Síndrome de Sheehan. A propósito de un caso
En el síndrome de Sheehan se produce una necrosis isquémica de la hipófisis por shock hipovolémico tras hemorragia puerperal. La hipófisis, se hipertrofia durante el embarazo, y sufre trombosis de los vasos hipofisarios por coagulación intravascular generalizada, con isquemia y destrucción que conducen a hipopituitarismo. El síntoma clínico inicial es la incapacidad para la lactancia la amenorrea, el hipotiroidismo y la insuficiencia suprarrenal completan el cuadro, que algunas veces se acompaña de diabetes insípida.
Cristian Alfonso Galarza Sánchez *, MD. Tatiana Maribel Merino Mijas**, Alvarado Calderón Karla Srta. Estudiante de Medicina VIII módulo***, Cango Adriana Srta. Estudiante de Medicina VIII módulo****, Nicolta Edgar Sr. Estudiante de Medicina VIII módulo*****, y Celi María José Srta******. Estudiante de Medicina VI módulo
Hospital Regional Isidro Ayora Loja- Ecuador
*Médico Internista. Docente Investigador del Área de Medicina Humana de la Universidad Nacional de Loja. Diplomado en Diabetes.
** Medico General.
*** Medicina General. Estudiante del Área de Medicina Humana.
**** Medicina General. Estudiante del Área de Medicina Humana.
***** Medicina General. Estudiante del Área de Medicina Humana.
****** Medicina General. Estudiante del Área de Medicina Humana.
UNIVERSIDAD NACIONAL DE LOJA- ECUADOR
RESUMEN
El Síndrome de Sheehan es una enfermedad poco frecuente y de difícil diagnóstico, por la gran variedad de sintomatología, la cual requiere una terapia de reemplazo hormonal con controles permanentes clínicos y paraclínicos.
PALABRAS CLAVE: Hipófisis, Síndrome de Sheehan
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Sheehan, descrito por primera vez en 1937 por HL Sheehan, es el nombre que se le dio a la necrosis isquémica de la hipófisis por shock hipovolémico tras hemorragia puerperal, las áreas necróticas de la adenohipófisis posteriormente se organizan y forman una cicatriz fibrosa. (Shrager S, 2001)
La hipófisis, se hipertrofia durante el embarazo, y sufre trombosis de los vasos hipofisarios por coagulación intravascular generalizada, con isquemia y destrucción que conducen a hipopituitarismo. El síntoma clínico inicial es la incapacidad para la lactancia (déficit de prolactina), y la amenorrea, el hipotiroidismo y la insuficiencia suprarrenal completan el cuadro, que algunas veces se acompaña de diabetes insípida. (Gregorio., 2009)
La incidencia de hipopituitarismo en general reportada en la literatura es de 12-42 nuevos casos por millón de habitantes por año y una prevalencia de 300-455 por millón de habitantes. La prevalencia del Síndrome de Sheehan en Ecuador se desconoce. Sheehan en 1965 calculó que la prevalencia del hipopituitarismo posparto fue de 100-200 casos por cada 1.000.000 de mujeres. (Rodés Juan, 2000)
Los recientes avances en la atención obstétrica han reducido considerablemente la incidencia de Síndrome de Sheehan de modo que nuevos casos rara vez se encuentran o no son diagnosticados, debido a que en nuestro medio no existen protocolos para seguimiento de la mujer que sufrió hemorragia posparto. (Gregorio., 2009)
La enfermedad es poco frecuente, su evolución clínica puede ser muy lenta, incluso de años, y en algunos casos el diagnóstico definitivo se establece cuando se han manifestado los síntomas de déficit tiroideo y suprarrenal, por consiguiente, es importante para el obstetra y el médico general reconocer este síndrome, ya que la pérdida aguda del funcionamiento de la adenohipófisis en un período de tiempo variable después del parto, puede ser fatal si no se realiza un reemplazo hormonal y se continúa posteriormente, y por el resto de la vida, con tratamiento hormonal indicado según la deficiencia que se haya generado.
PRESENTACIÓN DE CASO
Paciente femenina de 47 años, casada, nacida y residente en Chuquiribamba, con antecedente de hemorragia postparto hace 14 años, agalactia, amenorrea e hipotiroidismos desde hace 3 años, para el cual se le administra levotiroxina 100 ug/día. Hace aproximadamente 3 días presenta cambios de conducta, tornándose agresiva, y perdida del estado de conciencia por lo cual es conducida al Hospital Isidro Ayora de Loja.
En la exploración física se evidencia: Cabello quebradizo y de fácil desprendimiento, facies con expresión álgica, piel con palidez generalizada; cejas escasas con alopecia de la cola de las cejas, ausencia de vello axilar y púbico, abdomen doloroso a la palpación superficial y profunda que se acompaña de estreñimiento.
Signos vitales: TA 86/60 mmHg, T0 370 C, FC 80xmin, FR 18xmin.
Exámenes de Laboratorio:
Na+ 144 meq/L (VN 135-145); K+ 5.40 meq/L (VN 3.5-5.5); glucosa 40 mg/dl (VN 70-110); Hb 9.7 g/dl (VN 12-16), VCM 86 fl (VN 81-99), HCM 29 pg (VN 26-34) TSH 0.468 μUI/ml (VN 0.270-4.200), T4L 0.830 pmol/L (VN 0.920-1.700), cortisol sérico 08:00 hrs: 4.570 mmol/L (VN 171-536); LH 1.2 mUI/ml (VN 7.7-58.5); PRL 1,240 ng/ml (VN 4- 20).
