2).

BAJO CONTEO DE PLAQUETAS.

La activación y adhesión de plaquetas en áreas de daño endotelial conducen a un aumento del consumo, dando lugar a trombocitopenia, asimismo de favorecer un estado procoagulante con un aumento fibrinógeno y del factor de von willebrand además de una disminución de antitrombina, proteína C y S.

CLÍNICA

Al ser un síndrome su presentación clínica es muy variada que va desde una pe eclampsia con malestar general, cefalea, náuseas, vómitos, dolor abdominal epigástrico o cuadrante superior derecho, ictericia, manifestaciones hemorrágicas, alteraciones visuales como visión borrosa, escotomas, edema periférico que actualmente no se considera un criterio de preeclampsia grave, hipertensión y proteinuria en el 80% casos. Usualmente se presenta en gestantes entre las 27 – 37 semanas y primera semana posparto con un pico a las 48 horas (1,2).

DIAGNÓSTICO

Inicia con las manifestaciones clínicas referidas por la paciente y la presencia de datos laboratorio como hemólisis con aumento de deshidrogensa láctica, disminución hematocrito, disminución de haptoglobina y aumento de bilirrubina total >1.2, presencia de eritocitos fragmentados esquizocitos en frotis sangre periférica,  plaquetopenia con niveles < 100.000 /L, disfunción hepática con aumento de aspartato aminotransfersa, alanino aminotransfersa > 70 IU/L. Se cuenta con 2 clasificaciones la de Mississippi y Tennessee ayudan a identificar a las gestantes con riesgo de morbilidad materna así como para guiar su intervención terapéutica (1,2).

CLASIFICACIÓN

Existen clasificaciones para poder identificar y guiar el manejo de las gestantes las cuales resultan muy útiles y prácticas (1). La clasificación de Mississippi se divide en 3 clases en función del del conteo de plaquetas donde entre más bajo más riesgo de severidad y la clasificación de Tennessee se divide en completa si cumple la tríada clásica y parcial o incompleto si solo tiene 1 o 2 criterios (2).

Martín o Mississippi

Clase 1: Plaquetas > 50.000 mL + LDH > 600 IU/ L + AST o ALT > 70 IU/L

Clase 2: Plaquetas > 50.000 mL y < 100.00 mL + LDH > 600 IU/ L + AST o ALT > 70 IU/L

Clase 3: Plaquetas > 100.000 mL y < 150.000 mL + LDH > 600 IU/ L + AST o ALT > 40 IU/L

Tennessee

Completa: Plaquetas > 100.000 ml + LDH > 600 IU/ L + AST o ALT > 70 IU/L

Incompleto: Preeclampsia severa+ ELLP (ausencia hemólisis) o El (solo aumento de enzimas hepáticas) o HEL (hemólisis+ aumento de enzimas hepáticas) o LP (bajo conteo de plaquetas) puede progresar a una forma completa y empeoramiento de su pronóstico.

ACOG

Plaquetas < 100.000 mL + LDH > 600 IU/ L + AST o ALT 2 veces el límite de normalidad

TRATAMIENTO

El manejo debe ser oportuno y eficaz orientado a la estabilización materna y valoración de bienestar fetal. El  principal es minimizar la probabilidad de complicaciones severas, como edema pulmonar agudo, eventos cerebrovascular y coagulación intravascular diseminada entre otras complicaciones (1,2).

El tratamiento definitivo es el parto se prefiere el parto vaginal con excepciones como en el caso de  restricción de crecimiento intraútero, desprendimiento prematuro de placenta, producto prematuro con empeoramiento clínico donde lo recomendable es la cesárea, sin embargo hay varios escenarios clínicos y de acuerdo a su presentación así es su abordaje; en pacientes con clínica leve y menores a 34 semanas se tiene que  inducir la maduración pulmonar con betametasona 12mg cada 12 horas número 2 dosis o dexametasona 6mg cada 12 horas número 4 dosis, en casos de empeoramiento clínico se procede a la realización inmediata del parto, aquellas que tienen más de 34 semanas se procede a la finalización del embrazo y si el embrazo es menor a  24 semanas con un producto peso fetal estimado  menos de 550 gramos el manejo es expectante debido a que por su baja edad gestacional se considera un producto no viable (3).

Dentro de las medidas iniciales en toda paciente con síndrome de Hellp es el control de la presión arterial cada 15-30 minutos, con presiones mayores a 160/110 se debe iniciar tratamiento antihipertensivo como primera línea se encuentra la hidralazina IV bolo 5 mg cada 15-20 minutos máximo de 20 mg/hora para control inmediato, si  no se logra estabilizar la presión se puede utilizar labetalol 20-40 mg IV cada 10-15 minutos máximo de 220 mg/hora la  nifedipina y labetalol oral es una alternativa para control a corto y largo plazo de la presión, también se debe realizar monitoreo fetal no invasivo, hemograma completo, bioquímica completa, pruebas de coagulación, función hepática, función renal, fibrinógeno, examen general de orina incluyendo relación proteína/ creatinina , proteínas de 24 horas, control de la diuresis mantenerla por encima de 0.5cc/hora y evitar la rehidratación debido a que produce vasoespasmo y agrava el cuadro clínico (4).

Para la prevención de convulsiones se adminitsra sulfato de magnesio dosis carga 6 g en 100cc solución fisiológica 0.9% a pasar en 20-30 minutos seguido dosis mantenimiento 20 gramos en 1 litro de solución fisiológica al 0.9% en infusión continúa a 1-2 gramos por hora mantenerla por 24-48 horas posparto, su objetivo es producir dilatación microvascular central y periférica, reducción de las resistencias vasculares sistémicas, protege la barrera hematoencefalica del edema cerebral y evita las crisis convulsivas en la madre y neuroprotección fetal (5). Pacientes con plaquetas por debajo 20.000- 40.0000/L  se debe de transfundir manteamiento la meta por encima de 50.000/L tomando en consideración que por cada unidad se produce un aumento de 10.000/L, y los valores de laboratorio permanecen alterados por 48-72 horas posparto y se normalizan a la semana (6).

COMPLICACIONES MATERNAS

Dentro de las principales se encuentra la coagulación intravascular diseminada (21%), desprendimiento prematuro de placenta (16%), lesión renal aguda (8%), edema agudo de pulmón (6%), derrame pleural (1%), hematoma subcapsular hepático, muerte (1-24%.

COMPLICACIONES NEONATALES

El 80% casos la prematuridad es la principal complicación con una mortalidad 17.8%, bajo peso nacer 51% restricción crecimiento intraútero 30%,  síndrome distrés respiratorio 42%, displasia broncopulmonar, ductos arterioso persistente, enterocolitis necrotizante 5.4%, hemorragia intraventricular 14.7%, hipoglucemia neonatal 6.9%, hiperbilirrubinemia, trombocitopenia neonatal, sepsis 18.6%, asfixia 21.7%, hipotermia 2.3%.

PRONÓSTICO

Las complicaciones del síndrome de Hellp pueden resultar graves tanto para la madre como para el feto con una mortalidad 1% y 17.8% respectivamente, el reconocimiento clínico y de laboratorio temprano reduce los efectos adversos. La tasa de  recurrencia es de un 3-5% y el riesgo de desarrollo en un próximo embarazo es de un 25-75%, algunos autores designan criterios de resolución como lo es estabilización de la presión arterial <150/100 mmhg, plaquetas > 100.000/L, disminución de las cifras de alanino aminotransferasa y aspartato aminotransferasa, disminución del lactógeno placentario, disminución bilirrubina total, diuresis mayor a 0.5cc/ hora (1,2).

CONCLUSIÓN

Identificar a las embarazadas de alto riesgo desde la atención primaria (ebais, clínicas) que presenten un trastorno hipertensivo conocido o antecedentes previos de síndrome de Hellp cuya presentación incluya la tríada clásica o hallazgos de laboratorio como los ya mencionados en la presente revisión, es crucial para el manejo de estas gestantes, además de permitir una correcta y eficaz derivación a los establecimientos de segundo y tercer nivel  según corresponda la gravedad de la manifestación.

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