RMN: Silla turca vacía. En la paciente como tratamiento inicial se colocó dextrosa al 5% y solución salina al 0,9% 1000 cc + 10 cc de soletrol K IV en 24 hrs, fenitoína 150 mg IV c/8h. Levotiroxina 100 μg/día, prednisona 10 mg al día. Calcio 500 por VO, metoclopramida 10 mg IV día, hidrocortisona 100 mg c/8h, Omeprazol 40 mg IV c/12 h.
Estudios de Imagen
RMN: Silla turca vacía, como consecuencia de la necrosis isquémica de la glándula hipófisis “Síndrome de Sheehan”
Figura 1
TAC SIMPLE DE CABEZA: Fosa posterior y VI ventrículo normales, supratentorialmente parénquima cerebral homogéneo, parénquima homogéneo sin lesiones ni contusiones visibles, buena diferenciación, sustancia gris blanca, elementos de la línea media conservados, calcificaciones fisiológicas normales de plexos coroideos, glándula pineal.
Figura 2
DISCUSIÓN
Según el estudio realizado por la Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología en el año 2010 indica que la frecuencia del síndrome de Sheehan ha disminuido en los últimos años, principalmente en los países desarrollados, debido a un mejor cuidado obstétrico.
En referencia a la patogénesis de este síndrome, no hay duda de que el proceso básico es el infarto secundario a la ausencia de flujo sanguíneo en el lóbulo anterior de la glándula pituitaria ya que se ha descrito que 25% a 32% de las pacientes con sangrado severo asociado con el parto presentará algún grado de panhipopituitarismo. Nuestra paciente cumple con la patogénesis anteriormente descrita, la cual presentó hipoperfusión de la glándula hipófisis por una hemorragia postparto de 4 meses de duración. (Harrison, 1998)
La Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología en el año 2010, presenta el caso de una mujer de 32 años quien consulto por un cuadro clínico de 3 semanas de evolución consistente en enlentecimiento, palidez, debilidad, mareo, alteración de la agudeza visual, cefalea y diaforesis.
En relación con nuestro caso la sintomatología es similar, sin embargo nuestra paciente acude a por cambios en la personalidad y pérdida de la conciencia y el resto de signos y síntomas característicos del síndrome fueron hallazgos incidentales.
En la literatura descrita por la Sociedad Española de Endocrinología y nutrición manifiesta que los hallazgos de laboratorio característicos del síndrome de Sheehan son: disminución de las hormonas tiroideas, hiponatremia, anemia, hipoglucemia, así también como disminución tanto de la prolactina, hormona LH y FSH. (Yamada M, 2008)
Esto hallazgos son corroborados con los resultados de laboratorio de nuestra paciente la cual presento: hipoglucemia, anemia, hipotiroidismo, disminución de la prolactina y de la LSH. Según un estudio realizado por J. Gonzales en la revista Scielo expresa que el principal signo radiológico del síndrome de Sheehan es “el signo de la silla turca vacía”. La resonancia magnética realizada a nuestra paciente permitió valorara la presencia de líquido cefalorraquídeo a nivel de la silla turca, signo que se traduce como “silla turca vacía”.
CONCLUSIONES
- A pesar de la baja prevalencia de Síndrome de Sheehan en nuestra población, es muy importante el conocimiento y estudio de esta patología debido a las consecuencias a nivel hormonal que esta engloba, las cuales afectaran drásticamente la calidad de vida de las mujeres que lo padecen.
- Debemos tener en cuenta que es muy importante conocer que el síndrome de Sheehan es una enfermedad que puede permanecer latente durante meses incluso años, como se mantuvo por 14 años en nuestra paciente, por lo cual a alta sospecha de la enfermedad ante el antecedente de hemorragia postparto debe permanecer para de esta forma instaurar el tratamiento necesario lo antes posible disminuyendo de esta forma las consecuencias letales de la patología.
- CONFLICTO DE INTERÉS
Los autores declaran que no existe conflicto de interés.
BIBLIOGRAFÍA
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Shrager S, S. L. (2001). Sheehan syndrome: a rare complication of postpartum hemorrhage. J Am Board Fam Pract, 110-127.
Yamada M, M. M. (2008). Mechanisms related to the pathophysiology and management of central hypothyroidism. Nat Clin Pract Endocrinol Metab , 83-94.
Álvarez Marcelo, A. H. (2004). Semiología Médica Sistema Endocrino Y Metabolismo. Buenos Aires Argentina: Panamericana.
Eduardo, •. C. (2010). SÍNDROME DE SHEEHAN Y REVISIÓN EN LA LITERATURA. Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología.
Feinberg EC, M. M. (2005). The incidence of Sheehan’s syndrome after obstetric hemorrhage. Fertil Steril , 84-97.
Harrison. (1998). Principios de Medicina Interna. España: McGraw-Hill Interamericana.
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Rodés Juan, M. J. (2000). Medicina interna Enfermedades del Sistema Endocrino. . Barcelona: Masson, S.A.